Chirurgie plastique pédiatrique Flashcards
Chirurgie plastique pédiatrique (CPP) : introduction
La chirurgie plastique pédiatrique s’adresse aux nouveau-nés, jeunes enfants et adolescents porteurs d’anomalies congénitales ou acquises (trauma ou tumeur) de la peau, de la tête et du cou, du tronc et des membres.
La chirurgie plastique peut améliorer ou corriger la plupart de ces anomalies. Néanmoins, les perspectives de bons résultats dépendent de la bonne synchronisation de la chirurgie avec la croissance. Le chirurgien plasticien pédiatrique travaille en étroite collaboration, au sein d’équipes multidisciplinaires, avec de nombreux autres spécialistes. Cette interdisciplinarité est indispensable et permet de mettre l’enfant, à tout stade de son développement, au centre d’un cercle de compétences afin d’élaborer un plan de traitement optimal.
Les avancées majeures de ces dernières décennies, tant au niveau des techniques chirurgicales (microchirurgie) et des connaissances (anatomie osseuse des fentes faciales, génétique des anomalies vasculaires, physiologie des brulés) qu’au niveau de la philosophie de la prise en charge des patients (droits du patient, devoirs du praticien, Evidence Based Medecine, création de centres de référence et d’excellence), ont révolutionné la chirurgie plastique et trouvé de nombreuses applications en chirurgie plastique pédiatrique. La chirurgie pédiatrique et, par extension, la chirurgie plastique pédiatrique sont, à l’heure actuelle, structurées comme des entités propres et indépendantes de la chirurgie adulte dans la plupart des centres hospitaliers. De nombreuses sociétés scientifiques de chirurgie pédiatrique ont également vu le jour.
Chirurgie plastique pédiatrique: T&C - les fentes faciales : embryo et génétique?
Embryologie
Lors de la croissance in utéro, la différentiation de la face débute à la 4ème semaine. Le stomodeum est limité par des bourrelets mésenchymateux appelés bourgeons faciaux. A la 6ème semaine (stade 10 mm), on assiste à la confluence des bourgeons faciaux. Le bourgeon maxillaire supérieur se développe et progresse vers la ligne médiane pour rejoindre le bourgeon nasal interne et fermer l’orifice narinaire. La plus grande partie du palais définitif est formée par deux lames aplaties (processus palatins), provenant de la portion profonde du bourgeon maxillaire supérieur. Ces processus palatins se dirigent d’abord obliquement en haut et en dedans de chaque côté de la langue. Puis la langue s’abaisse, ce qui permet alors la rotation des processus dans un plan horizontal. Ils fusionnent sur la ligne médiane et se solidarisent par accolement de leur bord antérieur avec le bord postérieur du palais primaire. Toutes les structures normales sont en place avant la fin de la 10ème semaine et les malformations labio-palatines se constituent donc avant cette date. Les fentes labiales, maxillaires et palatines correspondent à un arrêt du développement des fosses nasales chez l’enfant au stade embryonnaire. Cet arrêt peut se faire d’un seul côté du nez ou des deux et à différents stades du développement, ce qui explique la diversité de présentation des fentes. Il est important de noter que dans les fentes, aucune partie ne manque mais certaines ne sont pas fusionnées.
Génétique
Un enfant sur 500 est porteur d’une fente labiale ou labio-palatine (0,2%) et un enfant sur 2000 d’une fente palatine (0,05%). Un enfant sur 50000 (0,00002%) est porteur d’une fente cranio-faciale rare.
Chez la plupart de ces enfants il n’y a pas d’histoire de fentes dans la famille. Il existe naturellement des facteurs de risque: plus l’âge des parents est avancé, plus le risque est grand, la prise de médicaments pour traiter le diabète ou l’épilepsie de la mère doublerait l’incidence de la malformation, les carences alimentaires et notamment en Acide Folique augmentent également le risque. Toute une série de facteurs agissant dans les premières semaines de la gestation peuvent produire des fentes labiopalatines : rubéole, toxoplasmose…Il est à noter également que l’incidence des fentes est plus élevée en Asie qu’en Europe et que cette dernière est elle-même plus élevée qu’en Afrique.
Si un enfant de la famille est porteur d’une fente labiale ou fente labio-palatine, le risque pour le second est de 3 à 7%. Si un parent est porteur, le risque est de 2 à 5%. Si un enfant et un parent sont porteurs, le risque est de 15%. Si un enfant de la famille est porteur d’une fente palatine, le risque pour le second est de 2 à 5%. Si un parent est porteur de ce type de fente, le risque est de 3 à 7% et si un parent et un enfant sont atteints, le risque est de 17%.
Bien que chez la plupart des enfants la fente labiale et/ou palatine est la seule anomalie congénitale, chez 15% d’entre eux, cette anomalie est associée à d’autres. Plus de 300 syndromes cranio-faciaux comprenant une fente labiale et/ou palatine ont été décrits. Il est donc indispensable de réaliser une mise au point complète de l’enfant afin de déterminer la présence éventuelle d’autres malformations et depouvoir établir un plan de traitement adéquat.
Chirurgie plastique pédiatrique: T&C - les fentes faciales : types de fentes?
Fentes cranio-faciales rares
La classification de ces fentes a été établie par le Professeur Paul Tessier en 1976. Cette classification, adoptée dans le monde entier, est basée sur des axes tournant autour des orbites et a permis une avancée considérable dans le diagnostic et la reconnaissance de ces anomalies. Il décrit plusieurs types de fentes rares numérotées de 0 à 14 , chaque axe ayant une composante crânienne et une composante faciale (Fig 1).
Fentes labiales (25%)
Elles peuvent être gauches, droites ou bilatérales, complètes ou incomplètes. Chez certains enfants il reste un petit pont qui réunit les deux côtés de la fente sous la narine qui sera, dans ce cas, mieux enroulée. La fente labiale s’accompagne souvent d’une fente de l’arcade maxillaire formée entre l’incisive latérale et la canine.
Fentes palatines (25%)
Contrairement aux fentes labiales, elles sont centrales.
Le palais est formé de deux parties : le palais osseux et le voile du palais. Le palais osseux, situé à l’avant, est couvert d’une muqueuse rugueuse sur laquelle la langue s’appuie lors de la mastication. Derrière le palais osseux se trouve le voile du palais qui se termine à l’arrière par la luette. Le voile est constitué de muscles palatins qui le soulèvent lors de la parole et de la déglutition. La fente palatine peut également être recouverte par la muqueuse et donc être plus difficile à diagnostiquer (fente sous muqueuse). Ces fentes n’entrainent pas de problème lors de la déglutition mais bien lors de la phonation et c’est pour cette raison qu’il est important de les opérer.
Fentes labio-palatines (50%)
Elles associent une fente labiale avec une fente latérale de l’arcade maxillaire et se prolongent vers l’arrière par la fente médiane du palais. Elles peuvent être uni ou bilatérales.
Chirurgie plastique pédiatrique: T&C - les fentes faciales : traitements
Le traitement chirurgical primaire
Le but du traitement chirurgical est de refermer la fente pour permettre la fonction tout en perturbant le moins possible la croissance de la face. Dans la plupart des centres, la correction de la fente labiale et/ou palatine se fera avant l’âge d’un an.
- La lèvre : la peau, les muscles et la muqueuse sont décollés, puis rapprochés etsuturés pour remettre les structures en place et rendre une forme normale à la lèvre. La cicatrice sera verticale, parallèle à la colonne filtrale du côté sain.
- Le palais osseux : le décollement et la suture se font uniquement sur la muqueuse. Les os ne sont pas mobilisés et ce, afin de ne pas perturber leur croissance.
- Le voile du palais : la fermeture de celui-ci consiste en un décollement des tissus et une suture de la muqueuse et des muscles du voile du palais en 3 couches. Aucune greffe de tissus n’est nécessaire.
Les traitements chirurgicaux secondaires
Chez 15% des enfants porteurs d’une fente palatine, on observera, vers l’âge de 5 ans, des problèmes de phonation non résolus par la rééducation. En effet, quand la fente palatine est très large, il n’est pas toujours possible, en la fermant, de donner une longueur suffisante au voile du palais. Un examen par endoscopie ou de radio-cinéma permet de confirmer le diagnostic de palais court et, dans ce cas, une pharyngoplastie est pratiquée. De la rééducation peut être nécessaire après ce type d’intervention. Vers l’âge de 10 ans, la plupart des enfants porteurs d’une fente de l’arcade dentaire devront bénéficier d’une greffe osseuse inter-maxillaire. En effet, afin d’aider à l’éruption de la canine définitive du côté de la fente, de l’os prélevé sur la crête iliaque devra être apporté au niveau de l’arcade dentaire. Vers 17-18 ans, la plupart des enfants porteurs d’une fente labiale ou labio-palatine devront bénéficier d’une intervention chirurgicale de correction à visée tant esthétique que fonctionnelle (septorhinoplastie, reprise de cicatrice labiale…). Celles-ci ne pourront être effectuées qu’en fin de croissance pour ne pas risquer d’entraver le développement du visage de l’enfant.
Les traitements orthodontiques
Si l’enfant est porteur d’une fente du palais osseux, le traitement orthodontique débutera dès les premières semaines par le port d’une plaque palatine. Cette plaque a pour rôle de corriger doucement le déplacement des os du palais et permet à l’enfant d’exercer une pression négative avec sa langue, ce qui rend alors la succion possible. En outre, cette plaque protègera les cicatrices intra-buccales et sera portée jusqu’à quelques semaines après la fermeture complète du palais afin d’isoler la suture des mouvements de la langue. Dans le cas d’une fente labio-palatine bilatérale, on exercera également une pression élastique sur le fragment central de l’arcade dentaire (qui portera les incisives supérieures) de façon à le faire reculer progressivement jusqu’à le mettre dans une position plus anatomique, facilitant ainsi la fermeture du palais. Ensuite, un traitement de redressement dentaire sera entrepris selon les besoins. En effet, lorsque l’arcade dentaire est fendue, les dents ne poussent pas dans un alignement correct et un traitement est souvent nécessaire. Celui-ci sera entrepris vers l’âge de 8 à 10 ans au moment de l’éruption des dents définitives.
Les traitements de l’audition
L’oreille moyenne communique avec l’intérieur de la bouche par un canal appelé la trompe d’Eustache. Ce canal permet, entre autres, de drainer les sécrétions qui s’accumulent derrière le tympan dans l’oreille moyenne. Cette fonction est assurée grâce à des muscles reliant le voile du palais et la trompe d’Eustache. Lorsque le voile est fendu, les muscles du palais sont orientés de façon anormale et la vidange de l’oreille moyenne ne se fait pas, ce qui entraine une accumulation de sérosités derrière le tympan, un risque accru d’infections et une perte partielle de l’audition.
Lors de la fermeture du palais, l’ORL est parfois amené à mettre des drains dans le tympan afin de s’assurer d’une bonne vidange de l’oreille moyenne. Cette intervention sera décidée en fonction des résultats des tests auditifs. Un suivi attentif de l’audition s’impose, même après la fermeture du voile du palais. En effet, une baisse d’acuité auditive, déjà préjudiciable au développement harmonieux de l’enfant, peut en outre compromettre la rééducation du langage. Généralement, les problèmes s’estompent vers 10 ans, lors de la régression spontanée des amygdales et des végétations.
Les traitements logopédiques
Une rééducation est parfois nécessaire, soit pour aider l’enfant dont le palais est assez long à s’accoler à la face postérieure du pharynx lors de la parole, soit après la pharyngoplastie chez les enfants dont le palais est trop court. Elle ne se poursuit qu’exceptionnellement pendant plus de 12 mois.
Chirurgie plastique pédiatrique: T&C - pathologies congénitales de l’oreille
Microtie
La microtie est une anomalie congénitale de l’oreille et peut varier d’une anomalie structurelle légère jusqu’à une absence complète du pavillon (anotie) et du méat auditif externe. Elle est très fréquemment associée à une perte d’audition liée à une atteinte de l’oreille moyenne du côté de la microtie et/ou de l’oreille interne. La prévalence de la microtie est variable en fonction des régions (0,83 à 17,4/1000 naissances) et plus élevée chez les Hispaniques, les Amérindiens, les Andins et les Asiatiques. Elle est plus fréquente chez les garçons et unilatérale dans plus de 75% des cas. Elle peut se présenter comme une anomalie congénitale isolée ou dans le cadre d’un syndrome dans 20 à 60% des cas (microsomie hémifaciale, syndrome de Goldenhar, Treacher-Collins..). La chirurgie de reconstruction ou otopoïèse est réalisée à partir d’une greffe autologue de cartilage costal sculpté en prenant l’oreille controlatérale comme modèle et enfouie sous la peau en regard de la mastoïde.
Oreilles décollées
Les variations interindividuelles de la taille, la projection ou la forme des oreilles sont très importantes. L’oreille externe est constituée d’un squelette fibrocartilagineux tridimensionnel, de muscles et de ligaments et est recouverte par une peau très adhérente sur sa face antérieure et plus lâche sur sa face postérieure. Elle est divisée en trois complexes : hélico-lobulaire, antihélicien-antitragien et conchal (Fig 2). Elle atteint 85 à 90% de sa taille adulte à l’âge de 7 ans. Un certain nombre de paramètres permettent d’établir le degré « d’anormalité » de l’oreille :
- l’axe passant par la plus grande dimension de l’oreille fait souvent un angle d’environ 20° avec l’axe du nez
- quand la tête est en position verticale, la partie supérieure de l’oreille se situe sur une ligne atteignant le sourcil à une distance de 6,5 à 7,5 cm de la paroi latérale de l’orbite et la partie inférieure se situe sur une ligne légèrement plus basse que celle atteignant la columelle
- la taille de l’oreille varie entre 5,5 et 7,5 cm en hauteur et 3 à 4,5 cm en largeur
- la protrusion entre le cuir chevelu et la surface antérieure du pôle supérieur de l’hélix varie entre 1,5 et 2 cm
La notion d’oreille décollée est subjective mais doit toujours être considérée à partir du moment où le problème est évoqué. En général, la demande de correction est exprimée par l’enfant vers l’âge de 6-7 ans ou 10-12 ans. Une chirurgie sera programmée si et seulement si l’enfant en exprime clairement le souhait. La malformation repose sur trois composantes qui ne sont pas toujours présentes ou présentes à des degrés variables : une conque trop projetée vers l’avant ou hypertrophique, un anthélix plus ou moins déplissé, un lobule trop projeté. La chirurgie de correction ou otoplastie doit donc toujours être adaptée à la déformation. Bien que cette chirurgie soit associée à un code INAMI, il est important d’insister sur le fait que c’est une chirurgie esthétique puisqu’elle n’a aucun but fonctionnel et n’est pas secondaire à un traumatisme. C’est pour cette raison que les otoplasties sont réalisées sous anesthésie locale dans de nombreux centres et ce, afin d’éliminer tout risque lié à une anesthésie générale.
Déformations congénitales du pavillon
Il s’agit d’un groupe assez hétérogène qui comprend les oreilles en cornet ou constricted ear (défaut de longueur de l’hélix, hypoplasie/absence de la fossette scaphoïde et de la portion supérieure de l’anthélix), la cryptotie (enfouissement de la partie antéro-supérieure de l’oreille sous la peau de la région temporale) et l’oreille de Stahl (hypoplasie de la portion supérieure de l’anthélix et élargissement de sa base). Le traitement chirurgical de ces différentes déformations va de l’otoplastie avec ou sans plasties cutanées à l’otopoïèse dans le cas de formes sévères d’oreille en cornet.
chirurgie plastique pédiatrique: T&C - kystes et fistules
Les kystes et fistules d’origine congénitale de la face et du cou sont des malformations d’origine embryologique peu fréquentes et mal connues. On distingue les malformations de la ligne médiane (kystes du tractus thyréoglosse, kystes dermoïdes du nez et fissures mento-sternales) et les malformations latérales qui sont, pour certaines, d’origine branchiale.
Kystes dermoïdes
Ces kystes d’origine ectodermique se forment surtout dans la région medio-faciale ou de l’orbite. Leur paroi est composée d’un épithélium stratifié squameux et ils sont associés à des structures annexielles pilaires, sébacées ou sudorales. Ils correspondent à l’inclusion de tissu ectodermique au sein d’une structure osseuse embryonnaire. Il existe différentes formes de kystes dermoïdes dont les kystes de la queue du sourcil (35-40%), les kystes et fistules du dos du nez (3%) ou les kystes dermoïdes du crâne (0,1 à 0,3%). Leur traitement est toujours chirurgical et une mise au point préopératoire par imagerie (échographie, IRM) doit impérativement être réalisée pour les lésions situées en position médiane afin d’exclure tout prolongement intra-crânien.
Kyste thyréoglosse
Il s’agit de la malformation la plus fréquente de la région cervicale. Elle provient d’un vestige embryonnaire du canal thyréoglosse et se situe dans la région antérieure et médiane du cou, entre l’os hyoïde et le cartilage cricoïde. Le diagnostic est clinique (nodule médian ou paramédian, indolore, arrondi et mobile à la déglutition) et doit être complété , en première intention, par une échographie afin de confirmer la normalité de la glande thyroïde.
Le traitement est chirurgical et doit consister en une exérèse du kyste et de son trajet jusqu’à la base de la langue en emportant le corps de l’os hyoïde.
Kystes et vestiges branchiaux
Ils résultent d’un défaut de coalescence d’une fente ou d’une poche branchiale entraînant la persistance d’un reliquat de l’appareil branchial. Les formes les plus fréquemment rencontrées sont les résidus pré-auriculaires situés en avant de l’oreille, les fistules auriculaires préhélicéennes situées devant la racine de l’hélix et les kystes et fistules de la 2ème fente branchiale situés en position infrahyoïdienne, latéro-cervicale et s’étendant de la région sous-mandibulaire à la région susclaviculaire avec un trajet profond pouvant aller jusqu’à la loge amygdalienne. Les formes plus rares sont les kystes et fistules de la 1ère fente branchiale situés au niveau de la région comprise entre le tragus, la symphyse mentonnière et l’os hyoïde et les kystes et fistules des 3ème et 4ème poches branchiales qui ne présentent pas d’extériorisation cutanée mais une communication muqueuse hypopharyngée et sont situées dans la région thyroïdienne et du récessus piriforme, à gauche dans 90% des cas.
Le traitement de ces lésions est chirurgical et la mise au point préopératoire doit comporter une échographie (1ère FB) éventuellement couplée à un doppler (2ème FB) ou une endoscopie (3ème et 4ème FB).
Dysraphie mento-sternale
Cette malformation cervicale est liée à une absence de fermeture de la ligne médiane et consiste en des brides tendues entre le menton et le sternum. Le diagnostic est clinique et le traitement chirurgical doit être réalisé précocement afin d’éviter le développement d’une rétromandibulie.
Chirugie plastique pédiatrique: T&C - affections congénitales palpébrales
Les anomalies congénitales des paupières sont loin d’être exceptionnelles et relèvent de nombreuses formes cliniques. Elles sont souvent isolées mais peuvent aussi être associées à l’atteinte d’autres organes (globe oculaire, voies lacrymales, muscles oculomoteurs, orbite, face,…). Certains cas de malformations palpébrales nécessitent une prise en charge chirurgicale en urgence afin d’assurer la protection du globe oculaire ou d’éviter le développement d’une amblyopie par occultation du globe. Plus généralement, la prise en charge chirurgicale peut être retardée.
Chirugie plastique pédiatrique: tronc
Les malformations de la paroi thoracique ne seront pas abordées dans ce chapitre qui se limitera aux anomalies mammaires congénitales. Les anomalies congénitales du sein sont fréquentes et peuvent avoir un retentissement psychologique important sur l’adolescent lorsque celui-ci remarque qu’il ne s’inscrit pas dans un développement correspondant aux critères « normaux » qu’il connait. Le traitement chirurgical est basé sur la compréhension de l’anomalie anatomique et nécessite la connaissance d’un large éventail de techniques de reconstruction .
Embryologie
La crête mammaire primitive se développe de chaque côté de l’embryon à la 4ème semaine in-utéro, partant de la base du membre supérieur (future aisselle) à la base du membre inférieur (région inguinale) (Fig 3) . Deux bourgeons mammaires symétriques et situés au niveau pectoral apparaissent le long de cette crête. A la 6ème semaine, la crête mammaire disparaît et les deux bourgeons mammaires persistent et forment l’aréole. Au cours du 5ème mois, les bourgeons mammaires s’invaginent dans le mésoderme sous-jacent en 15 à 20 prolongements cylindriques pleins qui se dilatent à leur extrémité. Au 7ème mois, une lumière se creuse dans ces prolongements, c’est l’ébauche des canaux galactophores. Au 8ème mois, ces canaux s’ouvrent au niveau d’une dépression épithéliale située à l’emplacement du futur mamelon et se différencient en unités glandulaires en profondeur. En fin de période foetale, le sein est représenté par un léger relief cutané où se situent les orifices des canaux galactophores. À la naissance , la glande mammaire est rudimentaire et le restera jusqu’à la puberté.
Polythélie (mamelons surnuméraires) et polymastie (seins surnuméraires)
Ces 2 anomalies sont liées à une régression incomplète de la crête mammaire. Elles peuvent être uni ou bilatérales et touchent aussi bien les hommes que les femmes. Le site le plus commun de sein surnuméraire est l’aisselle et de mamelon surnuméraire est la région sous-mammaire . Le traitement chirurgical consiste en l’exérèse de ce tissu aberrant
Hypertrophie
L’hypertrophie mammaire est souvent liée à une anomalie du développement entraînant une augmentation des éléments fibreux et graisseux sans modification des composants glandulaires . Le traitement consiste en une réduction mammaire. L’hypertrophie juvénile ou virginale est l’apparition brusque d’une gigantomastie unilatérale ou bilatérale chez les adolescentes et est très vraisemblablement secondaire à une hypersensibilité aux oestrogènes . Le traitement consiste en une réduction mammaire +/- tamoxifène afin de réduire le risque de récidive.
Gynécomastie
Elle correspond en une augmentation du volume de la glande mammaire chez le sujet de sexe masculin et peut être uni ou bilatérale.
Classification de Simon
I: développement mammaire minime mais visible sans redondance cutanée
IIa: développement modéré sans redondance cutanée
IIb: développement modéré avec redondance cutanée
III: développement sévère avec redondance cutanée importante
Etiologie
- physiologique: durant la puberté, on peut observer une augmentation de la conversion des androgènes en oestrogènes avec une diminution de la sécrétion diurne de testostérone. Ces modifications affectent environ 65% des adolescents de 14-15 ans mais seulement 7,7% des jeunes adultes de 17 ans. Il y a donc une régression spontanée dans la majorité des cas.
- tumorale : sein, foie et système endocrinien (hypophyse, glandes surrénales, testicules).
- pharmacologique:
- Administration d’oestrogènes exogènes (ex : Marijuana)
- Réduction de l’effet des androgènes (ex : Kétoconazole)
- Blocage de l’action des androgènes (ex : Cimétidine)
- familiale: de rares cas familiaux ont été décrits.
Le traitement consiste en une liposuccion, l’ablation chirurgicale du tissu glandulaire rétro-aréolaire et, si nécessaire, l’exérèse chirurgicale de l’excès cutané.
Hypoplasie
- amastie : absence complète de sein ( plaque aréolo-mamelonaire et tissu glandulaire). Cette anomalie rare du sein est le plus souvent unilatérale . L’étiologie est un développement de la crête mammaire arrêté au cours de la 6ème semaine in-utéro Le traitement consiste en une reconstruction du sein par un implant ou de la graisse autologue, une reconstruction du mamelon et un tatouage de l’aréole.
- amazia : absence de tissu glandulaire mammaire . Le traitement consiste en la reconstruction du sein par un implant ou de la graisse autologue.
- athélie : absence de mamelon. Le traitement consiste en la reconstruction du mamelon.
- asymétrie: Le traitement consiste en une augmentation mammaire et/ou une réduction mammaire.
Syndrome de Poland
Les principales caractéristiques cliniques sont une aplasie unilatérale ou une hypoplasie du chef sternal du muscle grand pectoral et une hypoplasie du sein ipsilatéral . Les autres malformations associées sont une absence de la 2ème à la 4ème côte, une brachysyndactylie , une hypoplasie des muscles de la ceinture scapulaire y compris le muscle grand dorsal, une diminution de la graisse sous-cutanée, une absence de pilosité axillaire et une aplasie ou une hypoplasie du complexe aréolo-mamelonaire. L’incidence est de 1 sur 20,000 à 30,000 naissances. La plupart des cas sont sporadiques et se produisent pour 75 % du côté droit. Le ratio homme-femme est de 3:1.
Etiologie
L’étiopathogénie reste mal identifiée mais une perturbation de la vascularisation (artère sous-clavière) au cours de la 6ème semaine du développement foetal est le plus souvent évoquée. Celle-ci entraînerait une diminution de l’approvisionnement sanguin du membre affecté entrainant une perte partielle de tissus dans la région mal irriguée.
Classification de Foucras
I: malformation mineure avec hypoplasie du muscle grand pectoral, hypoplasie légère de la poitrine et asymétrie mammaire mineure
II : malformation modérée avec aplasie majeure du muscle grand pectoral, l’asymétrie mammaire marquée et malformation costale modérée
III : malformation sévère avec aplasie mammaire et musculaire complète, aplasie costale et déformation thoracique majeures
Le traitement est basé sur les malformations anatomiques et consiste en une reconstruction du sein par expansion ou transfert de tissu autologue, reconstruction du mamelon, tatouage de l’aréole, réduction mammaire controlatérale, reconstruction de la paroi thoracique et correction des déformations de la main.
Seins tubéreux
Les caractéristiques de cette malformation sont une anomalie de la base d’implantation du sein, une anomalie du volume mammaire, une asymétrie mammaire, une anomalie de la plaque aréolo-mamelonaire qui est élargie avec ou sans hernie du tissu glandulaire mammaire et une ptose mammaire secondaire au déficit de développement des quadrants inférieurs et accentuée par la position haute du sillon sous-mammaire.
Classification de Grolleau
Grade 1: déficience du segment inféro-interne, le volume peut être normal
Grade 2: déficience des 2 segments inférieurs, l’aréole regarde vers le bas
Grade 3: déficience des segments inférieurs et supérieurs, rétrécissement de la base du sein qui a un aspect de tubercule
Le traitement consiste en un remodelage du tissu mammaire avec, en fonction de la gravité des déficiences, la mise en place d’une prothèse ou de graisse autologue ainsi qu’un enfouissement et un recentrage de l’aréole.
Chirugie plastique pédiatrique: Téguments
Anomalies vasculaires
Suite aux travaux cliniques, histologiques et radiologique de Mulliken et Glowacki, l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) adopte, en 1996, une classification pour les lésions vasculaires superficielles. Cette classification, utilisée dans le monde entier, sépare les anomalies vasculaires en deux groupes : les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires.
Tumeurs vasculaires
Les tumeurs vasculaires se développent par une prolifération cellulaire endothéliale. L’hémangiome infantile (HI) est la forme la plus fréquente de tumeur vasculaire et touche 7 à 10% des nourrissons et jusqu’à 30% des prématurés de moins de 1500 grammes. Il apparaît quelques semaines après la naissance et son cycle naturel est ponctué par 3 stades (Fig 4) : le stade de croissance qui s’étend pendant quelques mois après la naissance, le stade de régression qui s’étend sur plusieurs années et le stade de séquelles.
Le diagnostic est essentiellement clinique mais il est parfois nécessaire de réaliser une mise-au-point complémentaire par échographie doppler et IRM afin d’exclure une malformation vasculaire ou une tumeur. 50% des HI régressent spontanément et sans séquelle et ne nécessitent donc pas de traitement. Les 50% restants devront bénéficier soit d’un traitement médicamenteux (Propranolol ®), soit d’une chirurgie précoce soit d’une correction des séquelles et ce, en fonction de leur localisation, leur taille et leur évolution.
Malformations vasculaires
Les malformations vasculaires sont secondaires à une dysplasie vasculaire sans réelle prolifération cellulaire. Elles sont présentes dès la naissance, ont une croissance proportionnelle à celle de l’enfant et ne régressent pas spontanément. Le diagnostic est clinique et radiologique (échographie doppler et IRM). Les malformations vasculaires se différencient par leurs caractéristiques histologiques et hémodynamiques et sont subdivisées en malformations à flux lent (veineuses, lymphatiques, capillaires) et à flux rapide (malformations et fistules artérioveineuses). La mise en place de traitements dépend essentiellement des gênes fonctionnelles et esthétiques. Un vaste panel de traitements est disponible (médicamenteux, chirurgical, radiologie interventionnelle). Ces derniers sont en constante évolution grâce aux nombreuses recherches menées sur la physiopathologie des malformations ainsi qu’à l’amélioration de la qualité des produits d’embolisation.
Nævus congénital
Les nævi sont des lésions cutanées pigmentaires les plus fréquentes chez l’enfant. Dans la grande majorité des cas, ces lésions (congénitales ou acquises) sont des lésions bénignes. Les nævi congénitaux (NC) sont des proliférations mélanocytaires bénignes présentes à la naissance ou apparaissant dans les premières semaines post-natales. Certains NC, appelés NC tardifs, apparaissent entre le premier mois et la deuxième année de vie de l’enfant. Ils présentent les mêmes caractéristiques cliniques et histologiques que les NC typiques. La classification la plus utilisée distingue les NC selon leur taille exprimée en taille adulte projetée (TAP) et comprend 3 catégories : les NC de petite taille (1% des nouveau-nés), les NC de taille intermédiaire et les NC de grande taille (diamètre supérieur à 20 cm en TAP) ainsi que les NC géants (diamètre supérieur à 40 cm en TAP). Le mélanome associé aux NC de grande taille est en général d’apparition précoce (avant l’âge de 10 ans) et survient le plus souvent sur des NC de taille supérieure à 40 cm, localisés au niveau du tronc et associés à des satellites. Il peut également survenir sur des zones déjà opérées ou en dehors du NC (10 à 20% et jusqu’à 50% chez certains auteurs) au niveau viscéral ou du système nerveux central.
Le traitement chirurgical de ces NC géants (curetage dans les 3 premières semaines de vie, expansions cutanées précoces) a longtemps été motivé par le risque de transformation maligne. Or , il n’y a, à l’heure actuelle, aucune étude prouvant que la diminution de la taille du nævus entraîne une diminution du risque de mélanome malin. On sait également que malgré une exérèse macroscopiquement complète, il persiste des cellules mélaniques dans le derme profond et que 10 à 50% des mélanomes malins développés sur NC ont une localisation extra-cutanée. L’indication de chirurgie est donc une décision au cas par cas qui doit tenir compte des impacts esthétiques et psychosociaux du NC ainsi que de la rançon cicatricielle esthétique et fonctionnelle consécutive à la chirurgie.
Chirugie plastique pédiatrique: membres
Les malformations congénitales de la main sont des pathologies relativement rares et dont la présentation clinique est extrêmement variée. Une description plus exhaustive et précise de ces malformations est donnée dans le chapitre dédié à la chirurgie de la main.
