CCS long QT 2023 Flashcards
Mode de transmission du long QT?
Autosomal dominant
Que représente le QT?
Correspond à la durée du potentiel d’action du ventricule, du début de la dépolarisation ventriculaire à la fin de la repolarisation ventriculaire.
Nommer 4 éléments physiologiques qui font fluctuer le QT
- Fréquence cardiaque
- Âge
- Sexe
- Catécholamines circulantes
- Autonomic tone
Nommer 2 formules de calculs de QTC
- Formule de Bazett
- Formule de Fridericia (meilleure accuracy pour FC plus élevée)
Quelle longueur du QT en fonction du sexe et de l’âge est normale, borderline et allongée?
Femme de puberté à 65 ans
N si < 460ms
Borderline si 460-479ms
Allongé si >/=480ms
Homme de puberté à 65 ans
N si <450ms
Borderline si 450-469ms
Allongé si >/=470ms
QTC >/=500ms est associé à un risque plus élevé d’arythmie ventriculaire
Scénario hypothétique:
H40 ans, syncope récente et QTC 520ms. Sous Rx causant augmentation QT, qui ne peut être cessé. Conduite?
Référence en génétique arythmie
Si QTC était <500ms sous Rx, on pourrait continuer et suivre sans investigations meme si augmenté
Morphologie QT type 1-2-3
Type 1: Large base
Type 2: Biphasique/notched onde T
Type 3. Onde T tardive
3 situations ou le calcul automatique du QT risque d’être moins fiable
- QRS large
- Changment ST/T
- Rythme irrégulier (ex. FA)
Dérivations qu’on devrait privilégier pour mesurer le QT
V5/D2
Nommer le gêne et le canal atteint pour chaque LQTS
LQTS 1: KCNQ1. canal potassique IKs
LQTS 2: KCNH2: Canal potassique IKr
LQTS 3: SCN5A: Canal sodique INa
Particularités du tapis roulant lorsque fait à la recherche du long QT (3)
- Prolongation de l’ECG en récupération (6min chez l’adulte, 10 minchez l’enfant)
- Aussi, ECG coucher et debout: Augmentation du QT debout
- L’ECG à 4min en récupération est le plus utile en général (>/=480ms est dans le score de Shwartz)
- Idéalement, faire ECG q 1 minute
Fréquence de long QT avec QT normal à l’ECG de repos?
ad 1/3 des cas
Il faut faire tapis roulant pour démasquer (Gold standard pour le dx clinique)
Réponse classique des 3 types de long QT au tapis
LQTS 1: Allongement du QT durant l’exercice et reste allongé jusqu’en récupération précoce
LQTS 2: Allongement du QT au début de l’effort et en fin de récupération, mais peut être normal au pic d’exercice et en récupération précoce
LQTS 3: Pas de changement significatifs
Nommer 5 éléments du score modifié de long QT congénital
Dx du long QT si score >3
ECG
- QTC >/=480ms (3.5 pts)
- QTC 460-479ms (2pts)
-QTC 450-460ms chez l’homme (1pt)
- QTC >/=480ms au stress tapis à 4min en récup (1pt)
- Torsade de pointe (2)
- T waves alternans(1)
- Onde T notched dans 3 dérivations (1)
- FC basse pour lâge (1)
Clinique
- Syncope au stress (2)
- syncope sans stress (1)
ATCD fam:
- Membres de la famille avec LQTS (1)
- CDI inexpliqué à moins de 30 ans dans la famille du 1er degré (0.5)
Génétique:
- Mutation pathogenique (3.5)
Conduite pour la famille d’un LQTS
Pour la famille du1er degré
- Histoire
- ECG de repos
- Tapis roulant
- Test génétique si test +
- Est-ce qu’un patient avec un gene pathogenique de LQTS 1-2-3 a un LQTS syndrome en absence de phénotype?
- Est-ce que tous les LQTS ont un gene identifiable?
- Oui
- Non
BB de choix pour syndrome du long QT
Nadolol surtut
Propranolol
Non sélectifs sont meilleurs que sélectifs
Si mal tolérer et a faible risque, considérer monocor (QTC <500ms et pas d’ATCD d’événement)
2 causes principales chez pt dx LQTS?
- Non observance aux BB
- Prise de RX prolongeant le QT
Conduite pour sport et long QT?
En général permis avec décision partagé chez pt compliant aux BB, meme pour sports compétitifs (pas sans risque, mais risque faible).
-CDI externe doit faire partir de l’équipement
- Coach doit savoir sa condition
Conduite si SOP et grossesse
SOP
- Poursuivre BB
- Éviter certains aggents (succinylcholine, anesthétique volatile sevoflurane qui peuvent augmenter le QT)
- Électrolytes normaux
Grossesse:
- poursuivre BB tout le temps, incluant allaitement, et garnder nadolol/propranolol idéalement
- Accouchement vaginal ok
Chose qui provoquent arythmie selon le type de lqts
Type 1: Exercice
Type 2: Bruits et augmentation en post partum
Type 3: Repons sommeil (Cardiomedik)
Autres modalités de Tx pour LQTS rarement nécessaires
-Mexiletine
- Dénervation sympathique gauche
- Pacing atrial permanent
- CDI
Mécanisme de la majorité des longs QT acquis 2nd aux Rx
Blocage des canaux IKr 2nd aux Rx surtout
Possibilité de blocage des canaux sodique tardifs (Ina-L)
3 troubles électrolytiques qui causent un LQT + 2 autres causes autre que Rx
- HypoK
-HypoMg - HypoCa
Autres causes
- Brady importante
- Hypothermie
- hypo et hyperT4
- Takotsubo
- Exercise-training induced acquired LQTS
- Mx inflammatoire, surtout Anti-RO/antiSSA anticorps
Risque de torsade augmente si >500ms. Augmentation du QTc par plus de combien est associé a de la torsade aussi? Quel sexe est plus a risque de torsade?
> 60-70ms
Femme
Nommer 1 agent augmentant le QT qui est considérer comme un des pires dans chaque catégorie et 1 a faible risque
- Macrolides
- Fluoroquinolone
- Antipsychotiques
- ISRS
-5-HT3 antagonistes
A. Erythromycine = le pire
B. Moxifloxacin = le pire
C. Amisulpride, Asenapine (et il y en a dautres)
D. Citalopram/Escitalopram = les pire
E, Odansetron
A. Azithromycine
B. Aucun n’est a faible risque
C. Aripiprazole, clozapine
D. Sertraline, paroxetine
E. Aucun n’est a faible risque
Polymorphisme de quel gêne augmente le risque de TDP associé a la prise de Rx dans la popu;lation?
Gene KCNE 1 ou 2
