Capitulo 31

Question 1

Las porfirinas y hierro ñ que sintetizan

Answer 1

El hem

Question 2

Cuáles son los productos de la degradación del hem

Answer 2

Pigmentos biliares y hierro

Question 3

Los eritrocitos que no pueden hacer

Answer 3

Sintetizar hem

Question 4

A partir de que se sintetiza el hem

Answer 4

Succinil- CoA y glicina

Question 5

Enzimas de la conversión de succinil CoA y glicina hacia Aminolevulinato

Answer 5

ALA sintasa - ácido aminolevulinico sintasa

Question 6

Enzima para formar porfobilinogeno

Answer 6

ALA Deshidrogenasa- ácido aminolevulinico Deshidrogenasa

Question 7

ALAS1 en donde se encuentra

Answer 7

En todo el cuerpo

Question 8

ALAS2 donde se encuentra

Answer 8

Solo en células precursoras de eritrocitos

Question 9

Que puede inhibir a la ALA deshidratasa

Answer 9

El plomo

Question 10

Como de forma la hidroxilmetilbilano

Answer 10

Hidroxilmetilbilano sintasa

Question 11

En condiciones normales que uroporfirinogeno se produce

Answer 11

Uroporfirinogeno tipo III

Question 12

Que uroporfirinogeno se crea en ciclizacion espontanea

Answer 12

Uroporfirinogeno tipo I

Question 13

Que son las porfirinas

Answer 13

Compuestos cíclicos formados por cuatro anillos de pirrol por puentes de metilo

Question 14

Ejemplos de hemo proteínas importantes

Answer 14

Hemoglobina
Mioglobina
Citocromo C
Citocromo P450
Catalasa
Triptofano pirrolasa

Question 15

Que compuesto puede inhibir la ALA deshidrogenasa

Answer 15

Plomo

Question 16

Enzimas de la síntesis del hem

Answer 16

ALA SINTASA
ALA deshidratasa
Uroporfirinogeno 1 sintasa
Uroporfirinogeno III sintasa
Uroporfirinogeno descarboxilasa
Coproporfirinogeno oxidasa
Protoporfirinogeno oxidasa
Ferroquelatasa

Question 17

Deficiencia de ALA sintasa 2

Answer 17

Anemia sideroblastica ligada a x (heriytopoyetica)

Question 18

Defecto en ALA deshidratasa

Answer 18

Deficiencia de ALA deshidratasa (hepatica)

Question 19

Defecto en uroporfirinogeno I sintasa

Answer 19

Porfiria intermitente aguda (hepatica)

Question 20

Defecto en uroporfirinogeno III sintasa

Answer 20

Eritropoyetico congénito

Question 21

Porque las porfirinas son coloreadas

Answer 21

Los precursores porfirinogenos son incoloros pero se autooxidan

Question 22

El HEM a quien regula

Answer 22

A la síntesis de ALAS 1 por una molécula de aporrepresor

Question 23

Las porfirinas tienen color porque

Answer 23

Tienen dobles enlaces conjugados en los anillos de pirrol y los grupos metileno

Question 24

Enzimas localizadas en mitocondria

Answer 24

ALA SINTASA
Coproporfirinogeno oxidasa
Protoporfirinogeno oxidasa
Ferroquelatasa

Question 25

La ALA 1 donde actúa

Answer 25

En el hígado

Question 26

Que enzima no está inducida por retroacción del HEM

Answer 26

ALA 2

Question 27

Clasificación de las porfirias

Answer 27

Hematopoieticas o hepaticas

Question 28

Porfiria variegata

Answer 28

Defecto en Protoporfirinogeno oxidasa

Question 29

Ingerir grandes cantidades de carbohidratos

Answer 29

Reprime la actividad de ALA sintasa 1

Question 30

Pasos para la formación de bilis

Answer 30

Hemo por la hemoxigenasa se convierte a biliverdina
La biliverdiana por la reductasa se convierte a bilirrubina
La bilirrubina viaja en sangre por albumina e ingresa al hígado
Actúa la UD- glucoronil transferasa y crea diglucuronido de bilirrubina y se excerpts en bilis

Question 31

En donde se lleva acabo el catabolismo del HEM

Answer 31

En microsomas

Question 32

El catabolismo del HEM que produce

Answer 32

Bilirrubina