Capitulo 28 Flashcards
Que aminoacidos en el ciclo de la urea no generan transaminacion
Prolina , hidroxiprolina, lisian y treonina
Aminoácido único que sufre desalineación
Glutamato
Quien se encarga de transportar el grupo amino en el ciclo de la urea
Fosfato de piridoxal y lo lleva a formar alfa cetoglutarato
Primer cofactor de el ciclo de la urea
N- acetil glutamato
Enzimas del ciclo de la urea en hígado
Carbamil fosfato sintetasa 1
Ornitina carbamil transferasa
Deficiencia de la enzima carbamoil fosfato sintetasa 1
Hiperamonemia tipo 1
Que es la hiperamonemia tipo 2
Es una deficiencia en la ornitina transcarbamoilasa enlazada al cromosoma x en donde la glutamina está alta en sangre y orina
Deficiencia de la arginosuccinato liasa
Provoca arginonosuccinaciduria con arginosuccinato alto en sangre, líquido cefaloraquideo y orina . Aparece pelo friable
Deficiencia de arginasa
Hay una hiperarginemia por defecto autosomico recesivo en el gen de la arginasa , se relaciona con el tubo neural
Que hace la acidosis metabólica en la excreción de amoniaco
Aumenta la producción de amoniaco
Mecanismos de transporte de amonio
Glutamina sintetasa- mayoría de tejidos
Utilizado por el músculo, implica la transaminacion del Piruvato, para formar alanina
Que activador es importante en el ciclo de la urea
N- acetil glutamato
Enzimas del ciclo de la urea
Carbamoil fosfato sintetasa 1
Ornitina carbamoil transferasa
Arginosuccinato sintetasa
Arginosuccinato liasa
Arginasa
Síntomas comunes de patologías del ciclo de la urea
Vomitos, aversión alimentos ricos en proteínas, ataxia intermitente, retraso mental
Que pasa en exceso de proteínas
El riñon trata de aumentar el volumen de orina reteniendo agua para poder eliminar el exceso de urea y amoniaco, lo que causa deshidratación
Que Aminoacidos están en la secuencia pest
Prolina
Glutamato
Serina
Treonina
Como es la degradación independiente de ATP
Tiene pérdida de ácido sialico
Patología presente en el defecto de la Ornitina-g- aminotransferasa
Atrofia en espiral de la retina
En que volviste la atrofia en espiral de la retina
Degeneración de la vista periférica hasta la ceguera,aumentando la Ornitina en plasma
Que aminoácidos forman Piruvato
Glicina, alanina, císteina, serina, Treonina , cistina
Que forma la 4 hidroxiprolina
Piruvato y glioxilato
Que retrasa la uniquitinacion
Los residuos amino terminales de met o serina
Que acelera la ubiquitinación
La Asparagina o Arginina
Aminoacido glucogenico clave
Alanina
