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Biomol > Capitulo 28 > Flashcards

Capitulo 28 Flashcards

1
Q

Que aminoacidos en el ciclo de la urea no generan transaminacion

A

Prolina , hidroxiprolina, lisian y treonina

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Q

Aminoácido único que sufre desalineación

A

Glutamato

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3
Q

Quien se encarga de transportar el grupo amino en el ciclo de la urea

A

Fosfato de piridoxal y lo lleva a formar alfa cetoglutarato

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4
Q

Primer cofactor de el ciclo de la urea

A

N- acetil glutamato

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5
Q

Enzimas del ciclo de la urea en hígado

A

Carbamil fosfato sintetasa 1
Ornitina carbamil transferasa

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6
Q

Deficiencia de la enzima carbamoil fosfato sintetasa 1

A

Hiperamonemia tipo 1

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7
Q

Que es la hiperamonemia tipo 2

A

Es una deficiencia en la ornitina transcarbamoilasa enlazada al cromosoma x en donde la glutamina está alta en sangre y orina

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8
Q

Deficiencia de la arginosuccinato liasa

A

Provoca arginonosuccinaciduria con arginosuccinato alto en sangre, líquido cefaloraquideo y orina . Aparece pelo friable

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9
Q

Deficiencia de arginasa

A

Hay una hiperarginemia por defecto autosomico recesivo en el gen de la arginasa , se relaciona con el tubo neural

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10
Q

Que hace la acidosis metabólica en la excreción de amoniaco

A

Aumenta la producción de amoniaco

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11
Q

Mecanismos de transporte de amonio

A

Glutamina sintetasa- mayoría de tejidos
Utilizado por el músculo, implica la transaminacion del Piruvato, para formar alanina

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12
Q

Que activador es importante en el ciclo de la urea

A

N- acetil glutamato

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13
Q

Enzimas del ciclo de la urea

A

Carbamoil fosfato sintetasa 1
Ornitina carbamoil transferasa
Arginosuccinato sintetasa
Arginosuccinato liasa
Arginasa

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14
Q

Síntomas comunes de patologías del ciclo de la urea

A

Vomitos, aversión alimentos ricos en proteínas, ataxia intermitente, retraso mental

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15
Q

Que pasa en exceso de proteínas

A

El riñon trata de aumentar el volumen de orina reteniendo agua para poder eliminar el exceso de urea y amoniaco, lo que causa deshidratación

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16
Q

Que Aminoacidos están en la secuencia pest

A

Prolina
Glutamato
Serina
Treonina

17
Q

Como es la degradación independiente de ATP

A

Tiene pérdida de ácido sialico

18
Q

Patología presente en el defecto de la Ornitina-g- aminotransferasa

A

Atrofia en espiral de la retina

19
Q

En que volviste la atrofia en espiral de la retina

A

Degeneración de la vista periférica hasta la ceguera,aumentando la Ornitina en plasma

20
Q

Que aminoácidos forman Piruvato

A

Glicina, alanina, císteina, serina, Treonina , cistina

21
Q

Que forma la 4 hidroxiprolina

A

Piruvato y glioxilato

22
Q

Que retrasa la uniquitinacion

A

Los residuos amino terminales de met o serina

23
Q

Que acelera la ubiquitinación

A

La Asparagina o Arginina

24
Q

Aminoacido glucogenico clave

A

Alanina

25
Q

Aminoacido que va al cerebro

A

Valina

26
Q

Que hace la alanina aminotransferasa

A

Catalizan la transferencias de grupos amino al piruvato

27
Q

Aminoacido que se somete a la desaminacion oxidativa

A

Glutamato

28
Q

Que es el PLP y para que sirve

A

Es piridoxal fosfato, derivado de la vitamina B6 y ayuda como portador de grupos amino

29
Q

Enzima para formar glutamina

A

Glutamina sintetasa

30
Q

Productos intermedios del ciclo de la urea

A

carbamoil fosfato
Citrulina,arginosuccinato,arginina y ornitina

31
Q

El Carbamil fosfato mas ornitina forma

A

Citrulina

32
Q

La Citrulina más Aspartato forma

A

Arginosuccinato

33
Q

Aciduria arginosuccinica

A

Defecto en arginosuccinato liasa y se caracateriza por cabello friable y un aumento de arginosuccinato en sangre

34
Q

En que consiste la hiperarginemia

A

Defecto autosomico recesivo en el gen de la arginasa

35
Q

Que es la citrulinemia

A

Deficiencia en arginosuccinato sintetasa
Niveles plasmaticos de Citrulina altos

Biomol (4 decks)

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