Capiítulo 22. Flashcards
Ácido delta-aminolevulínico sintasa (ALA sintasa/ALAS) Reacción: Tipo de reacción: Coenzima: Regulación:
Glicina+Succinil-CoA –> Ácido delta-aminolevulínico
- Condensación
- Fosfato de piridoxal (PLP)
- Inhibida por hemo (producto)
Efectos reguladores de farmacos y hemina en ALAS1:
<> aumenta la actividad de ALAS1
<> disminuye la actividad de ALAS1
ALA deshidratasa (PBG sintasa)
Reacción:
Tipo de reacción:
Regulación:
2 ALA (acido aminolevulínico) –> PBG (porfobilinógeno)
- Condensación
- Inhibida por metales pesados PLOMO
Hidroximetilbilano sintasa
Reacción:
Tipo de reacción:
4 PBG (porfobilinógeno) –> Hidroximetilbilano
-Condensación
Uroporfirinógeno III sintasa
Reacción:
Tipo de reacción:
Hidroximetilbilano–> uroporfirinógeno III
-Isomerización y prociclización
Uroporfirinógeno III descarboxilasa (UROD)
Reacción:
Tipo de reacción:
Uroporfirinógeno III–>Coproporfirinógeno III
-Descarboxilación
Coprofirinógeno III oxidasa
Reacción:
Tipo de reacción:
Coproporfinógeno III + 2 cadenas laterales de propianato –> protoporfirinógeno IX
-Descarboxilación
Protoporfirinógeno oxidasa
Reacción:
Tipo de reacción:
Protoporfirinógeno IX –> Protoporfirina IX
-Oxidación
Producción de hemo
Reacción:
Enzima:
Regulador:
Protoporfirina IX –> Hemo
- Ferroquelatasa (O PUEDE SER ESPONTÁNEA)
- Inhibida por plomo
¿Donde se encuentran los isomeros de ALAS?
ALAS1: en todos los tejidos
ALAS2: en tejidos eritroides
Enfermedad causada por la mutación de ALAS2:
Anemia sideroblástica
Efecto regulador de la hemina:
Disminuye la actividad de ALS1
(Explicación: Cuando hay sobreproducción de porfirina el hemo se convierte en hemina mediante la oxidación de Fe(+2) y Fe(+3))
Efecto regulador de fármacos:
Aumentan la actividad de ALAS1
(Explicación: Los medicamentos se metabolizan en un sistema CYP monooxigenasa microsomal y por ende requieren más proteínas CYP y la sintesis de CYP conlleva a la disminución de hemo, y como se necesitan más…)
Porfiria cutánea tardía
Tipo de porfiria:
Causas:
Síntomas:
- Porfiria hepática crónica
- Deficiencia grave de UROD (uroporfirinógeno III descarboxilasa)
- Orina rojo/marrón y sintomas cutáneos
¿Qué enzima se afecta en una porfiria hepática aguda?
ALS1
