Cap. 20 Degradación y síntesis de aminoácidos Flashcards
Reacciones que se llevan a cabo en el catabolismo de aminoácidos
eliminación de los grupos alfa aminos, degradación de los esqueletos de carbono generados.
Aminoácidos no esenciales que se sintetizan a partir de aminoácidos esenciales.
Cisteína y Tirosina.
Tipo de aminoácidos que generan piruvato, oxalacetato, fumarato, alfa cetoglutarato, succinil CoA.
Glucógenos
Tipo de aminoácidos que generan acetoacetato
cetógenos
Aminoácido que se vuelve esencial para las células leucémicas.
Asparragina.
Tratamiento para los pacientes con leucemia.
Administrar asparraginasa para que hidrolice asparragina a aspartato y con ello se reduzcan los niveles de asparragina en el plasma.
Enzimas que participan en el catabolismo de glutamina para producir alfa cetoglutarato.
Glutaminasa y glutamato deshidrogenasa.
Aminoácido que se convierte a ornitina y de éste a alfa cetoglutarato y que es parte del ciclo de la urea.
Arginina
Aminoácido que produce alfa cetoglutarato en el que interviene el ácido fólico
Histidina
Principal aminoácido gluconeogénico
Alanina
Causa de oxaluria primaria tipo 1
Deficiencia de transaminasa que convierte glicina a glioxilato, el glioxilato se puede oxidar a oxalacetato, lo que causa la producción excesiva de oxalato y daño renal.
Aminoácido que experimento una desulfuración para producir piruvato.
Cisteína que proviene de una reducción de la cistina.
Aminoácidos que forman fumarato
Fenilalanina y tirosina
Carencias hereditarias relacionadas con las enzimas del metabolismo de la fenilalanina
Fenilcetonuria, alcaptonuria y albinismo
Aminoácido que se convierte a S-adenosilmetionina
Metionica, que contiene azufre.
Principal función de SAM
Donador de grupos metilo más importante
Metabolito asociado con la enfermedad aterosclerótica vascular
Homocisteína
Moléculas a las que se transfiere el grupo metilo activado de SAM
noradrenalina en la síntesis de adrenalina, oxígeno, nitrógeno o carbono.
Reacciones del metabolismo que requieren vitamina B12
- Homocisteína a metionina
2. Propionil-CoA a Succinil-CoA
Cuales son los tres aminoácidos de cadena ramificada y cual es su clasificación
Esenciales
Leucina: cetógeno
Valina: glucógeno
Isoleucina: glucógeno y cetógeno
Cuales son las 3 vitaminas que intervienen en la conversión de homocisteína en metionina o cisteína
Folato y b12–> homocisteína a metionina
B6–> homocisteína a cisteína.
Menciona los tres procesos en el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada
Transaminación, descarboxilación oxidativa, deshidrogenación ligada a FAD.
Proceso que es deficiente en los aminoácidos de cadena ramificada que causa la enfermedad de la orina de jarabe de arce
Descarboxilación oxidativa
Deficiencia de que enzima causa probelmas neurológicos y se relaicona con olor a pies sudados
deshidrogenasa específica para isovalerin-CoA
Papel del ácido fólico en el metabolismo de los aminoácidos
Portador de unidades monocarbonadas
Reacciones por transaminación en el que se obtiene aminoácidos no esenciales
Piruvato–Alanina
Oxalacetato–Aspartato
alfa-cetoglutarato–Glutamato
Aminoácidos no esenciales que se forman por amidación
Glutamina y asparragina
A partir de qué aminoácido se forma la prolina
Glutamato
Cuáles son los dos aminoácidos no esenciales que se forman a partir de aminoácidos esenciales
Cisteína a partir de metionina
Tirosina a partir de fenilalanina
Enzima deficiente en la fenilcetonuria
Fenilalanina hidroxilasa
Reacciones biosintéticas en las que se requiere la coenzima BH4
Síntesis de tirosina (a partir de fenilalanina)
Enzima deficiente en la enfermedad de la orina de jarabe de arce
Deshidrogenasa de alfa cetoácidos de cadena ramificada
Aminoácido relacionado con la enfermedad del albinismo
Es por una anomalía en el metabolismo de la tirosina que provoca una disminución en la síntesis de melanina.
Enzima deficiente en la homocistinuria
Cistationina B sintasa
Coenzima de la cistationina B sintasa
B6
Síntomas de la homocistinuria
Ectopia lentis, anomalías esqueléticas, trombosis, osteoporosis y déficit neurológicos.
Enzima carente en la alacptonuria
Carencia de ácido homogentísico oxidasa.
Síntomas de alcaptonuria
Aciduria homogentísica, artitis, pigmentacion oscura en cartílagos y colágeno.
Como se manifiesta una carencia de Folato
Anemia megaloblástica, por la menor disponibilidad de las purinas y TMP necesarios para la síntesis de ADN