Cap. 16 sintesis de novo de acidos grasos Flashcards
Coenzima que se une a la acetil CoA carboxilasa
Biotina
De donde se produce el acetil-CoA mitocondrial
oxidación del piruvato, catabolismo de ácidos grasos, cuerpos cetónicos y ciertos aminoácidos.
Enzima involucrada en la etapa limitante de la velocidad y la etapa regulada en la síntesis de ácidos grasos
Acetil-CoA carboxilasa
Estado en el que la acetil-CoA carboxilasa está activada (fosforilada o desfosforilada)
Desfosforilada
Medicamento utilizado en el tratamiento de la diabetes tipo 2 que reduce el TAG sérico
Metformina
Ácidos grasos esenciales
Ácido linoleico esencial y ácido alfa linolénico.
En donde se almacenan los TAG
Se fusionan en los adipositos para formar gotitas oleosas prácticamente anhidras.
Ruta presente en el hígado para producir glicerol fostato y que no se encuentra en el tejido adiposo
de glicerol a glicerol fosfato por la glicerol cinasa.
Forma activa del ácido graso libre
acil-CoA graso
Distribuye lípidos de origen endógeno a los tejidos periféricos
VLDL
Quien distribuye a lo lípidos de origen exógeno
quilomicrones
Rendimiento de la oxidación de los ácidos grasos a CO2 y H2O
9kcal/g
Enzima activada cuando el organismo requiere ácidos grasos para producir energía
lipasa sensible a hormonas
Estado en el cual la enzima lipasa sensible a hormonas del adiposito está activa
Fosforilada
Hormonas que activan la lipasa sensible a hormonas
Adrenalina y glucagón
Destino del glicerol por la degradación de los TAG
hígado (glicerol cinasa)
Destino de los ácidos grasos libres
Se unen a la albúmina y son transportados a los tejidos donde se oxidan para producir energía.
Efecto neto de la lanzadera de carnitina
Transporte del acil-CoA de ácidos grasos de cadena larga desde el exterior hasta la matriz mitocondrial.
Inhibidor de la lanzadera de la carnitina
malonil-CoA
Tejido que contiene 97% de toda la carnitina presente en el organismo
músculo esquelético
Deficiencia de CPT-I afecta principalmente al:
hígado
Deficiencia de CPT-II afecta principalmente a:
músculo cardiaco y esquelético
Resultado de cada ciclo de la beta oxidación
grupo acetilo, NADH y FADH
Deficiencia que causa decremento de la capacidad para oxidar ácidos grasos de 6 a 10 carbonos e hipglucemia grave.
Deficiencia de acil-CoA deshidrogeasa de ácidos grasos de cadena media.
Cuantos ATP produce un FADH2
2 ATP
Cuantos ATP produce un NADH
3 ATP
Cuántos ATP `produce un acetil-CoA
12 ATP
Único ejemplo de precursor gluconeogénico generado en la oxidación de los ácidos grasos
síntesis de succinil CoA a partir de L-metilmalonil-CoA
Tipos hereditarios de acidemia y aciduria metilmalónica hereditaria
- Mutasa es deficiente o inexistente
2. No se puede convertir la vitamina B12 a su forma conezimática
Ejemplo de ácido graso monoinsaturado
ácido oléico
Ejemplo de ácido graso poliinsaturado
ácido linoleico
Síndrome en el que no se dirigen las proteínas de la matriz a los peroxisomas
síndroma de Zellweger
Enfermedad en la que no se pueden transportar AGCML a través de la membrana del peroxisoma
Adrenoleucodistrofia ligada a X
Para qué sirve la alfa oxidación de los ácidos grasos y donde ocurre
Para la oxidación de los ácidos grasos de cadena ramificada, ocurre en el peroxisoma.
Enfermedad causada por la deficiencia de PhyH peroxisómica
Enfermedad de Refsum
Donde ocurre la w-oxidación
RE
Etapa limitante de la velocidad de la síntesis de cuerpos cetónicos
HMG-CoA sintasa
Se pueden generar cuerpos cetónicos y al mismo tiempo oxidar ácidos grasos? ¿Por qué?
Si, ya que la generación de CoA libre durante la cetogénesis permite que continúe la oxidación de los ácidos grasos.
Enzima que interfiere en la cetólisis
Tioforasa
Principal enzima en la síntesis de Ácidos grasos
Acetil-CoA carboxilasa
Principal enzima en la degradación de TAG
lipasa sensible a hormonas
