CADENA RESP Y FOSFORILACIÓN OXI Flashcards
Pueden afectar componentes de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa
Defectos hereditarios de las mitocondrias
Los pacientes con mutaciones mitocondriales que suelen mostrar
Miopatía, encefalopatía y acidosis láctica
Es permeable a casi todos los metabolitos
Membrana mitocondrial externa
Solo es permeable a moléculas sin carga
Membrana mitocondrial interna
Contiene a las enzimas acil-CoA sintetasa y glicerolfosfato aciltransferasa
Membrana mitocondrial externa
Contiene a la adenilil cinasa y a la creatina cinasa
Espacio intermembrana
La cardiolipina, las enzimas de la cadena respiratoria, la ATP sintasa y diversos transportadores de membrana se encuentran aquí
Membrana mitocondrial interna
Casi toda la energía que se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos queda disponible…
Dentro de las mitocondrias como equivalentes reductores (-H o electrones)
Hacia donde dirige la cadena respiratoria a los equivalentes reductores y a la energía libre
A los eq reductores a su reacción final con O2 para formar agua
A la energía libre a la fosforilación oxidativa para formar ATP
Qué hace el complejo NADH-Q oxidoreductasa (I)
Transfiere electrones desde NADH hacia la coenzima Q (ubiquinona)
Qué hace el complejo Q- citocromo c ocidorreductasa (III)
Transfiere electrones desde Q hacia el Citocromo C
Qué hace el complejo citocromo c oxidasa (IV)
Completa la cadena respiratoria, pasa los electrones hacia O2 para formar H2O
Qué hace el complejo succinato- Q reductasa (II)
Permite el paso de electrones hacia q de sust con potenciales redox más positivos que NADH como el succinato
Q y citocromo c son móviles o inmóviles
Móviles
Cuál es la importancia de las flavoproteínas en la CR
Son parte de los complejos I y II, (FAD) permiten la transferencia de 2 electrones (FADH2) y también pueden aceptar un electrón y formar la semiquinona
Cuál es la importancia de las proteínas Hierro-azufre (Fe-S)
Forman parte del complejo I II y III y participan en reacciones de transferencia de un solo electrón en las cuales un átomo de Fe pasa por oxidorredución entre Fe2+ y Fe3+
Cómo se forma una proteina Fe-S
1, 2 o 4 átomos de Fe unidos a átomos inorgánicos de azufre o a grupos de cisteína SH o ambos
Proteína grande en forma de L con múltiples subunidades que cataliza la transferencia de electrones de NADH a Q
NADH-Q oxidorreductasa
Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo I
NADH- FMN- Fe-S- Q
Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo II
FADH2- Fe-S- Q
De qué manera puede el glicerol 3- fosfato transferir electrones hacia Q
Mediante distintas vías de flavoproteínas
Por qué está formado el ciclo Q
Citocromos C1, bL y bH
Fe-S Rieske (unida a dos Histidina- sh)
Para qué sirve el ciclo Q
Para que los electrones pasen de QH2 a Citocromo C en el complejo III
De qué tres formas puede existir Q
Quinona oxidada
Quinol reducido
Semiquinona
Se forma de manera transitoria durante el ciclo Q
Semiquinona
Una vuelta del ciclo Q que genera
La oxidacion de 2QH2 a Q que libera 4 H+ al espacio intermembrana
La reducción de Q a QH2 que hace que se capten 2H+ desde la matriz
Explica la relación entre lo e que acarrea Q y los que acarrea el citocromo c
Q puede acarrear 2 e y los citocromos c solo uno
Por lo tanto la oxidación de un QH2 generara dos citocromos C
Explica la transferencia de los 4e desde el citocromo c hacia el O2 en el complejo 4
CuA (dos SH-Cys semejantes a Fe-S)- Hemoa- Hemoa3- CuB- O2
Cuántas moléculas de agua se forman en complejo IV
2
De los 8 electrones eliminados de la matriz cuántos se bombean al espacio intermembrana
4
Cuántos protones bombea cada complejo hacia el espacio intermembrana
Complejo I- 4
Complejo II- 0
Complejo III- 4
Complejo IV- 4
Esto minimiza la liberación de intermediarios nocivos como radicales libres
Que el O2 permanezca unido al complejo IV hasta que se reduce a IV
Qué es la fosforilación oxidativa
EL proceso por el cual el flujo de electrones de la CR crea una gradiente de protón que impulsa la síntesis de ATP
Qué explica la teoría quimiosmótica
Que la CR y la FO están acoplados ya que mediante un gradiente de protón en la MMI la fuerza motriz del protón causada por una diferencia de gradiente electroquímica impulsa la síntesis del ATP
Por qué se crea la fuerza motriz de protón
Por qué la MMI es impermeable a iones y no permite que los H+ que salieron regresen
Explica el funcionamiento de la ATP sintasa
El paso de protones a través de la F0 activa a las sub C y a la sub gamma lo cual hace que empiecen a rotar y que se active la F1 que mediante su sub beta realiza la conversión de ADP+ Pi a ATP que se libera a la matriz mitocondrial
Cuántos ATP se forman en cada revolución de la ATP sintasa
3
Cuántos ATP se forman gracias a la fosforilación oxidativa
34
Por qué son importantes los transportadores de intercambio de la MMI
Para la captación y salida de metabolitos ionizados y la preservación de los equilibrios eléctrico y osmótico
Ejemplos de moléculas a las que es permeable la MMI
H2O, CO2, NH3. O2, ADP y ácidos monocarboxílicos
Cómo transportan los ácidos grasos de cadena larga sus H+ a las mitocondrias
Por medio del sistema de carnitina
Los aniones di- carboxilato, tricarboxilato y los aminoácidos requieren sistemas transportadores específicos para pasar a través de la MMI
Verdadero/ falso
Verdadero
Como penetran con mayor facilidad la MMI los ácidos monocarboxílicos
En su forma no disociada y más liposoluble
Inhiben el transporte de electrones en el complejo I al bloquear el paso de Fe-S a Q. Son mortales in vivo en dosificación suficiente
Barbitúricos como el amobarbital
Inhiben a la cadena respiratoria en el complejo III
Antimicina A y dimercaprol
Inhiben al complejo IV, son venenos y suspenden por completo la respiración
Venenos, Monóxido de carbono, cianuro, H2S
Inhibidor competitivo del complejo II
Malonato
Inhibe a la FO al inhibir el transportador de ADP hacia la mitocondria y el ATP hacia afuera
Atractilósido
Bloquea por completo el flujo de protones por medio de la ATP sintasa
Oligomicina
Qué hacen los desacopladores
Permiten el paso de H+ a la membrana sin necesidad de la ATP sintasa por lo cual disocian la oxidación de la CR. Son tóxicos in vivo y producen respiración icontrolada
Es el desacoplador más popular
2,4- Dinitrofenol
Desacoplador fisiológico que se encuentra en el tejido adiposo pardo y genera calor corporal en recien nacidos o en la hibernación de animales
Termogenina
Por qué se da la miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal
Por la disminución grave o falta de casi todas las oxidorreductasas de la CR
Por qué se da el síndrome MELAS
Enfermedad hereditaria que se da por una deficiencia del complejo I o del complejo IV. Se produce por una mutación del ADN mitocondrial.
Se cree que está asociada al alzheimer y a la diabetes mellitus
MELAS
