CADENA RESP Y FOSFORILACIÓN OXI Flashcards

1
Q

Pueden afectar componentes de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

A

Defectos hereditarios de las mitocondrias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Los pacientes con mutaciones mitocondriales que suelen mostrar

A

Miopatía, encefalopatía y acidosis láctica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Es permeable a casi todos los metabolitos

A

Membrana mitocondrial externa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Solo es permeable a moléculas sin carga

A

Membrana mitocondrial interna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Contiene a las enzimas acil-CoA sintetasa y glicerolfosfato aciltransferasa

A

Membrana mitocondrial externa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Contiene a la adenilil cinasa y a la creatina cinasa

A

Espacio intermembrana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

La cardiolipina, las enzimas de la cadena respiratoria, la ATP sintasa y diversos transportadores de membrana se encuentran aquí

A

Membrana mitocondrial interna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Casi toda la energía que se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos queda disponible…

A

Dentro de las mitocondrias como equivalentes reductores (-H o electrones)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hacia donde dirige la cadena respiratoria a los equivalentes reductores y a la energía libre

A

A los eq reductores a su reacción final con O2 para formar agua
A la energía libre a la fosforilación oxidativa para formar ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qué hace el complejo NADH-Q oxidoreductasa (I)

A

Transfiere electrones desde NADH hacia la coenzima Q (ubiquinona)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qué hace el complejo Q- citocromo c ocidorreductasa (III)

A

Transfiere electrones desde Q hacia el Citocromo C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qué hace el complejo citocromo c oxidasa (IV)

A

Completa la cadena respiratoria, pasa los electrones hacia O2 para formar H2O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qué hace el complejo succinato- Q reductasa (II)

A

Permite el paso de electrones hacia q de sust con potenciales redox más positivos que NADH como el succinato

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Q y citocromo c son móviles o inmóviles

A

Móviles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cuál es la importancia de las flavoproteínas en la CR

A

Son parte de los complejos I y II, (FAD) permiten la transferencia de 2 electrones (FADH2) y también pueden aceptar un electrón y formar la semiquinona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cuál es la importancia de las proteínas Hierro-azufre (Fe-S)

A

Forman parte del complejo I II y III y participan en reacciones de transferencia de un solo electrón en las cuales un átomo de Fe pasa por oxidorredución entre Fe2+ y Fe3+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cómo se forma una proteina Fe-S

A

1, 2 o 4 átomos de Fe unidos a átomos inorgánicos de azufre o a grupos de cisteína SH o ambos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Proteína grande en forma de L con múltiples subunidades que cataliza la transferencia de electrones de NADH a Q

A

NADH-Q oxidorreductasa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo I

A

NADH- FMN- Fe-S- Q

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo II

A

FADH2- Fe-S- Q

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

De qué manera puede el glicerol 3- fosfato transferir electrones hacia Q

A

Mediante distintas vías de flavoproteínas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Por qué está formado el ciclo Q

A

Citocromos C1, bL y bH

Fe-S Rieske (unida a dos Histidina- sh)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Para qué sirve el ciclo Q

A

Para que los electrones pasen de QH2 a Citocromo C en el complejo III

24
Q

De qué tres formas puede existir Q

A

Quinona oxidada
Quinol reducido
Semiquinona

25
Q

Se forma de manera transitoria durante el ciclo Q

A

Semiquinona

26
Q

Una vuelta del ciclo Q que genera

A

La oxidacion de 2QH2 a Q que libera 4 H+ al espacio intermembrana
La reducción de Q a QH2 que hace que se capten 2H+ desde la matriz

27
Q

Explica la relación entre lo e que acarrea Q y los que acarrea el citocromo c

A

Q puede acarrear 2 e y los citocromos c solo uno

Por lo tanto la oxidación de un QH2 generara dos citocromos C

28
Q

Explica la transferencia de los 4e desde el citocromo c hacia el O2 en el complejo 4

A

CuA (dos SH-Cys semejantes a Fe-S)- Hemoa- Hemoa3- CuB- O2

29
Q

Cuántas moléculas de agua se forman en complejo IV

A

2

30
Q

De los 8 electrones eliminados de la matriz cuántos se bombean al espacio intermembrana

A

4

31
Q

Cuántos protones bombea cada complejo hacia el espacio intermembrana

A

Complejo I- 4
Complejo II- 0
Complejo III- 4
Complejo IV- 4

32
Q

Esto minimiza la liberación de intermediarios nocivos como radicales libres

A

Que el O2 permanezca unido al complejo IV hasta que se reduce a IV

33
Q

Qué es la fosforilación oxidativa

A

EL proceso por el cual el flujo de electrones de la CR crea una gradiente de protón que impulsa la síntesis de ATP

34
Q

Qué explica la teoría quimiosmótica

A

Que la CR y la FO están acoplados ya que mediante un gradiente de protón en la MMI la fuerza motriz del protón causada por una diferencia de gradiente electroquímica impulsa la síntesis del ATP

35
Q

Por qué se crea la fuerza motriz de protón

A

Por qué la MMI es impermeable a iones y no permite que los H+ que salieron regresen

36
Q

Explica el funcionamiento de la ATP sintasa

A

El paso de protones a través de la F0 activa a las sub C y a la sub gamma lo cual hace que empiecen a rotar y que se active la F1 que mediante su sub beta realiza la conversión de ADP+ Pi a ATP que se libera a la matriz mitocondrial

37
Q

Cuántos ATP se forman en cada revolución de la ATP sintasa

A

3

38
Q

Cuántos ATP se forman gracias a la fosforilación oxidativa

A

34

39
Q

Por qué son importantes los transportadores de intercambio de la MMI

A

Para la captación y salida de metabolitos ionizados y la preservación de los equilibrios eléctrico y osmótico

40
Q

Ejemplos de moléculas a las que es permeable la MMI

A

H2O, CO2, NH3. O2, ADP y ácidos monocarboxílicos

41
Q

Cómo transportan los ácidos grasos de cadena larga sus H+ a las mitocondrias

A

Por medio del sistema de carnitina

42
Q

Los aniones di- carboxilato, tricarboxilato y los aminoácidos requieren sistemas transportadores específicos para pasar a través de la MMI
Verdadero/ falso

A

Verdadero

43
Q

Como penetran con mayor facilidad la MMI los ácidos monocarboxílicos

A

En su forma no disociada y más liposoluble

44
Q

Inhiben el transporte de electrones en el complejo I al bloquear el paso de Fe-S a Q. Son mortales in vivo en dosificación suficiente

A

Barbitúricos como el amobarbital

45
Q

Inhiben a la cadena respiratoria en el complejo III

A

Antimicina A y dimercaprol

46
Q

Inhiben al complejo IV, son venenos y suspenden por completo la respiración

A

Venenos, Monóxido de carbono, cianuro, H2S

47
Q

Inhibidor competitivo del complejo II

A

Malonato

48
Q

Inhibe a la FO al inhibir el transportador de ADP hacia la mitocondria y el ATP hacia afuera

A

Atractilósido

49
Q

Bloquea por completo el flujo de protones por medio de la ATP sintasa

A

Oligomicina

50
Q

Qué hacen los desacopladores

A

Permiten el paso de H+ a la membrana sin necesidad de la ATP sintasa por lo cual disocian la oxidación de la CR. Son tóxicos in vivo y producen respiración icontrolada

51
Q

Es el desacoplador más popular

A

2,4- Dinitrofenol

52
Q

Desacoplador fisiológico que se encuentra en el tejido adiposo pardo y genera calor corporal en recien nacidos o en la hibernación de animales

A

Termogenina

53
Q

Por qué se da la miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal

A

Por la disminución grave o falta de casi todas las oxidorreductasas de la CR

54
Q

Por qué se da el síndrome MELAS

A

Enfermedad hereditaria que se da por una deficiencia del complejo I o del complejo IV. Se produce por una mutación del ADN mitocondrial.

55
Q

Se cree que está asociada al alzheimer y a la diabetes mellitus

A

MELAS