CADENA RESP Y FOSFORILACIÓN OXI Flashcards
Pueden afectar componentes de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa
Defectos hereditarios de las mitocondrias
Los pacientes con mutaciones mitocondriales que suelen mostrar
Miopatía, encefalopatía y acidosis láctica
Es permeable a casi todos los metabolitos
Membrana mitocondrial externa
Solo es permeable a moléculas sin carga
Membrana mitocondrial interna
Contiene a las enzimas acil-CoA sintetasa y glicerolfosfato aciltransferasa
Membrana mitocondrial externa
Contiene a la adenilil cinasa y a la creatina cinasa
Espacio intermembrana
La cardiolipina, las enzimas de la cadena respiratoria, la ATP sintasa y diversos transportadores de membrana se encuentran aquí
Membrana mitocondrial interna
Casi toda la energía que se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos queda disponible…
Dentro de las mitocondrias como equivalentes reductores (-H o electrones)
Hacia donde dirige la cadena respiratoria a los equivalentes reductores y a la energía libre
A los eq reductores a su reacción final con O2 para formar agua
A la energía libre a la fosforilación oxidativa para formar ATP
Qué hace el complejo NADH-Q oxidoreductasa (I)
Transfiere electrones desde NADH hacia la coenzima Q (ubiquinona)
Qué hace el complejo Q- citocromo c ocidorreductasa (III)
Transfiere electrones desde Q hacia el Citocromo C
Qué hace el complejo citocromo c oxidasa (IV)
Completa la cadena respiratoria, pasa los electrones hacia O2 para formar H2O
Qué hace el complejo succinato- Q reductasa (II)
Permite el paso de electrones hacia q de sust con potenciales redox más positivos que NADH como el succinato
Q y citocromo c son móviles o inmóviles
Móviles
Cuál es la importancia de las flavoproteínas en la CR
Son parte de los complejos I y II, (FAD) permiten la transferencia de 2 electrones (FADH2) y también pueden aceptar un electrón y formar la semiquinona
Cuál es la importancia de las proteínas Hierro-azufre (Fe-S)
Forman parte del complejo I II y III y participan en reacciones de transferencia de un solo electrón en las cuales un átomo de Fe pasa por oxidorredución entre Fe2+ y Fe3+
Cómo se forma una proteina Fe-S
1, 2 o 4 átomos de Fe unidos a átomos inorgánicos de azufre o a grupos de cisteína SH o ambos
Proteína grande en forma de L con múltiples subunidades que cataliza la transferencia de electrones de NADH a Q
NADH-Q oxidorreductasa
Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo I
NADH- FMN- Fe-S- Q
Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo II
FADH2- Fe-S- Q
De qué manera puede el glicerol 3- fosfato transferir electrones hacia Q
Mediante distintas vías de flavoproteínas
Por qué está formado el ciclo Q
Citocromos C1, bL y bH
Fe-S Rieske (unida a dos Histidina- sh)