Bioqimic Flashcards

1
Q

Porcentaje de recambio de proteínas principalmente por el músculo

A

1-2%

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2
Q

Secuencias PEST

A

Secuencias de Prolina, Glutamato, Serina y Treonina

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3
Q

Degradación independiente de ATP

A

Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por lisosomas.

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3
Q

Degradación independiente de ATP

A

Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por proteasas lisosomas.

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4
Q

Degradación dependiente de ATP

A

Ocurre en el citosol: Requiere de ATP y ubicuitina

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5
Q

Retrasan y aceleran la ubiquitinación

A
  • Met y Ser (retraSaM)
  • Asp y Arg (Aceleran)
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6
Q

Síndormes de defectos de la Ubiquitina E3 ligasa

A

Angelman y Von Hippel-Lindau

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7
Q

aa de transporte de N en el plasma

A

Alanina

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8
Q

aa como fuente de amoniaco para excresión renal

A

Glutamina

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9
Q

aa que proporciona una fuente alta de gluconeogénesis hepática

A

Alanina

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10
Q

Biosintesis de Urea

A

Transaminación, Desaminación oxidativa de GLutamato, Transporte de Amoniaco y Ciclo de la urea

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11
Q

aa que no sufren transaminación

A

Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina

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12
Q

Sirve como un transportador de grupos amino en las Rx de transaminación

A

Fosfato de Piridoxal derivado de la B6

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13
Q

Transdesaminación

A

Acción concertada de glutamato aminotransferasa y GDHepática

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14
Q

La GDH es inhibida y activada por

A

ATP, GTP y NADH
ADP

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15
Q

Concentraciones normales de Amoniaco

A

10-20 microgramos

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16
Q

Intoxicación por amoniaco en el SNC

A

El amoniaco rx con a-cetoglutarato formando glutamato y disminuye los niveles de este afectando el Ciclo de Krebs en neuronas

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17
Q

Función de la Glutamina sintetasa

A

Desintoxicación de amoniaco y homeostasis acidobásica

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18
Q

La acidosis metabolica … la producción de amoniaco a partir de … y la alcalosis …

A

aumenta; glutamina; disminuye

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19
Q

! mol de urea necisita 2 ATP

A

Falso; necesita 3 ATP

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20
Q

5 enzimas del Ciclo de la úrea

A
  • Carbamoil-P-sintetasa
  • Ornitina carbamoiltransferasa
  • Arginino succinato sintetasa
  • Argininosuccinato Liasa
  • Arginasa
21
Q

Enzima limitante del ciclo de la Urea

A

Carbamoil-P-sintetasa
- Necesita: 2 ATP, N-acetil Glutamato, CO2, NH4
-

22
Q

Proporciona el segundo Nitrógeno de la úrea

A

Aspartato

23
Q

Son potentes inhibidores de la Arginasa

A

Ornitina y Lisina

24
Q

Transtornos del ciclo de la Urea

A

Hiperamonemia
Encefalopatías
Alcalosis Respiratoria
Vómitos
Evitación de Alimentos con altos en proteínas
Irritabilidad
Retraso Mental

25
Q

En qué reacciones la intoxicación por amoniaco es más grave

A

Rx 1 y 2

26
Q

Hiperamonemia tipo 1

A

Defectos en la Carbamoil P-sintetasa

27
Q

Incrementa 25 veces la Km para citrulina

A

Defectos en la Argininosuccinato sintetasa

28
Q

Puede detectar transtornos metabolicos en minutos

A

Espectrometría de Tandem

29
Q

Aminoácidos Cetogénicos

A

Leucina y Lisina

30
Q

aa mixtos

A

Isoleucina, Fenilalanina, Triptofano, Tirosina

31
Q

El catabolismo de aa produce

A

Carbohidratos y Lipidos

32
Q

Catabolisan la formación de Piruvato

A

Alanina, Cisteina, Glicina, Serina, Hidroxiprolina, Treonina

33
Q

Acetoacetil-CoA

A

Leucina, Lisina, Tirosina, Triptofano, Fenilalanina

34
Q

Acetil CoA

A

Leucina, Isoleucina, Triptofano

35
Q

Succinil-CoA

A

Isoleucina, Metionina y Valina

36
Q

Intermediario del metabolismo de Arginina, Prolina

A

Glutamato g-semialdehído

37
Q

Cuando se altera la transferencia del grupo formimino en el catabolismo de Histidina

A

Se excreta Fligu (Formiminoglutamato) y se puede usar para detectar la deficiencia deÁcido Fólico

38
Q

Complejo de División de Glicina

A

Proteína H + 3 Enzima (Deshidrogenasa, Aminometiltransferasa, Dihidrolipoamida)

39
Q

La glicina se divide en … y forma…

A

NH3, CO2
Metilenotetrahidrofolato y NADH2

40
Q

Cistinosis

A

Depositos de cristales de cisteína en los tejidos produce IRA

41
Q

La tronina aldolasa

A

Divide a la Tronina en: Glicina
Acetoaldehido -> Deshidrogenasa -> Acetato ->Tioqinasa ->Acetil CoA

42
Q

Metabolismo de Hidroxiprolina

A

Glioxilato y Piruvato

43
Q

Hidrolisis de Fumarilacetoacetato forma

A

Fumarato
Acetoacetato ->cetiolasa -> ACeti-CoA + Acetato

44
Q

Tirosinemia I
Tirosinemia II
Tirosinemia Neonatal
Alcaptonuria

A

Rx 4: Hidrolasa
Rx 1: Aminotransferasa
Rx 2: Hidroxilasa
Rx 3: Oxidasa

45
Q

Metabolitos alternativos de Fenilalanina que se excretan

A

Fenilacetilglutamina y Fenilactato

46
Q

Metabolismo de Metionina necesita de … y libera … para terminar formando …

A

Serina; Cisteina y Succinil CoA

47
Q

Forma activa de Metionina

A

Adenosil Metionina

48
Q

Defecto del Complejo a-cetoácido descarboxilasa

A

Orina con olor a jarabe
3 Enzimas:
- Tiamina Pirofosfato
- Dihidropoil transacilasa
- Didrolipoamida
Proteinas quinasa y fosfatasa

49
Q

Cetoácidos urinarios derivan principalmente de

A

Leucina