Bioqimic Flashcards
Porcentaje de recambio de proteínas principalmente por el músculo
1-2%
Secuencias PEST
Secuencias de Prolina, Glutamato, Serina y Treonina
Degradación independiente de ATP
Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por lisosomas.
Degradación independiente de ATP
Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por proteasas lisosomas.
Degradación dependiente de ATP
Ocurre en el citosol: Requiere de ATP y ubicuitina
Retrasan y aceleran la ubiquitinación
- Met y Ser (retraSaM)
- Asp y Arg (Aceleran)
Síndormes de defectos de la Ubiquitina E3 ligasa
Angelman y Von Hippel-Lindau
aa de transporte de N en el plasma
Alanina
aa como fuente de amoniaco para excresión renal
Glutamina
aa que proporciona una fuente alta de gluconeogénesis hepática
Alanina
Biosintesis de Urea
Transaminación, Desaminación oxidativa de GLutamato, Transporte de Amoniaco y Ciclo de la urea
aa que no sufren transaminación
Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina
Sirve como un transportador de grupos amino en las Rx de transaminación
Fosfato de Piridoxal derivado de la B6
Transdesaminación
Acción concertada de glutamato aminotransferasa y GDHepática
La GDH es inhibida y activada por
ATP, GTP y NADH
ADP
Concentraciones normales de Amoniaco
10-20 microgramos
Intoxicación por amoniaco en el SNC
El amoniaco rx con a-cetoglutarato formando glutamato y disminuye los niveles de este afectando el Ciclo de Krebs en neuronas
Función de la Glutamina sintetasa
Desintoxicación de amoniaco y homeostasis acidobásica
La acidosis metabolica … la producción de amoniaco a partir de … y la alcalosis …
aumenta; glutamina; disminuye
! mol de urea necisita 2 ATP
Falso; necesita 3 ATP
5 enzimas del Ciclo de la úrea
- Carbamoil-P-sintetasa
- Ornitina carbamoiltransferasa
- Arginino succinato sintetasa
- Argininosuccinato Liasa
- Arginasa
Enzima limitante del ciclo de la Urea
Carbamoil-P-sintetasa
- Necesita: 2 ATP, N-acetil Glutamato, CO2, NH4
-
Proporciona el segundo Nitrógeno de la úrea
Aspartato
Son potentes inhibidores de la Arginasa
Ornitina y Lisina
Transtornos del ciclo de la Urea
Hiperamonemia
Encefalopatías
Alcalosis Respiratoria
Vómitos
Evitación de Alimentos con altos en proteínas
Irritabilidad
Retraso Mental
En qué reacciones la intoxicación por amoniaco es más grave
Rx 1 y 2
Hiperamonemia tipo 1
Defectos en la Carbamoil P-sintetasa
Incrementa 25 veces la Km para citrulina
Defectos en la Argininosuccinato sintetasa
Puede detectar transtornos metabolicos en minutos
Espectrometría de Tandem
Aminoácidos Cetogénicos
Leucina y Lisina
aa mixtos
Isoleucina, Fenilalanina, Triptofano, Tirosina
El catabolismo de aa produce
Carbohidratos y Lipidos
Catabolisan la formación de Piruvato
Alanina, Cisteina, Glicina, Serina, Hidroxiprolina, Treonina
Acetoacetil-CoA
Leucina, Lisina, Tirosina, Triptofano, Fenilalanina
Acetil CoA
Leucina, Isoleucina, Triptofano
Succinil-CoA
Isoleucina, Metionina y Valina
Intermediario del metabolismo de Arginina, Prolina
Glutamato g-semialdehído
Cuando se altera la transferencia del grupo formimino en el catabolismo de Histidina
Se excreta Fligu (Formiminoglutamato) y se puede usar para detectar la deficiencia deÁcido Fólico
Complejo de División de Glicina
Proteína H + 3 Enzima (Deshidrogenasa, Aminometiltransferasa, Dihidrolipoamida)
La glicina se divide en … y forma…
NH3, CO2
Metilenotetrahidrofolato y NADH2
Cistinosis
Depositos de cristales de cisteína en los tejidos produce IRA
La tronina aldolasa
Divide a la Tronina en: Glicina
Acetoaldehido -> Deshidrogenasa -> Acetato ->Tioqinasa ->Acetil CoA
Metabolismo de Hidroxiprolina
Glioxilato y Piruvato
Hidrolisis de Fumarilacetoacetato forma
Fumarato
Acetoacetato ->cetiolasa -> ACeti-CoA + Acetato
Tirosinemia I
Tirosinemia II
Tirosinemia Neonatal
Alcaptonuria
Rx 4: Hidrolasa
Rx 1: Aminotransferasa
Rx 2: Hidroxilasa
Rx 3: Oxidasa
Metabolitos alternativos de Fenilalanina que se excretan
Fenilacetilglutamina y Fenilactato
Metabolismo de Metionina necesita de … y libera … para terminar formando …
Serina; Cisteina y Succinil CoA
Forma activa de Metionina
Adenosil Metionina
Defecto del Complejo a-cetoácido descarboxilasa
Orina con olor a jarabe
3 Enzimas:
- Tiamina Pirofosfato
- Dihidropoil transacilasa
- Didrolipoamida
Proteinas quinasa y fosfatasa
Cetoácidos urinarios derivan principalmente de
Leucina
