Bioqimic Flashcards

1
Q

Porcentaje de recambio de proteínas principalmente por el músculo

A

1-2%

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2
Q

Secuencias PEST

A

Secuencias de Prolina, Glutamato, Serina y Treonina

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3
Q

Degradación independiente de ATP

A

Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por lisosomas.

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3
Q

Degradación independiente de ATP

A

Glucoproteínas perdien la porción de ácido siálico.
Degredados por proteasas lisosomas.

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4
Q

Degradación dependiente de ATP

A

Ocurre en el citosol: Requiere de ATP y ubicuitina

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5
Q

Retrasan y aceleran la ubiquitinación

A
  • Met y Ser (retraSaM)
  • Asp y Arg (Aceleran)
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6
Q

Síndormes de defectos de la Ubiquitina E3 ligasa

A

Angelman y Von Hippel-Lindau

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7
Q

aa de transporte de N en el plasma

A

Alanina

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8
Q

aa como fuente de amoniaco para excresión renal

A

Glutamina

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9
Q

aa que proporciona una fuente alta de gluconeogénesis hepática

A

Alanina

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10
Q

Biosintesis de Urea

A

Transaminación, Desaminación oxidativa de GLutamato, Transporte de Amoniaco y Ciclo de la urea

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11
Q

aa que no sufren transaminación

A

Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina

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12
Q

Sirve como un transportador de grupos amino en las Rx de transaminación

A

Fosfato de Piridoxal derivado de la B6

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13
Q

Transdesaminación

A

Acción concertada de glutamato aminotransferasa y GDHepática

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14
Q

La GDH es inhibida y activada por

A

ATP, GTP y NADH
ADP

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15
Q

Concentraciones normales de Amoniaco

A

10-20 microgramos

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16
Q

Intoxicación por amoniaco en el SNC

A

El amoniaco rx con a-cetoglutarato formando glutamato y disminuye los niveles de este afectando el Ciclo de Krebs en neuronas

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17
Q

Función de la Glutamina sintetasa

A

Desintoxicación de amoniaco y homeostasis acidobásica

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18
Q

La acidosis metabolica … la producción de amoniaco a partir de … y la alcalosis …

A

aumenta; glutamina; disminuye

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19
Q

! mol de urea necisita 2 ATP

A

Falso; necesita 3 ATP

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20
Q

5 enzimas del Ciclo de la úrea

A
  • Carbamoil-P-sintetasa
  • Ornitina carbamoiltransferasa
  • Arginino succinato sintetasa
  • Argininosuccinato Liasa
  • Arginasa
21
Q

Enzima limitante del ciclo de la Urea

A

Carbamoil-P-sintetasa
- Necesita: 2 ATP, N-acetil Glutamato, CO2, NH4
-

22
Q

Proporciona el segundo Nitrógeno de la úrea

23
Q

Son potentes inhibidores de la Arginasa

A

Ornitina y Lisina

24
Transtornos del ciclo de la Urea
Hiperamonemia Encefalopatías Alcalosis Respiratoria Vómitos Evitación de Alimentos con altos en proteínas Irritabilidad Retraso Mental
25
En qué reacciones la intoxicación por amoniaco es más grave
Rx 1 y 2
26
Hiperamonemia tipo 1
Defectos en la Carbamoil P-sintetasa
27
Incrementa 25 veces la Km para citrulina
Defectos en la Argininosuccinato sintetasa
28
Puede detectar transtornos metabolicos en minutos
Espectrometría de Tandem
29
Aminoácidos Cetogénicos
Leucina y Lisina
30
aa mixtos
Isoleucina, Fenilalanina, Triptofano, Tirosina
31
El catabolismo de aa produce
Carbohidratos y Lipidos
32
Catabolisan la formación de Piruvato
Alanina, Cisteina, Glicina, Serina, Hidroxiprolina, Treonina
33
Acetoacetil-CoA
Leucina, Lisina, Tirosina, Triptofano, Fenilalanina
34
Acetil CoA
Leucina, Isoleucina, Triptofano
35
Succinil-CoA
Isoleucina, Metionina y Valina
36
Intermediario del metabolismo de Arginina, Prolina
Glutamato g-semialdehído
37
Cuando se altera la transferencia del grupo formimino en el catabolismo de Histidina
Se excreta Fligu (Formiminoglutamato) y se puede usar para detectar la deficiencia deÁcido Fólico
38
Complejo de División de Glicina
Proteína H + 3 Enzima (Deshidrogenasa, Aminometiltransferasa, Dihidrolipoamida)
39
La glicina se divide en ... y forma...
NH3, CO2 Metilenotetrahidrofolato y NADH2
40
Cistinosis
Depositos de cristales de cisteína en los tejidos produce IRA
41
La tronina aldolasa
Divide a la Tronina en: Glicina Acetoaldehido -> Deshidrogenasa -> Acetato ->Tioqinasa ->Acetil CoA
42
Metabolismo de Hidroxiprolina
Glioxilato y Piruvato
43
Hidrolisis de Fumarilacetoacetato forma
Fumarato Acetoacetato ->cetiolasa -> ACeti-CoA + Acetato
44
Tirosinemia I Tirosinemia II Tirosinemia Neonatal Alcaptonuria
Rx 4: Hidrolasa Rx 1: Aminotransferasa Rx 2: Hidroxilasa Rx 3: Oxidasa
45
Metabolitos alternativos de Fenilalanina que se excretan
Fenilacetilglutamina y Fenilactato
46
Metabolismo de Metionina necesita de ... y libera ... para terminar formando ...
Serina; Cisteina y Succinil CoA
47
Forma activa de Metionina
Adenosil Metionina
48
Defecto del Complejo a-cetoácido descarboxilasa
Orina con olor a jarabe 3 Enzimas: - Tiamina Pirofosfato - Dihidropoil transacilasa - Didrolipoamida Proteinas quinasa y fosfatasa
49
Cetoácidos urinarios derivan principalmente de
Leucina