Bilirubinemia Flashcards
Cos’è la bilirubinemia e da cosa deriva?
La bilirubinemia è la concentrazione della bilirubina ematica, è il principale prodotto di
degradazione dell’eme e deriva:
-per oltre 80% dal catabolismo dell’emoglobina data dalla distruzione fisiologica dei
globuli Rossi per il 70% ed eritropoiesi inefficace per il 30%
-per il 20% dalle altre proteine contenenti eme
Cos’è l’EME?
L’eme è la molecola che Lega l’ossigeno comune ad emoglobina e mioglobina, ed è
costituita da un anello porfirinico al quale è legato a un atomo di ferro.
Struttura Eme
L’ eme con
eccezione di due gruppi proprionici ha una struttura idrofobica planare, è costituita da
quattro anelli pirrolici legati tra loro da ponti metinici formando un anello e
tetrapirrolico. A questa struttura sono legati quattro gruppi metilici, due vinilici e due
proprionici.L’ atomo di ferro viene legato alla fine ai quattro atomi di azoto disposti al centro
dell’anello, il ferro a sua volta può formare altri due legami, uno su ciascun lato
dell’eme (quinta e sesta posizione
coordinazione).
Emoglobina e mioglobina 5 posizione cosa troviamo?
Nell’emoglobina e nella mioglobina la
quinta posizione è occupata
dall’istidina
Come può essere bilirubina?
-coniugata o diretta
-non coniugata o indiretta
Quando parliamo di bilirubina indiretta?
-Quando nel sangue la bilirubina circola legata alle proteine, principalmente
all’ALBUMINA (e in minor parte all’LDL). Nel Sangue la bilirubina va alla cellula epatica dove, a livello del reticolo
endoplasmatico liscio, viene coniugata all’ACIDO GLUCORONICO ad opera di un enzima UGT1A1, della famiglia di uridina-difosfato glucoronosil-transferasi,
Ed è quindi resa più solubile in acqua, quindi nei liquidi organici, è meno tossica
Quando parliamo di bilirubina diretta o coniugata?
-Quando la bilirubina raggiunge il fegato qui raggiunge con la BILE attraverso le vie biliari, l’intestino e qui viene trasformata in BILINOGENO dai
batteri presenti e come tale eliminata nelle feci (STERCOBILINOGENO). Una Piccola parte viene riassorbita dal circolo enteroepatico ed eliminata nell’urina (URINOBILINOGENO).
Come avviene dosaggio bilirubinemia?
-Vengono quantificate, attraverso
una reazione colorimetrica che utilizza un sale di DIAZIONIO (di Ehrlich) quindi due
frazioni:
-diretta cioè bilirubina coniugata con acido glicuronico, diretta, perché reagisce
direttamente con il reattivo di Ehrlich)
-indiretta, cioè non coniugata, reagisce indirettamente con il reattivo dopo scissione dal legame con l’albumina
Come variano queste due frazioni perché?
-la bilirubina DIRETTA si eleva quando vi è ostruzione delle vie biliari.
INDIRETTA si eleva nelle condizioni di aumentata emolisi (distruzione acuta e cronica dei globuli
Rossi) in caso di malattie emolitiche quindi
La bilirubina TOTALE deriva principalmente dalla INDIRETTA, cioè quella in transito verso il
fegato, quella diretta è presente in tracce, orientata verso le vie biliari.
Cosa succede a bilirubina coniugata in caso di ostruzione vie biliari?
se c’è ostruzione delle
vie biliari (coleicisti, tumore al pancreas), non può andare
oltre, aumenta il rigurgito di bilirubina
Cosa succede a bilirubina coniugata in caso di ostruzione vie biliari?
se c’è ostruzione delle
vie biliari (coleicisti, tumore al pancreas), non può andare
oltre, aumenta il rigurgito di bilirubina
In che modo fegato influenza bilirubina?
Malattie epatiche determinano aumento bilirubina DIRETTA e indiretta
Nell’ambito delle EPATOPATIE quali concentrazioni considerare?
-UROBILINOGENO accompagnato da aumento urine. Normalmente la bilirubina non è presente in urina solo nella sua forma DIRETTA