Benign hematologi Flashcards
Vad indikerar retikulocytos?
Ökad erytropoes, god benmärgsfunktion.
Tänk:
- hemolys
- blödning
- nyinsatt substitutionsbehandling för anemi (järn, kobalamin, folat)
- hypoxi
- erytropoietinmissbruk
Vad indikerar normalt/sänkt antal retikulocyter?
Otillräcklig erytropoes, hämmad benmärgsfunktion
Vda berättar Retikulocyt-Hb-ekvivalent (Ret-He) för oss?
Mått på Hb-innehållet i retikulocyterna. Talar om järntillgången de senaste dygnen.
Diagnostiskmarkör för
- att detektera absolut järnbrist i ett tidigt stadium
- tidig diagnostik av funktionell järnbrist
Uppföljningsmarkör
- utvärdering av effekten av järnsubstitution redan efter några dagar
Anisocytos
erytrocyterna varierar i storlek mer än normalt
Olika formvariationer av erytrocyter
Ovalocyter, schistocyter (fragmentocyter), sfärocyter, sickleceller mm
Polykromasi
Olikfärgade erytrocyter. Iakttas bl.a. vid retikulocytos och vid defetekter beträffande Hb-syntesen.
Vad orsakar anisocytos?
Järnbrist, B12-/folatbrist mm
Vad orsakar schistocyter?
mekaniska hjärtklaffar, TTP/HUS MM
Vad orsakar sfärocyter?
hereditär sfärocytos, immunhemolytisk anemi mm
Vad orsakar sickleceller?
Sicklecellanemi
Hur definieras anemi?
Sänkt hemoglobinkoncentration i blod;
Kvinnor <120 g/L
Män <130 g/L
Vilka orsaker finns till anemi?
- minskad erytrocytproduktion
- brist på järn, kobalamin, folat
- hemoglobinopati
- generell inflammation
- nedsatt erytropoietinproduktion
- benmärgssvikt
- ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
- blödning
Hur indelas anemier?
Delas klassiskt sätt in anemier ur ett storleksperspektiv dvs hur de ser ut enligt MCV. Kan även använda RDW altså storleksvariation som parameter. Även retikulocytantal kan användas.
Mikrocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV <80
- järnbristanemi
- sekundäranemi med uttalade former
- thalassemi
Normocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV 80-100
- Sekundär anemi
- inflammation/infektion/malignitet
- Njursjd
- Endokrin sjd
- Benmärgssjd
- myelofibros
- sideroblastisk anemi
- Akut blödning
- Hemolytisk anemi
- hereditär sfärocytos
- G6PD-brist
- immunhemolytisk anemi
- Kombinerad mikro- och makrocytär
Makrocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV >100
- kobalamin- och/eller folatbrist
- alkoholöverkonsumtion
- leversjukdom
- läkemedel, tex cytostatika
- benmärgssjukdom
- myelodsyplastiskt syndrom (MDS)
- hypoplastisk anemi
- sideroblastisk anemi
- hemolytisk anemi
- köldagglutinationssjukdom
Var finns järnet i våra kroppar?
- 70% - erytrocyternas hemoglobin
- 10% - enzymer och myoglobin
- 0.1% (3-4mg) - cirkulerande järn i plasma (bundet till transportprotein transferrin)
- 20% - järndepåer (järn bundet till ferritin i hepatocyter och makrofager)
Varifrån kommer infldöet av järn till cirkulationen?
- recirkulation av järn från fagocyternade erytrocyter i makrofager (dominerande)
- järndepåer i hepatocyter
- intestinal järnabsorption
Hur sker cellulära järnupptaget?
Transferrinreceptorer (TfR) på cellytan förmedlar transporten av järn bundet till transferrin in i cellen. Största antalet receptorer finns på erytropoesens celler.
Hepcidin????
Hepcidin har en avgörande roll för järnomsättningen. Aktiveras av järnöverskott och inhiberas av järnbrist. Hepcidin minskar järnupptag från tarmen och järnfrisättning från depåer.
Hur stor är dygnsvariationen av järnnivåer? Hur kan det förklaras?
25% variation hos en person. Plasmajärnpoolen omsätts ca 8-10 ggr per dygn vilket leder till den stora biologiska variationen.
Reell järnbrist vs Funktionell järnbrist
Reell (absolut) järnbrist = Obalans mellan tillförsel och förlust
Funktionell järnbrist = Begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer.
Hur ser Järnbristanemi ut på prover?
- mikrocytär hypokrom anemi
- lågt Hb, lågt MCV, lågt MCH
- retikulocyter lågt/normalt
- RDW högt (anisocytos)
- Ret-He lågt
- ferritin lågt
- normala/förhöjda kan förekomam vid järnbrist vid samtidig kronisk inflammation (sekundär anemi) eller leverskada
- TfR högt
- stiger vid järnbrist även om kronisk inflammation eller leverskada föreligger
Hur ser Sekundär anemi ut på prover?
normocytär normokrom anemi, vid uttalade former mikrocytär hypokrom
- Hb lågt
- MCV normalt/lågt
- MCH normalt/lågt
- retikulocyter lågt/normalt
- RDW normalt
- ferritin förhöjt (stiger vid inflammation)
- TfR normal, ev låg
- hepcidin förhöjt
- ofta inflammatorisk bild: förhöjd SR och/eller CRP, leukocytos, reaktiv trombocytos
Etiologi av Sekundär anemi?
- inflammatorisk tillstånd
- infektioner
- tumörsjukdom
- njursvikt
Leder till inflammatorisk cytokiner som hämmar erytropoesen vilket leder till anemi.
- IL-6 ökar hepcidin vilket hämmar järnupptag från tarmen och järnfrisättningen från depåer
Hur ser B12-/folatbristanemi på prover?
- makrocytär normokrom/lätt hyperkrom anemi
- Hb lågt
- MCV högt
- MCH normalt/lätt förhöjt
- retikulocyter låga/normala
- RDW högt (anisocytos)
- kobalamin
- b12-brist ger sänkt
- folat
- folatbrist ger sänkt
- homocystein förhöjt vid både b12- och folatbrist
- metylmalonat förhöjt vid b12-brist
Vad kan ge förhöjda kobalamin-värden?
leverskada, meyloproliferativ sjd, akutfasreaktion
Vad kan orsaka förhöjda folat-värden?
hemolys vid provtagning
Tillstånd då man kan se förhöjt värde homocystein?
B12- och folatbrist, nedsatt njurfunktion, lm, ärftlig enzymbrist mm.
Höjda värden vanligt hos äldre.
När kan förhöjd värde av metylmalonat ses?
B12-brist, nedsatt njurfunktion, graviditet, hos äldre.
Hur går rekommenderade utredning till vid misstanke om anemi orsakad av B12 och/eller folatbrist?
- homocystein rekommendeas som första prov
- förhöjt värde kompletteras med kobalamin, folat, ev prov för njurfunktion
- om fortsatt tveksamhet komplettera med metylmalonat
Erytrocytmorfologi vid B12-/folatbristanemi
- anisocytos
- makrocytos
- hypersegmenterade neutrofiler
Vad är hemolytisk anemi?
Anemi orsakad av ökad nedbrytning av erytrocyter, dvs kortare erytrocytöverlevnad än normalt.
Obs! hemolys ger inte alltid anemi; benmärgen kan ha stor överkapacitet!
Hur ser hemolytisk anemi ut på prover?
- Sänkt Hb
- Retikulocyter förhöjt
- Haptoglobin sänkt
- LD förhöjt
- Bilirubin förhöjt
- B-CO Hb förhöjt
- P-Fritt Hb förhöjt
- U-Hemoglobin (remsa) +
- Ferritin förhöjt
Intrakorpuskulär hemolys orsaker
Hereditär
- membrandefekt
- hereditär sfärocytos
- enzymdefekt
- t.ex. glukos-6-fosfat-dehydrogenasbrist
- pyruvatkinasbrist
- hemoglobinopatier
- sicklecellanemi
- thalassemi
Icke-hereditär
- paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)
Extrakorpuskulär hemolys orsaker
Immunhemolytisk anemi
- autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)
- varm hemolys (SLE, lymfom)
- kall hemolys (köldagglutininsyndrom)
- läkemedelsbetingad
Övriga
- splenomegali
- mekanisk påverkan
- mikroangiopatisk: DIC, TTP/HUS
- toxisk påverkan
- infektionsorsakad hemolys, tex malaria
Erytrocytmorfologi vid olika hemolytiska anemier
- hereditär sfärocytos & immunhemolytisk anemi
- sfärocyter
- sicklecellanemi
- sickleceller
- G6DP-brist
- blisterceller
- TTP/HUS
- schistocyter (fragmentocyter)
