Benign hematologi Flashcards
Vad indikerar retikulocytos?
Ökad erytropoes, god benmärgsfunktion.
Tänk:
- hemolys
- blödning
- nyinsatt substitutionsbehandling för anemi (järn, kobalamin, folat)
- hypoxi
- erytropoietinmissbruk
Vad indikerar normalt/sänkt antal retikulocyter?
Otillräcklig erytropoes, hämmad benmärgsfunktion
Vda berättar Retikulocyt-Hb-ekvivalent (Ret-He) för oss?
Mått på Hb-innehållet i retikulocyterna. Talar om järntillgången de senaste dygnen.
Diagnostiskmarkör för
- att detektera absolut järnbrist i ett tidigt stadium
- tidig diagnostik av funktionell järnbrist
Uppföljningsmarkör
- utvärdering av effekten av järnsubstitution redan efter några dagar
Anisocytos
erytrocyterna varierar i storlek mer än normalt
Olika formvariationer av erytrocyter
Ovalocyter, schistocyter (fragmentocyter), sfärocyter, sickleceller mm
Polykromasi
Olikfärgade erytrocyter. Iakttas bl.a. vid retikulocytos och vid defetekter beträffande Hb-syntesen.
Vad orsakar anisocytos?
Järnbrist, B12-/folatbrist mm
Vad orsakar schistocyter?
mekaniska hjärtklaffar, TTP/HUS MM
Vad orsakar sfärocyter?
hereditär sfärocytos, immunhemolytisk anemi mm
Vad orsakar sickleceller?
Sicklecellanemi
Hur definieras anemi?
Sänkt hemoglobinkoncentration i blod;
Kvinnor <120 g/L
Män <130 g/L
Vilka orsaker finns till anemi?
- minskad erytrocytproduktion
- brist på järn, kobalamin, folat
- hemoglobinopati
- generell inflammation
- nedsatt erytropoietinproduktion
- benmärgssvikt
- ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
- blödning
Hur indelas anemier?
Delas klassiskt sätt in anemier ur ett storleksperspektiv dvs hur de ser ut enligt MCV. Kan även använda RDW altså storleksvariation som parameter. Även retikulocytantal kan användas.
Mikrocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV <80
- järnbristanemi
- sekundäranemi med uttalade former
- thalassemi
Normocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV 80-100
- Sekundär anemi
- inflammation/infektion/malignitet
- Njursjd
- Endokrin sjd
- Benmärgssjd
- myelofibros
- sideroblastisk anemi
- Akut blödning
- Hemolytisk anemi
- hereditär sfärocytos
- G6PD-brist
- immunhemolytisk anemi
- Kombinerad mikro- och makrocytär
Makrocytär anemi: MCV, orsaker
- MCV >100
- kobalamin- och/eller folatbrist
- alkoholöverkonsumtion
- leversjukdom
- läkemedel, tex cytostatika
- benmärgssjukdom
- myelodsyplastiskt syndrom (MDS)
- hypoplastisk anemi
- sideroblastisk anemi
- hemolytisk anemi
- köldagglutinationssjukdom
Var finns järnet i våra kroppar?
- 70% - erytrocyternas hemoglobin
- 10% - enzymer och myoglobin
- 0.1% (3-4mg) - cirkulerande järn i plasma (bundet till transportprotein transferrin)
- 20% - järndepåer (järn bundet till ferritin i hepatocyter och makrofager)
Varifrån kommer infldöet av järn till cirkulationen?
- recirkulation av järn från fagocyternade erytrocyter i makrofager (dominerande)
- järndepåer i hepatocyter
- intestinal järnabsorption
Hur sker cellulära järnupptaget?
Transferrinreceptorer (TfR) på cellytan förmedlar transporten av järn bundet till transferrin in i cellen. Största antalet receptorer finns på erytropoesens celler.
Hepcidin????
Hepcidin har en avgörande roll för järnomsättningen. Aktiveras av järnöverskott och inhiberas av järnbrist. Hepcidin minskar järnupptag från tarmen och järnfrisättning från depåer.
Hur stor är dygnsvariationen av järnnivåer? Hur kan det förklaras?
25% variation hos en person. Plasmajärnpoolen omsätts ca 8-10 ggr per dygn vilket leder till den stora biologiska variationen.
Reell järnbrist vs Funktionell järnbrist
Reell (absolut) järnbrist = Obalans mellan tillförsel och förlust
Funktionell järnbrist = Begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer.
Hur ser Järnbristanemi ut på prover?
- mikrocytär hypokrom anemi
- lågt Hb, lågt MCV, lågt MCH
- retikulocyter lågt/normalt
- RDW högt (anisocytos)
- Ret-He lågt
- ferritin lågt
- normala/förhöjda kan förekomam vid järnbrist vid samtidig kronisk inflammation (sekundär anemi) eller leverskada
- TfR högt
- stiger vid järnbrist även om kronisk inflammation eller leverskada föreligger
Hur ser Sekundär anemi ut på prover?
normocytär normokrom anemi, vid uttalade former mikrocytär hypokrom
- Hb lågt
- MCV normalt/lågt
- MCH normalt/lågt
- retikulocyter lågt/normalt
- RDW normalt
- ferritin förhöjt (stiger vid inflammation)
- TfR normal, ev låg
- hepcidin förhöjt
- ofta inflammatorisk bild: förhöjd SR och/eller CRP, leukocytos, reaktiv trombocytos
