Banques Cardiopathies congénitales Flashcards
On demande l’origine EMBRYONNAIRE d’un canal artériel perméable
Dérivé du sixième arc primitif aortique gauche.
3 trouvailles possibles à l’echo d’un canal artériel perméable
2 indications chirurgicales
Echo:
- Dilatation des cavités gauches (OG et VG)
- Canal rarement visible en soi chez l’adulte
- Flot gauche droit entre Ao- AP
- Renversement de flot diastolique dans l’AP
- Renversement de flot diastolique dans l’aorte thoracique descendante (flot antégrade du à l’entrée dans le canal en diastole)
- Si shunt significatif possibilité d’avoir HTP
Chirurgie:
- Dilatation VG attribuable au canal artériel avec shunt gauche-droit et PAP <50% que systémique et résistances <1/3 que systémiques (à considérer si PAP >/=50% de systémique et/ou résistances 1/3 à 2/3)
- Endartérite
- Vous évaluez un jeune homme de 22 ans avec HVG. À l’IRM cardiaque, on démontre un coarctation aortique isthmique sévère. À part l’HTA aux MS, nommez 5 signes à l’examen physique de ce patient.
- HTA aux membres supérieurs
- Différence de TA m. sup»_space;> m. inf
- Retard brachio-fémoral à la palpation du pouls
- Souffle éjectionnel systolique inter-scapulaire
- Souffle continu entre les omoplates si présence de collatérales
- A2 augmenté si HTA
- B4
- Clic éjectionnel si bicuspidie associée
Cicatrice de thoracotomie gauche
4 types de CIA
4 indications d’intervention percutanées ou chx
1 contre indication
CIA primum: Prêt des valves AV
CIA secundum: a/n de la fosse ovale
CIA sinus venosus: près de l’embouchure de la VCS (plus rarement VCI), associée à retour veineux pulmonaire anormale partiel (D > G)
Anomalie du sinus coronaire: communication entre sinus coronaire et l’OG, associé à VCS G persistante (pas tjrs présent)
Indications chx:
1. Sx et shunt gauche-droit hémodynamiquement significatif (Qp/Qs>1.5 ou élargissement du VD), avec PAP <50% et RVP < 1/3 que systémiques
2. Idem que 1 et ASX (suggéré plutôt que recommandé)
3. Considérer, en équipe multidisciplinaire, si HTP avec shunt franc gauche-droit et PAP <2/3 et RVP < 2/3 que systémiques
4. Si AVC ou embolie systémique de cause indéterminée et embolie paradoxale soupsonnée
5. Si orthodexie-platypnée
6. Considérer si catheter à demeure ou sonde transveineuse pour prévenir embolie paradoxal
Contre indication:
- PAP>2/3 ou résistances >2/3 de systémique ou shunt droit gauche
Femme de 28 ans asymptomatique avec antécédent de tétralogie de Fallot réparé qui désire tomber enceinte. Nommez 4 examens devant être effectués chez elle pour évaluer son risque. Nommez 4 pathologies congénitales pour qui la grossesse serait contre-indiquée. À l’IRM cardiaque, IP sévère et VD dilaté avec un volume plus de 2 fois le volume du VG et plus de 160 ml/m2. La grossesse est-elle contre-indiquée?
Tapis roulant
ETT
IRM cardiaque
Délétion 22q11
Bilan de base avec BNP , ECG, Echo, épreuve d’effort, saturation
Dépistage 22q11
Pour 4 examens :
- ECG (QRS > 180ms est pas bon)
- Holter (TVNS récidivantes surtout si Sx est un FR de mort subite) +/- ECG (un des deux)
- ETT
- IRM (fibrose)
- Tapis, surtt pour s’assurer CF pré grossesse
4 Patho CI:
On fait référence à la classification de la WHO. Les stades IV sont CI
-HTAP de toute cause
-Dysfonction ventricule systémique sévère (FEVG < 30%, NYHA III ou IV)
-ATCD cardiopathie péripartum qui n’a pas récupéré complètement
-Sténose mitrale sévère
-Sténose aortique sévère symptomatique
-Marfan et Ao > 45 mm
-Bicuspidie et Ao > 50 mm
-Coarctation sévère aorte native
-Ehler danlos vasculaire
-Fontan avec quelconque complication
Pas CI ici car pas who 4, mais a haut risque et on devrait intervenir sur l’IP avant (indiqué vu dilatation VD. Rencontre les critères chirurgicaux
3 types de CIV
3 indications chirurgicales
1 contre indication
3 types:
1. CIV membraneuse
2. CIV musculaire
3. CIV inlet
4. CIV outlet (sous artérielle)
3 indications:
1. Shunt HD significatif (dilatation cavités gauches/ QP/QS>1.5) et absence d’HTP significatif (PAP <50% et RVP<1/3 de systémiques)
2. Idem à 1 mais HTP modérée (PAP >50% RVP>1/3 et QP/QS > 1.5 spontanné ou au test de vasodilatation) *(suggéré)
3. Épisode répétés d’endocardite
4. Besoin d’un pacemaker ou d’un KT central permanent
5. IAO 2nd à CIV sous artérielle ou membraneuse ( prolapsus du cusp)
Contre indication:
- PAPs>2/3 ou RVP > 2/3 de systémiques ou shunt D-G net
2 CMP congénitale qui donnent des BAVC
L-TGV
Canal AV complet
CIA primum
Autre :
Syndrome Holt-Oram
Post Fontan
Post procédure de Konno pour sténose aortique sous-aortique
Nommez 4 facteurs de risque de mort subite en Fallot qui poussent à considérer un défibrillateur.
- Dysfonction systolique ou diastolique du VG
- QRS ≥ 180 ms
- TVNS symptomatique
- TV inductible lors de la stimulation ventriculaire
- Fibrose extensive du VD à l’IRM
Calcul des PAP chez canal artériel perméable
PAPs en présence de canal artériel persistant : via tension artérielle systolique au brassard et flux maximal trans-CAP
PAPs = TAS – 4(V trans-CAP)2
4 complication d’un canal artériel persistant chez l’adulte
- Dilatation des cavités gauches : VG et OG
- Dysfonction ventriculaire gauche
- Hypertension pulmonaire
- Arythmies auriculaires : FA
- Endartérite
Formule de FICK et calcul QP/QS
Phil en résumé:
Formule de Fick:
QS = Consommation d’O2/1.36 x HB x (SAO2 de l’aorte – SaO2 veineuse mixte)
QP = Consommation d’O2/ 1.36 x HB x (SAO2 Veines pulmonaires – SAO2 artère pulmonaire)
Où :
- Consommation O2 en ml/min (125 chez le jeune, 110 chez le vieux en général)
- Hb en g/L
- Sao2 veineuse mixte : ¾ VCS et ¼ VCI
- SAO2 VP correspond environ à la sat aorte si pas de shunt
Donc QP/QS = (SAO2 aorte – SaO2 veineuse mixte) / (SaO2 veines pulm – SaO2 art pulm)
3 Trouvailles ECG dextrocardique
2Dx qui causent ca
Déviation axiale droite
QRS + en aVR
Tout inversé en D1 : onde p, T et QRS
Absence de progression de l’onde R
DX:
o L-TGV
o Situs inversus
o Kartegener (situs inversus + dyskinésie ciliaire)
Syndrome de Cimeterre
Syndrome associé à sténose pulmonaire?
Noonan
Phil ajout: LEOPARD
Éléments du Carpreg 1-2
CARPREG 2:
Prédicteurs fonctionnels
1. Obstruction du coeur gauche (AVM <2cm2 ou AVA < 1.5cm2 ou gradient CCVG > 30mmHg) ou IM modérée sévère
2. FeVG <55%
3. NYHA 3 ou 4 ou cyanose
4. Événement cardiaque avant la grossesse (surcharge, ICT, AVC, arythmie nécessitant traitement)
Prédicteur de lésions spécifiques
1. Valve mécanique
2. HTP
3. MCAS
4. Aorthopathie à haut risque (Marfan syndrome,
bicuspid aortopathy with aortic dimension > 45 mm, Loeys-Dietz syndrome, vascular Ehlers-Danlos syndrome, or previous aortic dissection or
pseudoaneurysm.)
Prédicteurs en lien avec le processus
1. Pas d’intervention cardiaque avant
2. Trouvaille avancée pdt la grossesse
CARPREG 1 idem au 2 sauf
1. Pas d’IM modérée sévère
2. FeVG < 40%
3. Seulement les éléments fonctionnels du score
Risque cardiaque :
0-1 : 5%
2 : 10%
3 : 15%
4 : 22%
>4 : 40%
3) Canal AV partiel réparé. Nommer 3 lésions résiduelles ou anomalies associées à l’écho.
Insuffisance valve AV G et/ou D
CIA résiduelle
Dysfonction VD (2r CIA)
Dysfonction VG (sur régurgitation valve AV G)
HTAP
Obstruction CCVG (attaches septales / déformation anatomique)
4 complications a long terme du Fallot et etrouvailles a l’examen physique
Examen physique d’un fallot standard, pas nécessairement décompensé
1. B2 unique (perte du P2, A2 seul)
2. Soulèvement PSG sur dilatation VD/HVD
3. Souffle diastolique doux foyer pulmonaire si IP post-correction
4. Souffle systolique doux CCVD sur sténose résiduelle ou sur flot augmenté au travers de la valve pulmonaire si IP concomitante
Examen physique d’un fallot non-compensé:
1. Oedème des membres inférieurs sur dilatation/dysfonction VD
2. DVJ sur dilatation/dysfonction VD
3. Hépatomégalie sur dilatation/dysfonction VD
4. Souffle pansystolique parasternal gauche nouveau avec variations respiratoires sur nouvelle IT sur dilatation VD
5. Souffle holosystolique si fuite résiduelle au site de CIV
- IP -> souffle diastolique, P2 diminué ou absent
- Obstruction résiduelle CCVD -> P2 retardé et souffle d’éjection systolique cres-decresc
- Anévrysme Ao ascendante avec IA 2nd -> souffle diastolique d’IA
- Dilatation VD (sur IP/obstruction CCVD) -> soulèvement parasternal
- Fuite au niveau de la patch de CIV -> souffle holosystolique
- Peut aussi y avoir IT sur dilatation VD
