B1-Zenuwstelsel 1a Motoriek

Question 1

kenmerken aandoeningen van perifeer motorische neuronen

Answer 1

Geven altijd een verminderde of afwezige spierkracht

Question 2

kenmerken aandoeningen centraal motorische neuronen

Answer 2

Zorgen voor een verminderde/afwezige aansturing van de motorische voorhoorncellen.
Reflexen en terugtrekreacties zijn normaal/verhoogd. Er ontstaat dus hyperreflexie en hyperkinetie.

Question 3

Kenmerken uitval voorhoorncel

Answer 3

• krachtsverlies
• spieratrofie
• Fasciculaties
• verlaagde reflexen
• ongestoorde sensibiliteit

Question 4

kenmerken uitval wortel/wortelleasie/plexusleasie

Answer 4

• Krachtsverlies
• langzaam spieratrofie
• motoriel ventraal aangedaan
• sensorisch dorsaal aangedaan
• soms verlaagde reflexen

Question 5

Kenmerken uitval perifere zenuw

Answer 5

• heet neuropathie

- combinatie van motorische en sensibele neurologie

Question 6

Wat staat er op de voorgrond bij axonale polyneuropathie

Answer 6

sensibele problemen

Question 7

Wat staat er op de voorgrond bij demyeliniserende polyneuropathie

Answer 7

Motorische problemen

Question 8

Kenmerken uitval neuromusculaire overgang

Answer 8

-Progressieve afname van spierkracht tijdens inspanning, herstelt in rust, -Meestal geen atrofie
reflexen blijven normaal opwekbaar

Question 9

Kenmerken uitval spieren

Answer 9

• Krachtsverlies
• myotonie (vetraagde spierspanning
• normale reflexen

Question 10

Kenmerken Pyramidebaanleasie

Answer 10

• Hyperreflexie
• Spasticiteit (knipmes-fenomeen)
• Verhoogde spiertonus

Question 11

Kenmerken stoornissen cerebellum

Answer 11

• Breed gangspoor
• Ataxie
• draaierigheid
• nystagmus
• hypermetrie/Hypometrie: het voorbij schieten of te vroeg stoppen van doelgerichte beweging)
• Intentietremor
• Dysdiadochokinesie( snel alternerende bewegingen worden langzaam en schokkerig uitgevoerd)

Question 12

Kenmerken probleem basale kernen

Answer 12

• Hypokinesie
• Bradykinesie
• Akinesie (niet kunnen starten met een beweging)
• Rigiditeit
• Rusttremor
• Chorea
• Hemibalisme
• Dystonie
• Tics

Question 13

Chorea

Answer 13

Onregelmatige snelle niet-doelgerichte sierlijke bewegingen. Wordt erger bij spanning en emotie.
Voornamelijk te zien als de nucleu caudatus is aangedaan.

Question 14

Hemiballisme

Answer 14

onregelmatige plotselinge grove onwillekeurige bewegingen van de proximale schouder- en bekken gordelspieren die zich maar aan een lichaamsheldt voordoet.
Leasie bevind zich in de nucleus subthalamicus

Question 15

Dystonie

Answer 15

Abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus waardoor er duidelijke afwijkingen zichtbaar zijn. Tegelijkertijd aanspannen van agonisten en antagonisten. dit leidt tot standsafwijkingen van bijvoorbeeld de armen.

Question 16

Probleem in de cortex

Answer 16

Hogere corticale functies aangedaan (frontaalkwab)

Question 17

Probleem in de witte stof

Answer 17

Spasticiteit

Question 18

Probleem in Basale ganglia

Answer 18

Hyper-of hypokinetisch syndroom

Question 19

Probleem in Cerebellum

Answer 19

Ataxie

Question 20

Probleem in Hersenstam

Answer 20

Hersenzenuwuitval

Question 21

Probleem in Ruggenmerg

Answer 21

Symptomen onder de leasie

Question 22

Aandoeningen motore voorhoorncel

Answer 22

• Erfelijke proximale spinale spieratrofie
• Postpoliosyndroom
• Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Question 23

Er zijn 4 soorten erfelijke proximale spinale spieratrofie welke zijn dat?

Answer 23

• Werdnog-Hoffman (type I)
• Spinale spieratrofie type II
• Kugelberg-Welander (type III)
• Spinale spieratrofie type IV

Question 24

Werdnog-Hoffman spieratrofie type I

Answer 24

• Hypotonie
• Geen motorische ontwikkeling
• Leren nooit om te zitten
• Kikkerstand benen
• overleven 7 maanden

Question 25

Spinale spieratrofie type II

Answer 25

• komt later opzetten
• kinderen kunnen wel zitten maar niet lopen
• bereiken vaak wel volwadden leeftijd

Question 26

Kugel-Welander of spinale spieratrofie type II

Answer 26

• Leren lopen maar raken de motorsiche vaardigheid weer kwijt door progressief functieverlies en toenemende spierzwakte in de benen.
• Normale levensverwachting

Question 27

Spinale spieratrofie type IV

Answer 27

normale levensverwachting

Question 28

Postpoliosyndroom

Answer 28

> 15 jaar geleden een acute paralytische poliomyelitisinfectie hebben doorgemaakt.
-Toenemende of nieuwe spierzwakte in ledematen die waren aangedaan door polio.

Question 29

Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Answer 29

• eerste zwakte en atrofie van de handspieren, begin in extremiteiten kan assymetrisch zijn.
• Vaak onrustige spieren en spierkrampen
• Babinski reflex positief
• dysartrie (spraakprobleem door aantasting perifeer zenuwstelsel)
• later degeneratie pyramidebaan en frontaalkwab

Question 30

Wat geef je om de progressie van ALS te verminderen

Answer 30

Riluzol

Question 31

Aandoeningen van de spier

Answer 31

• Spierdystrofie van duchenne en Becker
• Facioscapulohumerale spierdystrofie
• Congenitale spierziekten
• Myotone dystrofie

Question 32

Spierdystrofie van Duchenne

Answer 32

Het eiwit dystrofine dat een belangrijke rol speelt bij de functie van spiervezels is niet tot nauwelijks aanwezig.

• Progressieve zwakte van de ledematen.
• Afhankelijk van de plaats van de mutatie van het gen kan er ook metale retardatie voorkomen.
• waggelgang en holle rug.
• dforse kuiten.
• omhoog duwen op benen en handen bij opstaan.

Question 33

Diagnostiek spierdystrofie van Duchenne

Answer 33

• creatinekinase is 10-100 x zo hoog

- Spierbiopt

Question 34

Facioscapuluhumerale spierdystrofie

Answer 34

• Gelaat, schouders en de bovenarmen
• vasculaire retinopathie en doofheid
• 20% word uiteindelijk afhankelijk van een rolstoel

Question 35

Myotone dystrofie

Answer 35

• Vertraagde relaxatie van de spieren
• Spierstijfheid die de beweging beperkt
• autosomaal dominant
• ‘boos’ kijken
• zwakte in het gelaat
• slikproblemen

Question 36

Myasthena gravis

Answer 36

verzamelnaal voor alle ziekten met abnormale vermoeibaarheid van spieren door een stoornis van neuromusculaire transmissie.

Question 37

Behandeling myasthenie

Answer 37

Cholinesterase remmers.

Question 38

Symptomen Myasthenie

Answer 38

• Spierzwakte die ontstaat na inspanning en die verbetert door rust
• begint vaak met dubbelzien, ptosis, dysartrie, slikstoornissen
• later ook spierzwakte in extremiteiten

Question 39

Myastheen syndroom van Lambert-Eaton (LEMS)

Answer 39

Antistoffen tegen presynapstisch VGCC die het vrijkomen van ACh voorkomen.
Zwakte van bovenbenen die naar craniaal uitbreid
Droge mond, droge ogen impotentie en constipatie

Question 40

Ziekte van parkinson

Answer 40

Word veroorzaakt door verlies van dopaminerge neuronen in de substantia nigra in de hersenstam.

Question 41

Parkinsonismen

Answer 41

andere aandoeningen waarbij een dopamine gebrek in de basale ganglia ontstaat. Heeft een slechtere prognose.

Question 42

Welke symptomen uit de anamnese kan duiden op een parkinsonisme

Answer 42

• balansstoornissen en vallen in de eerste jaren van de ziekte
• Cognitieve stoornissen in de eerste jaren van de ziekte
• tekenen van autoname dysfunctie: duizeligheid bij opstaan, koude handen en voeten, erectiestoornissen, incontinentie
• zeer snelle progressie

Question 43

Wat zijn ziektebeelden die bij parkinsonisme horen

Answer 43

• MSA : multisysteematrofie
• Progressieve supranucleaire paralyse (PSP
• Corticobasaal syndroom
• Vasculair parkinsonisme

Question 44

Ziekte van Huntington

Answer 44

Degeneratie voornamelijk nucleus caudatus. een autosomaal dominante erfelijke aandoening die gepaard gaat met chorea, persoonlijkheidsveranderingen,psychiatrische stoornissen gedragsstoornissen en dementie.
Autosomaal dominant. CAG-repeatziekte.

Question 45

Myoklonieen

Answer 45

korte abrupte schrokken in een enkele spiergroep of in meerdere.