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Audioprothese 3A > Appareillage Pédiatrique > Flashcards

Appareillage Pédiatrique Flashcards

1
Q

Quel est l’équipe pluridisciplinaire autour de l’enfant sourd ?

A

-ORL
-audio/ortho
-psychométricienne
-Phoniatre
-Psychologue
-Assistante sociale
-Enseignant
Et surtout : la famille

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Q

Quels sont les principaux établissement spécialisé ?

A

CAMSP : centre d’action médico social Précoce
SESAL : Service d’éducation spécialisée pour l’audition et le Langage
SSEFIS : Service de Soutien a l’Education Familiale et a l’Inclusion Scolaire
SAFEP : Service d’accompagnement familial et d’éducation précoce

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3
Q

Définition du CAMSP + utilité

A

Centre d’action médico-sociale Précoce

  • rééducation des enfants du 1re/2eme âge avec : déficits sensoriels/moteurs/ mentaux
  • prévention et s’arrête à 6ans dans cette structure
  • Eq pluridisciplinaire + différents camsp pour les différentes pathologies
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4
Q

Définition SESAL + utilité

A

Equivalent à l’IES. Service d’éducation spécialisé pour l’audition et le langage
3/20 ans ; soins / éducation pour déficients sensoriels
Externat/Internat

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5
Q

SSEFIS + utilité

A

Service de soutien à l’éducation familial et à l’inclusion scolaire
- Pour les enfants sourds/malentendants : aide dans scolarité, les soins, la rééducation

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6
Q

SAFEP + utilité

A

Service d’accompagnement Familial et l’éducation précoce

But vérifier si tout va bien avec l’appareillage et si le dvt de la communication dans la famille se passe bien

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7
Q

Quel est le matériel nécessaire à l’appareillage pédiatrique ?

A

Installation dédiée aux tous petits en valorisant l’aspect ludique / config du mobilier / masquage des sources sonores
Importance de détendre tout le monde

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8
Q

Depuis quelle année les dépistages à la maternité sont il proposé ?

A

Depuis 2012

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9
Q

Quel est le paramètre le plus important dans la prise en charge ?

A

L’humain : l’accueil, rassurer et placer toute la famille au coeur du projet, ne pas hésiter à tester un frère/soeur NE pour donner envie au petit de se faire tester

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10
Q

Pourquoi il faut instantanément faire les mesures en priorité ?

A

Parce qu’on à 3 minutes il faut faire le plus important en premier

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11
Q

Quels sont les différents profils de parents et qu’est-ce qui est toujours important de faire ?

A

Inquiets
Adepte de wikipédia
Passif (on besoin d’aide pour les dossiers)
Sourd
Important de ne pas donner de faux espoirs et de dire les limites

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12
Q

Anamnèse

A

Age / Circonstances / Syndrome ? / ATCD

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13
Q

Parmi les surdités congénitales, que retrouve t-on ?

A

85% sont autosomiques récessives
10% autosomiques dominantes
1% lié au chromosome X

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14
Q

Parmi les surdités de perception que retrouve t-on ?

A

1/3 Surdité acquises
1/3 Surdité génétiques (1/3 syndromique et 2/3 non syndromiques)
1/3 inconnues

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15
Q

Parmi les surdité de transmission que retrouve t-on ?

A

99% acquices

1% congénitales

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16
Q

Quels sont les surdités de perception syndromiques ?

A 
Surdité de Waardenburg 
Syndrome de Pendred
Syndrome de Usher
Syndrome d'Alport 
Syndrome de Jervell Lange-Nielsen
Mutations mitochondriales 
Syndrome de Wolfram
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17
Q

Décrire le syndrome de Waardenburg

A

Surdité de Waardenburg (Mèche Blanche) 1/ 160k à 1/ 2700k, syndrome autosomique dominant ; anomalie de pigmentation et dysmorphie + dans plus de la moitié des cas on retrouve des personnes atteintes d’une surdité
il existe 4 types de ce syndrome

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18
Q

Décrire le syndrome de Pendred

A

Prévalence inconnue, environ 7.5% des surdités congénitales
Surdité évolutive (de légère à profonde)
Pré ou post Linguale
Parfois des vertiges associés
Appareillage ou IC en cas de surdité profonde

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19
Q

Décrire le syndrome de USHER (ou Syndrome de rétinite pigmentaire-surdité)

A

Prévalence : 1/30 000, autosomique récessif (= les deux parents portent le gêne)
Type 1 : 40% des cas : surdité profonde dès la naissance (IC en urgence)
Type 2 : 60% des cas : Surdité moyenne, évolutive; appareillage ds un premier temps, IC assez rapidement
Type 3 : 3% des cas : surdité légère progressive ACA sous haute surveillance + préparation IC
Usher est une indication d’implant BILAT car la vue va être perdue à cause de la myopie

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20
Q

Syndrome d’Alport

A

1/5 000 (autosomique récessive)

Surdité symétrique, progressive, moyennes et dans les hautes fréquences, insuffisance rénale

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21
Q

Syndrome de Jervel et Lange Nielsen

A

1-5/1 000 000
Surdité sévère/profonde : trouble cardiaque, syncope si stress effort ou peur, pas de pacemaker, 50% meurent avant 15 ans.
ACA si anesthésie pour IC impossible

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22
Q

Décrire les mutations mitochondriales

A

Multiples syndromes selon la mutation
Surdité évolutive associé à l’apparition du diabète, de troubles neuromusculaires
Appareillage avec réserve de gain

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23
Q

Décrire le Syndrome de Wolfram

A

1/700 000
Surdité moyenne à profonde
Diabète souvent associé
Surdité évolutive apparaissant entre 5 et 15 ans
Fausse neuropathie (neuropathie = mauvais trajet sur le nerf auditive )auditive “PEA similaire”
Aca avec perspective IC, tenir compte d’un possible trouble psychiatrique

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24
Q

Quels sont les surdités de perception non syndromique ?

A

Connexine 26

L’otoferline

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25
Q

Expliquer ce qu’est la connexine 26

A

Surdité prélinguale, non évolutive, courbe audiométrie plate, 50% de perte profonde (IC) , pour perte moyenne et sévère appareillage

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26
Q

Expliquer ce qu’est l’otoferline

A

Surdité Sévère ou profonde, fausse neuropathie auditive (pea similaire)
Appareillage avec perspective IC

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27
Q

Quels sont les surdités de transmission congénitale ?

A

Syndrome de Treacher Collins/ Franceschetti
Syndrome de BOR
Syndrome de CHARGE
Syndrome de Turner

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28
Q

décrire le Syndrome de Treacher collins

A

1-5/10 000 Surdité moyenne à sévère dans 30 à 50% des cas + 4/5 ont des pavillons malformés, conduits étroits
ACA classique ? BAHA ? Implant ? bandeau ?

29
Q

Décrire le syndrome de BOR

A

Branchio-oto-rénal, prévalence 1/40 000, autosomique dominant
Surdité légère à sévère non évolutive. Atteinte poumons, oreilles reins (malformations)

30
Q

Décrie le syndrome de CHARGE

A

1/10 000 ; CHARGE ( Colombum, Heart, Atrésie choanale , Retard psychomoteur, Génitale, Ear)
Malfo dans 50% à 85% des cas
BAHA si transmission pure, sinon IC ou ACA

31
Q

Décrire le Syndrome de Turner

A

1/5000 Surdité moyenne/légère, aca si cae suffisament développé sinon baha, attention otite, choles

32
Q

Quel est la sucession des examen pédiatrique ?

A

Examen Pédiatriue et ORL complet
Exam ophtalmologique avec fond de l’oeil (USHER)
Recherche d’Hématurie-Proteinurie (syndrome d’alport)
Electrocardiogramme (Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
Imagerie du roger ( pour potentielle IC)
Audiogramme familiaux

33
Q

Quels sont les trois niveaux d’attitude d’attention vigilance chez l’enfant ?

A

Niveau 1 : Maitrisé : 10dB de marge d’erreur
Niveau 2 : Surprise : l’attention va être capturée à l’insu du sujet par une stimu qui fait brusquement irruption (matelas de 15dB d’erreur)
Niveau 3 : On attire plus l’attention -> état de veille modifié par une stimulation éveil/réveil
on commence par le niv 3

34
Q

Quels sont les trois modalités de conditionnements + les âges qui correspondent ?

A

Niveau 1 : Peep Show, Vidéo show, marionnettes.
Correspond au ROC (réflexe d’orientation conditionné) 68% des 27/24 mois acceptent ce type de ROC
Niveau 2 : Réflexe d’orientation-investigation : ROI 5/6 mois -> acouphyle
Niveau 3 : diff entre seuil de réaction et d’audition
Réflexe acoutrope : cherche la source sonore
Reflexe d’orientation apparaissant 100ms après la stimulation

35
Q

Qu’est ce qui est important pendant qu’on test un petit ?

A

Les parents doivent être neutre

36
Q

Résumé du niveau d’attention et du test adapté en fonction de l’âge ?

A

< 5 mois : modification de l’état de veille / audiométrie comportemental
5 à 24 mois : Attention mobilisable / ROI
> 24 mois : attention contrôlée / ROC

37
Q

Que fait on si on a pas de réaction ?

A

On refixe un rdv

38
Q

Particularité de l’audimétrie vocale si on ne peut pas la faire au casque ?

A

vocale aux images mais attention il doit connaitre les images

39
Q

Quels sont les pièges en audiométries prothétiques ?

A
  • Non respect des contions requises par le testeurs et des normes
  • Mauvais choix ou connaissance des signaux de mesure
40
Q

Quels sont les observations à faire ?

A

Comportement de l’enfant
Interactions comportementales parents-enfant
Production Phonatoire (pour produire les harmoniques il doit les entendre)
Justifier tous les actes et relativiser l’ébauche du profil auditif

41
Q

Pour avoir un seuil à 0dB en CL, quel doit être le niveau de bruit résiduel ?

A

Il doit etre < à 10dB A

42
Q

A quoi il faut faire attention avec les sons vobulés ?

A

On test f + f/10 ça veut dire que à 500Hz on test 100 de large et à 4 000 on test 800Hz de large

43
Q

Quel est le risque d’avoir un signal trop large ?

A

On passe à côté d’une carence auditive mais au moins on à un signal réactogène

44
Q

Intérêt de retirer les ttt prothétiques ?

A

Pour avoir une réponse fiable, transposition fréquentielles ou réducteurs de bruits peuvent perturber

45
Q

Fréquence du gain naturel de l’oreille en fonction des âges ?

A 
Adulte : 3000Hz
Nouveau-né 7000
4 mois 6 000
9 mois 3/4000
14 mois 3 000/4000
37 mois 2000/3000
46
Q

Emergence de la parole dans le bruit nécessaire en fct de la perte

A

30 db HL -> 4dB
40 -> 5dB
50 -> 6 dB
60 -> 7dB

47
Q

Comment on choisit l’aide auditive pour un petit ?

A
  • contour d’oreille classique (larsen, fiabilité, CAE)
  • coude enfant (meilleur maintien derrière le pavillon) avec filtre (réduire les pics de résonnance)
  • tiroir pile pédiatrique (avec vis pour pas avaler la pile)
  • Réserve de gain
  • Aspect pratique (attache pédiatrique
  • Prévision de l’intégration en milieu scolaire : adapter des système de communication FM par ex
48
Q

Réglage de l’aide auditive ?

A

DSL : nécessité d’une I supérieure à l’adulte pour atteindre le niveau max d’intélligibilité
Gain important sur les HF, tk bas (phase de compression large)

49
Q

Différence entre dsl et dsl v5.0

A

Tient compte de l’âge de façon plus précise
Prend le RINNE en compte
Possibilité d’extrapoler des patients à partir d’une audiométrie incomplète
Nb de canaux

50
Q

Décrire une autre procédure de réglage

A

RECD, tient compte de la résonnance du conduit de l’enfant
Placer a la sonde à 5mm du tyman
avant 10 mois : 3mm au dela de l’embout
Prise de mesure puis transposition du résultat sur chaine de mesure

51
Q

Protocole RECD chez l’enfant

A

1er rdv : … + prise d’empreinte
2ème rdv : audiométrie tonale avec inserts en passant par les embouts + mesure du RECD
Avant livraison : réglage en transposant les données obtenus grâce à la recd dans l’aca
3ème rdv : livraison, mise en place des aca, contrôle du confort/inconfort

52
Q

Quels sont les points importants de la RECD

A

Diff jusqu’à 20dB dans les aigus
Transposable à l’oreille contro
Si recd pas possible, utiliser les dernières normes

53
Q

Quels sont les impératifs du réglage pour les enfants ?

A
  • L’innocuité prothétique : attention aux inconforts près des seuils ainsi que réflexe cochléo-palpébrale, réactions musculaire, pleurs
  • Gestion du larsen : Inconfort pour l’entourage mais surtout signe d’une baisse d’eff prothétique
  • Manipulation : désactiver boutons
  • TTT du signal : Eviter les systèmes de localisations de débruitages pour te pas donner une dépendance à un TTT
  • Evolution des stratégies de choix prothétique en fct de l’âge, des acquis, du collectif éducatif
54
Q

Exemple d’organisation des RDV ?

A

1er rdv : anamnèse test audio en CL + PE
2ème/3ème rdv : inserts / embouts sur mesure / mesure RECD réglage AA au caisson
4ème adaptation explication / tests en CL / inconfort
5/6 Ajustements

55
Q

Lors de l’adaptation, que faire ?( pas chercher loin)

A

Montrer la mise en place
Entretien/utilisation
Outils utile

56
Q

Perte unilatérale, quelles répercutions ?

A 
Pas de sommation d'intensité 
Pas d'effet d'ombre de la tête
comprehension dans le bruit
problème de comportements
Plus d'effet d'une déficience à droite que gauche (Bagatoo et theupe)
57
Q

Intérêt de la prise en charge des pertes unilatérales

A

avant 12 mois : distance courtes donc peu utile

après 12 mois : enfant à + d’autonomie donc + utile

58
Q

Tests bilan en post appareillage ?

A

Tonale en CL
Audio vocale
vocale aux images
RECD, stéréo-équilibrage

59
Q

Vrai ou faux ? des fois l’enfant ne réagit pas juste avec la tête mais avec le corps tout entier

A

C’est vrai

60
Q

Intérêt des tests post appareillage au delà du contrôle d’eff prothétique ?

A
  • Concrétisation de l’appareillage aux yeux des parents
  • Mettre en evidence les surdités psychogènes / simulateurs
  • Participe au diagnostic des neuropathies auditives
61
Q

Intérêt du test dans le bruit ?

A

Test écologique, plus représentatif du quotidien de l’enfant

62
Q

Quand parler de l’IC ?

A

Présenter ça comme une alternative de réglage quand l’ACA à des limites trop importante
Quand intelligibilité < 50% à 60dB HL sur des dissyllabique sauf chez les enfants < 2 ans

63
Q

Qui décide de l’IC

A

Décision collégiale -> ortho, psy, psychomotricien pédopsychiatre, audio et orl mais c’est le chirurgien qui finalise car c’est lui qui assume l’aspect anatomopathologique.
Audio doit respecter la décision des parents

64
Q

Quels sont les 4 étapes du deuil des parents ?

A

Phase de déni
Phase de négociation : il a des problèmes mais évoluera aussi
Phase dépressive : mon enfant n’a plus d’avenir
Phase de négo pour atteindre les objectifs tracés par l’équipe

65
Q

Comment se fait le bilan pré IC ?

A

Entretient avec parents + ortho + psychologue, observation de l’enfant
Bilan et évolution psychomotrice

66
Q

Objectif du psychologue ?

A

Encadrement triangulaire famille / eq pédagogique / eq IC

67
Q

Quel est le rôle de l’orthophoniste et du bilan pré-implant ?

A 
Bénéfice attendu 
Objectifs
Point sur l'oralité 
Mise en place d'une micro gestuelle, signes 
Informer sur l'IC 
Bilan de compétente 
Bilan perceptif et de communication
68
Q

Quelle est la panoplie des outils de la rééducation

A

Micro-gestualité, geste d’appui, signes, LPC, verbotonale, pictogramme, graphismes, écrit

69
Q

Quel est le rôle primordial de l’ortho ?

A

Guide de l’audioprothésiste sur l’évolution de l’enfant implanté/apparaillé. permet de connaitre le rythme dévolution, retour des parents etc

Audioprothese 3A (4 decks)

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