Appareillage Pédiatrique Flashcards
Quel est l’équipe pluridisciplinaire autour de l’enfant sourd ?
-ORL
-audio/ortho
-psychométricienne
-Phoniatre
-Psychologue
-Assistante sociale
-Enseignant
Et surtout : la famille
Quels sont les principaux établissement spécialisé ?
CAMSP : centre d’action médico social Précoce
SESAL : Service d’éducation spécialisée pour l’audition et le Langage
SSEFIS : Service de Soutien a l’Education Familiale et a l’Inclusion Scolaire
SAFEP : Service d’accompagnement familial et d’éducation précoce
Définition du CAMSP + utilité
Centre d’action médico-sociale Précoce
- rééducation des enfants du 1re/2eme âge avec : déficits sensoriels/moteurs/ mentaux
- prévention et s’arrête à 6ans dans cette structure
- Eq pluridisciplinaire + différents camsp pour les différentes pathologies
Définition SESAL + utilité
Equivalent à l’IES. Service d’éducation spécialisé pour l’audition et le langage
3/20 ans ; soins / éducation pour déficients sensoriels
Externat/Internat
SSEFIS + utilité
Service de soutien à l’éducation familial et à l’inclusion scolaire
- Pour les enfants sourds/malentendants : aide dans scolarité, les soins, la rééducation
SAFEP + utilité
Service d’accompagnement Familial et l’éducation précoce
But vérifier si tout va bien avec l’appareillage et si le dvt de la communication dans la famille se passe bien
Quel est le matériel nécessaire à l’appareillage pédiatrique ?
Installation dédiée aux tous petits en valorisant l’aspect ludique / config du mobilier / masquage des sources sonores
Importance de détendre tout le monde
Depuis quelle année les dépistages à la maternité sont il proposé ?
Depuis 2012
Quel est le paramètre le plus important dans la prise en charge ?
L’humain : l’accueil, rassurer et placer toute la famille au coeur du projet, ne pas hésiter à tester un frère/soeur NE pour donner envie au petit de se faire tester
Pourquoi il faut instantanément faire les mesures en priorité ?
Parce qu’on à 3 minutes il faut faire le plus important en premier
Quels sont les différents profils de parents et qu’est-ce qui est toujours important de faire ?
Inquiets
Adepte de wikipédia
Passif (on besoin d’aide pour les dossiers)
Sourd
Important de ne pas donner de faux espoirs et de dire les limites
Anamnèse
Age / Circonstances / Syndrome ? / ATCD
Parmi les surdités congénitales, que retrouve t-on ?
85% sont autosomiques récessives
10% autosomiques dominantes
1% lié au chromosome X
Parmi les surdités de perception que retrouve t-on ?
1/3 Surdité acquises
1/3 Surdité génétiques (1/3 syndromique et 2/3 non syndromiques)
1/3 inconnues
Parmi les surdité de transmission que retrouve t-on ?
99% acquices
1% congénitales
Quels sont les surdités de perception syndromiques ?
Surdité de Waardenburg Syndrome de Pendred Syndrome de Usher Syndrome d'Alport Syndrome de Jervell Lange-Nielsen Mutations mitochondriales Syndrome de Wolfram
Décrire le syndrome de Waardenburg
Surdité de Waardenburg (Mèche Blanche) 1/ 160k à 1/ 2700k, syndrome autosomique dominant ; anomalie de pigmentation et dysmorphie + dans plus de la moitié des cas on retrouve des personnes atteintes d’une surdité
il existe 4 types de ce syndrome
Décrire le syndrome de Pendred
Prévalence inconnue, environ 7.5% des surdités congénitales
Surdité évolutive (de légère à profonde)
Pré ou post Linguale
Parfois des vertiges associés
Appareillage ou IC en cas de surdité profonde
Décrire le syndrome de USHER (ou Syndrome de rétinite pigmentaire-surdité)
Prévalence : 1/30 000, autosomique récessif (= les deux parents portent le gêne)
Type 1 : 40% des cas : surdité profonde dès la naissance (IC en urgence)
Type 2 : 60% des cas : Surdité moyenne, évolutive; appareillage ds un premier temps, IC assez rapidement
Type 3 : 3% des cas : surdité légère progressive ACA sous haute surveillance + préparation IC
Usher est une indication d’implant BILAT car la vue va être perdue à cause de la myopie
Syndrome d’Alport
1/5 000 (autosomique récessive)
Surdité symétrique, progressive, moyennes et dans les hautes fréquences, insuffisance rénale
Syndrome de Jervel et Lange Nielsen
1-5/1 000 000
Surdité sévère/profonde : trouble cardiaque, syncope si stress effort ou peur, pas de pacemaker, 50% meurent avant 15 ans.
ACA si anesthésie pour IC impossible
Décrire les mutations mitochondriales
Multiples syndromes selon la mutation
Surdité évolutive associé à l’apparition du diabète, de troubles neuromusculaires
Appareillage avec réserve de gain
Décrire le Syndrome de Wolfram
1/700 000
Surdité moyenne à profonde
Diabète souvent associé
Surdité évolutive apparaissant entre 5 et 15 ans
Fausse neuropathie (neuropathie = mauvais trajet sur le nerf auditive )auditive “PEA similaire”
Aca avec perspective IC, tenir compte d’un possible trouble psychiatrique
Quels sont les surdités de perception non syndromique ?
Connexine 26
L’otoferline
Expliquer ce qu’est la connexine 26
Surdité prélinguale, non évolutive, courbe audiométrie plate, 50% de perte profonde (IC) , pour perte moyenne et sévère appareillage
Expliquer ce qu’est l’otoferline
Surdité Sévère ou profonde, fausse neuropathie auditive (pea similaire)
Appareillage avec perspective IC
Quels sont les surdités de transmission congénitale ?
Syndrome de Treacher Collins/ Franceschetti
Syndrome de BOR
Syndrome de CHARGE
Syndrome de Turner
décrire le Syndrome de Treacher collins
1-5/10 000 Surdité moyenne à sévère dans 30 à 50% des cas + 4/5 ont des pavillons malformés, conduits étroits
ACA classique ? BAHA ? Implant ? bandeau ?
Décrire le syndrome de BOR
Branchio-oto-rénal, prévalence 1/40 000, autosomique dominant
Surdité légère à sévère non évolutive. Atteinte poumons, oreilles reins (malformations)
Décrie le syndrome de CHARGE
1/10 000 ; CHARGE ( Colombum, Heart, Atrésie choanale , Retard psychomoteur, Génitale, Ear)
Malfo dans 50% à 85% des cas
BAHA si transmission pure, sinon IC ou ACA
Décrire le Syndrome de Turner
1/5000 Surdité moyenne/légère, aca si cae suffisament développé sinon baha, attention otite, choles
Quel est la sucession des examen pédiatrique ?
Examen Pédiatriue et ORL complet
Exam ophtalmologique avec fond de l’oeil (USHER)
Recherche d’Hématurie-Proteinurie (syndrome d’alport)
Electrocardiogramme (Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
Imagerie du roger ( pour potentielle IC)
Audiogramme familiaux
Quels sont les trois niveaux d’attitude d’attention vigilance chez l’enfant ?
Niveau 1 : Maitrisé : 10dB de marge d’erreur
Niveau 2 : Surprise : l’attention va être capturée à l’insu du sujet par une stimu qui fait brusquement irruption (matelas de 15dB d’erreur)
Niveau 3 : On attire plus l’attention -> état de veille modifié par une stimulation éveil/réveil
on commence par le niv 3
Quels sont les trois modalités de conditionnements + les âges qui correspondent ?
Niveau 1 : Peep Show, Vidéo show, marionnettes.
Correspond au ROC (réflexe d’orientation conditionné) 68% des 27/24 mois acceptent ce type de ROC
Niveau 2 : Réflexe d’orientation-investigation : ROI 5/6 mois -> acouphyle
Niveau 3 : diff entre seuil de réaction et d’audition
Réflexe acoutrope : cherche la source sonore
Reflexe d’orientation apparaissant 100ms après la stimulation
Qu’est ce qui est important pendant qu’on test un petit ?
Les parents doivent être neutre
Résumé du niveau d’attention et du test adapté en fonction de l’âge ?
< 5 mois : modification de l’état de veille / audiométrie comportemental
5 à 24 mois : Attention mobilisable / ROI
> 24 mois : attention contrôlée / ROC
Que fait on si on a pas de réaction ?
On refixe un rdv
Particularité de l’audimétrie vocale si on ne peut pas la faire au casque ?
vocale aux images mais attention il doit connaitre les images
Quels sont les pièges en audiométries prothétiques ?
- Non respect des contions requises par le testeurs et des normes
- Mauvais choix ou connaissance des signaux de mesure
Quels sont les observations à faire ?
Comportement de l’enfant
Interactions comportementales parents-enfant
Production Phonatoire (pour produire les harmoniques il doit les entendre)
Justifier tous les actes et relativiser l’ébauche du profil auditif
Pour avoir un seuil à 0dB en CL, quel doit être le niveau de bruit résiduel ?
Il doit etre < à 10dB A
A quoi il faut faire attention avec les sons vobulés ?
On test f + f/10 ça veut dire que à 500Hz on test 100 de large et à 4 000 on test 800Hz de large
Quel est le risque d’avoir un signal trop large ?
On passe à côté d’une carence auditive mais au moins on à un signal réactogène
Intérêt de retirer les ttt prothétiques ?
Pour avoir une réponse fiable, transposition fréquentielles ou réducteurs de bruits peuvent perturber
Fréquence du gain naturel de l’oreille en fonction des âges ?
Adulte : 3000Hz Nouveau-né 7000 4 mois 6 000 9 mois 3/4000 14 mois 3 000/4000 37 mois 2000/3000
Emergence de la parole dans le bruit nécessaire en fct de la perte
30 db HL -> 4dB
40 -> 5dB
50 -> 6 dB
60 -> 7dB
Comment on choisit l’aide auditive pour un petit ?
- contour d’oreille classique (larsen, fiabilité, CAE)
- coude enfant (meilleur maintien derrière le pavillon) avec filtre (réduire les pics de résonnance)
- tiroir pile pédiatrique (avec vis pour pas avaler la pile)
- Réserve de gain
- Aspect pratique (attache pédiatrique
- Prévision de l’intégration en milieu scolaire : adapter des système de communication FM par ex
Réglage de l’aide auditive ?
DSL : nécessité d’une I supérieure à l’adulte pour atteindre le niveau max d’intélligibilité
Gain important sur les HF, tk bas (phase de compression large)
Différence entre dsl et dsl v5.0
Tient compte de l’âge de façon plus précise
Prend le RINNE en compte
Possibilité d’extrapoler des patients à partir d’une audiométrie incomplète
Nb de canaux
Décrire une autre procédure de réglage
RECD, tient compte de la résonnance du conduit de l’enfant
Placer a la sonde à 5mm du tyman
avant 10 mois : 3mm au dela de l’embout
Prise de mesure puis transposition du résultat sur chaine de mesure
Protocole RECD chez l’enfant
1er rdv : … + prise d’empreinte
2ème rdv : audiométrie tonale avec inserts en passant par les embouts + mesure du RECD
Avant livraison : réglage en transposant les données obtenus grâce à la recd dans l’aca
3ème rdv : livraison, mise en place des aca, contrôle du confort/inconfort
Quels sont les points importants de la RECD
Diff jusqu’à 20dB dans les aigus
Transposable à l’oreille contro
Si recd pas possible, utiliser les dernières normes
Quels sont les impératifs du réglage pour les enfants ?
- L’innocuité prothétique : attention aux inconforts près des seuils ainsi que réflexe cochléo-palpébrale, réactions musculaire, pleurs
- Gestion du larsen : Inconfort pour l’entourage mais surtout signe d’une baisse d’eff prothétique
- Manipulation : désactiver boutons
- TTT du signal : Eviter les systèmes de localisations de débruitages pour te pas donner une dépendance à un TTT
- Evolution des stratégies de choix prothétique en fct de l’âge, des acquis, du collectif éducatif
Exemple d’organisation des RDV ?
1er rdv : anamnèse test audio en CL + PE
2ème/3ème rdv : inserts / embouts sur mesure / mesure RECD réglage AA au caisson
4ème adaptation explication / tests en CL / inconfort
5/6 Ajustements
Lors de l’adaptation, que faire ?( pas chercher loin)
Montrer la mise en place
Entretien/utilisation
Outils utile
Perte unilatérale, quelles répercutions ?
Pas de sommation d'intensité Pas d'effet d'ombre de la tête comprehension dans le bruit problème de comportements Plus d'effet d'une déficience à droite que gauche (Bagatoo et theupe)
Intérêt de la prise en charge des pertes unilatérales
avant 12 mois : distance courtes donc peu utile
après 12 mois : enfant à + d’autonomie donc + utile
Tests bilan en post appareillage ?
Tonale en CL
Audio vocale
vocale aux images
RECD, stéréo-équilibrage
Vrai ou faux ? des fois l’enfant ne réagit pas juste avec la tête mais avec le corps tout entier
C’est vrai
Intérêt des tests post appareillage au delà du contrôle d’eff prothétique ?
- Concrétisation de l’appareillage aux yeux des parents
- Mettre en evidence les surdités psychogènes / simulateurs
- Participe au diagnostic des neuropathies auditives
Intérêt du test dans le bruit ?
Test écologique, plus représentatif du quotidien de l’enfant
Quand parler de l’IC ?
Présenter ça comme une alternative de réglage quand l’ACA à des limites trop importante
Quand intelligibilité < 50% à 60dB HL sur des dissyllabique sauf chez les enfants < 2 ans
Qui décide de l’IC
Décision collégiale -> ortho, psy, psychomotricien pédopsychiatre, audio et orl mais c’est le chirurgien qui finalise car c’est lui qui assume l’aspect anatomopathologique.
Audio doit respecter la décision des parents
Quels sont les 4 étapes du deuil des parents ?
Phase de déni
Phase de négociation : il a des problèmes mais évoluera aussi
Phase dépressive : mon enfant n’a plus d’avenir
Phase de négo pour atteindre les objectifs tracés par l’équipe
Comment se fait le bilan pré IC ?
Entretient avec parents + ortho + psychologue, observation de l’enfant
Bilan et évolution psychomotrice
Objectif du psychologue ?
Encadrement triangulaire famille / eq pédagogique / eq IC
Quel est le rôle de l’orthophoniste et du bilan pré-implant ?
Bénéfice attendu Objectifs Point sur l'oralité Mise en place d'une micro gestuelle, signes Informer sur l'IC Bilan de compétente Bilan perceptif et de communication
Quelle est la panoplie des outils de la rééducation
Micro-gestualité, geste d’appui, signes, LPC, verbotonale, pictogramme, graphismes, écrit
Quel est le rôle primordial de l’ortho ?
Guide de l’audioprothésiste sur l’évolution de l’enfant implanté/apparaillé. permet de connaitre le rythme dévolution, retour des parents etc
