APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 12-15 Flashcards
Créé par: Olivier Nguyen Révisé par: Valérie
Quelle est la cause d’un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)?
Déficience en métalloprotéase (ADAMTS13) qui empêche la dégradation du facteur vW et le maintient dns sa forme de gros multimères ⇒ favorise l’aggrégation des plaquettes aux gros multimères et la formation de petits thrombi un peu partout
Qu’est-ce qui peut causer des Syndromes hémolytiques urémiques (SHU)?
- Infection (E. Coli O157:H7) avec libération de toxines causant des dommages endothéliaux
- Pathologie secondaire causant une activation incontrôlée du complément
- Atypique: Activation chronique du complément par défaut génétique
Qu’est-ce qui peut causer un CIVD?
Secondaire à plusieurs pathologies (sepsis, trauma) entraînant la libération de facteur tissulaire ou l’activation des facteurs de coagulation.
Quelles sont les présentations cliniques d’un PTT? (5)
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Thrombocytopénie
- Anomalie neurologique*
- Fièvre*
- Insuffisance rénale
* les deux qui distingue cliniquement le PTT du SHU
Quelles sont les présentations cliniques d’un SHU? (3)
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Thrombocytopénie
- Insuffisance rénale*
* prédominant, contrairement au PTT
Quelles sont les présentations cliniques d’une CIVD? (2)
- Saignements excessifs
- Manifestations de microthrombi (ischémies/nécroses/douleurs/congestion/etc.)
Que retrouve-t-on à la FSC dans un PTT?
Baisse de l’Hb et des plaquettes
VGM normal
Quelle est la présentation d’un FSC dans un SHU?
Baisse de Hb et de Plaquettes
VGM normal
Que retrouve-t-on à la FSC dans une CIVD?
Baisse de plaquettes
Hb: Normale ou diminuée
Quelle est la trouvaille caractéristiques dans un frottis sanguin chez des personnes avec un PTT, SHU ou CIVD?
Schistocytes
Quelle est la présentation d’un coagulogramme dans une PTT?
TP, TCA et fibrinogène normaux
Temps de saignement peut être augmenté (plaquettes toutes consommées par le facteur de vW)
Quelle est la présentation d’un coagulogramme dans un SHU?
TP, TCA et fibrinogènes normaux
Temps de saignement peut être augmenté (plaquettes toutes consommées pour le colmatage des lésions endothéliale)
Quelle est la présentation d’un coagulogramme et paramètres associés dans un CIVD?
Augmentation de TT, TP, TCA
Temps de saignement augmenté
Effondrement du fibrinogène
Baisse de concentration de tous les facteurs de coagulation
Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimère dans un PTT?
Normal ou légèrement augmenté
Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimères dans un SHU?
Normal ou légèrement augmentés
Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimères dans un CIVD?
D-Dimères très élevé, car démontre une grande activité de fibrinolyse
Quelles sont les valeurs de recherche d’hémolyse dans les PTT-SHU?
Augmentation de LDH
Augmentation de bilirubine non-conjuguée
Baisse d’haptoglobine
Quel est le principe de traitement d’un PTT?
Plasmaphérèse: on retire le plasma rempli de gros multimères de FvW et on remplace par du plasma contenant du ADAMTS13.
Immunosuppression (parfois) si étiologie auto-immune (Rituximab)
Quel est le principe de traitement d’un SHU?
Traitement de support * (hydratation, dialyse, ventilation, contrôle de l’hypertension /contrôle température ambiante)
Atypique: Eclizumab (seul anticorps monoclonal parvenant à cibler le complément, très nouveau, pas facilement couvert par la RAMQ!)
Quel est le principe de traitement d’un CIVD?
Traitement de la cause sous-jacente et traitement de support pour les saignements ou thrombi
Quels sont les 3 fonctions dans l’utilisation des gammaglobulines (IVIG) comme approche thérapeutique?
- Création d’immunité passive
- Prévention d’une allo-immunisation (ex. le vaccin Winrho)
- Suppression de l’inflammation et des réactions auto-immunes
Ex.: Blocage des récepteurs Fc des cellules phagocytaires dont les macrophages
Quelle est la raison pour laquelle on ferait une splénectomie dans des cas d’hémolyse ou thrombocytopénie ?
Il s’agit toujours d’un traitement rarement utilisé et de dernier recours.
En retirant la rate, il n’y a plus de séquestration des GR et des plaquettes.
Pour quelle raison utilise-t-on des modulateurs de l’immunité dans les maladies hématologiques auto-immunes?
Inhibition du système immunitaire et ainsi éliminer le risque présenté par la formation d’auto-anticorps
Nommez 3 médicaments utilisés comme modulateur de l’immunité dans les maladies hématologiques auto-immunes?
- Corticostéroïdes
- Ac monoclonal anti-CD20
- Cyclosporine (et autres immunosuppresseurs)
Quel est l’objectif de l’approche thérapeutique préventive contre l’anémie hémolytique allo-immune nénonatale?
Prévenir la sensibilisation de la mère RhD-, qui peut produire des Ac anti-RhD+ contre les GR du foetus.
On lui administre des Ac anti-RhD+ avant (28 semaines et 34 semaines) et après l’accouchement si le bébé est RhD+ (<72h).
C’est le principe du WinRho: on donne des anticorps passivement à la mère pour éviter qu’elle n’en développe activement.
Que prévient la photothérapie dans les anémies hémolytiques alloimmunes du nouveau-né?
Éviter les dépôts de bilirubine dans les tissus cérébraux et mener au kernictère
Ainsi éviter spasticité généralisée, déficiences mentales subséquentes, surdité et épilepsie
Quel est le traitement est aussi envisageable dans les cas sévères d’anémie hémolytique alloimmune du nouveau-né (Hb<100)?
Transfusion d’échange/plasmaphérèse (on retire le sang et on remplace le plasma par celui d’un donneur sans les anticorps antiRh+ ou anti ABO problématiques)
Bob l’externe décide de demander du plasma frais congelé pour traiter son patient pour hypovolémie simple, mais qui ne présente aucune déficience de facteurs de coagulation. A-t-il raison d’appeler la banque de sang?
“Non!
Il va se faire rabrouer par le ““gentil”” directeur de banque de sang.
C’est aussi contre-indiqué quand il y a des cas de déficience isolée d’un seul facteur de coagulation pour lequel un produit plus spécifique est disponible.
Dans quelles situations est-ce que du plasma frais congelé est indiqué?
Hémorragie et déficit en facteurs de coagulation SIGNIFICATIF
Transfusion massive (éviter coagulopathie dilutionnelle)
Renversement de l’effet de la Warfarine (il existe cependant des concentré spécifiques de facteurs 10-9-7-2)
Patient avec CIVD
Patient avec maladie hépatique sévère
Patient avec purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) (le plasma contient de l’ADAMTS13)
La transfusion de plaquettes est indiqué dans quels contextes thérapeutiques (4)?
- Dysfonction plaquettaire
- Thrombocytopénie causant des hémorragies
- Thrombopathie/Dysfonction plaquettaire et saignement
- Aucun traitement alternatif
Ex.: desmopressine acetate ne fonctionnant pas dans la maladie de vW
Quelles sont les indication d’une transfusion de plaquettes dans un contexte prophylactique? (4)
Thrombocytopénie:
<10x10^9 sans saignement
<20-30x10^9 avant procédure invasive
<50x10^9 avant chirurgie majeure
<80-100x10^9 avant chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie
*Donc, plus ça devient dangereux, plus on veut que le décompte plaquettaire soit haut
Quelles sont les indications par rapport à l’utilisation de cryoprécipité? (5)
- Hypofibrinogénémie acquise
- Hypofibrinogénémie congénitale
- Dysfibrinogénémie
- Maladie de vW*
- Déficit en facteur 8*
*Dernier recours s’il n’y a pas d’alternatives (recombinants ou autres)
Quelles sont les limites (2) des cryoprécipités?
- Nécessite une congélation/décongélation pour production
- Utilisation basée sur les tests de coagulation- niveau de fibrinogène (ex.: contre-indiqué si niveau de fibrinogène élevé)
