APP2 Flashcards
Classification Anémie selon VGM
VGM-volume globulaire moyen
Microcytaire : VGM < 80 femtolitres (IGMH < 27 pg)
Normocytaire : VGM = 80-95 femtolitres
Macrocytaire : VGM > 95 femtolitres
Deux types d’anémie macrocytaire
Mégaloblastique et anémie macrocytaire
Anémie mégaloblastique?
type anémie macrocytaire (VGM augmenté)
Noyau érythoblaste est petit en comparaison cytoplasme (noyau mature après cytoplasme)
synthèse ADN défectueuse
(causes rappel d’une autre flashcard)
*déf. vit B12
*déf. folate
*anormalité du métabolisme B12 ou folate (meds anti-…)
*autre défauts (déf. enzymes congénitales, déf. enzymes acquises (alcool, thérapie avec hydroxyurée, cytosine arabinosoide)
Causes synthèse ADN Défectueuse
*déf. vit B12
*déf. folate
*anormalité du métabolisme B12 ou folate (meds anti-…)
*autre défauts (déf. enzymes congénitales, déf. enzymes acquises (alcool, thérapie avec hydroxyurée, cytosine arabinosoide)
Rappel : raison anémie mégaloblastique, car noyau (ADN) mature pas aussi vite que le cytoplasme et donc VGM augmenté
Anémie macrocytaire non mégaloblastique OU macrocytes isolée
Def et causes
Taille GR plus élevé (proportion cytoplasme et noyau normale)
CAUSES
*alcool
*maladie hépatique
*médicaments
*troubles thyroïdiens
*anémie aplasique
*syndrome myélodysplasiques
*réticulocytose
*nouveau-né normal
Quels aspects HISTOIRE important pour savoir macrocytose ou anémie macrocytaire
*diète (b12, folate)
*médicaments
*Alcool/ROH
*malabsorption (mal. auto-immunes)
*anémies pernicieuses (B12 pas absorbé, causé par gastrite chronique, vitiligo)
quels aspects EXAMEN PHYSIQUE important pour diff entre macrocytose et anémie macrocytaire
*Jaunisse (montre bilirubine et donc hémolyse)
*glossite (inf. de la langue, anormalité buccal, urinaire ou cervical)
*neuropathie (ataxie, paresthésies, extrémistes, troubles coordination)
quels aspects LABORATOIRE important pour diff entre macrocytose et anémie macrocytaire
*frottis : macrocytes ovales pour anémie mégaloblastique
*FSC neutrophiles hypersegmentés, leucopénie, thrombocytopénie = anémie mégaloblastique
*test B12 sérique et folate sérique essentiels
Pour exclure macrocytes non mégaloblastique :
- test fonction thyroïdienne
- test fonction hépatique
- examination moelle osseuse (myélodysplasie, aplasie, myélome)
- alcoolisme (surtout si pas anémique)
- diminution LDH et bilirubine
(Liste de truc de non-megaloblastic)
Métabolisme folate
*Sources : dark green, beans, peanuts, fresh fruits, whole grains, 200-250 ug/jour
*Absorb au niveau de l’intestin grêle
*transport: librement dans le plasma sous forme de Méthyl THF
*réserves : pour 4 mois
B12 métabolisme
*Sources : eggs, meat, poultry, dairy and fortified cereals and yeasts 7-30 ug/jour
*absorption : iléum,
*transport : transcobalamine II fonctionnel
*réserves : 2-3 mg assez pour 2-4 ans
Pourquoi est-ce que niveau B12 sérique peut être normal, mais être en déficience de TC (transcobalamine II) quand même?
Car la majorité de la vitamine B12 est lié à la Haptocorrine (transcobalamine I) sans la transférer à la moelle osseuse ni aux tissus. L’Haptocorrine n’a aucun rôle fonctionnel
Rôle B12 pour acides nucléiques
*synthèse du Succinyl-CoA (pour former hème)
*aide à transformer THF en thymidine
*aide à méthyle l’adn
Rôle Folate
aide former thymidine, une partie importante des 3 groupes phosphate de l’ADN
Manifestations cliniques généarales de l’ANÉMIE
*céphalé
Chez les plus âgés : symptômes d’insuffisance
cardiaque congestive, angine de poitrine,
claudication intermittente, confusion
* Trouble de vision (causé par hémorragie rétinienne)
dans les cas très sévères d’anémie, surtout de
progression rapide
* Étourdissement Circulation hyperdynamique
avec tachycardie
* Pâleur des muqueuses et des ongles **Attention la
pâleur de la peau n’est pas un signe fiable
* Dyspnée & surtout dyspnée à l’effort
* Pouls rapide
* Cardiomégalie
* Asthénie/léthargie
* Murmure systolique cardiaque (surtout à l’apex du
coeur)
* Peut entraîner des infections excessives ou
contusions spontanées → suggère une neutropénie
ou thrombocytopénie (sûrement car défaut
(insuffisance) de la moelle osseuse
* Palpitation
Expliquer les
6.2. Manifestations spécifiques à l’étiologie (dont la neuropathie) B12 folate
Déficit B12/folate
*ictère
*glossite
*chéilite angulaire (lèves gercées dans les coins)
*perte de poids
*purpura
*stérilité
*épithéliums weirds
Si déficience en fer le VGM peut être normal
Déficit juste B12
*affecte des nerfs sensitifs périphériques, symétrique et plus bas
*cornes latérales et postérieurs (sensitifs plus) de la moelle épinière
*activité ostéoblastique diminuée
6.3. Anomalies suggestives au frottis sanguin
macrocytes ovales
reticulocyte faible
pancytopénie
Neutrophiles hypersegmentés (6+)
6.4. Conséquences de l’érythropoïèse inefficace intra-médullaire, aspect du frottis médullaire
apoptose intramédullaire des cellules érythroides nucléées, accumulation de bilirubine dans le plasma, hypercellularité, larges chromatine fine (échec maturation),
- Définir les différentes causes de déficience en VITAMINE B12, leur diagnostic, leur traitement et la réponse attendue au traitement.
Nutrition : végétalines (manque de B12, hindous bcp)
Malabsorption :
- gastriques
- anémie pernicieuse (corps pas capable ou grande difficulté à absorber b12)
- congénitale, gastrectomie partielle ou totale
Causes intestinales :
- syndrome de loop
- réssection ileum, maladie chron
- fish tapeworm
anémie pernicieuse explique
déficit de sécrétion par la muqueuse gastrique de Facteur intrinsèque (aide à absorber b12)
- Définir les différentes causes de déficience en ACIDE FOLIQUE, leur diagnostic, leur traitement et la réponse attendue au traitement.
*Nutrition : personnes âgées, diète spéciale, pauvreté, famine
*Malabsorption : sprue tropicale (maladie coeliaque), gastrectomie partielle , maladie de chron
*Utilisation excessive : grossesse, lactation prématurité, autres causes de division cellulaire accélérée sont pas mal pathologique
*Perte urinaire : maladie active du foie
*alcoolisme
Diagnostic déficit en Vit B12 anémie mégaloblastique
B12 - Diminué
Folate sérique - ÉLEVÉE / normal
Folate dans globules rouges - normal ou DIMINUé
Noyau des érythoblastes sont petits relatif à leur cytoplasme
Diagnostic déficit en Folate anémie mégaloblastique
B12- normal
Folate sérique - diminué
Folate GR - diminué
Noyau des érythoblastes sont petits relatif à leur cytoplasme
Traitemetn B12
Hydroxocobalamine, oral, 1000ug, 2-3 semaines au début puis 1000 ug chaque 3 mois.
Traitement déficit folate
Oral, 5mg, tous les jours pendant 4 mois, surtout lors grossesse ou anémie hémolytique sévère, dialyse…
Résultat ajustement vitamines
ent 15 jours / chaque 15 jours voir augmentation de 20-30 g / L d’hémoglobine
Manifestations thrombopénie
Symptômes
1. Saignement muqueux tel épistaxis, saignement gingival
2. Saignement cutané tel ecchymose ou purpura
3. Méno-métrorragie, hématurie, rectorragie
4. Douleur articulaire étant le premier symptôme d’une hémarthrose ou douleur musculaire étant le premier
symptôme d’un hématome dans un groupe musculaire
Signes
Purpura (petit), pétéchies (t. petit), ecchymose (gros), saignement articulaire
manifestations neutropénies
susceptibilités aux infections , abcès plus fréquents, favorise ulcères
Différence entre pancytopénie central et périphérique
Centrale:
*déficit fer, B12, folate
*moelle pauvre (aplasique, hémoglobinurie paroxystique nocturne;+ sang détruit la nuit cause acidité)
*moelle riche (tout croche, myelodysplasique, leucémie, myelofibrose)
périphérique
*hypersplénisme
*autoimmunité
Types pancytopénies centrales
Hypoprolifératives : anémie aplasique ou toxicité médicamenteuse : réduction cel. souches multipotentes hématopoïétiques
Normoprolifératives / hyper :
maturation du noyau est retardé par rapport au cytoplasme (déficit b12 / folate)
Médullograme utile pour?
définition : examen microscope échantillon moelle osseuse
permet de savoir si pauvre ou riche
si pauvre : peut confirmer, avec biopsie ostéo-médullaire (BOM), cas d’aplatie médullaire ou myélofibrose
Si riche : permet savoir envahissement, myélodysplasie, infections ou carence (b12/ folates) BOM peut confirmer diagnostic mais pas nécessaire comme dans ca s de pauvre
- Définir l’anémie aplasique ; différencier les différentes causes primaires et secondaires.
Primaire : congénitale (fanconi et non-fanconi) idiopathique (cause inconnue, 2/3 des cas)
Secondaire :
*radiations ionisantes (radiothérapie/isotopes radioactifs)
*produits chimiques ( solvants organiques, pesticides DDT, ecstasy)
*Médicaments (ceux créant dépression de la moelle osseuse)
*virus (hépatite virales, EBV)
*autoimmunes
*GVHD (graft vs host disease)
*Thymome (cancer du thymus)
- Définir l’anémie aplasique ; Discuter la présentation clinique
Clinique
surtout entre 10-25 ans et >60 ans
Fréquent en Asie
Hématologie
* ecchymoses, saignements gencives, ménoragies, hémorragies rétiniennes, absence splénomégalique, infections ORL,
LABO
anémie normo/macrocytaire
très peu de réticulocytes
hypoplasie médullaire avec bcp de gras (jusqu’à 75)
- Définir l’anémie aplasique ; les principes généraux de l’approche thérapeutique.
Retirer source de problème (ex médicament)
- traitement initial avec transfusions de sang, concentré de plaquettes et prévention d’infections
- agen antifibrinolytique pour réduire hémorragies (contrer thrombocytopénie)
- transfusion de granulocytes peu fréquentes mais possible si antibiotiques ne fonctionnent pas
Plus spécifiques
- transplant cel souches
- autres meds voir notes
- Reconnaître la présentation clinique du syndrome myélodysplasique
*S&S anémie
*infections + graves et fréquentes
*ecchymose et hémorragies + fréquentes
*pas de splénomégalique (typiquement)
*S&S varient selon la mutation
À noter souvent S&S sont pire que la FSC laisse penser
- Reconnaître du syndrome myélodysplasique, les facteurs prédisposants
Age, 70ans et +, un peu plus les hommes que les femmes
- Reconnaître du syndrome myélodysplasique, les trouvailles laboratoires (frottis sanguin périphérique, médullogramme),
FSC
*Pancytopénie
*GR svt macrocytaire
*Réticulocytes abaissés
*Granulocytes abaissés
*anormalité de Pelger (noyaux bizarres de granulocytes)
*bcp de myéloblastes dans le sang
*Poilykocytose (GR formes bizarres)
Médullogramme
*hypercellulaire
*10% min cellules d’une lignée sont dyspepsiques (5% bon pronostic , 5-10% moyen risque, 10% et + mauvais)
- Reconnaître du syndrome myélodysplasique, l’approche thérapeutique générale de même que l’évolution.
évolution lente habituellement
Patient faible risque (5% et- blasâtes dans moelle osseuse, seule cytopénie, cytogénétique favorable)
*svt pas de traitement ou facteurs croissances hématopoïétiques (EPO max hg 120g/L, G-CSF)
*transfusions et éviter surcharge en fer
Patient haut risque ( >5% blasâtes dans moelle osseuse, bi-tricytopénie, cytogénétique défavorable)
*transplant cel. souches, avec chimiotx avant >10% de blastes
*Chimiothérapie intensive
*agents hypométylants (inhibition ADN méthyltransférase
* soins de supports généraux, transfusions au besoin
Anatomie splénique
150-250g
5-13 cm (14cm = palpable)
artère splénique c’est sa plug
Sinus veineux et veine splénique rapporte
Pulpe rouge= surveille GR
Pulpe blanche = similaire nodule lymphatique
Fonctionnement Rate splein
Tamis pour les globules rouges pas flexibles et tout
entre 3-7 mois foetal situs de hématopoïèse
filtre contre bactéries encapsuler (si enlever rend susceptible infection de ce genre)
Causes splénomégalique
Leucémie (sang), lymphome (lymphatique), hypertensions portales dû à des cirrhoses-thrombose veine splénique, portale ou hépatique, infections, malaria,
Problème hypersplénisme
40% des GR se retrouvent dans la rate et jusqu’à 90% des plaquettes=
splénomégalie (Normalement c’est : 5% des GR max). Il y a donc une destruction trop importante des cellules dans la
rate, ce qui entraîne une réduction des lignées cellulaires sanguines puis une pancytopénie (dite périphérique), mais
tout cela sans affecté la production au niveau de la moelle.
