APP2

Question 1

Classification Anémie selon VGM

Answer 1

VGM-volume globulaire moyen

Microcytaire : VGM < 80 femtolitres (IGMH < 27 pg)

Normocytaire : VGM = 80-95 femtolitres

Macrocytaire : VGM > 95 femtolitres

Question 2

Deux types d’anémie macrocytaire

Answer 2

Mégaloblastique et anémie macrocytaire

Question 3

Anémie mégaloblastique?

Answer 3

type anémie macrocytaire (VGM augmenté)

Noyau érythoblaste est petit en comparaison cytoplasme (noyau mature après cytoplasme)

synthèse ADN défectueuse
(causes rappel d’une autre flashcard)
*déf. vit B12
*déf. folate
*anormalité du métabolisme B12 ou folate (meds anti-…)
*autre défauts (déf. enzymes congénitales, déf. enzymes acquises (alcool, thérapie avec hydroxyurée, cytosine arabinosoide)

Question 4

Causes synthèse ADN Défectueuse

Answer 4

*déf. vit B12
*déf. folate
*anormalité du métabolisme B12 ou folate (meds anti-…)
*autre défauts (déf. enzymes congénitales, déf. enzymes acquises (alcool, thérapie avec hydroxyurée, cytosine arabinosoide)

Rappel : raison anémie mégaloblastique, car noyau (ADN) mature pas aussi vite que le cytoplasme et donc VGM augmenté

Question 5

Anémie macrocytaire non mégaloblastique OU macrocytes isolée
Def et causes

Answer 5

Taille GR plus élevé (proportion cytoplasme et noyau normale)

CAUSES
*alcool
*maladie hépatique
*médicaments

*troubles thyroïdiens
*anémie aplasique
*syndrome myélodysplasiques
*réticulocytose
*nouveau-né normal

Question 6

Quels aspects HISTOIRE important pour savoir macrocytose ou anémie macrocytaire

Answer 6

*diète (b12, folate)
*médicaments
*Alcool/ROH
*malabsorption (mal. auto-immunes)
*anémies pernicieuses (B12 pas absorbé, causé par gastrite chronique, vitiligo)

Question 7

quels aspects EXAMEN PHYSIQUE important pour diff entre macrocytose et anémie macrocytaire

Answer 7

*Jaunisse (montre bilirubine et donc hémolyse)
*glossite (inf. de la langue, anormalité buccal, urinaire ou cervical)
*neuropathie (ataxie, paresthésies, extrémistes, troubles coordination)

Question 8

quels aspects LABORATOIRE important pour diff entre macrocytose et anémie macrocytaire

Answer 8

*frottis : macrocytes ovales pour anémie mégaloblastique
*FSC neutrophiles hypersegmentés, leucopénie, thrombocytopénie = anémie mégaloblastique
*test B12 sérique et folate sérique essentiels
Pour exclure macrocytes non mégaloblastique :
- test fonction thyroïdienne
- test fonction hépatique
- examination moelle osseuse (myélodysplasie, aplasie, myélome)
- alcoolisme (surtout si pas anémique)
- diminution LDH et bilirubine
(Liste de truc de non-megaloblastic)

Question 9

Métabolisme folate

Answer 9

*Sources : dark green, beans, peanuts, fresh fruits, whole grains, 200-250 ug/jour
*Absorb au niveau de l’intestin grêle
*transport: librement dans le plasma sous forme de Méthyl THF
*réserves : pour 4 mois

Question 10

B12 métabolisme

Answer 10

*Sources : eggs, meat, poultry, dairy and fortified cereals and yeasts 7-30 ug/jour
*absorption : iléum,
*transport : transcobalamine II fonctionnel
*réserves : 2-3 mg assez pour 2-4 ans

Question 11

Pourquoi est-ce que niveau B12 sérique peut être normal, mais être en déficience de TC (transcobalamine II) quand même?

Answer 11

Car la majorité de la vitamine B12 est lié à la Haptocorrine (transcobalamine I) sans la transférer à la moelle osseuse ni aux tissus. L’Haptocorrine n’a aucun rôle fonctionnel

Question 12

Rôle B12 pour acides nucléiques

Answer 12

*synthèse du Succinyl-CoA (pour former hème)
*aide à transformer THF en thymidine
*aide à méthyle l’adn

Question 13

Rôle Folate

Answer 13

aide former thymidine, une partie importante des 3 groupes phosphate de l’ADN

Question 14

Manifestations cliniques généarales de l’ANÉMIE

Answer 14

*céphalé
Chez les plus âgés : symptômes d’insuffisance
cardiaque congestive, angine de poitrine,
claudication intermittente, confusion
* Trouble de vision (causé par hémorragie rétinienne)
dans les cas très sévères d’anémie, surtout de
progression rapide
* Étourdissement Circulation hyperdynamique
avec tachycardie
* Pâleur des muqueuses et des ongles **Attention la
pâleur de la peau n’est pas un signe fiable
* Dyspnée & surtout dyspnée à l’effort
* Pouls rapide
* Cardiomégalie
* Asthénie/léthargie
* Murmure systolique cardiaque (surtout à l’apex du
coeur)
* Peut entraîner des infections excessives ou
contusions spontanées → suggère une neutropénie
ou thrombocytopénie (sûrement car défaut
(insuffisance) de la moelle osseuse
* Palpitation

Question 15

Expliquer les
6.2. Manifestations spécifiques à l’étiologie (dont la neuropathie) B12 folate

Answer 15

Déficit B12/folate

*ictère
*glossite
*chéilite angulaire (lèves gercées dans les coins)
*perte de poids
*purpura
*stérilité
*épithéliums weirds

Si déficience en fer le VGM peut être normal

Déficit juste B12
*affecte des nerfs sensitifs périphériques, symétrique et plus bas
*cornes latérales et postérieurs (sensitifs plus) de la moelle épinière
*activité ostéoblastique diminuée

Question 16

6.3. Anomalies suggestives au frottis sanguin

Answer 16

macrocytes ovales
reticulocyte faible
pancytopénie
Neutrophiles hypersegmentés (6+)

Question 17

6.4. Conséquences de l’érythropoïèse inefficace intra-médullaire, aspect du frottis médullaire

Answer 17

apoptose intramédullaire des cellules érythroides nucléées, accumulation de bilirubine dans le plasma, hypercellularité, larges chromatine fine (échec maturation),

Question 18

7. Définir les différentes causes de déficience en VITAMINE B12, leur diagnostic, leur traitement et la réponse attendue au traitement.

Answer 18

Nutrition : végétalines (manque de B12, hindous bcp)

Malabsorption :
- gastriques
- anémie pernicieuse (corps pas capable ou grande difficulté à absorber b12)
- congénitale, gastrectomie partielle ou totale

Causes intestinales :
- syndrome de loop
- réssection ileum, maladie chron
- fish tapeworm

Question 19

anémie pernicieuse explique

Answer 19

déficit de sécrétion par la muqueuse gastrique de Facteur intrinsèque (aide à absorber b12)

Question 20

7. Définir les différentes causes de déficience en ACIDE FOLIQUE, leur diagnostic, leur traitement et la réponse attendue au traitement.

Answer 20

*Nutrition : personnes âgées, diète spéciale, pauvreté, famine
*Malabsorption : sprue tropicale (maladie coeliaque), gastrectomie partielle , maladie de chron
*Utilisation excessive : grossesse, lactation prématurité, autres causes de division cellulaire accélérée sont pas mal pathologique
*Perte urinaire : maladie active du foie
*alcoolisme

Question 21

Diagnostic déficit en Vit B12 anémie mégaloblastique

Answer 21

B12 - Diminué
Folate sérique - ÉLEVÉE / normal
Folate dans globules rouges - normal ou DIMINUé

Noyau des érythoblastes sont petits relatif à leur cytoplasme

Question 22

Diagnostic déficit en Folate anémie mégaloblastique

Answer 22

B12- normal
Folate sérique - diminué
Folate GR - diminué

Noyau des érythoblastes sont petits relatif à leur cytoplasme

Question 23

Traitemetn B12

Answer 23

Hydroxocobalamine, oral, 1000ug, 2-3 semaines au début puis 1000 ug chaque 3 mois.

Question 24

Traitement déficit folate

Answer 24

Oral, 5mg, tous les jours pendant 4 mois, surtout lors grossesse ou anémie hémolytique sévère, dialyse…

Question 25

Résultat ajustement vitamines

Answer 25

ent 15 jours / chaque 15 jours voir augmentation de 20-30 g / L d’hémoglobine

Question 26

Manifestations thrombopénie

Answer 26

Symptômes
1. Saignement muqueux tel épistaxis, saignement gingival
2. Saignement cutané tel ecchymose ou purpura
3. Méno-métrorragie, hématurie, rectorragie
4. Douleur articulaire étant le premier symptôme d’une hémarthrose ou douleur musculaire étant le premier
symptôme d’un hématome dans un groupe musculaire

Signes
Purpura (petit), pétéchies (t. petit), ecchymose (gros), saignement articulaire

Question 27

manifestations neutropénies

Answer 27

susceptibilités aux infections , abcès plus fréquents, favorise ulcères

Question 28

Différence entre pancytopénie central et périphérique

Answer 28

Centrale:
*déficit fer, B12, folate
*moelle pauvre (aplasique, hémoglobinurie paroxystique nocturne;+ sang détruit la nuit cause acidité)
*moelle riche (tout croche, myelodysplasique, leucémie, myelofibrose)

périphérique
*hypersplénisme
*autoimmunité

Question 29

Types pancytopénies centrales

Answer 29

Hypoprolifératives : anémie aplasique ou toxicité médicamenteuse : réduction cel. souches multipotentes hématopoïétiques

Normoprolifératives / hyper :
maturation du noyau est retardé par rapport au cytoplasme (déficit b12 / folate)

Question 30

Médullograme utile pour?

Answer 30

définition : examen microscope échantillon moelle osseuse

permet de savoir si pauvre ou riche
si pauvre : peut confirmer, avec biopsie ostéo-médullaire (BOM), cas d’aplatie médullaire ou myélofibrose
Si riche : permet savoir envahissement, myélodysplasie, infections ou carence (b12/ folates) BOM peut confirmer diagnostic mais pas nécessaire comme dans ca s de pauvre

Question 31

12. Définir l’anémie aplasique ; différencier les différentes causes primaires et secondaires.

Answer 31

Primaire : congénitale (fanconi et non-fanconi) idiopathique (cause inconnue, 2/3 des cas)

Secondaire :
*radiations ionisantes (radiothérapie/isotopes radioactifs)
*produits chimiques ( solvants organiques, pesticides DDT, ecstasy)
*Médicaments (ceux créant dépression de la moelle osseuse)
*virus (hépatite virales, EBV)
*autoimmunes
*GVHD (graft vs host disease)
*Thymome (cancer du thymus)

Question 33

12. Définir l’anémie aplasique ; Discuter la présentation clinique

Answer 33

Clinique
surtout entre 10-25 ans et >60 ans
Fréquent en Asie

Hématologie
* ecchymoses, saignements gencives, ménoragies, hémorragies rétiniennes, absence splénomégalique, infections ORL,

LABO
anémie normo/macrocytaire
très peu de réticulocytes
hypoplasie médullaire avec bcp de gras (jusqu’à 75)

Question 34

12. Définir l’anémie aplasique ; les principes généraux de l’approche thérapeutique.

Answer 34

Retirer source de problème (ex médicament)
- traitement initial avec transfusions de sang, concentré de plaquettes et prévention d’infections
- agen antifibrinolytique pour réduire hémorragies (contrer thrombocytopénie)
- transfusion de granulocytes peu fréquentes mais possible si antibiotiques ne fonctionnent pas

Plus spécifiques
- transplant cel souches
- autres meds voir notes

Question 35

13. Reconnaître la présentation clinique du syndrome myélodysplasique

Answer 35

*S&S anémie
*infections + graves et fréquentes
*ecchymose et hémorragies + fréquentes
*pas de splénomégalique (typiquement)
*S&S varient selon la mutation

À noter souvent S&S sont pire que la FSC laisse penser

Question 36

13. Reconnaître du syndrome myélodysplasique, les facteurs prédisposants

Answer 36

Age, 70ans et +, un peu plus les hommes que les femmes

Question 37

13. Reconnaître du syndrome myélodysplasique, les trouvailles laboratoires (frottis sanguin périphérique, médullogramme),

Answer 37

FSC

*Pancytopénie
*GR svt macrocytaire
*Réticulocytes abaissés
*Granulocytes abaissés
*anormalité de Pelger (noyaux bizarres de granulocytes)
*bcp de myéloblastes dans le sang
*Poilykocytose (GR formes bizarres)

Médullogramme

*hypercellulaire
*10% min cellules d’une lignée sont dyspepsiques (5% bon pronostic , 5-10% moyen risque, 10% et + mauvais)

Question 38

13. Reconnaître du syndrome myélodysplasique, l’approche thérapeutique générale de même que l’évolution.

Answer 38

évolution lente habituellement

Patient faible risque (5% et- blasâtes dans moelle osseuse, seule cytopénie, cytogénétique favorable)
*svt pas de traitement ou facteurs croissances hématopoïétiques (EPO max hg 120g/L, G-CSF)
*transfusions et éviter surcharge en fer

Patient haut risque ( >5% blasâtes dans moelle osseuse, bi-tricytopénie, cytogénétique défavorable)

*transplant cel. souches, avec chimiotx avant >10% de blastes
*Chimiothérapie intensive
*agents hypométylants (inhibition ADN méthyltransférase
* soins de supports généraux, transfusions au besoin

Question 39

Anatomie splénique

Answer 39

150-250g
5-13 cm (14cm = palpable)
artère splénique c’est sa plug
Sinus veineux et veine splénique rapporte
Pulpe rouge= surveille GR
Pulpe blanche = similaire nodule lymphatique

Question 40

Fonctionnement Rate splein

Answer 40

Tamis pour les globules rouges pas flexibles et tout

entre 3-7 mois foetal situs de hématopoïèse

filtre contre bactéries encapsuler (si enlever rend susceptible infection de ce genre)

Question 41

Causes splénomégalique

Answer 41

Leucémie (sang), lymphome (lymphatique), hypertensions portales dû à des cirrhoses-thrombose veine splénique, portale ou hépatique, infections, malaria,

Question 42

Problème hypersplénisme

Answer 42

40% des GR se retrouvent dans la rate et jusqu’à 90% des plaquettes=
splénomégalie (Normalement c’est : 5% des GR max). Il y a donc une destruction trop importante des cellules dans la
rate, ce qui entraîne une réduction des lignées cellulaires sanguines puis une pancytopénie (dite périphérique), mais
tout cela sans affecté la production au niveau de la moelle.