APP1 - Sclérose Latérale Amyotrophique Flashcards
- Décrire l’anatomie du système moteur : faisceau corticospinal, faisceau corticobulbaire et autres voies motrices.
A. Cortex moteur (primaire et associatif) et sa vascularisation artérielle.
Où se trouve le cortex moteur primaire dans le cerveau?
Cortex moteur primaire : se trouve dans le gyrus précentral du lobe frontal.
Les motoneurones supérieurs amènent l’information motrice aux MNI via la moelle épinière et le tronc cérébral jusqu’aux muscles en périphérie.
À quoi sert le cortex moteur primaire?
Contrôle volontaire des mvt du côté opposé du corps.
Qu’est-ce qu’on veut dire quand on dit que les voies motrices sont organisées de manière topographique en carte somatotopique?
Les voies sont organisées logiquement par rapport à l’homoncule moteur. Par exemple, les régions représentant la main sont adjancentes aux régions représdntant le bras, et ainsi de suite.
Qu’est-ce qui différencie le cortex moteur associatif du cortex moteur primaire?
Cortex moteur primaire : contrôle volontaire des mvt.
Cortex moteur associatif : traitement des informations sensorielles et motrices.
Qu’est-ce que le cortex moteur associatif unimodal et de quoi est-il composé?
Cortex moteur associatif unimodal : traitement d’informations d’ordre supérieur pour UNE SEULE modalité sensorielle ou motrice.
Il comprend :
- Cortex prémoteur.
- Aire motrice supplémentaire.
- Aire de Broca (gyrus frontal inférieur GAUCHE), à côté des zones du cortex moteur primaire impliquées dans le mvt des lèvres,de la langue, du visage et du larynx.
De quel côté du cerveau se trouve l’aire de Broca?
Gauche.
Qu’est-ce que le cortex moteur associatif hétéromodal?
Intégration des fonctions provenant de plusieurs modalités sensorielles et/ou motrices (Ex : cortex associatif pariétal).
La circulation interne de l’hémisphère cérébral antérieur dérive de quelles artères?
Carotides internes.
La circulation interne de l’hémisphère cérébral postérieur dérive de quelles artères?
Artères vertébrales.
Quel % de l’apport sanguin au cerveau est assuré par les carotides internes? Qu’est-ce qu’elles irriguent?
- 80%.
- Irriguent une grande partie du télencéphale et du diencéphale.
Quel % de l’apport sanguin au cerveau est assuré par les artères vertébrales? Qu’est-ce qu’elles irriguent?
- 20%.
- Irriguent principalement le tronc cérébral (comprenant la moelle allongée, le métencéphale et le mésencéphale) ainsi qu’une partie du diencéphale, la moelle épinière et les lobes temporaux et occipitaux.
Décrire la circulation antérieure du cerveau.
La circulation antérieure naît des artères carotides communes issues de l’aorte (à gauche) ou des artères brachio-céphaliques (à droite). Au niveau de la bifurcation carotidienne, la carotide commune se divise pour former les artères carotide interne et carotide externe. De là, l’arètre carotide intrâcranienne se surdivise en artères supplémentaires : ophtalmique, communicante, postérieure, choroïde antérieure, cérébrale antérieure (ACA) et cérébrale moyenne (ACM).
Décrire la circulation postérieure du cerveau.
Les artères vertébrales naissent des artères sous-clavières puis s’incurvent par des foramens dans les processus transversaux des vertèbres cervicales (foramina transversaria) avant de pénétrer dans le foramen magnum pour s’anastomoser et former l’artère basilaire. L’artère basilaire bifurque juste au-dessus du pont pour former les deux artères cérébrales postérieures (ACP). L’artère vertébrale et l’artère basilaire émettent plusieurs branches sur leur parcours dans le tronc cérébral.
Qu’est-ce que le polygone de Willis et quel est son rôle?
Les circulations antérieure et postérieure s’anastomosent pour former le polygone de Willis. Le cercle de Willis permet plusieurs possibilités de circulations collatérales. Il ne se présente, tel que décrit dans la plupart des manuels, que chez approximativement 34% de la population.
Décrire le trajet et l’irriguation assurée par l’artère cérébrale antérieure (ACA).
Passe dans les fissures inter-hémisphériques devant le corps calleux. Elle donne naissance à 2 embranchements principaux : artère péri-calleuse et artère calloso-marginale. L’artère cérébrale antérieure fournit l’apport principal en oxygène à la surface antérieure moyenne du cerveau (du lobe frontal au lobe pariétal antérieur) ; elle permet donc de perfuser les cortex moteur primaire et somatosensitif primaire.
Décrire le trajet et l’irriguation assurée par l’artère cérébrale moyenne (ACM).
Ttourne latéralement pour pénétrer dans les profondeurs de la scissure sylvienne. À l’intérieur de la scissure sylvienne, elle se divise généralement en deux branches, la division supérieure et la division inférieure. Ceci est quelque peu variable, et parfois il y a trois ou même quatre branches principales de l’artère cérébrale moyenne. Les branches de l’artère cérébrale moyenne forment des boucles lorsqu’elles passent sur l’insula, puis autour et au-dessus de l’opercule pour sortir de la fissure sylvienne sur la convexité latérale.
B. Capsule interne et sa vascularisation artérielle.
Qu’est-ce que la capsule interne?
C’est un ensemble de fibres afférentes et efférentes du cortex.
Elle se compose de trois parties :
1) Bras antérieur : sépare la tête du noyau caudé du globus pallidus et du putamen.
2) Bras postérieur : sépare le thalamus du globus pallidus et du putamen.
3) Genu : transition entre les bras antérieurs et postérieurs, au niveau du foramen de Monro.
Qu’est-ce qui compose la capsule interne?
- Le tractus corticospinal projette dans le bras postérieur de la capsule interne.
- La carte somatotopique est préservée dans la capsule interne (i.e. les fibres motrices de la face sont les plus antérieures et celles du bras et de la jambe sont de plus en plus postérieures).
- Les fibres qui se projettent du cortex vers le tronc cérébral s’appellent corticobulbaires.
Est-ce qu’il y a des risques de faiblesse sur tout le corps par une lésion dans la capsule interne?
Oui. Malgré la disposition somatotopique, les fibres sont suffisamment compactes pour qu’une lésion produisent une faiblesse de tout le corps controlatéral.
Expliquer la vascularisation de la capsule interne.
- Artères lenticulostriées : naissent de l’artère cérébrale moy. (ACM) (avant qu’elle pénètre dans la fissure sylvienne) pour alimenter les grandes régions des ganglions de la base et de la capsule interne.
- Artère choroïdienne antérieure : alimente globus pallidus, putamen, thalamus et bras postérieur de la capsule interne, s’étendant jusqu’au ventricule latéral.
- Artère récurrente de Heubner : nait de l’artère cérébrale antérieure (ACA) alimente des parties de la tête du caudé, du putamen antérieur, du globus pallidus et de la capsule interne.
- Artères thalamoperforatrices (et artères thaalmogéniques et choroïdiennes postérieures) : naissent des artères cérébrales postérieures (ACP) alimentent le thalamus et parfois une partie du bras postérieur de la capsule interne.
Les structures profondes du cerveau, comme les ganglions de la base, le thalamus et la capsule interne, sont vascularisées par de petites branches pénétrantes qui naissent des segments initiaux des artères cérébrales principales près du cercle de Willis, à la base du cerveau.
Rôle des artères lenticulostriées.
Naissent de l’artère cérébrale moy. (ACM) (avant qu’elle pénètre dans la fissure sylvienne) pour alimenter les grandes régions des ganglions de la base et de la capsule interne.
Rôle de l’artère choroïdienne antérieure.
Nait de l’artère cérébrale moyenne eet alimente globus pallidus, putamen, thalamus et bras postérieur de la capsule interne, s’étendant jusqu’au ventricule latéral.
Rôle de l’artère récurrente de Heubner.
Mait de l’artère cérébrale antérieure (ACA) alimente des parties de la tête du caudé, du putamen antérieur, du globus pallidus et de la capsule interne.
C. Qu’est-ce que le faisceau cortico-bulbaire (aussi désigné cortico-nucléaire).
C’est une portion de la voie pyramidale qui relie le cortex moteur aux noyaux moteurs des nerfs crâniens (à différentws endroits dans le tronc). Dans son chemin, il travers le genu de la capsule interne.
Qu’est-ce que fait le faisceau cortico-spinal ventral?
10-20% des fibres.
- Ne décusse PAS au niveau du bulbe et contacte la ME ipsilatérale.
- Fonction : contrôle bilatéral des muscles axiaux et du tronc.
- Fait contact dans la moelle slm au niveau cervical et thoracique supérieur.
E. Décrire les pyramides bulbaires et leur rôle.
- Au niveau du bulbe.
- Endroit où se rejoignent toutes les fibres diffuses des faisceaux corticospinaux.
- Lieu de décussation (sauf pour les fibres du CST ventral ne décussent pas et continuent dans la moelle ipsilatérale).
F. Quels sont les cornes de la moelle épinière et leur rôle?
1) Corne dorsale = information sensitive.
2) Corne intermédiaire = interneurones.
3) Conre antérieure = motoneurones.
G. Autres voies motrices : rubrospinal, tectospinal, vestibulospinal, réticulospinal
- Rubrospinal : mouvement des membres controlatéraux.
- Tectospinal : coordination des mvt des yeux et de la tête.
- Vestibulospinal : position de la tête et du cou. Équilibre.
- Réticulospinal : coordination des mvt des yeux et de la tête et du fait de marcher.
Décrire le trajet de la voie motrice rubrospinale.
- Origine : division magnocellulaire du noyau rouge du mésencéphale qui contacte la moelle cervicale controlatérale (partie dorso-latérale).
- Décussation : au niveau du tegmentum ventral du mésencéphale.
- Ce faisceau fait partie du système moteur latéral, comme le faisceau corticospinal latéral.
Décrire le trajet de la voie tectospinale.
- Origine : collicule supérieur (dans le mésencéphale) qui contacte la moelle cervicale controlatérale.
- Décussation : au niveau du tegmentum dorsal du mésencéphale.
- Fait partie du système moteur médial.
Décrire le trajet de la voie vetsibulospinale.
- Deux composante : latérale et médiale.
- Latérale : maintient de la posture et de l’équilibre. Origine = noyau vestibulaire latéral (niveau du pont). Ne décusse pas. Fait partie du système moteur médial.
- Médiale : positionnement de la tête et du cou. Origine = noyaux vestibulaires médial et inférieur. Décusse = au niveau du bulbe rostral. Une partie ne décusse pas. Fait partie du système moteur médial aussi.
Tableau résumé des 4 voies motrices
Quel nerf contrôle l’expression faciale? Quelle est la relation entre le cortex moteur et son noyau?
- Nerf crânien VII (facial).
- Noyau situé dans la colonne de la branche motrice, plus caudale dans le bulbe que le noyau du trijumeau moteur.
- Lésions dans le cortex ou voie cotricobulblaire = faiblesses controlatérale.
- Lésions dans le noyau facial, fasciules nerveux ou tronc cérébral = faiblesse ipsilatérale.
Donc, quelles pourraient être les causes de la dysphagie de Mr. Tony Proudfoot?
Dysfonctionnement des muscles de la langue, du palais, du pharynx, de l’épiglotte, du larynx ou de l’œsophage, par des lésions des CN IX, X, XII ou de leurs noyaux, ou par un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire ou des voies descendantes corticobulbaires.
3.Décrire les atteintes entrainant des troubles de la parole : déficit de l’articulation de la parole ou de l’émission de la voix.
On parle vraiment d’une dysarthrie aussi, qui serait un trouble de la parole et non un trouble du langage (comme une aphasie).
- Une dysarthrie peut arriver après une lésion des NC V, VII, IX, X et XII. (centrale ou périphérique ).
- Se manifeste comme un trouble des cordes vocales et/ou du larynx.
- Voix rauque = souvent atteinte du NC X, pcq il innerve larynx et pharynx.
5.L’examen neurologique comme leçon de neuroanatomie :
À l’aide de l’examen physique et de l’anamnèse :
a. Distinguer syndrome du motoneurone supérieur et syndrome du motoneurone inférieur : force musculaire, tonus musculaire, atrophie musculaire, réflexes ostéotendineux, activité musculaire spontanée (fasciculations et fibrillations musculaires).
- Les MNS forment des synapses avec les MNI qui sont localisés dans la corne antérieure de la moelle épinière ou au niveau des noyaux du tronc cérébral.
b. Distinguer les troubles de la parole versus troubles du langage (les aphasies ne sont pas couvertes dans à l’APP1 : elles formeront un objectif d’un APP ultérieur).
6.Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
a. Reconnaître les principaux signes cliniques à l’anamnèse et à l’examen physique suggestifs d’une SLA.
- Premiers symptômes = fréquemment la faiblesse ou la maladresse (commencent souvent focalement et ensuite se disperse aux muscles adjacents.)
- Crampes musculaires douloureuses et la fasciculation sont aussi communs.
- Certains patients se présentent avec une prédominance bulbaire, comme une dysphagie, une dysarthrie ou des symptômes respiratoires.
- À l’examen physique : trouvailles stouchant les MNS et MNI.
- Atteinte des NC VII (faiblesse du visage), IX (voile palais), X (voile palais), XII (faiblesse, fasciculations de la langue).
- L’examen sensoriel et l’état sont généralement normaux.
- Muscles extra-oculaires = souvent épargnés.
6.Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
b. Connaître la définition clinique.
La SLA est un exemple classique de maladie dégénrative des motoneurones. C’est aussi connu sous le nom de Lou Gehrig’s disease. C’est la dégénérescence graduelle des motoneurones inférieurs et supérieurs, causant éventuellement la défaillance du système respiratoire et la mort.
- Touche 1/100 000 personnes.
- Âge moyen = 50-60 ans.
- Plupart des cas sont sporadiques, mais peut être héréditaire.
- Espérance de vie de 5 ans.
Quels sont les critères diagnostiques de la SLA?
- Signes et symptômes d’atteinte des MNS et MNI dans un membre ou un segment de corps OU
- Progression des signes et symptômes d’atteinte des MNI dans au moins 2 segments du corps ET
- Absence d’évidence d’autres maladies avec imagerie, tests additionnels (SLA est un dx d’exclusion).
c. Connaître les différentes présentations de la SLA : i) forme commune. ii) forme bulbaire. iii) forme pseudo polynévritique. iv) formes avec atteinte autre. v) formes familiales.
i) forme commune : les signes cliniques débutent généralement à l’extrémité distale des membres supérieurs, puis s’étendent,
ii) forme bulbaire : se manifeste initialement par une paralysie labioglosso-pharyngée et atrophie linguale.
iii) forme pseudo polynévritique : se caractérise par un déficit moteur distal des membres inférieurs, généralement asymétrique.
iv) formes avec atteinte autre : peuvent s’accompagner d’une démence fronto-temporale.
v) formes familiales : représentent 5% des cas de SLA.
3.Distinguer les signes et symptômes d’une atteinte motrice hémisphérique telle qu’une ischémie du cortex moteur primaire gauche entraînant une hémiparésie droite, par rapport aux signes et symptômes de la SLA.
On se rappelle que puisqu’il y a une décussation au niveau du tronc, un infarctus offrira des déficits controlatéraux au niveau du corps. Donc, pour une hémiparésie droite, ça nous prend une ischémie de l’hémisphère gauche.
Symptômes : Difficulté au niveau de :
- Marche.
- Équilibre (ataxie).
- Fatigue musculaire dès le début de l’exercice.
- Coordination spatio-temporelle.
- Préhension.
- Paralysie du côté droit du corps (si aire moteure affectée).
- Perte de sensation du côté droit du corps (si aire somesthésique affectée).
- Hémianopsie latérale droite.
- Aphasie (si les aires du langage affectés, souvent du côté D car dominant).
- Discrimination des objets.
- Faiblesse musculaire .
- Signes MNS.
- Dysarthrie
Même si les infarctus sont l’étiologie la plus commune de ces troubles, les traumatismes au niveau de la tête, les tumeurs localisées et les paralysies cérébrales peuvent causer les mêmes symptômes
