APP1 - Anémie mycrocytaire Flashcards
1
Q
décrire lieus hématopoiëse, selon âge
A
1) Sac vitellin
2) région AGM=popoulation de cells souches dot découlent hématopoïèse
3) ensemencement foie, rate et moelle osseuse par hémangiblastes (précurseurs communs cells hématopoïétiques et cells endoth
4) De 6 sem à 6-7 mois foetus : rate et foie principaux (continue jusqu’à 2 semaiens post-naissance) + Placenta + Moelle osseuse = site important 6-7 mois
5) enfance et adulte = MOELLE!
2
Q
De combien de divisions sont capables dles HSC chez l’H?
A
50 environ 9limite = télomère racourcie)
3
Q
Une cellule ploripotente peut se transformer en…
A
- cellule myéloïde progénitrice
- cellule lymphoïde progénitrice
4
Q
Pourquoi les celles souches mésenchymateuses sont-elles critiques dans la formation des cells stromales?
A
Avec ostéoblastes et cells endothéliales = niches
=fournissent facteurs croissance, molécules adhésion et cytokines qui supportent cells souches
5
Q
Expliquer comment se produit le homing dans la moelle osseuse
A
Moelle osseuse exprime Sdf1 qui attire CXCR4 contenu dans bras cell souche. Comme moelle osseuse endroit où il y a le plus de Sdf1, c’est là qu’est attire cell souche
6
Q
Qu’est-c que la quiescence?
A
Qui est en équilibre avec son milieu et dont le processus peut être interrompu en fonction des conditions (pour
un organisme)
7
Q
Que sont et à quoi servent les facteurs croissance hématopoïétique?
A
-Hormones glycoprotéiques FONCTIONS : -régulent différenciation cells prog. -régulent prolifération -maturation -prévenir apoptose
8
Q
Quelles sont les sources de facteurs de croissance? (quelle est la principale?)
A
1) PRINCIPALE : cells stromales
2) Érytropoïétine : 90% dans reins
3) Thrombopoïétine : surtout dans foie
9
Q
Faute davoir un noyau, le GR a du moins de l’ARN cytoplasmique. VRAI OU FAUX?
A
FAUX!
10
Q
Couleur, taille, forme et durée de vie dans sang de GR
A
- rose,
- disque biconcave
- 8 um diamètre
- 120 jours dans le sang (4 mois)
11
Q
Caractériser MB GR
A
- bicouche phospholipidique,
- MB protéine et
- squelette = spectrine : alpha et bêta, forment hétérodimères qui s’associent pour former tétramères liés à d’Autres protéines===forme biconcave
12
Q
Composant (en %) du GR
A
- Phospholipide (20%)
- Cholestérol (20%)
- Protéines (50%)
- Glucides (10%)=juste sur surface externe MB
13
Q
3 fonctions du GR
A
1) transport O2
2) maintenru Hg à l’état ferreux + maintien équilibre osmotique
3) Disque biconcave permet production énergie (via NADH)
14
Q
Comment et où sont détruits GR?
A
Dégradation enz métabolisme ==perte progressive flexibilité ==reconnaissance par macrophages== destruction compartiment extasanguin (ME surtout, foie, rate)
15
Q
SCHÉMA-Qu’advient-il suite à dégradation hème
A
1) fer : récupéré par transferrines et ramené à erythroblastes
2) proto-porphyrine ==bilirubine non-conjuguée–foie==conjuguée avec glucuronides==excrétion par bile (duodénum)==transformation bilirubine en
–Stercobilinogène
–Strercocobiline=excrétée via selles
==Stercobilinogène et
strercocobiline partiellement réabsorbés==transf en urobilinogène et urobiline
16
Q
Qu’advient-il globines après destruction?
A
décomposées en aa et réutilisées!
17
Q
1) Qu’arrive-t-il si hémoglobine se retrouve dans circulation suite à hémolyse?
2) Complications possible?
A
1) capté par haptoglobine= formation complexe avec Hg puis dégradation via voie réticuloendothéliale
2) Possibilté de voir HG dans les reins=héoglobinurie
18
Q
Où se produit érythropoïèse?
A
Dans niche érythroïde dans laquelle 30 cells souches à divers stades autour macrophage central
19
Q
Décrire évolution e cell souche à érythrocyte
A
cell souche–cell-progénitrice (myéloïde–CFUGEMM–BFUE–CFUE–Pronormoblastes(PREMIER PRÉCURSEUR D L’ÉRYTHROCYTE DANS MO)–plusieurs normoblastes progressivement plus petits (pas dans le sang)==perte ARN puis noyau–réticulocyte (contient ARN ribosomique, donc synthèse hémoglobine possible)==circule pendant 1-2 jours==perte complète ARN–16 Érythrocytes matures
20
Q
Érythropoïétine
1) Fonction
1) composition
2) Où est-ce que c’est produit?
A
1) régule érythropoïèse
2) polypeptide fortement glycosylé
3) 90%cells interstitielles péritubulaires rein et 10% foie
21
Q
Vrai ou faux. Il n’existe pas de stock d’érythropoïétine préformé
A
VRAI
22
Q
Quels sont les facteurs de régulation ?
A
1) facteur de transcription GATA-2=initiation et différenciation érythroïde à partir cells souches pluripotentielles
2) Facteurs transcription GATA-1et FOG-1=activés par stimulation récepteurs d’érythropoïétine,,, importants pour améliorer expression gènes spécifiques érythroïde. AUSSI
CFUe et BFUe sont récepteurs érythropoïétine = stimulés pour proliférer, se différencier et produire HG
23
Q
Lien entre EPO et hypoxie
A
Hypoxie = synth facteurs inductibles à hypoxie (HIF-1a et B) :
- -Stimulent production érythropoïétine
- -formation nouveaux VS
- -Synth récept transferrine
- -réduction synth hepcidine
24
Q
Quel est l’impact de la réduction de la synthèse d’hepcidine?
A
Augmentation absorbtion fer
25
Comment sont détruits HIF?
1) O2
| 2) protéine Von Hippel-Lindeau (VHL)
26
Nommer deux dopants sportifs liés à l'EPO
1) EPO
| 2) HIF stabilizer
27
Quelles peuvent être les effets d'une tumeur sur EPO?
Production EPO par tumeur rénale ou indirectement par effets physologiques sur tissu rénal
28
Composition de l'hémoglobine
1) HÈME : ---Conçu dans mitochondrie
Fe2+ (ions fereux) + proto-porphyrine
2) GLOBINE :
--chromosomes 11 et 16, chacun 3 exons et 2 introns
--2 gènes codent pour B-globine et 4 gènes pour a-globine
29
Où se fixe les gaz respiratoires?
Hème
30
Combien d'hémoglobine dans 1 GR?
640 millions
31
Comment la liaison avec O2 se fait?
1) Au début liaison avec ch a et B innacccessibles
2) Ch subissent réarrangement
==réorientation de aa C141 termine de ch a qui bloquait sire de la ch B
3) Site de ch a et B deviennent accessiblent
4) Molécule passe de la forme tendue à relâchée
32
Quel métabolite vient se fixer sur HB? Commment cela se fait et quel est l'effet?
- -2,3-DPG se fixe
- -Grâce à éloignement des chaînes B
- -Favorise séparatio des autres molécules O2 de leur hème associé
33
Expliquer le rôle de la glycolyse sur absorption O2
glycolyse = 2,3 diphophoglycerate (DPG) = se retrouve dans HB = réagit avec ch lat de ch B DONC :
1) ))Passage forme tendue (T) à forme relâchée (R)
- -Expulsion BPG
- -Augmentation afinité à O2
- - Rend GR incapable de bien oxygéner tissus
2) ) Passage forme relâchée à tendue
- -BPG réagit avec ch lat de ch B
- -Diminution affinité molécule pour O2
- -GR oxygène tissu
DONC RôLE=
favoriser libération O2
34
Quels sont les différents types de Hb et leurs caractéristiques respectives?
1) Hb A (96-98% chez adulte) :
-Devient type d'Hb dominant à partir 3-6 mois
=2 ch B + 2 ch a
2) Hb F (0,5-0,8% adulte) : 2 ch a + 2 gamma
3) Hb A2 (1,5-3,2%) =
- 2 ch a
- 2 ch D
35
Sur quels chromosomes se situent gènes pour ch globine?
E, y d, B sur chromosome 11
ET
Z et a sur chromosome 16
36
Quels sont les types de chaînes gamma?
Gy et Ay
37
Vrai ou faux, la chaîne B est dupliquée en B1 et B2?
faux, a1 et a2
38
Combien de molécules d'O2 le HB peut-il transporter à la fois?
4!
39
Comment la molécule de Hb est-elle stabilisée?
Contact entre a1B1 et a2B2
40
Que veut dire P50? et quelle est cette valeur?
- -Pression nécessaire pour que Hb soit saturé à 50%
| - -26.6mm de Hg
41
Quelle est la sturation en O2 à 100g Hg?
98% de l'Hb
42
Facteurs qui influencent forme de Hb
```
AUGMENTATION AFFINITÉ POUR 02 (forme relâchée) :
--Diminution acidité
--dim CO2
--Dim Temp.
--Dim 2,3-DPG
--Plus O2 dispo
--Présence d'Hb F
=courbe vers gauche
```
```
DIMINUTION AFFINITÉ POUR 02 :
--dim pH
--Augm T
=modif. struct. tertaire prots
--Augm 2,3-DPG
--Augm CO2
=
```
43
Quels sont les 2 principaux syst qui font adaptation à anémie?
1) Cardiovasculaire (augm éjectio nsystolique et
| 2) courbe de dissociation de O2 de Hb
44
Signes et Sx généraux Anémie
1) Dyspnée surtout efforts
2) Asthénie/léthargie
3) Palpitation
4) Céphalées
5) Chez âgés : Sx insuffisance cardiaque congestive, angine poitrine, claudication intermitente, confusion
6) Circulation hyperdynamique avec tachycardie
7) Pouls rapide
8) Murmure systolique cardiaque
9) trouble de vision (cas sévère et progression rapide)
10) Pâleur muqueuses et ongles (pâleur peau pas signe fiable)
11) Cardiomégalie
12) Peut entraîner infections excessives ou contusions spontanées =neutropénie ou trhombocytopénie
45
Signes spécifiques déficit en fer
1) Chéilite angulaire (fissuration et ulcération coin bouche
2) Koïlonychie : anomalie forme ongles=relèvement bords latéraux et bord qui donne à ongle aspect concave en cuiller + ongle mince et cassant
- -Glossite non-douloureuse (langue dépapillée)
- -Pica (mager affaire pas normale et dure????
46
Sur un frottis sanguin, à quoi devraient ressembler GR anémie ferriprive?
GR forme crayon, forme de cible, microcyte
47
Classer types d'anémie selon VGM
Microcytaire (<80) :
- -Déficit fer
- -Thalassémie
- -Anémie de maladie chronique
- -Empoisonnement plomb
- -Anémie sidéroblastique
Normocytaire (80-100) :
- -Anémie maladie chronique certains cas
- -Perte sang aigu
- -Déficience variable
- -Insufficance médullaire (post-chimio, infiltration, etc.)
Macrocytaire (>100) :
- -Mégaloblastique
- -Non-mégaloblastique (alcoool, maladie foie, mylodysplasie, anémie aplasique, pas de précurseurs, etc.)
48
Quels sont les causes d'une anémie ferripive
- -Uterine (courant)
- -Perte de sang chronique (courant)
- -gastro-intestinal
- -Prematurité
- -Croissance
- -Grosesse
- -Érythropoientine thérapie
- -Malabsorption
- -rarement : Mauvaise diète
49
La thalassémie est toujours génétique
FAUX! peut être acquise
50
Qu'est-ce que l'anémie sidéroblastique? Quelles en sont les causes possibles?
Anomalie au niveau MO :
1) Forme héréditaire, d'a : mutation du gène ALA-S
2) Anémie réfractaire avec sidéroblaste annulaire L syndrome myéloplasique
3_ Secondaire :alcool, drogue, déficit en cuivre, hypothermie
51
Comment différencier avec anamnèse ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
ferriprive :
- -Habs vie
- -Grossesse/gynéco
- -hémorragie
- -Troubles gastro-intestinaux
thalassémie ;
- -ATCD familiaux
- - äge apparition
- -Nationalité
- -Pas efficacité au Tx fer
52
Comment différencier avec examen physique ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
ferriprive :
- -Chelite angulaire
- -Ongles (Koïlonychie)
- -Inflammation muqueuse bouche (stomite angulaire)
- -Hémorragie
- -Pica
- -Langue dépapillée
Thalassémie :
- -Infection
- -Crâne caractéristique
- -Tableau douleur thoracique, abdo, extrémits
- -Hépatosplénomégalie
53
Comment différencier avec examen labo ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
Ferriprive :
1) Bilan martial et électrophorèse :
- -Fer sérique, Transferrine
- -TIBC
- -Ferritine serique
- -Saturation transferine
2) frottis sanguin :
- -cells cibles et forme crayons
Thalassémie :
frottis sanguin =cellules cibles, jeunes GR encore noyau (normoblastes), Pointillé basophiles
54
Comment mesurer niveau inflammation en cas anémie?
C-Reactive protein
55
Combien occidentaux ingèrent Fe et quelle proportion absorbée?
10-15 mg et 5-10% absorbé (20-30% che Fs enceinte)
56
Sous quelle forme retrouve-t-on fer dans nourriture?
-Hydroxydes ferriques
-Complexes de protéines ferriques
-Complexes de prots héminiques
HÉMIQUE DASN VIANDE MIEUX!
57
Où se fait l'absorbtion du fer?
Duodénum
58
Quelle enz permet convertion F3+ en Fe2+ (ferreux)?
ferriréductase
59
Métabolisme fer
Fe3+==Fe2+ ensuite sort entérocytes par ferroportine puis oxydation en Fe3+ via ferroxidase puis une fois dans plasma Fe3+ se lie avec transferrine
60
Quels sont les facteurs qui favorisent ou diminuent absorption?
++ : IRP --se lie à IREs=stabilisation ARNm =++traduction synth DMT-1 et récepteur TfR1
==Moins transcription ferritine puisque manque fer
61
Rôle Hepcidine
Diminue absorption et libration fer par macrophages et cells épithéliales
62
Combien d'années pour développer anémie ferriprive en raison malabsorption et/ou insuffisance alimentaire
8 ans
63
Lorsqu'on débute traitement Fer, combien de temps avant amélioration symptômes?
quelques jours
64
Combien de temps traitmenet Fer?
6 mois si orale,
| 1 dose si parentérale
65
Où retrouve-t-on plus thalassémie a et B?
B : M.ditérannée
| a : moyen -Orient
66
Différences a et B thalassémie
a : plus des délétions de gènes
| B : plus des mutations ponctuelles
67
Quelle thalassémie est-elle courante?
B mineure
68
Comment DX thalassémie B mineure?
Hb A2 (>3,5%)
69
Qu'arrive-t-il en cas thalassémie B majeure?
lorsque passage à production B-chaîne (3-6 mois), anémie sévère, HSM : destruction GR, hématopoïèse extramédullaire surcharge fer = hyperplasie moelle osseuse
70
Thalassémie a les 3 formes
4 délétions = mort
3 délétions = anémie hypochromique microcytaire modérément sévère + Splénomégalie = Hb H détecté à l'éectrophorèse
1-2 délétions = asymptomatique
71
Quelles sont les anomaloies qualitatives de la synthèse des chaînes de globine
Hémoglobine S drépanocytose (surtout ouest-afrique)
Hémoglobine C
72
Causes anémies mégalobastiques
B12
Folate
Métabolisme vit B12 et folate
Déficience enz congénitales ou acquises
73
Causes anémies non-mégaloblastiques
```
m hépatique
alcool
Troubles thyroïdiens
Rx
-Syndrome myélodysplasique
Anémie aplasique
- Réticulocytose
-NN normaux
```
74
Combien de temps peuvent durer réserves de vitamine B12 et folate? Quelle quantité de réserve
B12 : 2-3mg, suffisant pour 2-4 ans
| Folate : 10-20 mg pour 4 mois
75
Différences entre manifestations générales anémie micro et macro?
macro comprend aussi S/Sx de leucopénie et thrombocytopénie
76
Quel est le traitement pour déficience B12
Hydroxocobalamine
77
Après combien de temps traitement B12 folate fait effet?
mieux après 24-48h
78
Différence entre dry et wet purpura
apparition de bulles hémorragiques en plus de purpura cutané pour purpura vasculaire
79
Expliqué l'anémie de Fauconi
Fréquence anormale de chromosomes brisés = anémie aplasique
80
Par quoi est remplacé jusqu'à 75% de la MO lors d'anémie aplasique?
GRAS
81
Décrie rate (pids, taille, entrée et sortie san)
150-250g et 5 à 13 cm (14cm palpable)
ENTRÉE È artère splénique--artères trabéculaires--artérioles centrales
SORTIE: passe par endothélium des sinus veineux--veine splénique
82
Rôles rate
1) Contrôle intégrité GR : pulpe rouge
2) Fonction immuniaire (pulpe blanche)
3) Hématopoïèse extracell
83
Risque d'enlever rate?
Augm. susceptibilité infections bactéries encapsulées
84
Normalement quelle proportion GR dans rate? Si splénomégalie combien GR et PL?
5% GR normalement
Si splénomégalie :
40% GR et 90% PL
85
POurquoi dit-on que mégacaryocytose est une rplcation endomitotique syncrone?
réplication ADN en l'absence de division nucléaire ou cytoplasmique
86
Combien donne de plaquettes chaque mégacaryocyte?
1000-5000
87
Combien de jours entre diff cells souches et production plaquettes? combien de jours vivent plaquettes?
10 jours!
et
10 jours!
88
Que contiennent les 3 types de granules de s plaquettes?
1) Granules a : Facteurs de coagulation, fVW, PDGF
2) Granules denses : ADP/ATP, sérotonine, calcium
3) Lysosome ; enxymes hydrolytiques
89
Quelles Ag sont exprimés par PL?
HPA-1a et b
ABO
HLA classe 1 et 2
90
3 fonctions des plaquettes
Adhésion
Agrégation
Réaction de libération et d'amplification
91
Rôles des phospholipides des trhombocytes?
1) nécessaires à activation facteurs X et II
| 2) Créer milieu propice à la cascade de coagulation
92
Que synthétise endothélium?
vWF
Prostacycline
Facteur VIII
Activateur plasminogène
93
Comment sont principalement synthétisées?
les bactéries intestinales
94
En quoi la vitamine K et le foie sont-ils liés?
vit K besoin des sels biliaires du foie pour bien fonctionner,
95
Donner des exemples de Thrombopathies (hémostase primaire) héréditaires et acquises
HÉRÉDITAIRES
- Thrombasthénie de Glanzmann (déficit en GP IIb/IIIa)
- Maladie de Bernard-Soulier (GP1b)
- Déficit primaire sécrétion granulaire
ACQUISES
- RX antiplaquettaires
- Syndrome myelodysplaique et myéloprolifératif
- Urémie
96
Troubles hémostase secondaire (coagulation)
HÉRÉDITAIRES
- Hémophilie A (VIII), Hémophilie B (IX)
- Maladie VW
ACQUIS
- Déficience vitk
- M hépatique
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Syndrome transfusion massive
- Manque coagultion causé par Ac
97
Vrai ou faux : femme plus affecé qu'H par VW?
VRAI
98
Quel test est utilisé pour évaluer la fonction plaquettaire?
test PFA-100
99
TRMTS vs VW?
- Agents antifibrinolytique et mesures locales
| - Concentration de vWf
100
Quelle est la déficience de coagulation héréditaire la plus connue?
Hémophilie A (30-100 sur 1 million)
101
vrai ou faux, les cas d'hémophilie A acquises sont excessivement rares
FAUX! 1/3
102
Hémophilie A plus chez H ou F?
H! Lié au sexe (ch X)
103
Décire différents niveaux de sévérités Hémophilie
<1% activité Sévère = saignements spontanés, férquents , déformation et incapacités articulaires
1-5% Moyen : traumarisme mineures, spontané occasionnellement
Léger : Saignement seulement après traumatisme significatif, post -chir
104
Comment différencier Hémophilie acquise d'héréditaire?
APTT (TCA) sur mélange 1:1!
| Si acquis, le TCA ne sera pas corrigé car inhibiteur facteur VIII ou IX dans sang
105
Manifestations cliniques des différentes thrombophilies
1) Déficience prot C et S : coagulation intravasculaire disséminée
nécrose peau en raison Warfarien
2) Déficience en antithromine: thrombose veineuses récurrentes et thrombus artériel moins courant
3) Mutation facteur V Leidien : thrombose veineuse
4) Mutation prothrombine : risque thrombose x5
106
Utilisation DX des D-Dimères
Concentration augmentée lors thrombose récente
- Élévation lors cancer
- Augm. Infl. post chir., trauma
107
La diminution de l'haptaglobine est-elle plus marquée dans hémolyse intravasculaire ou extravasculaire?
Intravasculaire bcp plus marquée!!
108
Si moelle pauvre, c'est nécessaire aplasie?
NON! ÇA peut être myélodysplasie, donc nécessaire de faire biopsie médullaire
109
Qu'est-ce que le syndrome d'Evans?
Anémie hémolytique + PTI
110
Pourquoi danger bilirubine non-conjugu n-né?
Dépôt de pigments biliaires dans ganglions de la base (spasticité généralisée, déficience mentale, surdité, épilepsie
111
Dans combien de pourcent cas, mère ABO incompatible avec foetus?
20%
112
Pourquoi rare maladie hémolytique grave même si 15% grossesse = maman 0 et bb A ou B
- Car, Mère produisent peu IgG anti-A et anti-B (transfusion d'échange slmnt 1/3000)
- de plus Ag A et B pas complètement développés
- ET neutralisation Ac IgG par Ag A et B d'autres cells dans fluides pasma et tissus
113
Pourquo donner folate à anémie hémolytique chornique?
excès utilisaition=déficience=cirse aplasique
114
Pourquoi faire coobs direct et PK indirect?
direct : déterminer cause anémie
| indirect : prévenir hémolyse
115
Causes PTI
- Lupus érythémateux sustémique
- VIH
- Hépatite virale
- INfections Helicobacter pylori (HP)
- Leucémie lymphocytaire chronique
- Lymphome Hodgkin
- Anémie hmolytique auto-immune
116
TRTMT PTI
1) Corticostéroïdes
2) Thérapie IV grandes doses IIG
3)AC monoclonaux (Rituximab)
4) RX immunosuppresseurs
5) Agonistes récepteur TPO
6_ Splénectomie
7) Transufesion plaquettes
8) Transpl cells souches
117
les gammaglobulines sont plus efficaces pour l'anémie hémolytique auto-immune
FAUX inverse. blocage récepteurs Fc sur macrophages ou modification avec Ac
118
Expliquer méthode de prévention de l'anémie hémolytique du n-né
ABO et Rh déterminé et sérum examiné 2x pendant grossesse
Fs non-sensibilisés Rh-négatives doivent recevoir 500 unités anti-D à 28 et 34 semaines pour réduire risque sensibilisation
puis 72h après accouchement
119
Qu'est-ce qui augmente chances sensibilsation
hémorragie feoto-maternel. ça se dose avec teste de Kleihauer
120
Comment détecter anémie hémolytique foetale in-utero et quoi faire pour la traiter
--vléocimétrie de l'artère cérébrale moyenne foetale par échograhie Doppler
--transfusion GR irradiées Rh négatifs intra-utérien
121
Indications transfusion de plasma congelé
1) Déficit multiple de coagulation avec hémorragie
2) Procédure chir urgence
- -Renverser Warfarine
- -Support pt CIVD transf multiples
- -m hépatique sévère
3) Trtmt PTT
122
Quand utilise-t-on cryoprécipité?
Avant pour Hémophilie A car + facteur VIII, maintenant slmt état hypofibrinogénique avec hémorragie
123
Quand donner transfusion plaquettes?
- - <50 000 ou dysfonction plaquettaire
- - certains cas de thrombopathie de VW
- -Prophylaxie
124
Plus de cellules myéloïdes que de d'érythroïdes dans MO?
OUI!
125
Combien de temps passent granulocytes dans sang et tissus?
6-10 heures sang
| 4-5 jours tissus
126
Quand donner G-CSF
G-CSF PEGylé
- -post chimio
- -chimio répétée
- -Mylodyspasie ou aplasique
- -Neutropénie sévère à bénigne
- -Mobilisation cells souches sang périph
127
La limite inférieure du # total neutrophiles est plus bas chez oir set Moyen Orient
VRAI
128
Qu'est-c qu'une réaction leucémoïde? Qu,est-ce qui peut le causer?
mime leucémie, hématopoïèse stimulée.
- -Infections sévères et chroniques
- -Hémolyse grave
- -Hémorragie massive
- -cancer métastatique
- -N-né : stres accoucheent (physiologique)
- -LMC
129
Qu,est-ce que que la réaction leucoerythroblastique?
Présence précurseurs érythroblastes et granulocytes dans asng
- -Infiltration métastatique MO
- -Troubles bénin du sang
- -Myélofibrose
130
expliquer polycythémie vera
JAK activé même sans facteur de croissance
131
LMC plus H que F
VRAi 1,4 vs 1
132
LMC plus H que F
VRAI 1,4 vs 1
133
Comment est compensée la fibrose réactive généralisée de la MO?
développement hématopoïèse dans rate et foie
134
Expliquer myélofibrose
Hyperplasie des mégacaryocyes anormaux qui, avec plaquettes produites, sécrètent facteurs de croissance qui sitmulent fibroblastes = fibrose
135
Quelle condition cause dépranocytose?
???
136
Quelles conditions prédisposent aux leucémies aigues
- -Virales : HIV' HCV, EBV, HTV1
- -Chimiques : comme benzène
- -Génétique : Syndrome Down = augmente incidience leucemie aigüe
- -Syndromes myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
137
Que'est-ce que syndrome lyse tumorale
```
Chimio = augm rapide acide urique, K+ et phosphate = hypocalcémie
DONC alloprinol
-Réduction production acide urique
Fluides IV
Remplacement électrolytes
```
138
Quels sont les symptômes B?
1)Sudations profuses;
2)Perte poids >10% en 6 mois
3)Fièvre inexpliquée >38C
Présence de ses Sx associée à moins bons pronostic
139
Pourquoi pas trtmt lymphomes aible grade?
Chimio vs cells haut turn over ce qui est le cas des cells haut grade! Mais pas d'effets sur cells bas grade!
140
Quels sont les marqueurs importants pour le pronostic LLC?
ZAP70 et CD38
141
Mesures rises par HEMA QUEBEC éviter transmission
Juste bénéviles
Questionaire et exam physique
Analyses labo
142
Quelles questions poser avant de décider si transfusion
1) Sx et S cliniques
2) Maladies sous-jacentes
3) Étiologei de l'anémie
4) Ébolation naturelle malaide
traitements altern
143
Quoi peut faire ictère il y a 3 semaines (opérations)
1. Une réaction hémolytique retardée
2. Une autre cause d'hyperbilirubinémie:
− hémolyse (destruction des globules rouges) augmentée (causes : valve mécanique, malformation artério-veineuse, autres...)
− septicémie ou virémie
− effet secondaire médicamenteux
− obstruction intestinale
− cholestase (obstruction extra hépatique des voies biliaires, maladie hépatocellulaire)
− maladies métaboliques (exemple : maladie de Gilbert)
− hypoxémie, acidose
144
Supposons que l'ictère de Marie soit apparu six semaines après sa chirurgie orthopédique. Faut-il chercher une étiologie différente? Parmi les causes suivantes, laquelle est la plus probable?
Hépatite transfusionnelle
145
Quelle proportion patients fabriquent Ac anti-érythrocytaires transfusion
1-2%
146
Risques transfusions sang CANADA :
- VHB
- VHC
- VIH
```
VHB = 1 : 1M
VHC = 1 : 36M
VIH = 1 : 30M
```
147
Les principales complications des transfusions sanguines sont celles indiquées dans la section précédente. Certaines sont rares (moins de 1:5 000 transfusions) mais potentiellement graves
* Une réaction hémolytique immédiate
* Lésion pulmonaire aiguë (TRALI)
* Une septicémie
* Une réaction allergique majeure/anaphylactique
* Une infection au VIH
* Une hépatite C chronique
* Une hépatite B aiguë, fulminante ou chronique
* Une surcharge volémique
148
Certaines sont fréquentes (1% des transfusions) et inconfortables pour le patient mais qui ont rarement des séquelles significatives :
•
* Une réaction fébrile non hémolytique
| * Une réaction allergique mineure
149
Certaines complications surviennent surtout lorsqu'une grande quantité de sang est transfusée rapidement (transfusion massive) :
* Hypothermie
| * Troubles électrolytiques (ex : hyperkaliémie, hypocalcémie, etc.)
150
On vous prélève ??? ml de sang
450mL (10% volume corps)
151
HA et malaria est il évalué sur chaque don de sang?
Non au questionnaire slmt!
152
maladie de Chagas?
Dons testés lorsque possibilité au questionnaire
153
Anémie sévère (45g/L) symptômes d'angine instable.. Transfusion?
Oui car risque de décéder d'infarctus
154
Que contient un culot globulaire?
GR et plasma
155
Quand prescrire plasma congelé?
renversement effet Warfarine
- Support patient CIVD
- Patient maladie hépatique grave
156
Quand transfusion plaquettes?
Thérapeutique :
- <50 000 ou dysfonction PL
- thrombocytopénie ou thrombopathie est responsable de l'hémorragie en partie
- Pas d'alternatives (ex VW)
Prophyactique :
-
157
Différences de risque culots globulaires vs plaquettes?
Plaquettes plus de risque réactions fébriles non hémolytiques et RX allergiques mineures
158
Pourquoi albumine?
Maintien pression artériel (apporte composante de pression oncotique),
Si hypoalbuminémie sévère
Il existe expanseurs du volume plasmatique artificiels aussi comme alternatives
