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HÉMATO - PREMIÈRE ANNÉE > APP1 - Anémie mycrocytaire > Flashcards

APP1 - Anémie mycrocytaire Flashcards

1
Q

décrire lieus hématopoiëse, selon âge

A

1) Sac vitellin
2) région AGM=popoulation de cells souches dot découlent hématopoïèse
3) ensemencement foie, rate et moelle osseuse par hémangiblastes (précurseurs communs cells hématopoïétiques et cells endoth
4) De 6 sem à 6-7 mois foetus : rate et foie principaux (continue jusqu’à 2 semaiens post-naissance) + Placenta + Moelle osseuse = site important 6-7 mois
5) enfance et adulte = MOELLE!

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2
Q

De combien de divisions sont capables dles HSC chez l’H?

A

50 environ 9limite = télomère racourcie)

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3
Q

Une cellule ploripotente peut se transformer en…

A
  • cellule myéloïde progénitrice

- cellule lymphoïde progénitrice

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4
Q

Pourquoi les celles souches mésenchymateuses sont-elles critiques dans la formation des cells stromales?

A

Avec ostéoblastes et cells endothéliales = niches

=fournissent facteurs croissance, molécules adhésion et cytokines qui supportent cells souches

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5
Q

Expliquer comment se produit le homing dans la moelle osseuse

A

Moelle osseuse exprime Sdf1 qui attire CXCR4 contenu dans bras cell souche. Comme moelle osseuse endroit où il y a le plus de Sdf1, c’est là qu’est attire cell souche

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6
Q

Qu’est-c que la quiescence?

A

Qui est en équilibre avec son milieu et dont le processus peut être interrompu en fonction des conditions (pour
un organisme)

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7
Q

Que sont et à quoi servent les facteurs croissance hématopoïétique?

A 
-Hormones glycoprotéiques
FONCTIONS :
-régulent différenciation cells prog.
-régulent prolifération
-maturation
-prévenir apoptose
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8
Q

Quelles sont les sources de facteurs de croissance? (quelle est la principale?)

A

1) PRINCIPALE : cells stromales
2) Érytropoïétine : 90% dans reins
3) Thrombopoïétine : surtout dans foie

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9
Q

Faute davoir un noyau, le GR a du moins de l’ARN cytoplasmique. VRAI OU FAUX?

A

FAUX!

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10
Q

Couleur, taille, forme et durée de vie dans sang de GR

A
  • rose,
  • disque biconcave
  • 8 um diamètre
  • 120 jours dans le sang (4 mois)
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11
Q

Caractériser MB GR

A
  • bicouche phospholipidique,
  • MB protéine et
  • squelette = spectrine : alpha et bêta, forment hétérodimères qui s’associent pour former tétramères liés à d’Autres protéines===forme biconcave
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12
Q

Composant (en %) du GR

A
  • Phospholipide (20%)
  • Cholestérol (20%)
  • Protéines (50%)
  • Glucides (10%)=juste sur surface externe MB
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13
Q

3 fonctions du GR

A

1) transport O2
2) maintenru Hg à l’état ferreux + maintien équilibre osmotique
3) Disque biconcave permet production énergie (via NADH)

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14
Q

Comment et où sont détruits GR?

A

Dégradation enz métabolisme ==perte progressive flexibilité ==reconnaissance par macrophages== destruction compartiment extasanguin (ME surtout, foie, rate)

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15
Q

SCHÉMA-Qu’advient-il suite à dégradation hème

A

1) fer : récupéré par transferrines et ramené à erythroblastes
2) proto-porphyrine ==bilirubine non-conjuguée–foie==conjuguée avec glucuronides==excrétion par bile (duodénum)==transformation bilirubine en
–Stercobilinogène
–Strercocobiline=excrétée via selles
==Stercobilinogène et
strercocobiline partiellement réabsorbés==transf en urobilinogène et urobiline

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16
Q

Qu’advient-il globines après destruction?

A

décomposées en aa et réutilisées!

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17
Q

1) Qu’arrive-t-il si hémoglobine se retrouve dans circulation suite à hémolyse?
2) Complications possible?

A

1) capté par haptoglobine= formation complexe avec Hg puis dégradation via voie réticuloendothéliale
2) Possibilté de voir HG dans les reins=héoglobinurie

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18
Q

Où se produit érythropoïèse?

A

Dans niche érythroïde dans laquelle 30 cells souches à divers stades autour macrophage central

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19
Q

Décrire évolution e cell souche à érythrocyte

A

cell souche–cell-progénitrice (myéloïde–CFUGEMM–BFUE–CFUE–Pronormoblastes(PREMIER PRÉCURSEUR D L’ÉRYTHROCYTE DANS MO)–plusieurs normoblastes progressivement plus petits (pas dans le sang)==perte ARN puis noyau–réticulocyte (contient ARN ribosomique, donc synthèse hémoglobine possible)==circule pendant 1-2 jours==perte complète ARN–16 Érythrocytes matures

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20
Q

Érythropoïétine

1) Fonction
1) composition
2) Où est-ce que c’est produit?

A

1) régule érythropoïèse
2) polypeptide fortement glycosylé
3) 90%cells interstitielles péritubulaires rein et 10% foie

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21
Q

Vrai ou faux. Il n’existe pas de stock d’érythropoïétine préformé

A

VRAI

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22
Q

Quels sont les facteurs de régulation ?

A

1) facteur de transcription GATA-2=initiation et différenciation érythroïde à partir cells souches pluripotentielles
2) Facteurs transcription GATA-1et FOG-1=activés par stimulation récepteurs d’érythropoïétine,,, importants pour améliorer expression gènes spécifiques érythroïde. AUSSI
CFUe et BFUe sont récepteurs érythropoïétine = stimulés pour proliférer, se différencier et produire HG

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23
Q

Lien entre EPO et hypoxie

A

Hypoxie = synth facteurs inductibles à hypoxie (HIF-1a et B) :

  • -Stimulent production érythropoïétine
  • -formation nouveaux VS
  • -Synth récept transferrine
  • -réduction synth hepcidine
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24
Q

Quel est l’impact de la réduction de la synthèse d’hepcidine?

A

Augmentation absorbtion fer

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25
Q

Comment sont détruits HIF?

A

1) O2

2) protéine Von Hippel-Lindeau (VHL)

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26
Q

Nommer deux dopants sportifs liés à l’EPO

A

1) EPO

2) HIF stabilizer

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27
Q

Quelles peuvent être les effets d’une tumeur sur EPO?

A

Production EPO par tumeur rénale ou indirectement par effets physologiques sur tissu rénal

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28
Q

Composition de l’hémoglobine

A

1) HÈME : —Conçu dans mitochondrie
Fe2+ (ions fereux) + proto-porphyrine
2) GLOBINE :
–chromosomes 11 et 16, chacun 3 exons et 2 introns
–2 gènes codent pour B-globine et 4 gènes pour a-globine

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29
Q

Où se fixe les gaz respiratoires?

A

Hème

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30
Q

Combien d’hémoglobine dans 1 GR?

A

640 millions

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31
Q

Comment la liaison avec O2 se fait?

A

1) Au début liaison avec ch a et B innacccessibles
2) Ch subissent réarrangement
==réorientation de aa C141 termine de ch a qui bloquait sire de la ch B
3) Site de ch a et B deviennent accessiblent
4) Molécule passe de la forme tendue à relâchée

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32
Q

Quel métabolite vient se fixer sur HB? Commment cela se fait et quel est l’effet?

A
  • -2,3-DPG se fixe
  • -Grâce à éloignement des chaînes B
  • -Favorise séparatio des autres molécules O2 de leur hème associé
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33
Q

Expliquer le rôle de la glycolyse sur absorption O2

A

glycolyse = 2,3 diphophoglycerate (DPG) = se retrouve dans HB = réagit avec ch lat de ch B DONC :

1) ))Passage forme tendue (T) à forme relâchée (R)
- -Expulsion BPG
- -Augmentation afinité à O2
- - Rend GR incapable de bien oxygéner tissus
2) ) Passage forme relâchée à tendue
- -BPG réagit avec ch lat de ch B
- -Diminution affinité molécule pour O2
- -GR oxygène tissu

DONC RôLE=
favoriser libération O2

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34
Q

Quels sont les différents types de Hb et leurs caractéristiques respectives?

A

1) Hb A (96-98% chez adulte) :
-Devient type d’Hb dominant à partir 3-6 mois
=2 ch B + 2 ch a

2) Hb F (0,5-0,8% adulte) : 2 ch a + 2 gamma

3) Hb A2 (1,5-3,2%) =
- 2 ch a
- 2 ch D

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35
Q

Sur quels chromosomes se situent gènes pour ch globine?

A

E, y d, B sur chromosome 11
ET
Z et a sur chromosome 16

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36
Q

Quels sont les types de chaînes gamma?

A

Gy et Ay

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37
Q

Vrai ou faux, la chaîne B est dupliquée en B1 et B2?

A

faux, a1 et a2

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38
Q

Combien de molécules d’O2 le HB peut-il transporter à la fois?

A

4!

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39
Q

Comment la molécule de Hb est-elle stabilisée?

A

Contact entre a1B1 et a2B2

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40
Q

Que veut dire P50? et quelle est cette valeur?

A
  • -Pression nécessaire pour que Hb soit saturé à 50%

- -26.6mm de Hg

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41
Q

Quelle est la sturation en O2 à 100g Hg?

A

98% de l’Hb

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42
Q

Facteurs qui influencent forme de Hb

A 
AUGMENTATION AFFINITÉ POUR 02 (forme relâchée) :
--Diminution acidité
--dim CO2
--Dim Temp.
--Dim 2,3-DPG
--Plus O2 dispo
--Présence d'Hb F
=courbe vers gauche
DIMINUTION AFFINITÉ POUR 02 :
--dim pH
--Augm T
=modif. struct. tertaire prots
--Augm 2,3-DPG
--Augm CO2
=
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43
Q

Quels sont les 2 principaux syst qui font adaptation à anémie?

A

1) Cardiovasculaire (augm éjectio nsystolique et

2) courbe de dissociation de O2 de Hb

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44
Q

Signes et Sx généraux Anémie

A

1) Dyspnée surtout efforts
2) Asthénie/léthargie
3) Palpitation
4) Céphalées
5) Chez âgés : Sx insuffisance cardiaque congestive, angine poitrine, claudication intermitente, confusion
6) Circulation hyperdynamique avec tachycardie
7) Pouls rapide
8) Murmure systolique cardiaque
9) trouble de vision (cas sévère et progression rapide)
10) Pâleur muqueuses et ongles (pâleur peau pas signe fiable)
11) Cardiomégalie
12) Peut entraîner infections excessives ou contusions spontanées =neutropénie ou trhombocytopénie

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45
Q

Signes spécifiques déficit en fer

A

1) Chéilite angulaire (fissuration et ulcération coin bouche
2) Koïlonychie : anomalie forme ongles=relèvement bords latéraux et bord qui donne à ongle aspect concave en cuiller + ongle mince et cassant
- -Glossite non-douloureuse (langue dépapillée)
- -Pica (mager affaire pas normale et dure????

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46
Q

Sur un frottis sanguin, à quoi devraient ressembler GR anémie ferriprive?

A

GR forme crayon, forme de cible, microcyte

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47
Q

Classer types d’anémie selon VGM

A

Microcytaire (<80) :

  • -Déficit fer
  • -Thalassémie
  • -Anémie de maladie chronique
  • -Empoisonnement plomb
  • -Anémie sidéroblastique

Normocytaire (80-100) :

  • -Anémie maladie chronique certains cas
  • -Perte sang aigu
  • -Déficience variable
  • -Insufficance médullaire (post-chimio, infiltration, etc.)

Macrocytaire (>100) :

  • -Mégaloblastique
  • -Non-mégaloblastique (alcoool, maladie foie, mylodysplasie, anémie aplasique, pas de précurseurs, etc.)
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48
Q

Quels sont les causes d’une anémie ferripive

A
  • -Uterine (courant)
  • -Perte de sang chronique (courant)
  • -gastro-intestinal
  • -Prematurité
  • -Croissance
  • -Grosesse
  • -Érythropoientine thérapie
  • -Malabsorption
  • -rarement : Mauvaise diète
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49
Q

La thalassémie est toujours génétique

A

FAUX! peut être acquise

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50
Q

Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique? Quelles en sont les causes possibles?

A

Anomalie au niveau MO :
1) Forme héréditaire, d’a : mutation du gène ALA-S
2) Anémie réfractaire avec sidéroblaste annulaire L syndrome myéloplasique
3_ Secondaire :alcool, drogue, déficit en cuivre, hypothermie

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51
Q

Comment différencier avec anamnèse ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?

A

ferriprive :

  • -Habs vie
  • -Grossesse/gynéco
  • -hémorragie
  • -Troubles gastro-intestinaux

thalassémie ;

  • -ATCD familiaux
    • äge apparition
  • -Nationalité
  • -Pas efficacité au Tx fer
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52
Q

Comment différencier avec examen physique ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?

A

ferriprive :

  • -Chelite angulaire
  • -Ongles (Koïlonychie)
  • -Inflammation muqueuse bouche (stomite angulaire)
  • -Hémorragie
  • -Pica
  • -Langue dépapillée

Thalassémie :

  • -Infection
  • -Crâne caractéristique
  • -Tableau douleur thoracique, abdo, extrémits
  • -Hépatosplénomégalie
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53
Q

Comment différencier avec examen labo ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?

A

Ferriprive :

1) Bilan martial et électrophorèse :
- -Fer sérique, Transferrine
- -TIBC
- -Ferritine serique
- -Saturation transferine
2) frottis sanguin :
- -cells cibles et forme crayons

Thalassémie :
frottis sanguin =cellules cibles, jeunes GR encore noyau (normoblastes), Pointillé basophiles

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54
Q

Comment mesurer niveau inflammation en cas anémie?

A

C-Reactive protein

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55
Q

Combien occidentaux ingèrent Fe et quelle proportion absorbée?

A

10-15 mg et 5-10% absorbé (20-30% che Fs enceinte)

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56
Q

Sous quelle forme retrouve-t-on fer dans nourriture?

A

-Hydroxydes ferriques
-Complexes de protéines ferriques
-Complexes de prots héminiques
HÉMIQUE DASN VIANDE MIEUX!

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57
Q

Où se fait l’absorbtion du fer?

A

Duodénum

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58
Q

Quelle enz permet convertion F3+ en Fe2+ (ferreux)?

A

ferriréductase

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59
Q

Métabolisme fer

A

Fe3+==Fe2+ ensuite sort entérocytes par ferroportine puis oxydation en Fe3+ via ferroxidase puis une fois dans plasma Fe3+ se lie avec transferrine

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60
Q

Quels sont les facteurs qui favorisent ou diminuent absorption?

A

++ : IRP –se lie à IREs=stabilisation ARNm =++traduction synth DMT-1 et récepteur TfR1

==Moins transcription ferritine puisque manque fer

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61
Q

Rôle Hepcidine

A

Diminue absorption et libration fer par macrophages et cells épithéliales

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62
Q

Combien d’années pour développer anémie ferriprive en raison malabsorption et/ou insuffisance alimentaire

A

8 ans

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63
Q

Lorsqu’on débute traitement Fer, combien de temps avant amélioration symptômes?

A

quelques jours

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64
Q

Combien de temps traitmenet Fer?

A

6 mois si orale,

1 dose si parentérale

65
Q

Où retrouve-t-on plus thalassémie a et B?

A

B : M.ditérannée

a : moyen -Orient

66
Q

Différences a et B thalassémie

A

a : plus des délétions de gènes

B : plus des mutations ponctuelles

67
Q

Quelle thalassémie est-elle courante?

A

B mineure

68
Q

Comment DX thalassémie B mineure?

A

Hb A2 (>3,5%)

69
Q

Qu’arrive-t-il en cas thalassémie B majeure?

A

lorsque passage à production B-chaîne (3-6 mois), anémie sévère, HSM : destruction GR, hématopoïèse extramédullaire surcharge fer = hyperplasie moelle osseuse

70
Q

Thalassémie a les 3 formes

A

4 délétions = mort
3 délétions = anémie hypochromique microcytaire modérément sévère + Splénomégalie = Hb H détecté à l’éectrophorèse
1-2 délétions = asymptomatique

71
Q

Quelles sont les anomaloies qualitatives de la synthèse des chaînes de globine

A

Hémoglobine S drépanocytose (surtout ouest-afrique)

Hémoglobine C

72
Q

Causes anémies mégalobastiques

A

B12
Folate
Métabolisme vit B12 et folate
Déficience enz congénitales ou acquises

73
Q

Causes anémies non-mégaloblastiques

A 
m hépatique
alcool
Troubles thyroïdiens
Rx
-Syndrome myélodysplasique
Anémie aplasique
- Réticulocytose
-NN normaux
74
Q

Combien de temps peuvent durer réserves de vitamine B12 et folate? Quelle quantité de réserve

A

B12 : 2-3mg, suffisant pour 2-4 ans

Folate : 10-20 mg pour 4 mois

75
Q

Différences entre manifestations générales anémie micro et macro?

A

macro comprend aussi S/Sx de leucopénie et thrombocytopénie

76
Q

Quel est le traitement pour déficience B12

A

Hydroxocobalamine

77
Q

Après combien de temps traitement B12 folate fait effet?

A

mieux après 24-48h

78
Q

Différence entre dry et wet purpura

A

apparition de bulles hémorragiques en plus de purpura cutané pour purpura vasculaire

79
Q

Expliqué l’anémie de Fauconi

A

Fréquence anormale de chromosomes brisés = anémie aplasique

80
Q

Par quoi est remplacé jusqu’à 75% de la MO lors d’anémie aplasique?

A

GRAS

81
Q

Décrie rate (pids, taille, entrée et sortie san)

A

150-250g et 5 à 13 cm (14cm palpable)
ENTRÉE È artère splénique–artères trabéculaires–artérioles centrales
SORTIE: passe par endothélium des sinus veineux–veine splénique

82
Q

Rôles rate

A

1) Contrôle intégrité GR : pulpe rouge
2) Fonction immuniaire (pulpe blanche)
3) Hématopoïèse extracell

83
Q

Risque d’enlever rate?

A

Augm. susceptibilité infections bactéries encapsulées

84
Q

Normalement quelle proportion GR dans rate? Si splénomégalie combien GR et PL?

A

5% GR normalement
Si splénomégalie :
40% GR et 90% PL

85
Q

POurquoi dit-on que mégacaryocytose est une rplcation endomitotique syncrone?

A

réplication ADN en l’absence de division nucléaire ou cytoplasmique

86
Q

Combien donne de plaquettes chaque mégacaryocyte?

A

1000-5000

87
Q

Combien de jours entre diff cells souches et production plaquettes? combien de jours vivent plaquettes?

A

10 jours!
et
10 jours!

88
Q

Que contiennent les 3 types de granules de s plaquettes?

A

1) Granules a : Facteurs de coagulation, fVW, PDGF
2) Granules denses : ADP/ATP, sérotonine, calcium
3) Lysosome ; enxymes hydrolytiques

89
Q

Quelles Ag sont exprimés par PL?

A

HPA-1a et b
ABO
HLA classe 1 et 2

90
Q

3 fonctions des plaquettes

A

Adhésion
Agrégation
Réaction de libération et d’amplification

91
Q

Rôles des phospholipides des trhombocytes?

A

1) nécessaires à activation facteurs X et II

2) Créer milieu propice à la cascade de coagulation

92
Q

Que synthétise endothélium?

A

vWF
Prostacycline
Facteur VIII
Activateur plasminogène

93
Q

Comment sont principalement synthétisées?

A

les bactéries intestinales

94
Q

En quoi la vitamine K et le foie sont-ils liés?

A

vit K besoin des sels biliaires du foie pour bien fonctionner,

95
Q

Donner des exemples de Thrombopathies (hémostase primaire) héréditaires et acquises

A

HÉRÉDITAIRES

  • Thrombasthénie de Glanzmann (déficit en GP IIb/IIIa)
  • Maladie de Bernard-Soulier (GP1b)
  • Déficit primaire sécrétion granulaire

ACQUISES

  • RX antiplaquettaires
  • Syndrome myelodysplaique et myéloprolifératif
  • Urémie
96
Q

Troubles hémostase secondaire (coagulation)

A

HÉRÉDITAIRES

  • Hémophilie A (VIII), Hémophilie B (IX)
  • Maladie VW

ACQUIS

  • Déficience vitk
  • M hépatique
  • Coagulation intravasculaire disséminée
  • Syndrome transfusion massive
  • Manque coagultion causé par Ac
97
Q

Vrai ou faux : femme plus affecé qu’H par VW?

A

VRAI

98
Q

Quel test est utilisé pour évaluer la fonction plaquettaire?

A

test PFA-100

99
Q

TRMTS vs VW?

A
  • Agents antifibrinolytique et mesures locales

- Concentration de vWf

100
Q

Quelle est la déficience de coagulation héréditaire la plus connue?

A

Hémophilie A (30-100 sur 1 million)

101
Q

vrai ou faux, les cas d’hémophilie A acquises sont excessivement rares

A

FAUX! 1/3

102
Q

Hémophilie A plus chez H ou F?

A

H! Lié au sexe (ch X)

103
Q

Décire différents niveaux de sévérités Hémophilie

A

<1% activité Sévère = saignements spontanés, férquents , déformation et incapacités articulaires

1-5% Moyen : traumarisme mineures, spontané occasionnellement

Léger : Saignement seulement après traumatisme significatif, post -chir

104
Q

Comment différencier Hémophilie acquise d’héréditaire?

A

APTT (TCA) sur mélange 1:1!

Si acquis, le TCA ne sera pas corrigé car inhibiteur facteur VIII ou IX dans sang

105
Q

Manifestations cliniques des différentes thrombophilies

A

1) Déficience prot C et S : coagulation intravasculaire disséminée
nécrose peau en raison Warfarien
2) Déficience en antithromine: thrombose veineuses récurrentes et thrombus artériel moins courant
3) Mutation facteur V Leidien : thrombose veineuse
4) Mutation prothrombine : risque thrombose x5

106
Q

Utilisation DX des D-Dimères

A

Concentration augmentée lors thrombose récente

  • Élévation lors cancer
  • Augm. Infl. post chir., trauma
107
Q

La diminution de l’haptaglobine est-elle plus marquée dans hémolyse intravasculaire ou extravasculaire?

A

Intravasculaire bcp plus marquée!!

108
Q

Si moelle pauvre, c’est nécessaire aplasie?

A

NON! ÇA peut être myélodysplasie, donc nécessaire de faire biopsie médullaire

109
Q

Qu’est-ce que le syndrome d’Evans?

A

Anémie hémolytique + PTI

110
Q

Pourquoi danger bilirubine non-conjugu n-né?

A

Dépôt de pigments biliaires dans ganglions de la base (spasticité généralisée, déficience mentale, surdité, épilepsie

111
Q

Dans combien de pourcent cas, mère ABO incompatible avec foetus?

A

20%

112
Q

Pourquoi rare maladie hémolytique grave même si 15% grossesse = maman 0 et bb A ou B

A
  • Car, Mère produisent peu IgG anti-A et anti-B (transfusion d’échange slmnt 1/3000)
  • de plus Ag A et B pas complètement développés
  • ET neutralisation Ac IgG par Ag A et B d’autres cells dans fluides pasma et tissus
113
Q

Pourquo donner folate à anémie hémolytique chornique?

A

excès utilisaition=déficience=cirse aplasique

114
Q

Pourquoi faire coobs direct et PK indirect?

A

direct : déterminer cause anémie

indirect : prévenir hémolyse

115
Q

Causes PTI

A
  • Lupus érythémateux sustémique
  • VIH
  • Hépatite virale
  • INfections Helicobacter pylori (HP)
  • Leucémie lymphocytaire chronique
  • Lymphome Hodgkin
  • Anémie hmolytique auto-immune
116
Q

TRTMT PTI

A

1) Corticostéroïdes
2) Thérapie IV grandes doses IIG
3)AC monoclonaux (Rituximab)
4) RX immunosuppresseurs
5) Agonistes récepteur TPO
6_ Splénectomie
7) Transufesion plaquettes
8) Transpl cells souches

117
Q

les gammaglobulines sont plus efficaces pour l’anémie hémolytique auto-immune

A

FAUX inverse. blocage récepteurs Fc sur macrophages ou modification avec Ac

118
Q

Expliquer méthode de prévention de l’anémie hémolytique du n-né

A

ABO et Rh déterminé et sérum examiné 2x pendant grossesse

Fs non-sensibilisés Rh-négatives doivent recevoir 500 unités anti-D à 28 et 34 semaines pour réduire risque sensibilisation
puis 72h après accouchement

119
Q

Qu’est-ce qui augmente chances sensibilsation

A

hémorragie feoto-maternel. ça se dose avec teste de Kleihauer

120
Q

Comment détecter anémie hémolytique foetale in-utero et quoi faire pour la traiter

A

–vléocimétrie de l’artère cérébrale moyenne foetale par échograhie Doppler

–transfusion GR irradiées Rh négatifs intra-utérien

121
Q

Indications transfusion de plasma congelé

A

1) Déficit multiple de coagulation avec hémorragie
2) Procédure chir urgence
- -Renverser Warfarine
- -Support pt CIVD transf multiples
- -m hépatique sévère
3) Trtmt PTT

122
Q

Quand utilise-t-on cryoprécipité?

A

Avant pour Hémophilie A car + facteur VIII, maintenant slmt état hypofibrinogénique avec hémorragie

123
Q

Quand donner transfusion plaquettes?

A
    • <50 000 ou dysfonction plaquettaire
    • certains cas de thrombopathie de VW
  • -Prophylaxie
124
Q

Plus de cellules myéloïdes que de d’érythroïdes dans MO?

A

OUI!

125
Q

Combien de temps passent granulocytes dans sang et tissus?

A

6-10 heures sang

4-5 jours tissus

126
Q

Quand donner G-CSF

A

G-CSF PEGylé

  • -post chimio
  • -chimio répétée
  • -Mylodyspasie ou aplasique
  • -Neutropénie sévère à bénigne
  • -Mobilisation cells souches sang périph
127
Q

La limite inférieure du # total neutrophiles est plus bas chez oir set Moyen Orient

A

VRAI

128
Q

Qu’est-c qu’une réaction leucémoïde? Qu,est-ce qui peut le causer?

A

mime leucémie, hématopoïèse stimulée.

  • -Infections sévères et chroniques
  • -Hémolyse grave
  • -Hémorragie massive
  • -cancer métastatique
  • -N-né : stres accoucheent (physiologique)
  • -LMC
129
Q

Qu,est-ce que que la réaction leucoerythroblastique?

A

Présence précurseurs érythroblastes et granulocytes dans asng

  • -Infiltration métastatique MO
  • -Troubles bénin du sang
  • -Myélofibrose
130
Q

expliquer polycythémie vera

A

JAK activé même sans facteur de croissance

131
Q

LMC plus H que F

A

VRAi 1,4 vs 1

132
Q

LMC plus H que F

A

VRAI 1,4 vs 1

133
Q

Comment est compensée la fibrose réactive généralisée de la MO?

A

développement hématopoïèse dans rate et foie

134
Q

Expliquer myélofibrose

A

Hyperplasie des mégacaryocyes anormaux qui, avec plaquettes produites, sécrètent facteurs de croissance qui sitmulent fibroblastes = fibrose

135
Q

Quelle condition cause dépranocytose?

A

???

136
Q

Quelles conditions prédisposent aux leucémies aigues

A
  • -Virales : HIV’ HCV, EBV, HTV1
  • -Chimiques : comme benzène
  • -Génétique : Syndrome Down = augmente incidience leucemie aigüe
  • -Syndromes myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
137
Q

Que’est-ce que syndrome lyse tumorale

A 
Chimio = augm rapide acide urique, K+ et phosphate = hypocalcémie
DONC alloprinol
-Réduction production acide urique
Fluides IV
Remplacement électrolytes
138
Q

Quels sont les symptômes B?

A

1)Sudations profuses;
2)Perte poids >10% en 6 mois
3)Fièvre inexpliquée >38C
Présence de ses Sx associée à moins bons pronostic

139
Q

Pourquoi pas trtmt lymphomes aible grade?

A

Chimio vs cells haut turn over ce qui est le cas des cells haut grade! Mais pas d’effets sur cells bas grade!

140
Q

Quels sont les marqueurs importants pour le pronostic LLC?

A

ZAP70 et CD38

141
Q

Mesures rises par HEMA QUEBEC éviter transmission

A

Juste bénéviles
Questionaire et exam physique
Analyses labo

142
Q

Quelles questions poser avant de décider si transfusion

A

1) Sx et S cliniques
2) Maladies sous-jacentes
3) Étiologei de l’anémie
4) Ébolation naturelle malaide
traitements altern

143
Q

Quoi peut faire ictère il y a 3 semaines (opérations)

A
  1. Une réaction hémolytique retardée
  2. Une autre cause d’hyperbilirubinémie:
    − hémolyse (destruction des globules rouges) augmentée (causes : valve mécanique, malformation artério-veineuse, autres…)
    − septicémie ou virémie
    − effet secondaire médicamenteux
    − obstruction intestinale
    − cholestase (obstruction extra hépatique des voies biliaires, maladie hépatocellulaire)
    − maladies métaboliques (exemple : maladie de Gilbert)
    − hypoxémie, acidose
144
Q

Supposons que l’ictère de Marie soit apparu six semaines après sa chirurgie orthopédique. Faut-il chercher une étiologie différente? Parmi les causes suivantes, laquelle est la plus probable?

A

Hépatite transfusionnelle

145
Q

Quelle proportion patients fabriquent Ac anti-érythrocytaires transfusion

A

1-2%

146
Q

Risques transfusions sang CANADA :

  • VHB
  • VHC
  • VIH
A 
VHB = 1 : 1M
VHC = 1 : 36M
VIH = 1 : 30M
147
Q

Les principales complications des transfusions sanguines sont celles indiquées dans la section précédente. Certaines sont rares (moins de 1:5 000 transfusions) mais potentiellement graves

A
  • Une réaction hémolytique immédiate
  • Lésion pulmonaire aiguë (TRALI)
  • Une septicémie
  • Une réaction allergique majeure/anaphylactique
  • Une infection au VIH
  • Une hépatite C chronique
  • Une hépatite B aiguë, fulminante ou chronique
  • Une surcharge volémique
148
Q

Certaines sont fréquentes (1% des transfusions) et inconfortables pour le patient mais qui ont rarement des séquelles significatives :
•

A
  • Une réaction fébrile non hémolytique

* Une réaction allergique mineure

149
Q

Certaines complications surviennent surtout lorsqu’une grande quantité de sang est transfusée rapidement (transfusion massive) :

A
  • Hypothermie

* Troubles électrolytiques (ex : hyperkaliémie, hypocalcémie, etc.)

150
Q

On vous prélève ??? ml de sang

A

450mL (10% volume corps)

151
Q

HA et malaria est il évalué sur chaque don de sang?

A

Non au questionnaire slmt!

152
Q

maladie de Chagas?

A

Dons testés lorsque possibilité au questionnaire

153
Q

Anémie sévère (45g/L) symptômes d’angine instable.. Transfusion?

A

Oui car risque de décéder d’infarctus

154
Q

Que contient un culot globulaire?

A

GR et plasma

155
Q

Quand prescrire plasma congelé?

A

renversement effet Warfarine

  • Support patient CIVD
  • Patient maladie hépatique grave
156
Q

Quand transfusion plaquettes?

A

Thérapeutique :

  • <50 000 ou dysfonction PL
  • thrombocytopénie ou thrombopathie est responsable de l’hémorragie en partie
  • Pas d’alternatives (ex VW)
157
Q

Différences de risque culots globulaires vs plaquettes?

A

Plaquettes plus de risque réactions fébriles non hémolytiques et RX allergiques mineures

158
Q

Pourquoi albumine?

A

Maintien pression artériel (apporte composante de pression oncotique),

Si hypoalbuminémie sévère

Il existe expanseurs du volume plasmatique artificiels aussi comme alternatives

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