APP1 - Anémie mycrocytaire Flashcards
décrire lieus hématopoiëse, selon âge
1) Sac vitellin
2) région AGM=popoulation de cells souches dot découlent hématopoïèse
3) ensemencement foie, rate et moelle osseuse par hémangiblastes (précurseurs communs cells hématopoïétiques et cells endoth
4) De 6 sem à 6-7 mois foetus : rate et foie principaux (continue jusqu’à 2 semaiens post-naissance) + Placenta + Moelle osseuse = site important 6-7 mois
5) enfance et adulte = MOELLE!
De combien de divisions sont capables dles HSC chez l’H?
50 environ 9limite = télomère racourcie)
Une cellule ploripotente peut se transformer en…
- cellule myéloïde progénitrice
- cellule lymphoïde progénitrice
Pourquoi les celles souches mésenchymateuses sont-elles critiques dans la formation des cells stromales?
Avec ostéoblastes et cells endothéliales = niches
=fournissent facteurs croissance, molécules adhésion et cytokines qui supportent cells souches
Expliquer comment se produit le homing dans la moelle osseuse
Moelle osseuse exprime Sdf1 qui attire CXCR4 contenu dans bras cell souche. Comme moelle osseuse endroit où il y a le plus de Sdf1, c’est là qu’est attire cell souche
Qu’est-c que la quiescence?
Qui est en équilibre avec son milieu et dont le processus peut être interrompu en fonction des conditions (pour
un organisme)
Que sont et à quoi servent les facteurs croissance hématopoïétique?
-Hormones glycoprotéiques FONCTIONS : -régulent différenciation cells prog. -régulent prolifération -maturation -prévenir apoptose
Quelles sont les sources de facteurs de croissance? (quelle est la principale?)
1) PRINCIPALE : cells stromales
2) Érytropoïétine : 90% dans reins
3) Thrombopoïétine : surtout dans foie
Faute davoir un noyau, le GR a du moins de l’ARN cytoplasmique. VRAI OU FAUX?
FAUX!
Couleur, taille, forme et durée de vie dans sang de GR
- rose,
- disque biconcave
- 8 um diamètre
- 120 jours dans le sang (4 mois)
Caractériser MB GR
- bicouche phospholipidique,
- MB protéine et
- squelette = spectrine : alpha et bêta, forment hétérodimères qui s’associent pour former tétramères liés à d’Autres protéines===forme biconcave
Composant (en %) du GR
- Phospholipide (20%)
- Cholestérol (20%)
- Protéines (50%)
- Glucides (10%)=juste sur surface externe MB
3 fonctions du GR
1) transport O2
2) maintenru Hg à l’état ferreux + maintien équilibre osmotique
3) Disque biconcave permet production énergie (via NADH)
Comment et où sont détruits GR?
Dégradation enz métabolisme ==perte progressive flexibilité ==reconnaissance par macrophages== destruction compartiment extasanguin (ME surtout, foie, rate)
SCHÉMA-Qu’advient-il suite à dégradation hème
1) fer : récupéré par transferrines et ramené à erythroblastes
2) proto-porphyrine ==bilirubine non-conjuguée–foie==conjuguée avec glucuronides==excrétion par bile (duodénum)==transformation bilirubine en
–Stercobilinogène
–Strercocobiline=excrétée via selles
==Stercobilinogène et
strercocobiline partiellement réabsorbés==transf en urobilinogène et urobiline
Qu’advient-il globines après destruction?
décomposées en aa et réutilisées!
1) Qu’arrive-t-il si hémoglobine se retrouve dans circulation suite à hémolyse?
2) Complications possible?
1) capté par haptoglobine= formation complexe avec Hg puis dégradation via voie réticuloendothéliale
2) Possibilté de voir HG dans les reins=héoglobinurie
Où se produit érythropoïèse?
Dans niche érythroïde dans laquelle 30 cells souches à divers stades autour macrophage central
Décrire évolution e cell souche à érythrocyte
cell souche–cell-progénitrice (myéloïde–CFUGEMM–BFUE–CFUE–Pronormoblastes(PREMIER PRÉCURSEUR D L’ÉRYTHROCYTE DANS MO)–plusieurs normoblastes progressivement plus petits (pas dans le sang)==perte ARN puis noyau–réticulocyte (contient ARN ribosomique, donc synthèse hémoglobine possible)==circule pendant 1-2 jours==perte complète ARN–16 Érythrocytes matures
Érythropoïétine
1) Fonction
1) composition
2) Où est-ce que c’est produit?
1) régule érythropoïèse
2) polypeptide fortement glycosylé
3) 90%cells interstitielles péritubulaires rein et 10% foie
Vrai ou faux. Il n’existe pas de stock d’érythropoïétine préformé
VRAI
Quels sont les facteurs de régulation ?
1) facteur de transcription GATA-2=initiation et différenciation érythroïde à partir cells souches pluripotentielles
2) Facteurs transcription GATA-1et FOG-1=activés par stimulation récepteurs d’érythropoïétine,,, importants pour améliorer expression gènes spécifiques érythroïde. AUSSI
CFUe et BFUe sont récepteurs érythropoïétine = stimulés pour proliférer, se différencier et produire HG
Lien entre EPO et hypoxie
Hypoxie = synth facteurs inductibles à hypoxie (HIF-1a et B) :
- -Stimulent production érythropoïétine
- -formation nouveaux VS
- -Synth récept transferrine
- -réduction synth hepcidine
Quel est l’impact de la réduction de la synthèse d’hepcidine?
Augmentation absorbtion fer
Comment sont détruits HIF?
1) O2
2) protéine Von Hippel-Lindeau (VHL)
Nommer deux dopants sportifs liés à l’EPO
1) EPO
2) HIF stabilizer
Quelles peuvent être les effets d’une tumeur sur EPO?
Production EPO par tumeur rénale ou indirectement par effets physologiques sur tissu rénal
Composition de l’hémoglobine
1) HÈME : —Conçu dans mitochondrie
Fe2+ (ions fereux) + proto-porphyrine
2) GLOBINE :
–chromosomes 11 et 16, chacun 3 exons et 2 introns
–2 gènes codent pour B-globine et 4 gènes pour a-globine
Où se fixe les gaz respiratoires?
Hème
Combien d’hémoglobine dans 1 GR?
640 millions
Comment la liaison avec O2 se fait?
1) Au début liaison avec ch a et B innacccessibles
2) Ch subissent réarrangement
==réorientation de aa C141 termine de ch a qui bloquait sire de la ch B
3) Site de ch a et B deviennent accessiblent
4) Molécule passe de la forme tendue à relâchée
Quel métabolite vient se fixer sur HB? Commment cela se fait et quel est l’effet?
- -2,3-DPG se fixe
- -Grâce à éloignement des chaînes B
- -Favorise séparatio des autres molécules O2 de leur hème associé
Expliquer le rôle de la glycolyse sur absorption O2
glycolyse = 2,3 diphophoglycerate (DPG) = se retrouve dans HB = réagit avec ch lat de ch B DONC :
1) ))Passage forme tendue (T) à forme relâchée (R)
- -Expulsion BPG
- -Augmentation afinité à O2
- - Rend GR incapable de bien oxygéner tissus
2) ) Passage forme relâchée à tendue
- -BPG réagit avec ch lat de ch B
- -Diminution affinité molécule pour O2
- -GR oxygène tissu
DONC RôLE=
favoriser libération O2
Quels sont les différents types de Hb et leurs caractéristiques respectives?
1) Hb A (96-98% chez adulte) :
-Devient type d’Hb dominant à partir 3-6 mois
=2 ch B + 2 ch a
2) Hb F (0,5-0,8% adulte) : 2 ch a + 2 gamma
3) Hb A2 (1,5-3,2%) =
- 2 ch a
- 2 ch D
Sur quels chromosomes se situent gènes pour ch globine?
E, y d, B sur chromosome 11
ET
Z et a sur chromosome 16
Quels sont les types de chaînes gamma?
Gy et Ay
Vrai ou faux, la chaîne B est dupliquée en B1 et B2?
faux, a1 et a2
Combien de molécules d’O2 le HB peut-il transporter à la fois?
4!
Comment la molécule de Hb est-elle stabilisée?
Contact entre a1B1 et a2B2
Que veut dire P50? et quelle est cette valeur?
- -Pression nécessaire pour que Hb soit saturé à 50%
- -26.6mm de Hg
Quelle est la sturation en O2 à 100g Hg?
98% de l’Hb
Facteurs qui influencent forme de Hb
AUGMENTATION AFFINITÉ POUR 02 (forme relâchée) : --Diminution acidité --dim CO2 --Dim Temp. --Dim 2,3-DPG --Plus O2 dispo --Présence d'Hb F =courbe vers gauche
DIMINUTION AFFINITÉ POUR 02 : --dim pH --Augm T =modif. struct. tertaire prots --Augm 2,3-DPG --Augm CO2 =
Quels sont les 2 principaux syst qui font adaptation à anémie?
1) Cardiovasculaire (augm éjectio nsystolique et
2) courbe de dissociation de O2 de Hb
Signes et Sx généraux Anémie
1) Dyspnée surtout efforts
2) Asthénie/léthargie
3) Palpitation
4) Céphalées
5) Chez âgés : Sx insuffisance cardiaque congestive, angine poitrine, claudication intermitente, confusion
6) Circulation hyperdynamique avec tachycardie
7) Pouls rapide
8) Murmure systolique cardiaque
9) trouble de vision (cas sévère et progression rapide)
10) Pâleur muqueuses et ongles (pâleur peau pas signe fiable)
11) Cardiomégalie
12) Peut entraîner infections excessives ou contusions spontanées =neutropénie ou trhombocytopénie
Signes spécifiques déficit en fer
1) Chéilite angulaire (fissuration et ulcération coin bouche
2) Koïlonychie : anomalie forme ongles=relèvement bords latéraux et bord qui donne à ongle aspect concave en cuiller + ongle mince et cassant
- -Glossite non-douloureuse (langue dépapillée)
- -Pica (mager affaire pas normale et dure????
Sur un frottis sanguin, à quoi devraient ressembler GR anémie ferriprive?
GR forme crayon, forme de cible, microcyte
Classer types d’anémie selon VGM
Microcytaire (<80) :
- -Déficit fer
- -Thalassémie
- -Anémie de maladie chronique
- -Empoisonnement plomb
- -Anémie sidéroblastique
Normocytaire (80-100) :
- -Anémie maladie chronique certains cas
- -Perte sang aigu
- -Déficience variable
- -Insufficance médullaire (post-chimio, infiltration, etc.)
Macrocytaire (>100) :
- -Mégaloblastique
- -Non-mégaloblastique (alcoool, maladie foie, mylodysplasie, anémie aplasique, pas de précurseurs, etc.)
Quels sont les causes d’une anémie ferripive
- -Uterine (courant)
- -Perte de sang chronique (courant)
- -gastro-intestinal
- -Prematurité
- -Croissance
- -Grosesse
- -Érythropoientine thérapie
- -Malabsorption
- -rarement : Mauvaise diète
La thalassémie est toujours génétique
FAUX! peut être acquise
Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique? Quelles en sont les causes possibles?
Anomalie au niveau MO :
1) Forme héréditaire, d’a : mutation du gène ALA-S
2) Anémie réfractaire avec sidéroblaste annulaire L syndrome myéloplasique
3_ Secondaire :alcool, drogue, déficit en cuivre, hypothermie
Comment différencier avec anamnèse ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
ferriprive :
- -Habs vie
- -Grossesse/gynéco
- -hémorragie
- -Troubles gastro-intestinaux
thalassémie ;
- -ATCD familiaux
- äge apparition
- -Nationalité
- -Pas efficacité au Tx fer
Comment différencier avec examen physique ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
ferriprive :
- -Chelite angulaire
- -Ongles (Koïlonychie)
- -Inflammation muqueuse bouche (stomite angulaire)
- -Hémorragie
- -Pica
- -Langue dépapillée
Thalassémie :
- -Infection
- -Crâne caractéristique
- -Tableau douleur thoracique, abdo, extrémits
- -Hépatosplénomégalie
Comment différencier avec examen labo ferriprive et thalassmie pour anémie microcytaire?
Ferriprive :
1) Bilan martial et électrophorèse :
- -Fer sérique, Transferrine
- -TIBC
- -Ferritine serique
- -Saturation transferine
2) frottis sanguin :
- -cells cibles et forme crayons
Thalassémie :
frottis sanguin =cellules cibles, jeunes GR encore noyau (normoblastes), Pointillé basophiles
Comment mesurer niveau inflammation en cas anémie?
C-Reactive protein
Combien occidentaux ingèrent Fe et quelle proportion absorbée?
10-15 mg et 5-10% absorbé (20-30% che Fs enceinte)
Sous quelle forme retrouve-t-on fer dans nourriture?
-Hydroxydes ferriques
-Complexes de protéines ferriques
-Complexes de prots héminiques
HÉMIQUE DASN VIANDE MIEUX!
Où se fait l’absorbtion du fer?
Duodénum
Quelle enz permet convertion F3+ en Fe2+ (ferreux)?
ferriréductase
Métabolisme fer
Fe3+==Fe2+ ensuite sort entérocytes par ferroportine puis oxydation en Fe3+ via ferroxidase puis une fois dans plasma Fe3+ se lie avec transferrine
Quels sont les facteurs qui favorisent ou diminuent absorption?
++ : IRP –se lie à IREs=stabilisation ARNm =++traduction synth DMT-1 et récepteur TfR1
==Moins transcription ferritine puisque manque fer
Rôle Hepcidine
Diminue absorption et libration fer par macrophages et cells épithéliales
Combien d’années pour développer anémie ferriprive en raison malabsorption et/ou insuffisance alimentaire
8 ans
Lorsqu’on débute traitement Fer, combien de temps avant amélioration symptômes?
quelques jours
Combien de temps traitmenet Fer?
6 mois si orale,
1 dose si parentérale
Où retrouve-t-on plus thalassémie a et B?
B : M.ditérannée
a : moyen -Orient
Différences a et B thalassémie
a : plus des délétions de gènes
B : plus des mutations ponctuelles
Quelle thalassémie est-elle courante?
B mineure
Comment DX thalassémie B mineure?
Hb A2 (>3,5%)
Qu’arrive-t-il en cas thalassémie B majeure?
lorsque passage à production B-chaîne (3-6 mois), anémie sévère, HSM : destruction GR, hématopoïèse extramédullaire surcharge fer = hyperplasie moelle osseuse
Thalassémie a les 3 formes
4 délétions = mort
3 délétions = anémie hypochromique microcytaire modérément sévère + Splénomégalie = Hb H détecté à l’éectrophorèse
1-2 délétions = asymptomatique
Quelles sont les anomaloies qualitatives de la synthèse des chaînes de globine
Hémoglobine S drépanocytose (surtout ouest-afrique)
Hémoglobine C
Causes anémies mégalobastiques
B12
Folate
Métabolisme vit B12 et folate
Déficience enz congénitales ou acquises
Causes anémies non-mégaloblastiques
m hépatique alcool Troubles thyroïdiens Rx -Syndrome myélodysplasique Anémie aplasique - Réticulocytose -NN normaux
Combien de temps peuvent durer réserves de vitamine B12 et folate? Quelle quantité de réserve
B12 : 2-3mg, suffisant pour 2-4 ans
Folate : 10-20 mg pour 4 mois
Différences entre manifestations générales anémie micro et macro?
macro comprend aussi S/Sx de leucopénie et thrombocytopénie
Quel est le traitement pour déficience B12
Hydroxocobalamine
Après combien de temps traitement B12 folate fait effet?
mieux après 24-48h
Différence entre dry et wet purpura
apparition de bulles hémorragiques en plus de purpura cutané pour purpura vasculaire
Expliqué l’anémie de Fauconi
Fréquence anormale de chromosomes brisés = anémie aplasique
Par quoi est remplacé jusqu’à 75% de la MO lors d’anémie aplasique?
GRAS
Décrie rate (pids, taille, entrée et sortie san)
150-250g et 5 à 13 cm (14cm palpable)
ENTRÉE È artère splénique–artères trabéculaires–artérioles centrales
SORTIE: passe par endothélium des sinus veineux–veine splénique
Rôles rate
1) Contrôle intégrité GR : pulpe rouge
2) Fonction immuniaire (pulpe blanche)
3) Hématopoïèse extracell
Risque d’enlever rate?
Augm. susceptibilité infections bactéries encapsulées
Normalement quelle proportion GR dans rate? Si splénomégalie combien GR et PL?
5% GR normalement
Si splénomégalie :
40% GR et 90% PL
POurquoi dit-on que mégacaryocytose est une rplcation endomitotique syncrone?
réplication ADN en l’absence de division nucléaire ou cytoplasmique
Combien donne de plaquettes chaque mégacaryocyte?
1000-5000
Combien de jours entre diff cells souches et production plaquettes? combien de jours vivent plaquettes?
10 jours!
et
10 jours!
Que contiennent les 3 types de granules de s plaquettes?
1) Granules a : Facteurs de coagulation, fVW, PDGF
2) Granules denses : ADP/ATP, sérotonine, calcium
3) Lysosome ; enxymes hydrolytiques
Quelles Ag sont exprimés par PL?
HPA-1a et b
ABO
HLA classe 1 et 2
3 fonctions des plaquettes
Adhésion
Agrégation
Réaction de libération et d’amplification
Rôles des phospholipides des trhombocytes?
1) nécessaires à activation facteurs X et II
2) Créer milieu propice à la cascade de coagulation
Que synthétise endothélium?
vWF
Prostacycline
Facteur VIII
Activateur plasminogène
Comment sont principalement synthétisées?
les bactéries intestinales
En quoi la vitamine K et le foie sont-ils liés?
vit K besoin des sels biliaires du foie pour bien fonctionner,
Donner des exemples de Thrombopathies (hémostase primaire) héréditaires et acquises
HÉRÉDITAIRES
- Thrombasthénie de Glanzmann (déficit en GP IIb/IIIa)
- Maladie de Bernard-Soulier (GP1b)
- Déficit primaire sécrétion granulaire
ACQUISES
- RX antiplaquettaires
- Syndrome myelodysplaique et myéloprolifératif
- Urémie
Troubles hémostase secondaire (coagulation)
HÉRÉDITAIRES
- Hémophilie A (VIII), Hémophilie B (IX)
- Maladie VW
ACQUIS
- Déficience vitk
- M hépatique
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Syndrome transfusion massive
- Manque coagultion causé par Ac
Vrai ou faux : femme plus affecé qu’H par VW?
VRAI
Quel test est utilisé pour évaluer la fonction plaquettaire?
test PFA-100
TRMTS vs VW?
- Agents antifibrinolytique et mesures locales
- Concentration de vWf
Quelle est la déficience de coagulation héréditaire la plus connue?
Hémophilie A (30-100 sur 1 million)
vrai ou faux, les cas d’hémophilie A acquises sont excessivement rares
FAUX! 1/3
Hémophilie A plus chez H ou F?
H! Lié au sexe (ch X)
Décire différents niveaux de sévérités Hémophilie
<1% activité Sévère = saignements spontanés, férquents , déformation et incapacités articulaires
1-5% Moyen : traumarisme mineures, spontané occasionnellement
Léger : Saignement seulement après traumatisme significatif, post -chir
Comment différencier Hémophilie acquise d’héréditaire?
APTT (TCA) sur mélange 1:1!
Si acquis, le TCA ne sera pas corrigé car inhibiteur facteur VIII ou IX dans sang
Manifestations cliniques des différentes thrombophilies
1) Déficience prot C et S : coagulation intravasculaire disséminée
nécrose peau en raison Warfarien
2) Déficience en antithromine: thrombose veineuses récurrentes et thrombus artériel moins courant
3) Mutation facteur V Leidien : thrombose veineuse
4) Mutation prothrombine : risque thrombose x5
Utilisation DX des D-Dimères
Concentration augmentée lors thrombose récente
- Élévation lors cancer
- Augm. Infl. post chir., trauma
La diminution de l’haptaglobine est-elle plus marquée dans hémolyse intravasculaire ou extravasculaire?
Intravasculaire bcp plus marquée!!
Si moelle pauvre, c’est nécessaire aplasie?
NON! ÇA peut être myélodysplasie, donc nécessaire de faire biopsie médullaire
Qu’est-ce que le syndrome d’Evans?
Anémie hémolytique + PTI
Pourquoi danger bilirubine non-conjugu n-né?
Dépôt de pigments biliaires dans ganglions de la base (spasticité généralisée, déficience mentale, surdité, épilepsie
Dans combien de pourcent cas, mère ABO incompatible avec foetus?
20%
Pourquoi rare maladie hémolytique grave même si 15% grossesse = maman 0 et bb A ou B
- Car, Mère produisent peu IgG anti-A et anti-B (transfusion d’échange slmnt 1/3000)
- de plus Ag A et B pas complètement développés
- ET neutralisation Ac IgG par Ag A et B d’autres cells dans fluides pasma et tissus
Pourquo donner folate à anémie hémolytique chornique?
excès utilisaition=déficience=cirse aplasique
Pourquoi faire coobs direct et PK indirect?
direct : déterminer cause anémie
indirect : prévenir hémolyse
Causes PTI
- Lupus érythémateux sustémique
- VIH
- Hépatite virale
- INfections Helicobacter pylori (HP)
- Leucémie lymphocytaire chronique
- Lymphome Hodgkin
- Anémie hmolytique auto-immune
TRTMT PTI
1) Corticostéroïdes
2) Thérapie IV grandes doses IIG
3)AC monoclonaux (Rituximab)
4) RX immunosuppresseurs
5) Agonistes récepteur TPO
6_ Splénectomie
7) Transufesion plaquettes
8) Transpl cells souches
les gammaglobulines sont plus efficaces pour l’anémie hémolytique auto-immune
FAUX inverse. blocage récepteurs Fc sur macrophages ou modification avec Ac
Expliquer méthode de prévention de l’anémie hémolytique du n-né
ABO et Rh déterminé et sérum examiné 2x pendant grossesse
Fs non-sensibilisés Rh-négatives doivent recevoir 500 unités anti-D à 28 et 34 semaines pour réduire risque sensibilisation
puis 72h après accouchement
Qu’est-ce qui augmente chances sensibilsation
hémorragie feoto-maternel. ça se dose avec teste de Kleihauer
Comment détecter anémie hémolytique foetale in-utero et quoi faire pour la traiter
–vléocimétrie de l’artère cérébrale moyenne foetale par échograhie Doppler
–transfusion GR irradiées Rh négatifs intra-utérien
Indications transfusion de plasma congelé
1) Déficit multiple de coagulation avec hémorragie
2) Procédure chir urgence
- -Renverser Warfarine
- -Support pt CIVD transf multiples
- -m hépatique sévère
3) Trtmt PTT
Quand utilise-t-on cryoprécipité?
Avant pour Hémophilie A car + facteur VIII, maintenant slmt état hypofibrinogénique avec hémorragie
Quand donner transfusion plaquettes?
- <50 000 ou dysfonction plaquettaire
- certains cas de thrombopathie de VW
- -Prophylaxie
Plus de cellules myéloïdes que de d’érythroïdes dans MO?
OUI!
Combien de temps passent granulocytes dans sang et tissus?
6-10 heures sang
4-5 jours tissus
Quand donner G-CSF
G-CSF PEGylé
- -post chimio
- -chimio répétée
- -Mylodyspasie ou aplasique
- -Neutropénie sévère à bénigne
- -Mobilisation cells souches sang périph
La limite inférieure du # total neutrophiles est plus bas chez oir set Moyen Orient
VRAI
Qu’est-c qu’une réaction leucémoïde? Qu,est-ce qui peut le causer?
mime leucémie, hématopoïèse stimulée.
- -Infections sévères et chroniques
- -Hémolyse grave
- -Hémorragie massive
- -cancer métastatique
- -N-né : stres accoucheent (physiologique)
- -LMC
Qu,est-ce que que la réaction leucoerythroblastique?
Présence précurseurs érythroblastes et granulocytes dans asng
- -Infiltration métastatique MO
- -Troubles bénin du sang
- -Myélofibrose
expliquer polycythémie vera
JAK activé même sans facteur de croissance
LMC plus H que F
VRAi 1,4 vs 1
LMC plus H que F
VRAI 1,4 vs 1
Comment est compensée la fibrose réactive généralisée de la MO?
développement hématopoïèse dans rate et foie
Expliquer myélofibrose
Hyperplasie des mégacaryocyes anormaux qui, avec plaquettes produites, sécrètent facteurs de croissance qui sitmulent fibroblastes = fibrose
Quelle condition cause dépranocytose?
???
Quelles conditions prédisposent aux leucémies aigues
- -Virales : HIV’ HCV, EBV, HTV1
- -Chimiques : comme benzène
- -Génétique : Syndrome Down = augmente incidience leucemie aigüe
- -Syndromes myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
Que’est-ce que syndrome lyse tumorale
Chimio = augm rapide acide urique, K+ et phosphate = hypocalcémie DONC alloprinol -Réduction production acide urique Fluides IV Remplacement électrolytes
Quels sont les symptômes B?
1)Sudations profuses;
2)Perte poids >10% en 6 mois
3)Fièvre inexpliquée >38C
Présence de ses Sx associée à moins bons pronostic
Pourquoi pas trtmt lymphomes aible grade?
Chimio vs cells haut turn over ce qui est le cas des cells haut grade! Mais pas d’effets sur cells bas grade!
Quels sont les marqueurs importants pour le pronostic LLC?
ZAP70 et CD38
Mesures rises par HEMA QUEBEC éviter transmission
Juste bénéviles
Questionaire et exam physique
Analyses labo
Quelles questions poser avant de décider si transfusion
1) Sx et S cliniques
2) Maladies sous-jacentes
3) Étiologei de l’anémie
4) Ébolation naturelle malaide
traitements altern
Quoi peut faire ictère il y a 3 semaines (opérations)
- Une réaction hémolytique retardée
- Une autre cause d’hyperbilirubinémie:
− hémolyse (destruction des globules rouges) augmentée (causes : valve mécanique, malformation artério-veineuse, autres…)
− septicémie ou virémie
− effet secondaire médicamenteux
− obstruction intestinale
− cholestase (obstruction extra hépatique des voies biliaires, maladie hépatocellulaire)
− maladies métaboliques (exemple : maladie de Gilbert)
− hypoxémie, acidose
Supposons que l’ictère de Marie soit apparu six semaines après sa chirurgie orthopédique. Faut-il chercher une étiologie différente? Parmi les causes suivantes, laquelle est la plus probable?
Hépatite transfusionnelle
Quelle proportion patients fabriquent Ac anti-érythrocytaires transfusion
1-2%
Risques transfusions sang CANADA :
- VHB
- VHC
- VIH
VHB = 1 : 1M VHC = 1 : 36M VIH = 1 : 30M
Les principales complications des transfusions sanguines sont celles indiquées dans la section précédente. Certaines sont rares (moins de 1:5 000 transfusions) mais potentiellement graves
- Une réaction hémolytique immédiate
- Lésion pulmonaire aiguë (TRALI)
- Une septicémie
- Une réaction allergique majeure/anaphylactique
- Une infection au VIH
- Une hépatite C chronique
- Une hépatite B aiguë, fulminante ou chronique
- Une surcharge volémique
Certaines sont fréquentes (1% des transfusions) et inconfortables pour le patient mais qui ont rarement des séquelles significatives :
•
- Une réaction fébrile non hémolytique
* Une réaction allergique mineure
Certaines complications surviennent surtout lorsqu’une grande quantité de sang est transfusée rapidement (transfusion massive) :
- Hypothermie
* Troubles électrolytiques (ex : hyperkaliémie, hypocalcémie, etc.)
On vous prélève ??? ml de sang
450mL (10% volume corps)
HA et malaria est il évalué sur chaque don de sang?
Non au questionnaire slmt!
maladie de Chagas?
Dons testés lorsque possibilité au questionnaire
Anémie sévère (45g/L) symptômes d’angine instable.. Transfusion?
Oui car risque de décéder d’infarctus
Que contient un culot globulaire?
GR et plasma
Quand prescrire plasma congelé?
renversement effet Warfarine
- Support patient CIVD
- Patient maladie hépatique grave
Quand transfusion plaquettes?
Thérapeutique :
- <50 000 ou dysfonction PL
- thrombocytopénie ou thrombopathie est responsable de l’hémorragie en partie
- Pas d’alternatives (ex VW)
Différences de risque culots globulaires vs plaquettes?
Plaquettes plus de risque réactions fébriles non hémolytiques et RX allergiques mineures
Pourquoi albumine?
Maintien pression artériel (apporte composante de pression oncotique),
Si hypoalbuminémie sévère
Il existe expanseurs du volume plasmatique artificiels aussi comme alternatives
