Aplasia Pura De Serie Roja Flashcards

1
Q

Que es una anemia aplasica?

A

Tipo de anemia que se caracteriza por PANCITOPENIA ( Disminución de los 3 tipos cel sanguíneas).
Desaparición o notable disminución de los precursores he- matopoyéticos en la médula ósea, en la cual el tejido hema- topoyético se sustituye por tejido graso.

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2
Q

¿Cual es el proceso más común que destruye las células hematopoyeticas en una aplasia ?

A

trastorno autoinmune adquirido.

Proceso autoinmune mediado por los linfocitos T que atacan y destruyen a las células hematoprogenitoras o células madre hematopoyéticas, sin identificación aún del antígeno causante.

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3
Q

Que 💊 provocan aplasia medular secundario?

A

💊:
Cloranfenicol
Aines ( fenibutazona)

metales (p. ej., oro, arsénico, bismuto y mercurio).

sulfamidas, así como anticonvulsivos,

Insecticidas

Benzol compuesto industrial

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4
Q

Que causas provocan aplasia medular secundaria?

A
Virus
Epstein-Barr
Hepatitis B y C
Parvovirus B19
Citomegalovirus
Virus de la inmunodeficiencia humana

Timoma
Enfermedades autoinmunes
Lupus eritematoso diseminado Enfermedad de injerto contra huésped

Embarazo
Aplasia medular congénita Disqueratosis congénita Disgenesia reticular Anemia de Fanconi

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5
Q

¿Que otras enfermedades presentan pancitopenia para hacer Dx diferencial?

A

Anemia megaloblastica
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Síndrome mielodisplasicos
Leucemias graves

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6
Q

Cuadro clínico de anemia aplasica?

A

1)Síndrome anémico:
Debilidad, malestar gene, cefalea, transtornos visuales , mareo y síntomas cerebrales y cardiovasculares, son secundarias a la anemia grave.

2) leucopenia y neutropenia:
Infecciónes repetidas
Fiebre

3) fenómenos hemorragicos ( trombocitopenia)

petequias, equimosis, epistaxis, gingi- vorragia, metrorragia

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7
Q

Como se clasifica la anemia aplasica?

A

Como grave y muy grave:

• Recuento de neutrófilos totales menor de 0.5 × 109/L. ( 500mm
• Trombocitopenia menor de 20 × 109/L.
• Reticulocitos menores de 20 × 109/L.
( 20,000)
Grave
En la aplasia muy grave el recuento de neutrófilos tota- les es inferior a 0.2 × 109/L.

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8
Q

Como se hace el Dx anemia aplasica?

A

1) biometría hemática: pancitopenia
2) biopsia de médula ósea: hipocelularidad (menos de 30% de la nor- mal
3) ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y ade- nomegalias,
4) ausencia de las glucoproteínas CD55 y CD59 en la ci- tometría de flujo resultan de gran ayuda para confirmar el diagnóstico

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9
Q

En la aplasia medular que no hay?

A

No hay esplenomegalia

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10
Q

Tx en px con anemia aplasica grave y muy grave cual es .?

A

elegibles para un “trasplante alogénico de progeni- tores hematopoyéticos “ como primera línea de tratamiento,

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11
Q

Causa más común por causa por herencia a anemia aplasica es?

A

Anemia falconi

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12
Q

Causa más común por anemia aplasica por adquiridas es?

A

Idiopatica

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13
Q

Que diferencia existe entre anemia pura aplasica y no pura?

A

Que la pura es paulatina y solo progenitores sanguíneos disminuidas y los demás normal.

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14
Q

Es la más común en las anemia aplasica pura ?

A

Anemia diamond Blackfan

90 % Sx en <1 año

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15
Q

Que línea celular es afectada en la anemia aplasia pura de serie roja ?

A

CFU-E en donde se encuentra la mayor cantidad de receptores EPO ( Eritropoyetina)

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16
Q

Tx para anemia aplasica pura de serie roja

A

PCR para parvovirus ya que el Tx es inmunosupresor.
Cicloporina
En px con VIH o parvovirus dan inmunoglobulinas