Aplasia de médula ósea

Question 1

TTO: Aplasia

Answer 1

tto de elección: transplante alogénico de donante familiar (80% curaciones) pero no en >50a
alternativa: globulina antilinfocitaria, antitimocítica, con ciclosporina

otros: Esteroides, ciclofosfamida, Andrógenos

Question 2

Pancitopenia en enfermedades distintas de la aplasia

Answer 2

anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, síndromes mielodisplasticos, leucemias agudas
DD Pancitopenia: estudio de médula ósea!

Question 3

Aplasias adquiridas

Answer 3

Fármacos, Tóxicos (benceno, DDT..), Radiaciones, Virus (VHC, VHB, CMV, VEB, VHH-6, VIH, parvovirus B19), Gestación, Timoma, Hemoglobinuria paroxística nocturna

Question 4

Aplasias adquiridas: Fármacos

Answer 4

Cloranfenicol, sulfonamidas, sales de oro, tiacidas, antidiabéticos orales, quinidina, antitiroideos, quimioterápicos (ciclofosfamida, clorambucilo..)

Question 5

Aplasias selectivas congénitas

Answer 5

Síndrome de Diamand-Blackfan:
Aplasia selectiva de células rojos (Ausencia de Retis)
Agranulocitosis congénitas:
Síndrome de Schwachmann
Síndrome de Kostmann

Question 6

Anemia de Fanconi

Answer 6

AR
se manifesta entre los 5-10 anos
Clinic: Anemia, manchas de café con leche, malformaciones óseas, renales, oculares, retraso mental