Anomalies Congénitales Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une cyanose?

A

La cyanose est une coloration bleue des téguments (au niveau des extrémités, des lèvres, de la langue)

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2
Q

À quel moment la cyanose apparait?

A

lorsque, en l’absence d’anémie, le taux d’hémoglobine réduite pour 100 ml de sang capillaire atteint au moins 5g.

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3
Q

La cyanose est toujours d’origine cardiaque, V ou F?

A

Faux

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4
Q

Nommer les 3 mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer la désaturation du sang.

A
  1. Cardiaque
  2. Respiratoire avec mauvaise hématose pulmonaire
  3. Métabolique lors de certaines intoxications (méthémoglobinémie).
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5
Q

Deux types de cyanose :

A

« Périphérique : pas de panique ! »

ET

« Central : ça va mal !»

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6
Q

Qu’est-ce qu’une cardiopathie cyanogènes?

A

Correspondent à des malformations qui favorisent le passage de sang désoxygéné vers la circulation systémique. Communément appelé un shunt D—G.

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7
Q

Nommer les deux principales cardiopathies cyanogènes.

A
  • la transposition des gros vaisseaux

* la tétralogie de Fallot.

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8
Q

Qu’est-ce qu’une transposition des gros vaisseaux?

A

Se traduit par l’inversion de l’aorte et du tronc pulmonaire. Le tronc pulmonaire se connecte au ventricule gauche et l’aorte au ventricule droit.

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9
Q

Expliquer les deux circuits en parallèles dans le cas d’une transposition des gros vaisseaux.

A
  • Le premier circuit contient le sang oxygéné par les poumons. Il passe par le ventricule gauche, le tronc pulmonaire et les poumons.
  • Le deuxième circuit contient le sang désoxygéné dans la circulation systémique. Il passe par le ventricule droit, l’aorte et la circulation systémique.
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10
Q

Vrai ou faux : Il doit exister une communication entre ces deux circulations parallèles pour que l’enfant puisse survivre.

A

Vrai

Le sang oxygéné et désoxygéné doit pouvoir être en mesure se mélanger. Il est donc primordial d’avoir une communication inter-auriculaire. La persistance du canal artériel est un atout pour permettre un bon débit pulmonaire.

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11
Q

Quelle est la prise en charge immédiate lors d’une transposition des gros vaisseaux.

A

Nécessite la formation ou le maintien d’une communication entre les deux circuits en parallèle, soit le circuit pulmonaire et le circuit systémique.

On gardera donc le canal artériel perméable en débutant une perfusion de des prostaglandines afin de maintenir le canal artériel perméable.

Une CIA artificielle peut être crée via la septostomie atriale par ballon (procédure de Rashkind).

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12
Q

Quelle est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus commune?

A

Tétralogie de Fallot

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13
Q

Vrai ou faux : La tétralogie de Fallot peut se présenter seule ou en association avec un syndrome génétique.

A

Vrai

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14
Q

La tétralogie de Fallot correspond à la combinaisons de 4 anomalies cardiaques. Nommez les.

A
  1. une sténose pulmonaire infundibulaire
  2. une hypertrophie ventriculaire droite
  3. une communication interventriculaire
  4. une dextroposition de l’aorte
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15
Q

Qu’est-ce que les cardiopathies non cyanogène?

A

Non ca cest cyanogène. Mauvaise réponse je vous reviens avec la bonne ! 😅 Anomalie cardiaque qui crée un shunt droite → gauche (bypass des poumons, le sang désoxygéné se rend dans la circulation systémique).

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16
Q

Nommer les 3 types de cardiopathies non cyanogène et donner des exemples.

A

Cardiopathie par shunt gauche-droit (CIV, CIA, persistance du canal artériel, CIV + insuffisance aortique)

Cardiopathie par obstruction (coarctation de l’aorte, sténoses aortique et pulmonaire)

Cardiopathie par régurgitation (prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale)

17
Q

CIA est la plus fréquente? V ou F

A

Faux, c’est CIV

18
Q

Que se passe t’il lors d’une CIV?

A

Ouverture anormale entre les ventricules droit et gauche. Comme la pression est plus élevée dans le ventricule gauche, il en résulte le passage de sang O2 du VG au VD, se qui augmente le travail du coeur droit et donc augmentation du sang des poumons

19
Q

Comment se fait le dx du CIV

A

Échographie

20
Q

Que se passe t’il lors d’une CIA?

A

Passage sang de la circulation systémique vers circulation pulmonaire

21
Q

Vrai ou faux : le dx d’une CIA est souvent tardif, car très bien toléré.

A

Vrai

22
Q

Quels sont les signes cliniques d’une CIA?

A
Souvent asymptomatique
Infections pulmonaires à répétition
Dyspnée d'effort
Insuffisance cardiaque
Souffle
Troubles du rythme après 40 ans
23
Q

Comment se fait le Dx d’une CIA?

A

X-ray du thorax + écho

24
Q

Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?

A

Rétrécissement de l’aorte à la zone de fermeture du canal artériel

25
Q

Quel est le dx clinique (coarctation..)

A

Signe de choc à la première semaine de vie
Pouls distaux réduits
Hypertension des membres supérieurs

26
Q

Vrai ou faux : le dx anténatal de la persistance du canal artériel est facile

A

Faux. quasiment impossible

le dx se fait via une écho doppler

27
Q

Signes d’une persistance du canal artériel

A

Pouls bondissants

Souffle systolique