ANOMALIAS CONGÊNITAS Flashcards
Extrofia Cloacal
Incidência: 1:800.000
2:1 (masculino:feminino)
Não desenvolvimento paredes do reto anterior e da bexiga
USG: massa cística infraumbilical anterior com ramos pubianos separados, pés em mata-barroão e meningomielocele
Ceco extrofiado, encurtado que se separa em duas hemibexigas extrofiadas
Onfalocele, deformidades dos MMII, duplicação ou agenesia uterina/vaginal, anomalias TU, distúrbios gastrointestinais
Reparo em 2 etapas:
- 1º fechamento onfalocele com colostomia terminal + aproximação da placa vesical
- 2º Mobilização e fechamento das metades da bexiga e da uretra posterior
- Reconstrução fálica ou vaginal é realizada somente após o fechamento bem sucedido da bexiga
- 3º criação de canais catererizáveis para bexiga e intestino
Extrofia de Bexiga e Epispádias:
1:30.000
3:1 (masculino:feminino)
Tende a ocorrer em nulíparas, filhos de mães jovens
Definida por: Trato urinário aberto com protusão da bexiga e pênis epispádico curto
Os corpos penianos são independentes, sem comunicação septo intercorporal
Clínica:
Extrofia clássica: Extrofia da bexiga, epispádia de reto abdominal, ausência da fusão da sínfise púbica e escudo peniano deformado
Extrofia Clássica ocorre em 60%
Epispádias isoladas: 30%
Defeitos Abdominais: ausência de umbigo ou em posição baixa, músculos retos abdominais separados, hérnias inguinais associadas
Penis curto, largo e com encurvamento dorsal (Chordee)
Tratamento em etapas
- Fechamentos abdominais realizadas no período neonatal
- Reparo epispádia: 6-12 meses
- Se indicado reconstrução com colo vesical com reimplante ureteral : 4-5 anos
Epispádias: Face Dorsal / Hipospádia: Face Ventral
Atresia X Agenesia Vaginal
Atresia Vaginal:
- Defeito DISTAL
- Diagnóstico mais tardio (Amenorreia ou Vagina superior distendida)
Agenesia Vaginal: defeito PROXIMAL
(Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kusler-Hauser)
- Aplasia Mulleriana
- Displasia Renais Cervicotorácicas
* Ocorre atresia de útero, trompas, vagina proximal. Fica preservado ovários e vagina distal
Reconstrução: Procedimento de McIndoe
Hipospádias:
Incidência: 1:300
Etiologia multifatorial e poligênica
Pode estar relacionada com deficiências nos receptores de testosterona, di-hidrotestosterona ou andrógenos (apenas 5% dos casos)
Chordde é frequente
A gravidade é determinada pela localização do meato (variando de perineal a glandular)
Quanto mais grave for, mais provável que seja acompanhada de Chordee e transposição penoescrotal
Classificação de Barskati:
- Hipospádia anterior (distal) 50% - mais frequente
- Glandular, coronal, subcoronal (75%) - Hipospádia média - 30%
- Hipospádia posterior (proximal) - 20%
Hipospádia NÃO esta relacionada com fimose/excesso de prepúcio
Hipospádias:
Tratamento
Momento ideal: 6 meses
Hipospádia Distal - mais comum
- Incisão de placa tubular (TIP - Snodgrass) com técnicas de mentoplastia e grânulo-lástima (MAGPI)
- Retalho tipo onlay Island
Hipospádias proximal
- Enxerto em duas etapas ou reparos de retalho tipo onlay Island
Transposição penoescrotal:
- Objetivo é permitir micção em pé e a função ejaculatória
Prepúcio pode ou não ser reconstruído
Baskin e Ebbersd: Ortoplastia (endireitamento do pênis) Uretroplastia Meatoplastia Glanuloplastia Escrotoplastia
MAGPI
É o mais adequado para hipospádia distal/anterior
Esqueletização (ortoplastia) + Glanuloplastia
Fáscia de Buck
Fáscia profunda do pênis
Recobre os corpos cavernosos + esponjosos
Carrega estruturas neurovasculares: veia, artérias e nervos dorsais profundos, artérias e veias circunflexas e os vasos linfáticos peniano
Superficialmente a fáscia de Buck esta a fáscia de Dartos (fáscia superficial), que é continuação da fáscia de Scarpa e de Colles
Túnica Albugínea é a mais profunda
Envolve os corpos cavernosos firmemente
É perfurada por um septo intercavernoso que permite o fluxo sanguíneo entrego os corpos cavernosos
Genitália possui 2 fontes arteriais separadas:
- A. Pudenda Interna (ilíaca interna): Fáscia de Buck
- A. Pudenda Externa (femoral): Fáscia de Dartos
Sistema Venoso peniano também possui suprimento sanguíneo duplo
Em aproximadamente 70%: veia dorsal superficial se esvazia na veia safena esquerda
Veias testiculares:
- Veia cava inferior do lado direito
- Veia renal esquerda
Inervação: N. Pudendo (nervo misto: motor/sensitivo)
Pênis Embutido
Pênis normal para a idade, porém escondido dentro da gordura peripécias e dos tecidos subcutâneos.
Adultos: liberar o pênis dos tecidos fibróticos da túnica de Dartos, lipoaspiração ou lipectomia
Crianças: não se resseca a gordura
Insuficiência Peniana
Retalho antebraquial livre é a técnica-padrão
Retalho anterolateral da coxa pediculado
- vem ganhando espaço com algumas vantagens: sem anastomose microcirúrgica, tempo mais rápido, cicatriz área doadora facilmente oculta, não precisa de vaso receptor.
Defeitos Pós-traumáticos
Excisão completa dos tecidos necróticos + enxerto de pele - produz os melhores resultados
Enxerto de pele de espessura PARCIAL é o padrão-ouro
Enxerto de pele total: apenas para pequenos defeitos ou para delinear o sulco coronal
Enxertos de pele parcial em malha muito expandidos NUNCA devem ser usados no eixo peniano.
Enxertos em malha1:1: permite uma melhor drenagem de líquido e, assim, melhor integração, ao mesmo tempo que evita o padrão de cicatrização ruim antiestético dos enxertos em malha a longo prazo
Os enxertos devem ser grandes o suficiente para cobrir todo o corpo peniano (permitindo uma única linha de sutura na face ventral)
Para reconstrução de uretra e glande: enxerto de mucosa oral
Retalho de perfurante da artéria glútea inferior (IGAP) é muito utilizado
O retalho principal utilizado nas reconstruções de períneo e genital masculino é o retalho pediculado anterolateral da coxa ou retalho ALC
Reimplante Testicular:
- Testiculo desvascularizado tem apenas 4-6 horas de isquemia antes de perder seu valor de reimplante
- Não se pode esperar que um testiculo reimplantado recupere sua função de produção espermática, e mesmo se isto ocorrer, a contagem espermática geralmente é baixa para ser eficaz
- A inserção de uma prótese testicular + terapia hormonal pode ser uma opção muito mais prática
Síndrome de Fournier
Fasceíte neurotizante sinergística que geralmente inclui a presença de Gram-positivos, Gram-negativos e Clostridium perfringens anaeróbios.
Taxa média de mortalidade: 20%
Condições associadas: DM, alcoolismo, tabagismo intenso, HIV, leucemia
Agentes mais comum: Streptococcus Sp Beta-hemolítico grupo A / S. Pyogenes
