Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Medula óssea pode aumentar sua produção em até quantas vezes?
8 vezes
doença hematológica hereditária mais comum do mundo
Anemia Falciforme
Hemoglobina da Anemia Falciforme
Hemoglobina S
paciente com persistência da Hemoglobina F tem melhora ou piora do quadro de Anemia Falciforme?
Quadro clínico mais brando
Medicação que pode aumentar a Hemoglobina F
Hidroxiurea
Fisiopatogenia da Crise Álgica da Anemia Falciforme
Infarto ósseo
Crise Aplástica na anemia falciforme é geralmente desencadeada por?
Parvovirus B19
Sindrome torácica aguda Quadro clínico
Febre Dor torácica Tosse Hipoxemia nova opacidade pulmonar
TTO de Sindrome torácica Aguda
Hidratar, evitar hiperhidratação
ATB empírico
O2
Analgesia com opióides
Anemia que pode causar Priapismo
Anemia Falciforme
Fisiopatogenia da Hemólise por Anemia Falciforme
Hemoglobina S tem baixa capacidade de Carrear oxigênio. A Hemácia fica longos períodos sem O2 e se deforma, e volta a tomar forma bicôncava quando novamente oxigenada, porém depois de muito tempo deformando e formando, o citoesqueleto perde seu dinamicismo e isso leva à forma de Foice da hemácia que é mais sujeita ao sequestro esplênico e hemólise
Genotipos e Fenotipos correspondentes de Anemia falciforme
1 alelo = Traço falciforme, inicio de sintomas na infância tardía
2 alelos = Anemia falciforme, inicio de sintomas aos 6 meses quando Hemoglobina F termina
RDW como na Anemia ferropriva?
Aumentado
pois há variação dos tamanhos de Hemácia
RDW da Talassemia
normal
VCM da esferocitose
diminuido!
Anemia que pode cursas com Colecistite crônica
Anemia Falciforme
Exame de confirmação diagnóstica de Anemia Falciforme
Electroforese de Hemoglobina
ou
Cromatografía líquida de alto desempenho
Paciente Parda com anemia, qual Anemia é mais comum?
Anemia Falciforme
Conceito de Anemia Regenerativa
Anemia hiperproliferativa
Conceito de Anemia Arregenerativa
Anemia hipoproliferativa
Esplenomegalia se acentua ou atenua com o passar dos anos na Anemia Falciforme?
Atenua, por infartos esplênicos e auto-esplenectomia
Forma mais grave de AlfaTalassemia
Hb de Bart
Hidropsia
Quais Anemias se beneficiam de Eletroforese de Hemácias para seu Dx?
Anemia Falciforme
Talassemia
Hemoglobina baixa
VCM baixo
Ferro e Ferritina normais
qual Anemia?
Talassemia
Gatilhos para crises vaso-oclusivas na Anemia Falciforme
Exercicio Extenuante Infecção Hipoxemia Menstruação Bebida Alcóolica
Crise aplástica e Sequestro Esplênico são mais comuns em que faixa etária e que tipo de Anemia?
Anemia Falciforme
Infância, diminui com idade
Anemia relacionada a Cálculos biliares a repetição
Esferocitose Hereditária
Padrão de herança da Anemia Falciforme
Autossômico codominante
Homozigoto SS, que nomenclatura leva?
Anemia Falciforme
Doença hemoglobina AS, que nomenclatura leva?
Traço Falciforme
Associação de Anemia Falciforme com Persistência de Hemoglobina F tem melhor ou pior prognóstico?
Melhor prognóstico pois Hemoglobina F tem maior afinidade ao Oxigênio
Sindrome mão-pé ou Dactilite está presente em que Anemia? Em que faixa etária?
Anemia Falciforme
0-2 anos
Hemácia de Anemia Falciforme vive quantos dias?
Média de 17 dias
Hemoglobina S precisa ser mantida em que nivel durante a Sindrome torácica Aguda?
<30%
profilaxia infecciosa em pacientes com Sindrome Toracica Aguda
Vacina Antigripal
Vacina Antipneumocócica
Sequestro Esplênico é mais comum em que tipos de Falciforme?
HbSC
HbS beta
pois o Baço permanece
principal causa de óbito entre crianças com Anemia Falciforme
Sepse por Streptococus pneumoniae
Em caso de utilizar Antibioticoprofilaxia a longo prazo paa crianças com Anemia falciforme, que ATB e até que idade?
Penicilina Oral até 5 anos de idade
Hidroxiureia esta indicada para que doença e em que situação?
Anemia falciforme em pacientes com mais de 3 crises álgicas por ano
Exame de rastreio para diagnóstico precoce de AVS isquêmico em Anemia Falciforme
US com Doppler transcraniano
Hidroxiureia esta indicada para que doença e em que situação?
Anemia falciforme em pacientes com mais de 3 crises álgicas por ano
Exame de rastreio para diagnóstico precoce de AVS isquêmico em Anemia Falciforme
US com Doppler transcraniano
complicação da infecção por Salmonella em anemia falciforme
osteomielite