Anemias hiperproliferativas. Flashcards
Por defecto de membrana.
Esferocitosis hereditaria.
Por enzimopatías.
Deficiencia de glucosa 6 fosfáto y piruvatoquinasa.
Por defectos de la hemoglobina.
Talamesia menor, talasemia mayor y drepanocitosis.
Adquiridas autoinmunes.
Hemolitica autoinmune, por crioaglutininas, HPN y medicamentos.
Hemolítica aloinmune.
Post transfusional.
Síndrome de linfocitosis pasajero.
Enfermedad hemolítica del RN.
Por agentes infecciosos
Clostridium perfringens, paludismo y bartonelosis.
Anemia hemolítica.
Conjunto de trastornos en el que se produce destrucción acelerada de los hematíes con disminución de su supervivencia.
Cuál es el mecanismo compensatorio de la anemia hemolítica.
Aumento de la eritropoyesis.
El aumento de la destrucción y menos producción conduce a anemia.
Clasificación de las anemias hemolíticas de acuerdo a su mecanismo.
Corpusculares, extrínsecas o congénitas.
Extracospusculares, extrínsecas o adquiridas.
Anemias corpusculares.
Por alteraciones de membrana, enzimopatías y hemoglobinopatías.
Anemias extracorpusculares.
Hemolítica inmune y no inmune.
Clasificación de las anemias de acuerdo al sitio de hemolísis
Extra vascular (bazo) e intravascular.
Clasificación de las anemias de acuerdo a su duración.
Agudas y crónicas.
Anemias agudas
Intravasculares, con hemoglobinuria, anemia e ictericia.
Anemias crónicas.
Extravasculares con ictericia, esplenomegalia y colelitiasis
Qué otro nombre recibe la esferocitosis hereditaria.
Enfermedad de Minkowski-Chauffard.
Imagen radiológica en talasemia.
Sol naciente.
Qué tipo de anemia se da en la esferocitosis hereditaria.
Por déficit de B9 por la pérdida celular.
Manifestaciones clínicas de esferocitosis hereditaria.
Anemia, esplenomegalia e ictericia (indirecta).
Colelitiasis, alteraciones craneales y úlceras maleolares.
Con qué se complica la esferocitosis hereditaria.
Con crisis hemolíticas, aplasias o megaloblásticas.
Diagnóstico de esferocitosis
1) Esferocitosis.
2) VCM bajo, HCM aumentada.
3) Prueba de fragilidad osmótica.
4) LDL y BI aumentadas.
5) Electroforésis en gel de poliacrilamida.
Eliptocitosis congénita.
Por defecto de la espectrina.
Cursa asintomática o con anemia, hay eliptocitosis hemólisis, fragilidad osmótica.
Dx se confirma con análisis de AND (mutación):
Estomatocitosis congénita.
Defecto de la permeabilidad a sodio y potasio. Cursa hon hiperbilirrubinemia, reticulocitosis moderdada y estomatocitos en el frotis.
Xerocitosis congénita.
Exceso de permeabilidad a sodio y potasio, el eritrocito se deshidrata y auemnta la HCM.
Causa más frecuente de anemia hemolítica.
Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.
Tipo de herencia de la DG6FD
Ligada al cromosoma X.
Cuál es la función de la G6FD
Proteger al eritrocito de agentes oxidantes, si no está se da metahemoglobina que ocasiona los cuerpos de Heinz y ocasiona hemolisis.
Diagnóstico de DG6FD
HCM elevada. Cuerpos de Heinz. Hiperbilirrubinemia. Urobilinogéno urinario y fecal elevado. Medir actividad enzimática y establecer la mutación.
Deficiencia de piruvato quinasa
Disminuye la capacidad energética, el eritrocito disminuye prematuramente y es eliminado de la circulación.
Posee fragilidad osmótica normal, mismo cuadro que la esferocitosis.
Diagnóstico de deficiencia de piruvato quinasa
Hb de 6 a 12, reticulocitosis, macrocitosis, diisminución de la supervivencia, equinocitosis y determinación enzimática.
Tartamient por enzimopatías
Esplenectomía y ácido fólico.
Anemia drepanocítica o hemoglobinopatía S
Sustitución del ácido glutámico por valina (A por T). Las moléculas de desoxihemoglobina S se agregan y forman microtúbulos helicoidales: eritrocito en hoz.
Fases de la anemia drepanocítica.
Estacionaria, de expresividad aguda y de expresividad crónica.
Dx de anemia drepanocítica.
Anemia normo macro, Hb 7 a 9, reticulocitosis, drepanocitos.
Electroforésis de hemoglobinas a pH alcalino.
