Anemias hiperproliferativas. Flashcards

1
Q

Por defecto de membrana.

A

Esferocitosis hereditaria.

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2
Q

Por enzimopatías.

A

Deficiencia de glucosa 6 fosfáto y piruvatoquinasa.

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3
Q

Por defectos de la hemoglobina.

A

Talamesia menor, talasemia mayor y drepanocitosis.

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4
Q

Adquiridas autoinmunes.

A

Hemolitica autoinmune, por crioaglutininas, HPN y medicamentos.

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5
Q

Hemolítica aloinmune.

A

Post transfusional.
Síndrome de linfocitosis pasajero.
Enfermedad hemolítica del RN.

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6
Q

Por agentes infecciosos

A

Clostridium perfringens, paludismo y bartonelosis.

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7
Q

Anemia hemolítica.

A

Conjunto de trastornos en el que se produce destrucción acelerada de los hematíes con disminución de su supervivencia.

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8
Q

Cuál es el mecanismo compensatorio de la anemia hemolítica.

A

Aumento de la eritropoyesis.

El aumento de la destrucción y menos producción conduce a anemia.

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9
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas de acuerdo a su mecanismo.

A

Corpusculares, extrínsecas o congénitas.

Extracospusculares, extrínsecas o adquiridas.

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10
Q

Anemias corpusculares.

A

Por alteraciones de membrana, enzimopatías y hemoglobinopatías.

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11
Q

Anemias extracorpusculares.

A

Hemolítica inmune y no inmune.

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12
Q

Clasificación de las anemias de acuerdo al sitio de hemolísis

A

Extra vascular (bazo) e intravascular.

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13
Q

Clasificación de las anemias de acuerdo a su duración.

A

Agudas y crónicas.

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14
Q

Anemias agudas

A

Intravasculares, con hemoglobinuria, anemia e ictericia.

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15
Q

Anemias crónicas.

A

Extravasculares con ictericia, esplenomegalia y colelitiasis

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16
Q

Qué otro nombre recibe la esferocitosis hereditaria.

A

Enfermedad de Minkowski-Chauffard.

17
Q

Imagen radiológica en talasemia.

A

Sol naciente.

18
Q

Qué tipo de anemia se da en la esferocitosis hereditaria.

A

Por déficit de B9 por la pérdida celular.

19
Q

Manifestaciones clínicas de esferocitosis hereditaria.

A

Anemia, esplenomegalia e ictericia (indirecta).

Colelitiasis, alteraciones craneales y úlceras maleolares.

20
Q

Con qué se complica la esferocitosis hereditaria.

A

Con crisis hemolíticas, aplasias o megaloblásticas.

21
Q

Diagnóstico de esferocitosis

A

1) Esferocitosis.
2) VCM bajo, HCM aumentada.
3) Prueba de fragilidad osmótica.
4) LDL y BI aumentadas.
5) Electroforésis en gel de poliacrilamida.

22
Q

Eliptocitosis congénita.

A

Por defecto de la espectrina.
Cursa asintomática o con anemia, hay eliptocitosis hemólisis, fragilidad osmótica.
Dx se confirma con análisis de AND (mutación):

23
Q

Estomatocitosis congénita.

A

Defecto de la permeabilidad a sodio y potasio. Cursa hon hiperbilirrubinemia, reticulocitosis moderdada y estomatocitos en el frotis.

24
Q

Xerocitosis congénita.

A

Exceso de permeabilidad a sodio y potasio, el eritrocito se deshidrata y auemnta la HCM.

25
Q

Causa más frecuente de anemia hemolítica.

A

Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

26
Q

Tipo de herencia de la DG6FD

A

Ligada al cromosoma X.

27
Q

Cuál es la función de la G6FD

A

Proteger al eritrocito de agentes oxidantes, si no está se da metahemoglobina que ocasiona los cuerpos de Heinz y ocasiona hemolisis.

28
Q

Diagnóstico de DG6FD

A
HCM elevada.
Cuerpos de Heinz.
Hiperbilirrubinemia.
Urobilinogéno urinario y fecal elevado. 
Medir actividad enzimática y establecer la mutación.
29
Q

Deficiencia de piruvato quinasa

A

Disminuye la capacidad energética, el eritrocito disminuye prematuramente y es eliminado de la circulación.
Posee fragilidad osmótica normal, mismo cuadro que la esferocitosis.

30
Q

Diagnóstico de deficiencia de piruvato quinasa

A

Hb de 6 a 12, reticulocitosis, macrocitosis, diisminución de la supervivencia, equinocitosis y determinación enzimática.

31
Q

Tartamient por enzimopatías

A

Esplenectomía y ácido fólico.

32
Q

Anemia drepanocítica o hemoglobinopatía S

A

Sustitución del ácido glutámico por valina (A por T). Las moléculas de desoxihemoglobina S se agregan y forman microtúbulos helicoidales: eritrocito en hoz.

33
Q

Fases de la anemia drepanocítica.

A

Estacionaria, de expresividad aguda y de expresividad crónica.

34
Q

Dx de anemia drepanocítica.

A

Anemia normo macro, Hb 7 a 9, reticulocitosis, drepanocitos.
Electroforésis de hemoglobinas a pH alcalino.