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Hematología > Anemias hemolíticas hereditarias > Flashcards

Anemias hemolíticas hereditarias Flashcards

1
Q

En qué se dividen las anemias hemofílicas

A

Hereditarias
Adquiridas (anemias hemofílicas autoinmunes)

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Q

Anemias hemofílicas hereditarias, cuales son? (5)

A

1.- Esferocitosis hereditaria
2.- Déficit de 6GDP
3.- Déficit de piruvato cinasa
4.- Drepanocitosis
5.- Talasemias

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Q

Causas de anemias hemofílicas hereditarias

A

1.- Efectos intrínsecos del eritrocito
2.- Efectos extrínsecos del eritrocito
3.- Membranopatías
- Esferocitosis
4.- Enzimopatías
- Déficit de 6GPD y piruvato cinasa
5.- Hemoglobinopatías
- Drepanocitosis y talasemia

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4
Q

Esferocitosis, tiene un daño en???

A

La membrana
50% Ankirina
25% Banda 3
25% Espectrina

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5
Q

Qué pasa si tenemos un fallo en la Ankirina en la esferocitosis¿?

A

No se puede unir la espectrina ni la banda 3, la membrana es débil y la célula se cae, hace hemolisis

Los otros mecanismos: la falla de espectrina, no hay donde se fije la ankirina, la banda 3 se encarga de que pase líquido, entra mucha agua, se infla y se hemolisa (se revienta)

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5
Q

Cual es la forma de la célula en la esferocitosis?

A

Se hace una esfera, se hace como una bola (ya no es una Donita)
Hay pérdida progresiva de la membrana :(
va permitiendo la entrada de agua al interior de la célula y pierde estructura

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6
Q

v/f en la esferocitosis los eritrocitos pueden atravesar los sinusoides esplénicos

A

Falsoooo
Porque ya son redondos y pierden la forma, no caben

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7
Q

Cuadro clínico de esferocitosis

A

1.- Anemia
2.- Ictericia -> va a elevar la bilirrubina indirecta (este es el tipo que está dentro del eritrocito)
3.-Esplenomegalia -> el bazo se encarga de destruir a las células malitas y se va a hacer grandote porque todas las células están mal formadas y se van para allá:(
4.- Vamos a tener los reticulocitos muy altos = anemia regenerativa = se está destruyendo la sangre y la médula osea va sacando reticulocitos para tratar de ayudar al cuerpo

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8
Q

Prueba gold estándar para esferocitosis

A

Prueba de fragilidad osmótica
- Se someten los eritrocitos a solución salina (0.9) y cada vez se va bajando (0.8, 0.7 etc etc)
- Vemos como los eritrocitos van haciendo hemolisis (la sangre se va poniendo de color rojita)

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9
Q

Tratamiento de todas las anemias hemofílicas hereditarias

A

Ácido fólico
Niños 2.5 mg x día
Adultos 5.0 mg x día

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10
Q

Tratamiento en esferocitosis

A

Esplenectomía
Se debe de vacunar al px del meningococo, influenza, meningitis porque ya no va a tener quien lo proteja

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11
Q

Es la más común de las anemias hereditarias

A

Esferocitosis

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12
Q

La glucosa 6 fosfato des hidrogenada se encarga de activar la __________________ y se encarga de _______________

A

Vía de las ventosas
Reducir lo oxidado y evitar la hemolisis de los eritrocitos

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13
Q

La deficiencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogénala está ligada a

A

Cromosoma x

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14
Q

V/F si comes edamames y tienes deficiencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa te puede dar una anemia hemolitica

A

Verdadero

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15
Q

Cuadro clínico de el deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

A

1.- Anemia hemolítica adquirida aguda (después de exponernos al oxidante, es la más común)
2.- Hemolisis inducida por infección
3.- Anemia hemolítica no esferocitica congénita

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16
Q

Gold standar de déficit de glucosa 6 fosfato deshidroegenasa

A

Medir la actividad de la enzima con
1.- Prueba de la mancha fluorescente (NADH)
2.- Prueba de Brewer

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17
Q

Tratamiento de G6PD

A

Ácido fólico
2.5 mg en niños
5.0 en adultos

18
Q

La esplenectomia cura el déficit de G6PD V/F

A

Falso

19
Q

Medicamento en México que causa déficit de G6PD

A

Axiote / achiote (comienza a hacer hemolisis a las 72 horas)
Se debe de hospitalizar y tratar la crisis hemolítica

20
Q

V/F Ningún medicamento es 100% seguro para los pacientes con deficit de G6PD

A

Verdadero, decirle al px que con muchos medicamentos puede hacer hemolisis

21
Q

Dónde actua la deficiencia de piruvato cinasa y de qué se encarga

A

Ciclo de krebs
De transformar el ADP en ATP

22
Q

Por qué se hemolisa el eritrocito con déficit de piruvato cinasa

A

Porque no le llega la suficiente energía, su vida media disminuye y se destruye:((

23
Q

El déficit de piruvato cinasa tiene una mutación en

A

Gen PK-LR

24
Q

Cuadro cx del px con déficit de piruvato cinasa

A

Hidropesía fetal
Retraso en el crecimiento (tienen hemoglobina de entre 6 y 9 los bebés, se ocupa 10 para que los tejidos se oxigenen bien y crezcan)
Ictericia
Esplenomegalia
Hemólisis crónica

25
Q

PREGUNTA OBLIGADA !!!!
Único laboratorio que nos dice que hay una hemolisis

A

Bilirrubina indirecta

26
Q

Tratamiento de déficit de piruvato cinasa

A

Ácido fólico

27
Q

Qué es la drepanocitosis

A

La hemoglobina se primeriza y se hace larga y adquiere una forma diferente
- Sustitución de la cadena Beta de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina

28
Q

Qué forma tiene un eritrocito en la drepanocitosis

A

Forma de hoz o media luna

29
Q

V/F se puede hacer dx de drepanocitosis con un frotis sanguíneo

A

Verdadero

30
Q

Crisis más frecuente en la drepanocitosis

A

Crisis vasoclusivas
- Por la forma del eritrocito se oculten los vasos
- Se debe de hidratar al px para que los eritrocitos se inflen y estos puedan pasar

31
Q

Formas de presentación de la drepanocitosis

A

1.- Crisis aplásica
2- Crisis megaloblástica
3.- Crisis secuestro esplénico
4.- Crisis hemolítica

32
Q

Cuadro clínico de drepanocitosis

A

1.- Crisis oclusivas en todos lados. pulmón, riñón, corazón, etc etc
2.- Hematomas

33
Q

Cómo se hace el dx de drepanocitosis

A

Electroforesis de hemoglobina
- GOLD STANDAR !!!
- Porque son hemoglobinas alteradas, entonces se hace para ver cómo está

34
Q

La drepanocitosis es una enfemedad de hemoglobina del auto V/F

A

Verdadero!!!!
la hemoglobina del adulto aparece a los 6 meses de vida

35
Q

Tratamiento de drepanocitosis

A

Ácido fólico e hidroxiurea (quimioterapia)
Hidroxiurea genera hemoglobina fetal

36
Q

Qué es una talasemia

A

Malformación de las cadenas de la globina

37
Q

V/F Talasemia es incompatible con la vida

A

Verdadero

38
Q

Tipos de talasemia

A

Alfa y Beta

39
Q

Manifestaciones clínicas de las talasemias

A
  • Anemia
  • Hipoxia tisular
  • Alteraciones en el crecimiento y desarrollo
  • Esplenomegalia
  • Aumento en los niveles de eritropoyetina lo que aumenta la eritropoyesis ineficaz y deformidades óseas
40
Q

Gold standar de talasemia

A
  • Electroforesis de hemoglobinas
41
Q

Diagnóstico diferencial de las talasemias

A

Deficiencia de hierro

42
Q

Tratamiento de talasemias

A

Hidroxiurea !!!! Para quitar el bazo
Transfusiones

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