Anemias hemoliticas (esferocitosis en Aybm) Flashcards

1
Q

Prueba que es para comprobar si se disminuye la relación superficie - volumen en células como los esferocitos o estomatocitos. Alcanzando su forma esferica limite con menor ingreso de agua.

A

Prueba de fragilidad osmótica. (en caso de que si se disminuya la relación volumen - superficie si se tiene una fraglidad osmótica).

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2
Q

Tx qx para la esferocitos hereditaria.

A

Esplenectomía, que es retirar el bazo para que se formen más eritrocitos.

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3
Q

A partir de que edad se puede hacer esplenectomía (retirar el vaso).

A

A partir de los 6 años.

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4
Q

Tratamiento para esferocitosis hereditaria sin qx.

A

Utilizar ácido folico:
- Niños: 2.5 mg/día
-Adultos 5mg/día.

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5
Q

El deficit de que enzima aumenta la frecuencia de anemia hemolítica enzimopática

A

G6PD (Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa)

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6
Q

El deficit de que enzima se asocia a la herencia ligada al cromosoma x con prevalencia en hombres.

A

G6PD (Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa)

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7
Q

Cuales son las 3 presentaciones clinicas de la deficiencia de la G6PD

A
  • Anemia hemolitica adquirida aguda
  • Hemolisis por infección
    -Anemia hemolitica no esferocitica congenita.
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8
Q

Anemia por parte de la deficiencia de G6PD en la que observamos:
- Hemolisis despues de exposición a oxidantes
- Ictericia, palidez
- Frotis con bite cells.

A

Anemia hemolítica adquirida aguda.

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9
Q

La deficiencia de G6PD que se puede generar por salmonella, E. coli, Esteptococo B hemolitico y ricketsias.

A

Hemolisis adquirida por infección.

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10
Q

Anemia hemolitica generada por deficiencia de G6PD en la que observamos:
- Anemia e ictericia neonatal
-Hemolisis sin factores previos
-Crisis aplásicas (no hay funcionamiento del bazo.)

A

Anemia hemolitica no esferocitica congenita.

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11
Q

Prueba de la deficiencia de G6PD en busca fluorescencia de la NADPH.

A

Prueba de la mancha fluorescente.

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12
Q

Prueba en la que se hace generación de NADPH por la G6PD

A

Pureba de Brewer

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13
Q

En la deficiencia de G6PD ¿que fármacos se evitan?

A

Farmacos que hagan hemolisis. (esplecnotomía no sirve aqui)

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14
Q

Cuantos mg de ácido fólico se da a alguien con deficiencia de G6PD

A
  • Niños 2.5 mg/día
    -Hombres 5 mg/día.
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15
Q

El deficit de queenzima genera anemia hemolitica no esferocitica.

A

Piruvato cinasa

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16
Q

Déficit de que neurona es recesivo (por los padres portadores) o por mutación del gen PK - LR.

A

Déficit de piruvato cinasa.

17
Q

Cuadro clínico de la deficiencia de piruvato cinasa.

A
  • Anemias variables
  • Hidropesia fetal
  • Retrazo del crecimiento
  • Ictericia
  • Hesplenomegalia
  • Hemolisis cronica.
18
Q

En la deficiencia de piruvato cinasa que observamos en la Hb, BI.

A

-Disminucipon de la hemoglobina (Hb)
- Aumento de la bilirrubina (Bl)

19
Q

Diágnostico de que enzima se realiza por reticulocitosis.

A

De la piruvato cinasa.

20
Q

Tratamiento para casos graves de deficiencia de piruvato cinasa.

A
  • Transfusiones
  • Esplenectomía
  • Trasplante de médula ósea.
21
Q

Gen afectado que genera deficiencia de piruvato cinasa.

A

PK - LR

22
Q

En la deficiencia de que enzomima la esplenectomía no cura.

A

Deficit de G6PD (glucosa 6 fosfato deshidrogenasa).

23
Q

Anemia de células falciformes.

A

Drepanocitosis

24
Q

Sintesis defectuosa de cadenas de globina.

A

Talasemias.

25
Q

Talasemias se dividen en:

A
  • Recesivas: Defectos geneticos en la cadena alfa
  • Dominantes: Defectos géneticos en la cadena beta (es la más común).
26
Q

Tratamiento para casos graves de talasemias:

A
  • Transfusiones
  • Esplenectomía
  • Trasplante de médula ósea
27
Q

Tratamiento para drepanocitosis.

A

Por hidroxiurea, que es una quimioterapia que genera hemoglobina fetal en bajas dosis.

28
Q

En que anemia encontramos frotis en forma de hoz, dianocitos y cuerpos de Howell - Jolley

A

Drepanocitosis