Anemias Hemolíticas Flashcards
Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemolisis
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una
Hemólisis intravascular
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes
Clínica fundamental de estas anemias
Anemia
ictericia
Esplenomegalia
Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
Esferocitosis hereditaria
La infección por parvovirus B19 produce en los pacientes con esferocitosis hereditaria…
Crisis aplásicas
Ante un paciente joven con litiasis biliares se debe sospechar
Hemólisis crónicas
En que otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica
Anemia inmunohemolíticas
El volumen corpuscular medio del hematie en la esferocitosis se encuentra
Disminuido, es microesferocitosis
Prueba característica para el dx de esferocitosis
La prueba de hemolisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio
Tx de elevvión en los casos graves de esferocitosis
La esplenectomía,
Se aconseja despues de los 5 a 6a y administrar Ac. Fólico para evitar crisis megaloblásticas
Causa más frecuente de anemia hemolítica por deficit enzimatico
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
La hemoglobina mayoritaria en el hematie del adulto es
Hemoglobina A1 (dos cadenas alfa y dos beta)
El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es
1%
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
Talasemia
La talasemia más frecuente en nuestro medio es…
Betatalasemia
Defecto en la síntesis de cadenas beta de globina
Niño de 8a con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F ¿Qué sospecharías en primer lugar?
Betatalasemia Major o anemia de Cooley
El dx de betatalasemia se confirma mediante
Electroforesis de hemoglobina
Objetiva el descenso de hb A1 e incremento de Hb A2 y Hb F
A que edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
A los 6 a 8m, cuando la Hb Fetal debe ser sustituida por la A1 del adulto
El Tx de elección en formas severas de Betatalasemias es…
Transplante alogénico de precursores hematopoyéticos
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la
Talasemia minor o rasgo talasémico
Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con un número normal o ligeramente incrementado de eritrocitos ( Indice de mentzer <14) hay que sospechar en
Talasemia minor
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénica, utilizamos
La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) que en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal; así como el índice de mentzer
La anemia de Cel falciformes es un tipo de hemoglobinopatía que se produce por…
Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe
La morfología tipica de los drepanocitos es
Forma de Hoz
Clínica fundamental de la drepanocitosis
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos (hueso, pulmon, cerebro
- Hemolisis intravascular
- Hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis neumocócica por asplenia funcional
En los niños con drepanocitosis es típica la infección por…
Salmonella
Las anemias inmunohemolíticas están producidas por…
Inmunoglobinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que los destruyen
Prueba típica para el dx de la anemia inmunohemolítica
Prueba de Coombs
Que detecta la prueba de coombs directa
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
Y el coombs indirecto?
Anticuerpos en plasma
Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por
Anticuerpos calientes
A qué se asocian las anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes?
Infecciones
- Procesos linfoproliferativos (LLC-B)
- Colagenosis
- Fármacos
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina
Sx de Evans
La hemólisis por anticuerpos calientessuele ser mediada por
IgG y se produce fundamentalmente en el bazo
Tx de hemólisis por anticuerpos calientes
Tx de la enfermedad de base + esteroides
Si no responde… Esplenectomía y si sigue sin responder… farmacos inmunosupresores
La enfermedad de las aglutitinas frías está mediada casi siempre por…
IgM, que activa el complemento
La hemolisis es predominantemente intravascular
Tx fundamental de Enf. de las aglutininas frías
Evitar el frío (es cuando se produce hemólisis)
Tx de elección, esteroides + rituximab
