Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemolisis

A

Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero

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2
Q

La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una

A

Hemólisis intravascular

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3
Q

En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de

A

Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes

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4
Q

Clínica fundamental de estas anemias

A

Anemia
ictericia
Esplenomegalia

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5
Q

Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

A

Esferocitosis hereditaria

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6
Q

La infección por parvovirus B19 produce en los pacientes con esferocitosis hereditaria…

A

Crisis aplásicas

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7
Q

Ante un paciente joven con litiasis biliares se debe sospechar

A

Hemólisis crónicas

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8
Q

En que otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica

A

Anemia inmunohemolíticas

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9
Q

El volumen corpuscular medio del hematie en la esferocitosis se encuentra

A

Disminuido, es microesferocitosis

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10
Q

Prueba característica para el dx de esferocitosis

A

La prueba de hemolisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio

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11
Q

Tx de elevvión en los casos graves de esferocitosis

A

La esplenectomía,

Se aconseja despues de los 5 a 6a y administrar Ac. Fólico para evitar crisis megaloblásticas

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12
Q

Causa más frecuente de anemia hemolítica por deficit enzimatico

A

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

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13
Q

La hemoglobina mayoritaria en el hematie del adulto es

A
Hemoglobina A1
(dos cadenas alfa y dos beta)
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14
Q

El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es

A

1%

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15
Q

La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina

A

Talasemia

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16
Q

La talasemia más frecuente en nuestro medio es…

A

Betatalasemia

Defecto en la síntesis de cadenas beta de globina

17
Q

Niño de 8a con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F ¿Qué sospecharías en primer lugar?

A

Betatalasemia Major o anemia de Cooley

18
Q

El dx de betatalasemia se confirma mediante

A

Electroforesis de hemoglobina

Objetiva el descenso de hb A1 e incremento de Hb A2 y Hb F

19
Q

A que edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?

A

A los 6 a 8m, cuando la Hb Fetal debe ser sustituida por la A1 del adulto

20
Q

El Tx de elección en formas severas de Betatalasemias es…

A

Transplante alogénico de precursores hematopoyéticos

21
Q

La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la

A

Talasemia minor o rasgo talasémico

22
Q

Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con un número normal o ligeramente incrementado de eritrocitos ( Indice de mentzer <14) hay que sospechar en

A

Talasemia minor

23
Q

Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénica, utilizamos

A

La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) que en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal; así como el índice de mentzer

24
Q

La anemia de Cel falciformes es un tipo de hemoglobinopatía que se produce por…

A

Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe

25
Q

La morfología tipica de los drepanocitos es

A

Forma de Hoz

26
Q

Clínica fundamental de la drepanocitosis

A

Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos (hueso, pulmon, cerebro

  • Hemolisis intravascular
  • Hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
27
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis

A

Sepsis neumocócica por asplenia funcional

28
Q

En los niños con drepanocitosis es típica la infección por…

A

Salmonella

29
Q

Las anemias inmunohemolíticas están producidas por…

A

Inmunoglobinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que los destruyen

30
Q

Prueba típica para el dx de la anemia inmunohemolítica

A

Prueba de Coombs

31
Q

Que detecta la prueba de coombs directa

A

Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe

32
Q

Y el coombs indirecto?

A

Anticuerpos en plasma

33
Q

Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por

A

Anticuerpos calientes

34
Q

A qué se asocian las anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes?

A

Infecciones

  • Procesos linfoproliferativos (LLC-B)
  • Colagenosis
  • Fármacos
35
Q

La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina

A

Sx de Evans

36
Q

La hemólisis por anticuerpos calientessuele ser mediada por

A

IgG y se produce fundamentalmente en el bazo

37
Q

Tx de hemólisis por anticuerpos calientes

A

Tx de la enfermedad de base + esteroides

Si no responde… Esplenectomía y si sigue sin responder… farmacos inmunosupresores

38
Q

La enfermedad de las aglutitinas frías está mediada casi siempre por…

A

IgM, que activa el complemento

La hemolisis es predominantemente intravascular

39
Q

Tx fundamental de Enf. de las aglutininas frías

A

Evitar el frío (es cuando se produce hemólisis)

Tx de elección, esteroides + rituximab