Anemias hemolíticas Flashcards
¿Cuáles son los datos laboratoriales que sugieren hemólisis?
-aumento de LDH
-aumento de bilirrubina indirecta
-disminución de la haptoglobina sérica libre
¿Cuál es el dato clínico que nos permite diferenciar entre las hemólisis intravasculares y extravasculares?
La hemoglobinuria (orinas oscuras), presente solo en las hemólisis intravasculares
¿Cuál es la anemia hemolítica que se asocia a historia de litiasis biliar?
La esferocitosis hereditaria
¿Qué tipo de herencia tiene la esferocitosis hereditaria?
Herencia autosómica dominante
V o F. La esferocitosis hereditaria presenta hemoglobinuria (orinas oscuras).
Falso, porque es una anemia hemolítica extravascular
¿Cómo se encuentran el VCM y el CHCM en la esferocitosis hereditaria?
VCM bajo y CHCM alto
¿Cuál es el tratamiento de la esferocitosis hereditaria en caso de clínica significativa?
Esplenectomía
¿Cuál es la anemia hemolítica que causa crisis vasooclusivas?
La drepanocitosis
¿Qué otros nombres recibe la drepanocitosis?
-hemoglobinopatía S
-anemia de células falciformes
V o F. La drepanocitosis es una anemia hemolítica intravascular.
Falso
¿Qué cadena de la hemoglobina está afectada en la drepanocitosis?
La cadena beta
¿Cuál es el tratamiento preventivo de las crisis vasooculsivas de la drepanocitosis?
Hidroxiurea
¿Cuál es el tratamiento de las crisis vasooclusivas de la drepanocitosis?
Hidratación y analgesia
¿Cuál es el tratamiento genético curativo de la drepanocitosis?
La deleción del BCL11A mediante CRISPR-Cas9
¿Cuál es la función del BCL11A?
Es un represor de la hemoglobina fetal en la vida posnatal
¿En qué patología podemos encontrar los cuerpos de Heinz (metahemoglobina)?
En la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)
V o F. El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una anemia hemolítica intravascular.
Verdadero
¿Qué tipo de herencia tiene el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)?
Herencia ligada al cromosoma X recesiva
¿Qué condiciones pueden desencadenar una crisis hemolítica en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)?
-infecciones
-favismo
-acidosis
-fiebre
-fármacos
¿Cómo se compone la hemoglobina H y en qué patología se encuentra?
Por 4 cadenas beta, se encuentra en alfa-talasemias
¿Cómo se compone la hemoglobina de Bart y en qué patología se encuentra?
Por 4 cadenas gamma, se encuentra en alfa-talasemias
Datos a recordar de las talasemias:
-beta talasemias:
minor (rasgo talasémico): variante más frecuente
major (anemia de Cooley): aumento de HbA2 (alfa2delta2) y HbF (alfa2gamma2), tx: trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
¿De qué mutación resulta la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Mutación del gen PIG-A ligado al cromosoma X
¿Cómo se diagnostica la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Con citometría de flujo
¿Qué demuestra la citometría de flujo en la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Descenso de CD55 y CD59
¿Cuál es el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Eculizumab
