Anemias hemolíticas Flashcards
Datos a recordar de la esferocitosis hereditaria:
-herencia autosómica dominante
-VCM bajo, CHCM alto
-historia de litiasis biliar
-esplenomegalia
Datos a recordar de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD):
-anemia hemolítica intravascular
-herencia ligada al cromosoma X recesiva
-crisis hemolíticas secundarias a infecciones, favismo, acidosis, fiebre o fármacos
-presenta hemoglobinuria
-tx: evitar desencadenantes
Datos a recordar de la drepanocitosis:
-anemia hemolítica intravascular
-crisis vasooclusivas
Datos a recordar de las talasemias:
-alfa talasemias:
beta4: hemoglobina H
gamma4: hemoglobina de Bart
-beta talasemias:
minor (rasgo talasémico): variante más frecuente
major (anemia de Cooley): aumento de HbA2 (alfa2delta2) y HbF (alfa2gamma2), tx: trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
¿Cuál es el dato clínico que nos permite diferenciar entre las hemólisis intravasculares y extravasculares?
La hemoglobinuria (orinas oscuras), presente solo en las hemólisis intravasculares
¿De qué mutación resulta la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Mutación del gen PIG-A ligado al cromosoma X
¿Cómo se diagnostica la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Con citometría de flujo
¿Qué demuestra la citometría de flujo en la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Descenso de CD55 y CD59
¿Cuál es el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Eculizumab
¿Cuáles son los datos laboratoriales que sugieren hemólisis?
-aumento de LDH
-aumento de bilirrubina indirecta
-disminución de la haptoglobina sérica libre
¿Qué otros nombres recibe la drepanocitosis?
-hemoglobinopatía S
-anemia de células falciformes
¿Qué cadena de la hemoglobina está afectada en la drepanocitosis?
La cadena beta
V o F. La esferocitosis hereditaria presenta hemoglobinuria (orinas oscuras).
Falso, porque es una anemia hemolítica extravascular
¿En qué patología podemos encontrar los cuerpos de Heinz (metahemoglobina)?
En la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)
¿Cuál es el tratamiento preventivo de las crisis vasooculsivas de la drepanocitosis?
Hidroxiurea
