ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Question 1

defecto de las proteínas del citoesqueleto que genera inestabilidad en la membrana, pierde fragmentos de la membrana. Autonómica Dominante

Answer 1

esferocitosis hereditaria

Question 2

cuadro clínico de esferocitosis hereditaria

Answer 2

Ictericia recurrente
Anemia
Esplenomegalia
Laboratorio
BH: CHCM > 36g/dl (50% casos)
FSP: esferocitos
Coombs directo negativo
Prueba de Fragilidad Osmótica (incubación 24 hrs ), EMA (citometría de flujo), SDS PAGE.

Question 3

defecto en la síntesis de las cadenas alfa, aumento de las cadenas Beta que precipitan e inducen hemolisis. autonómica recesiva

Answer 3

talasemia alfa

Question 4

defecto en la síntesis de las cadenas beta, aumento de las cadenas alfa que inducen hemólisis por precipitación. autonómica recesiva

Answer 4

talasemia beta

Question 5

polimerización de Hb en respuesta a desaturación de O2 condiciona cambios en la morfología del eritrocito y hemólisis. automosica recesiva

Answer 5

drepanocitosis (anemia de células falciformes

Question 6

tx para las talasemias

Answer 6

Evitar sobrecarga de hierro
Transfundir racionalmente.
Consejo genético.
Uso de quelantes de hierro.

Question 7

tx para la drepanocitosis

Answer 7

Manejo de infecciones, evitar sobrecarga de hierro, transfundir racionalmente.
Hidroxiurea
Ácido fólico.

Question 8

dx para drepanocitosis

Answer 8

frotis sanguíneo (eritrocitos en forma de Hoz)
#1 Electroforesis de hemoglobina

Question 9

dx para talasemias

Answer 9

Biometría hemática: anemia microcitica hipocrática
frotis sanguíneo: microcitosis, hipocresía, células diana
Electroforesis: búsqueda de patrones de Hb anormales
Biología molecular

Question 10

1ra anemia hemolitica enzimática descrita

Answer 10

deficiencia de glucosa-6-fofato-deshidrogenasa

Question 11

Enzimopatías puede haber presencia de:

Answer 11

cuerpos de Heinz

Question 12

presencia de reticulosistas

Answer 12

basofilia difusa/puntilleo en basofilos en eritrocitos maduros

Question 13

dx diferencial de anemias hemoliticas

Answer 13

– Prueba de Coombs ( negativo en hereditarias normalmente
– Electroforesis
– Resistencia osmótica globular
– Autohemólisis

Question 14

causas de anemia hemolíticas

Answer 14

• Purpura trombocitopénica trombótica
• Síndrome urémico hemolítico
• Coagulación intravascular diseminada
• Valvulopatías cardiacas
• Eclampsia
• Anomalías propias de los pequeños vasos

Question 15

Anemia Hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Trastornos neurológicos
Fiebre
Alteraciones renales
Trombos hialinos con plaquetas, escasa fibrina y grandes cantidades de FvW en circulación
Mujeres en la 3 década de la vida

Answer 15

Purpura trombocitopénica

Question 16

pruebas dx para la anemia hemofílica autoinmuno

Answer 16

Coombs positivo
Biometría hemática
Marcadores asociados a hemólisis (PCR, DHL, modificaciones en patrón de bilirrubinas)