Anemias 1 (Introd, Ferrop, Megalob,, D. Cronic) Flashcards
Onde ocorre hematopoiese em cada época da vida?
Até segundo trimestre: vesícula vitelinica
2 tri até nascimento: órgãos linfóides(fígado, baço, linfonodos
Após nascimento: medula óssea todos os ossos
Vida adulta: onde sobra medula vermelha (iliaco, arcos costais, corpo vertebral,esterno, epífise umeral e femural, crânio)
Outro nome de stem Cell e quais as linhagens q da origem.
Célula tronco. Linhagem mielóide e linfóide.
Células que compõem a eritropoeise
- Medula (proeritroblasto, eritroblasto basófilo o, eritroblasto policromatico, eritroblasto ortocromatico)
- sangue periférico (reticulocito{pós expulsão núcleo}, hemácia)
Qual hormônio estimula eritropoiese e onde é produzido.
Eritropoetina. Nos Rins.
O que estimula aumento eritropoetina
Hipoxemia (ex DPOC), hipóxia tecidual (ex queda hemoglobina)
Qual a única anemia com eritropoetina (epo) reduzida
Insuficiência renal
Tempo médio de vida da hemácia
120 dias
Anemias com reticulocitose
Perda de sangue aguda
Anemias hemolíticas
Anemias sem reticulocitose (hipoproliferativas)
Carências
Deficiência medular
Composição hemoglobina (HbA)
4 grupos heme (protoporfirina+ferro) 4 globinas ( aos pares)
Tipos de globina normais
A (duas cadeias alfa e duas betas) - 97%
A2 (duas alfa e duas deltas) - 2%
Fetal (duas alfa e duas gama) - 1%
Anemia por prejuízo na síntese de protoporfirina, com presença de sideroblasto em anel (mitocrondrias perinucleares com acúmulo de ferro
Anemia sideroblastica
Valores normais do hemograma
Hm 4 - 6 milhões HB 12 - 17 HT 35-50% Vcm 80-100fl Hcm 28-32 Chcm 32-35 Rdw 10-14% Reticulocitos 0,5-2% Leuco 5k-11k plaquetas 150k-400k
Como está o rdw em anemias carências
Elevado
Classificação das anemias quanto ao VCM
Normocitica
Microcitica (< 80)
Macrocítica (>100)
Principais causas de anemia microcitica
Ferropriva (fase avançada)
Doença crônica
Talassemia
Sideroblastica (forma hereditária)
Principais causas de anemia normocitica
Ferropriva fase inicial) Dç crônica Insuficiência renal Anemias hemolíticas Anemia aplasica
Principais causas de anemia macrocítica
Megaloblástica Etilismo crônica (toxicidade direta a medula) Sideroblastica (adquirida) Hemolítica (pelo aumento reticulocitos Aplasica
Definição anemia
Homem - HB < 13,5
Mulher - HB < 12
No que é importante investigar em adulto com anemia ferropriva
Perda crônica de sangue ( se possível colonoscopia e endoscopia)
Desnutrição está ligada a q deficiência
Principalmente ácido fólico (ferro também)
Qual a clínica da anemia
Palidez cutânea mucosa, astenia, fadiga, fraqueza, taquicardia, exacerbação de sintomas cardíacos e pulmonares, podemter sopro sistólico (principalmente foco pulmonar) Pode estar assintomático.
Varia com a intensidade e a velocidade de instalação.
Classificação da anemia quanto aos reticulocitos
Reticulocitose (proliferativa) - IPR >2
Reticulopenia (hipoproliferativa)
Como calcular índice de produção reticulocitaria
{((Ht/40) * retic.%)}/2
Ou
{((Hb/15) * retic.%)}/2
Divide por 2 pra pegar os reticulocitos das últimas 24h
As anemias são hipoproliferativas, exceto
Hemorragia aguda (+hipovolemia
Hemólise (+Lab de hemólise)
Reposição de nutriente hematopoiético
Hipotese de Microcitose acentuada (vcm < 70) com rdw alto e com de normal
Ferropriva (rdw alto)
Talassemia (rdw normal)
Macrocitose acentuada (vcm > 125)
Megaloblástica
Qual a anemia mais prevalente no mundo
Anemia ferropriva
Cliclo do ferro
Absorvido no duodeno e jejuno proximal
70-80% armazenado em ferritina
Transporte dentro interocito pela ferroportina
Transportada pelo plasma pela transferrina
Transferrina leva ferro para medula.
75% ferro está nas hemácias.
Ferro não utilizado é armazenado em macrófagos como ferritina.
Hepcidina. Onde é produzida e o q faz
Fígado.
Se liga a ferroportina e impede a liberação do ferro para a transferrina. Aumenta em estado inflamatório.
Padrão ouro para analisar estogue de ferro
Aspirado de medula corado com azul da Prússia (N 1 a 4+). Mas normalmente se foda ferritina sérica q tem relação com estoque corporal de ferritina.
como está o laboratório no balanço negativo de ferolro
Diminui ferritina
Aumenta transferrina
Aumenta TIBC
diminui ferro sérico
Achados clínicos anemia ferropriva
- Menos específicos: glossite (em carências- atrofia papila e ardência); queilite angular: esplenomegalia (15%)
- mais específicos: perversão do apetite (pica, pagofagia(comer gelo)): coiloniquia (unha colher- estados avançados); disfagia (membrana na juncao hipofaringe- esôfago -> s. Plummervinson ou Paterson Kelly ou disfagia sideroblastica.
- Criança: irritabilidade, alteração desenvolv, infecções
Laboratório na anemia ferropriva
- Vcm/hcm(inicio normo/normo, final hipo/micro)
- rdw alto (anisocitose)
- Leuco normal
- plaqueta pode estar aumentada
- ferro sérico diminuído (N de 60 -150)
- TIBC aumentada (N 250-360)
Saturação transferrina geralmente baixa(N 30-40%) - ferritina diminuída (N 20-200)
- protoporfirina livre eritrocitária (Fep) aumentada (N. 30micro)
- no futuro -> hepcidina reduzida.
O que é TIBC
Capacidade total de combinação do ferro.soma de todos os.sitios de ligação para o ferro, estando ocupado ou não. É mais barato q dosar transferrina. Cada transferrina tem 2 sítios para ligar ferro.
O que é saturação de transferrina
Ferro sérico/TIBC
Sitios ocupados divididos pelo total de sítios.
Estágios da depleção do ferro
- depleção dos estoques (apenas redução da ferritina, resto normal)
- eritropoiese deficiente de ferro (anemia normo/normo com alterações laboratoriais)
- anemia ferropriva (Microcitose-> hipocrimia-> anisocitose e poiquilocitose(hemácias em charuto)
Condutas obrigatórias quando confirmado anemia ferropriva
1- investigar causa
2- iniciar sulfato ferroso
Causas anemia ferropriva (faixa etária)
- entre 6-24meses ( desmame s/ suplementos, pico de crescimento)
- crianças: prematuridade, baixo peso nascer, uso de leite de vaca (dif. Absorcao e colite hemorrágica),. má absorção (dç celíaca), parasitoses (ancilostomíase, trichuris (colite hemorrágica)
- adulto: hioermenorreia, gravidez, gastrectomia (acidez ajuda a separar heme, e duodeno é onde absorve mais), perda sanguínea intestinal crônica (hemorróida, tumor de cólon direito, úlcera péptica)
Tratamento anemia ferropriva
Sulfato ferroso. Dose 300mg 3x dia (= 60mg ferro elementares 3x dia). Criança (5mg/kg dia de ferro elementar). 1 a 2h antes das refeições com ácido ascórbico (acidez facilita liberação do heme). Se intolerância aproximar das refeições.
Como avaliar resposta tratamento anemia ferropriva
Contagem reticulocitos.
Elevação da contagem 2 a 4 dias. Pico no 10 dia (adulto) e 5° dia (criança).
Obs: Ht normaliza em 2meses.
Quando hemoglobina normaliza? (A. Ferropriva)
2 meses adulto.
1 mês criança
Qual a duração total do tratamento da An. Ferropriva após normalização da HB.
2 meses criança.
6 meses adulto.
(Recomendação 3-6 meses)
A melhora clínica é anterior a laboratorial..
Diagnóstico diferencial de microcitose
- ferropriva: ferritina baixa
- dç crônica: ferritina alta e TIBC baixo.
- talassemia: rdw normal, reticulocitose
- Saturnismo(intoxicação por chumbo)
- sideroblastica.
Indicação ferro IV
Intolerância vo persistente Refratariedade vo dç desabsortiva Hemorragia incontrolável Necessidade Reposição imediata (ex. Uso eritropoiese)
Formulações ferro IV
- ferro dextran: infusão longa, artralgia dose-deoendente, reações alérgicas.
- feraheme(ferumoxitol): infundir 20s, dose alta, n requer dose teste.:
Cálculo déficit de ferro
(15 - HB) x peso x 2,3
Acrescentar + 1g para repor estoque
O que é anemia de doença crônica
Anemia causada por citocinas.
- inflamação crônica (LES,AR)
- infecção crônica (abscesso pulmonar, osteomielite, endocardite bacteriana subaguda, TB)
- neoplasias
Qual papel das citocinas (principalmente il-6 ) na fisiopatologia anemia dç crônica
- Faz o fígado aumentar a produção de hepcidina q reduz ferroportina. (aprisionamento do ferro em estoque e redução da absorção)
- reduz sobrevida das hemácias (hemolisinas)
- reduz produção de eritropoetina
- reduz resposta à eritropoetina. apoptose de receptores (inf-gama)
Como é geralmente o laboratório da anemia de dç crônica
- Normo/normo (pode micro/hipo)
- ferro sérico diminuído
- ferritina aumentada
- TIBC diminuído (fígado produz menos transferrina)
- Sat. Transferrina baixa
Como está o ferro sérico e a ferritina na anemia de dç crônica
Ferro sérico baixo e ferritina elevada.
Conduta na anemia de dç crônica
- Tratar doença de base.
- casos graves ou muto sintomáticos: hemotrasnfusao e EPO.
- Se Hto < 25%: eritropoetina(EPO)
- ferritina 30-60: descartar ferropriva associada.(medula corada azul da Prússia)
Quais as duas principais causas de anemia megaloblástica
Deficiência de ácido fólico e vitamina B12.
Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica
- Problema na síntese do DNA.
- Precursor eritroide cresce seu citoplasma enquanto aguarda núcleo imaturo amadurecer para divisão (forma megaloblasto)
- muitos dos megaloblastos são destruídos por macrófagos.
- culmina em eritropoiese ineficaz-> anemia
Principais fontes de folato. Principais fontes de B12
- folato: Vegetais verdes
- B12: carnes, laticínios, ovos.
Como é o metabolismo do folato e B12
- folato é absorvido e fica em forma de metil-THF
- B12 é co-fator da enzima metionina sintase que converte folato inativo (MTHF) em ativa (THF-> tetra hidro folato)
- THF doa metileno para formar base nitrogenada e vira DHF
- Dihidrofolato redutase regenera DHF em THF.
- metionina sintase tbm converte homocisteína em metionina.
Qual a relação entre B12(cobalamina) e succinil CoA. Quais sintomas pode gerar em relação a def de B12.
B12 participa da conversão do ác. Metilmalonico em succinil Coa. Justifica as alterações neurológicas na carência de B12.
Como ocorre a absorção da B12.
- É ingerida ligada a proteínas.
- no estômago é separada pela pepsina e se liga ao ligante R(produzido por glândula salivar(
- depois esse complexo é separado por enzimas pancreáticas. B12 então se liga ao ator intrínseco (produzido por células parietais do estômago
- assim é absorvida no ileo.
Causas de deficiência de B12
- Alimentação pobre em B12 (vegetariana)
- hipocloridria (gastrectomia, IBP)
- gastrite atrófica autoimune (anemia perniciosa)
- pancreatite crônica.
- super crescimento bacteriano(alça estase -> diabetes, esclerodermia..)
- dç ou ressecção ileal (Chron(ileite regional))
- diphyllobothum latum (tênia de verme de peixe q pega a B12)
Causas de def. De ácido fólico
- Criança (principalmente prematura, ou q se alimenta de leite de cabra)
- alcoólatra (má-nutricao)
- gestante
- hemólise crônica (pico de utilização)
- anticonvulsivantes (ex: fenitoína-reduz absorção)
- inibidores da Dihidrofolato redutase ( MTX, trimetropim, pirimetamina)
Fisiopatologia da anemia por álcool e como está vcm.
- má nutrição e toxicidade direta a medula.
- costuma ter vcm aumentado.
O que é anemia perniciosa
- Gastrite atrófica autoimune. Com destruição de corpo e fundo gástrico.
- hipocloridria e Def. Fator inteinseco ->An. megaloblástica.
Quadro clínico An. Megaloblástica
- def B12 e folato: Anemia, glossite, queilite, diarréia (tipo mas absorção.
- Def só B12: síndrome neurológica
Achados na síndrome neurologica por Def. B12
1- parestesia em extremidades (polineuropatia)
2- diminuição sensibilidade profunda vibratória e proprioceptiva (cordão posterior
3- marcha atáxica, sinal romberg
4- síndrome piramidal em MMII (ex. Babinski)
5- demência/psicose
Lembrar que hemograma pode ainda estar normal.
An. Perniciosa é fator para q câncer
Ca gástrico
Epidemiologia da anemia perniciosa
- mulheres 44-65 anos
- associação com outras dç autoimunes.
Anticorpos encontrados na an. Perniciosa
- Anti cel. Parietal (90%)
- anti fator inteinseco (60%)
Achados na medula e sangue periferico na an. Megaloblástic
- MO hipercelular. Redução relação mielóide/eritroide
- sangue periférico: neutrófilos hipergmentados, macroovalocitos
Laboratório na An. Megaloblástica
- macrocítico/normocromico
- rdw aumentado
- leuco e plaqueta: redução porém não tão drástica
- aumento LDH (destruição precursor na mo)
- Bilirrubina ind. Aumentada
- folado dimin. (N 2,5-20)
- B12 dimin. (N 200 a 900)
- ac. Metilmalonico aumentado
- homocisteína aumentada
O q fazer Folato entre 2 e 4
Solicitar folato eritrocitário (reflete fator endógeno). O sérico reflete absorção no dia.
O q fazer B12 entre 200 e 300
Solicitar ac. Metilmalonico
Uma vez diagnoticada carência de B12
Solicitar anti-FI ou teste de schilling
Tratamento Def B12 e folato
- Repor vitamina B12:Principalmente IM 1000microg/dia. Se VO 2000.
- repor folato: VO 1,5 mg/dia
Como é a resposta ao tratamento da An. Megaloblástica
- pico reticulocitario em 5-8 dias
- regressão da An. Em 1-2 meses
- melhora neurológica em 4-6 meses
Com o que devemos ficar atentos ao iniciar tratamento de an. Megaloblástica
- reposição de folato pode mascarar Def. B12 e vice versa. Se n tiver certeza testa com 10microg de B12 IM. Só vai corrigir reticulocitos se for de apenas B12.
- atenção ao potássio sérico na 1° semana. ( É recrutado pelas células em formação)
Anemia com vcm maior q 120 é quase patognomonico de
Anemia megaloblástica
É possível enemia megaloblástica com vcm normal?
Sim. Coexistência ferropenia ou talassemia.
Pq na absorção do folato é rara? É o que pode alterar absorção.
- Pq é absorvido em todo TGI.
- fenitoína, Bactrim, sulfassalazina.
Como Def de B12 pode levar a def de folato?
Pois leva a atrofia da mucosa do TGI.
O que sempre deve ser feito na suspeita de an. Megaloblástica
Rosas B12. (Principal causa). Estrada normal se Def. De folato isolada.
Como se calcula o VCM
HT x 10/hematimetria
Como se calcula hcm
Hgx10/hematimetria
Como se calcula CHCM
HCM/VCMx100
Dois principais mecanismos de adaptação a anemia
- aumento do débito cardíaco
- aumento do 2,3 DPG(glicose difosfato) q reduz afinidade da hemoglobina pelo O2.
O q é poiquilocitose
Alteração da forma da hemácia
O que cursa com microesferocito
Esferocitose hereditária, anemia hemolítica auto imune (AHAI)
Cursa com macroovalocito
Megaloblástica
Cemursa com Eliotocito
Anemia ferropriva e eliptocitose hereditária
Estomatocitose (forma de boca)
Estomatocitose hereditária
Cursa com equinocito(espinhos regularmente distribuídos)
Insuficiência renal crônica
Cursa com acantocito(espinhos irregularmente distribuídos)
Insuficiência hepática, abetalipoproteinalemia
Dacriocito (forma de lágrima)
Mielofibrose, metaplasia mielóide, agnogenica
Leptocito( em alvo)
Talassemia, hepatopatia, esplenectomia
Drepanocito (em foice)
Anemia falciforme e variantes
Hemácia em charuto ou cigarro
Ferropriva grave
Esquizocito (fragmentada) e queratocito (ferradura)
Anemia hemolítica microangiopatica
Hemácia irregularmente contraida
Def. G6pd e hemólise
Pontilhado basofilico
Saturnismo e eritropoiese ineficaz
Rouleaux (hemácia empilhada)
Mieloma múltiplo e outras paraproteinemias
Quais os três principais corpúsculos encontrados em hemácias e suas etiologias
- Howell-jolly (fragmento de núcleo n removido): hipoesplenismo (esplenectomia, an. Falciforme e dç. Celíaca 15%)
- pappenheimer (depósitos de ferro): anemia sideroblastica e hipoesplenismo
- Heinz (hemoglobina precipitada): hemoglobinopatias e Def. G6pd
Causas de aumento do ferro sérico
Talassemia
Hemocromatose
Hepatite aguda grave
Anticoncepcional a base de progesterona
Causas em q ferro sérico encontra-se reduzido
Anemia ferropriva
Anemia dç. Crônica
Síndrome nefrótica (perda urinaria de transferrina)
Transferrina sérica encontra-se aumentada
Def. Ferro
Gestação
Anticoncepcional a base progesterona
Situações com transferrina reduzida
An. Dç crônica Hemocromatose Síndrome nefrótica Hipertireoidismo Desnutrição
Como está a saturação da transferrina na anemia ferropriva, de dç crônica e síndrome uremica
Reduzida
Qual a faixa de taxa de filtração glomerular se inicia a anemia da IRC
30-40ml/min
Alterações (fisiopatologia) que levam a anemia IRC
- redução EPO
- toxinas utemicas inibem eritropoiese
- redução vida das hemácias
- PTH inibe eritropoiese e promove mielofibrose leve a moderada.
Quais etiologias de IRC a anemia tende a ser mais intensa (desproporcional ao grau de dano renal)
Mieloma múltiplo e diabetes
Tipo de hemácia encontrada na IRC (síndrome uremicas)
Equinocitos (hemácias crenadas)
Tratamento da anemia por IRC? Qual o nível objetivado de hemoglobina e pq?
- Eritropoetina recombinante
- hemoglobina n deve passar de 12. Devida a.aumento do risco de complicações cardiovasculares
O que podem causar anemia microcitica refratária a EPO e sulfato ferroso em paciente em diálise?
Intoxicação por alumínio da água de hemodiálise n tratada adequadamente.
Tratamento intoxicação por alumínio
Desferoxamina (quelante)
Principal causa de anemia em hepatopatas
Dilucional. Apenas 40% tem redução absoluta.
Mecanismos para a anemia no hepatopata
Hiperesplenismo
Hemácias instáveis (alteração membrana)
Álcool
Ferropriva (sangramentos)
Síndrome de zieve
Episódios autolimitados de anemia hemolítica em estilistas crônicos, com hepatopatia (geralmente esteatose). Achados: esplenomegalia, icterícia e hiperlipidemia.
Fisiopatologia do acantocito
Desproporção colesterol(muito) em relação a lectina nas membranas dos eritrócitos.
Como se apresenta geralmente a anemia da hepatite crônica
Normo ou macrocítica
Reticulocitose
Macrocitos finos (diameteo aumentado mas de volume normal)
Acantocito (as vezes em.alvo)
Como costuma ser a anemia do hipotireoidismo
Normo-normo ou discretamente macrocítica.
Tireoidite de Hashimoto pode estar associada a que anemia
Anemia perniciosa (autoimunes).
Como geralmente é a anemia do hipertireoidismo
Normo/normo ou microcitica
Como geralmente se apresentam as anemias por endocrinopatia?
Normo/normo
Como o hipogonadismo masculino pode causar anemia
Redução dos andrógenos reduz produção de EPO
O que é anemia mieloftísica
Anemia por ocupação medular
Causas de anemia mieloftísica
TB, neoplasias, mielofibrose
Achados mais comuns da anemia mieloftísica
Pancitopenia
Leucoeritroblastose (nomsangue periférico)
Anemia normi ou macrocítica
Dacriocitos (em lágrima)
Qual o perigo de administrar folato em paciente com an. Megaloblástica
Mascarar Def. De B12
Pode corrigir alteração hematológica enquanto neurologica progride e pode ficar irreversível.
Complicações da reposição de cobalamina (B12)
- hipocalemia
- congestão volêmica (aumenta retenção de sódio)
Do que se trata a síndrome mielodisplásica
Desordem pela transformação mutagênica da celula-tronco hematopoiética.
Qual o problema das células hematopoiéticas displasicas
Incapazes de seguir processo de maturação normal.
Alteração mais característica das mielodisplasias
Paradoxo: medula.nirmo ou hipercelular associada a redução da produção de diversas linhagens hematopoieticas
É um dos maiores riscos da síndrome mielodisplásica
Transformação leucêmica
Quais as duas formas de mielodisplasia.
- Forma idiopática (mais em.idosos) e secundária (por drogas).
Qual transforma mais para LMA e portanto tem pior prognostico
Secundária
Drogas associadas a mielodisplasia secundária
Quimio e radioterápicos:
- alquilantes (ciclofosfamida, melfalan)
- inibidores da topoisomerase
Quais alterações citogenéticas estão associadas a s. Mielodisplásica, divididas em melhor e pior prognóstico.
Principalmente deleções:
- melhor: deleção 5q e 20q.
- pior: deleção 7q, trissomia 8 e monossomia 7
Fator de melhor prognóstico na Sind. Mielodisplásica
< 5% de blastos
Anemia isolada.
Achados da série vermelha no esfregaço da SD. Mielodisplásica
- Poiquilocitose ( dacriocitos, pontilhado basófilo o, acantocitos, estomatocitos ..etc)
- corpúsculos de pappenheimer
Achados da série branca no esfregaço da SD. Mielodisplásica
Neutrófilos hipossegmentados
Bastonetes de Auer
Animalia pelger-huet(neutrófilo com núcleo em forma de halteres ou binóculo)
Achados da série plaquetáriano esfregaço da SD. Mielodisplásica
Megatrombocitos (plaquetas gigantes)
Plaquetas hipo ou agranulares
2 alterações mais valorizadas na MO em S. Mielodisplásica
- diseritropoiese (eritroblastos bi ou multilobulados, vacuolizacao)
- localização anormal dos precursores mielóides (ALIP) que passam a ocupar o centro.
Qual a localização normal dos mieloblastos na medula
Paratrabecular (adjacentes as trabéculas ósseas)
Tripé para escolha do tratamento da S. Mielodisplásica
Idade (60)
Performance status (ps) quanto maior pior.
Escore IPSS
Quais as opções terapêuticas na S. Mielodisplásica
- tratamento de alta ou baixa intensidade
- transplante de medula
- imunossupressão
- medidas de suporte
Na S. Mielodisplásica. Quais são os candidatos a tratamento de alta intensidade + TX de medula
Até 60 anos
Bom oerfirmance status
IPSS com risco intermediário-2 ou alto.
Anemia com presença de depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos
Anemia sideroblastica. Presença dos sideroblastica em anel.
Qual o estado do ferro incorporado ao heme
Ferroso, Fe+2
Qual a base da patogênese da anemia sideroblastica
Distúrbio na síntese do heme desde q não seja carência por ferro.
Cite 3 anemias relacionadas a eritropoiese ineficaz
Megaloblástica
Talassemia
Sideroblastica
Principais consequências da anemia sideroblastica
Hemocromatose e hemossiderose:
Diminuição da prod do heme e eritrop. Ineficaz estimula absorção de ferro intestinal
Principais manifestações do excesso de ferro no organismo.
Hepatoesplenomegalia
Lesão cardiaca
Lesão hepática
Qual a enzima limitante do processo de síntese da protoporfirina e seu principal cofator
- ALA sintase
- principal cofator é a vitamina B6 (piridoxina)
Hemograma na anemia sideroblastica
- hipocromia
- rdw elevado (pode ter curva de anisocitose bífida)
- dismorfismo eritrocitário (com micro e macro junto)
Quando suspeitar de anemia sideroblastica
Hipocrimia com ferro sérico alto, Sat transferrina elevada e ferritina elevada..
Semelhante a talassemia
Achado na MO e no sangue periférico na anemia sideroblastica
- Mo - sideroblastos em anel ( mais de 15% confirma), hipercelularidade
- Sang. Perif. - corpusc. Pappernheimer
Causas de anemia sideroblastica adquirida
Idiopática pura Quimio Mielodisplasia Álcool Def. De cobre (toxicidade pelo zinco) Hipotermia Drogas
Drogas que podem causar anemia sideroblastica
Isoniazida
Pirazinamida
Cloranfenicol
Consequências da hemossiderose e hemocromatose
Cardiomiopatia
Cirrose
Hiperpigmentação
Diabetes mellitus secundário
Quais são os dois princípios do tratamento para anemia sideroblastica
- corrigir anemia
- correção e prevenção da hemocromatose
Tratamento anemia sideroblastica hereditária
Dose suprafisiologica de vitamina B6(piridoxina)
Como costuma ser a resposta de an. Sideroblastica adquirida idiopática
Não costuma responder a nenhum tratamento
Como acompanhar o risco de hemocromatose em an. Sideroblastica
Ferritina sérica. Manter < 500ng/ml
Métodos para reduzir acúmulo de ferro corporal
- flebotomia repetida
- quelante de ferro (desferoxamina)
Qual a definição de anemia aplásica
Pancitopenia associado a biópsia de MO acelular ou hipocelular, contendo < 30% do espaço medular ocupado por células hematopoieticas.
Como é a distribuição etária da anemia aplásica
Bifásica (pico entre 2 e 3 década e idosos)
Como podemos classificar a anemia aplásica em relação a etiologia
- adquirida
- hereditária (síndrome de Fanconi e disceratose congênita)
Principal causa de anemia aplásica adquirida
Idiopática (50%)
Principais fatores desencadeantes de anemia aplásica
Radiação ionizante
Benzeno
Cloranfenicol
Quimioterápicos citotóxicos
Vírus (HIV, Epstein-barr, hepatites não A,n-B,n-C)
Reação enxerto vs hospedeiro
Fasceite eosinofilica (endurações dolorosas)
Qual a patogênese da anemia aplásica
Autoimune, dependente de linfócitos T ricos em interferon-gama.-> induz apoptose das células progenitoras.
Forte instabilidade genômica, polegares anômalos ou ausentes, nanismo, manchas café com leite, microcefalia, retardo mental, anomalia renal,risco aumentado para CA. Anemia…
Anemia de Fanconi. É Autossômica recessiva.
Anemia aolasica, anormalidade ungueal, hiperpigmentação, leucoplasia de mucosas
Disceratose congênita
Quadro clínico da anemia aplásica
Astenia, hemorragia, febre.
Semelhante a leucemia aguda mas não tem hepatoesplenomegalia.
Laboratório da anemia aplásica
Pancitopenia.
- Leucopenia com predomínio de linfócitos.
- anemia normo ou macrocítica
Como está o esfregaço de sangue periférico na anemia aplásica
Inocente.
Blastos em sangue periférico sugere
Leucemia aguda
Granulocitos jovens e eritroblastos ou hemácias nucleadas( leucoeritroblastose) no sangue periférico sugerem…
Ocupação medular (mieloftíse)
Exame para confirmação de anemia aplásica
Biópsia de medula (não é aspirado).
- < 30% da MO ocupada por célula.
Diagnóstico diferencial muito semelhante a anemia aplásica
Mielodisplasia
Principais determinantes do prognóstico de anemia aplásica
Idade
Contagem de células hematológicas
Terapia de suporte na anemia aplásica
Transfusão de hemoderivados
Tratamento na neutropenia febril.
Por que só deve ser feito transfusão quando estritamente necessário na suspeita de anemia aplásica.
Risco de aloimunizacao (filtro reduz risco)
Piora sobrevida após transplante.
O que causa aloimunizacao pós transfusional
Leucócitos presentes nas bolsas
Terapia definitiva para anemia aplásica
- se < 40 anos e parente 1° grau compatível = transplante MO
* N candidatos ao alotransplante= globulina antitimocito(ATG) + Ciclosporina
Principais complicações do transplante de MO
Dç enxerto vs hospedeiro, rejeição, má tolerância a teria de ablação medular
Causas de anemia eritroide pura
- Porvovirus B19 (pode provocar crise aolasica em portadores de dç hemolíticas crônicas)
- hipogamaglobulinemias (parvovírus B19 crônico)
- timoma
- LES
- anticorpo antieritripoetina (relacionado ao uso de EPO)
Tratamento aplásica eritroide isolada
- se tiver fator -> tira.
- hipogamaglobulinemia -> imunoglobulina
- demais casos -> ATG + ciclosporina
Tríade da síndrome de Schwaman-diamond
Baixa estatura
Insuficiência pancreatica
neutropenia
Risco de evolução síndrome de Schwaman-diamond
Anemia aolasica
Mielodisplasia
LMA
Anemia aplásica com redução de reticulocitos, mais comum na infância, de 6 meses a 3 anos. Se recupera de 1 a 2 meses e geralmente associados a hitoria de infecção viral
Eritriblastopenia transitória da infância
Qual reserva dura mais, folato ou b12?
B12(anos). Folato( dias a semanas)
