Anemia Hiperproriferativas Flashcards
Qual tipo de hemácia não anemia falciforme?
HbS
Drepatocitos - forma de foice
O q leva a falcizacao na HbS? E qual o problema disso?
Queda de oxigênio queda de ph
Variações de temperatura
Que leva a hemólise, anemia m, icterícia m
Vasooclusao - vão se unindo
Logo levando crise algica e disfunções orgânicas
Epidemiologia de falciforme
Afrodescendência - menor chances malária
Expressões variáveis
Autossômica codominânte
Laboratório da anemia falciforme
Anemia normo normo
Eritrócito falciforme
Leucocitose trombocitose (pq é hiperproliferativa)
Aumento de provas de hemólise (aumento de dhl aumento bilirrubina indireta)
Corpúsculo de howell-jolly - por conta da esplenectomia funcional
Eletroforese de hb - encontrando hbs e podendo ter hbf/ Hba (adulto) estará ausente
Achados então: hbss ; hbfs
Como é o traço falciforme
Tem hba presente
Logo padrão hbas ou hbfas
Quadro clínico da anemia falciforme
Hemólise grave
Crise de dor
Úlceras de extremidades
Como é o quadro do traço falciforme
Normal não sente nada
Nem crise vasooclusao nem anemia
Tem hba presente
Só fazer aconselhamento genético
Tto da anemia falciforme
Hidroxiureia 15 - 20 mg/kg/dia
Quando igual mais de 3 crises algumas por ano
Ela hbf- q é um fator protetor contra vasooclusao e facilzacao
Efeito colateral: citopenia- plaquetopenia leucopenia
Proibido na gestação
Cura: tmo alogenico para casos graves (pq tem complicações e chances de alta mortalidade ao fazer o transplante)
Evitar crises por facilzacao - queda de oxigênio mudança ph temperatura
Repor ácido fólico - síntese celular
(Pq o paciente tem mt hemólise)
Transfusões
Penicilina profilática (até 5 anos) - pq tem deficiência na ação do baço
Vacinação dos capsulados - pneumo, meningo, h influenza
O q gera vasooclusao por falcilizacao? E em quais regiões são mais comuns essas vasooclusoes?
Acidose
Infecção
Desidratação
Hipóxia
Locais: ossos ( principalmente quadril, ombros costelas)
Crises vaso-oclusivas mais comuns?
Sd mão pé (dactilite dolorosa, infarto ósseo, assimetria em dedos) mt comum em pediatria
Priapismo (ereção involuntária e dolorosa por venooclusao do corpo carvenoso; pode dar disfunção erétil)
Tto das crises vasooclusovas
Repouso
Aquecimento
Hidratação sem excesso
Antibiótico se suspeitar de foco
Anelgiseia - ainh/ opioide
Manter sat spo2 acima de 92% - logo oxigênio
Relacione a salmonela na anemia falciforme
Osteomielite por salmonela - germe encapsulado
Qc: dor edema febre leucocitose
Tto: cirugia ortopédica, antibiótico
Avc no falciforme
Isquêmico na maioria - crises vasooclusivas
Mas pode ser hemorrágicos por falciforme ter mais incidência de aneurisma cerebral
Tto: medidas gerais de ave
Transfusão de troca
Sequestro esplênico no falciforme quadro clínico e tto?
Antes dos 5 anos ele ainda está funcionando - sequestra hemácias
Dor abdominal, esplenomegalia, queda de hb;
reticolocitose (reposta da medula ao sequestro)
Tto transfusão; esplenectomia
Crise aplásticas, causas? Quadro clínico? Tto?
-parvovirus b19
Pausa na maturação de eritroblasto
Mais comum em crianças
-pode ocorrer tbm por deficiência de folato
Qc: queda abrupta de hb
Queda de reticulocitos (no faciforme vai ter reticulocitose)
Aqui medula está com problema
Tto tranfusao sanguínea
