Anemia Hemolítica Flashcards
Definição:
Anemia resultante de aumento na destruição dos eritrócitos
Classificação:
Hereditária e Adquirida
As Anemias Hemolíticas Hereditárias podem ser subclassificadas em:
Defeitos na Membrana, no Metabolismo e na Hemoglobina
As Anemias Hemolíticas Adquiridas podem ser subclassificadas em:
Imunológicas, Síndromes de fragmentação eritrocitária, Infecções, Agentes químicos e físicos, Secundárias, Hemoglobinúria da marcha e Hemoglobinúria paroxística noturna.
Quadro Clínico:
Palidez de mucosas, Icterícia leve flutuante e Esplenomegalia
Alterações no Hemograma:
Anemia normo normo ou macrocítica hipocrômica, reticulocitose e leucocitose
Alterações nos exames complementares:
Hiperbilirrubinemia indireta, Aumento do urobilinogênio urinário, do LDH e Diminuição da Haptoglobina
Alterações no Mielograma:
Hiperplasia eritroide com diminuição ou inversão da relação mieloide-eritroide e Policromatofilia
Alterações no Esfregaço sanguíneo:
Microesferócitos, eliptócitos e fragmentos
Fisiopatologia (Hemólise intravascular):
Destruição direta na circulação -> liberação de hemoglobina livre -> Saturação das haptoglobinas -> Filtração glomerular -> Reabsorção tubular e Excreção na urina
Sugere Hemólise intravascular:
Hemoglobinemia, Metemalbuminemia, Hemoglobinúria e Hemossiderinúria
Fisiologia da Hemólise Extravascular:
Remoção dos eritrócitos pelos macrófagos do sistema RE na medula óssea, fígado e baço -> cadeias globinas quebradas em aminoácidos -> liberação de ferro para a circulação via transferrina e Liberação de bilirrubina indireta -> Bilirrubina conjugada com glicuronídeos no Fígado -> Excretados no duodeno via bile -> Convertido em Estercobilinogênio e Estercobilina -> Parcialmente reabsorvidos e excretados como urobilinogênio e urobilina na urina
Índice de Reticulócitos (Fórmula):
Ret x (Ht/45) / Fc*
*Fator corretivo de maturação
Hematócrito 10-19% (Fc):
Fc=2,5
Hematócrito 20-29% (Fc):
Fc=2
Hematócrito 30-40% (Fc):
Fc=1,5
Hematócrito 41-50% (Fc):
Fc=1
Se Reticulocitose:
Dosar Marcadores de Hemólise
Se houver Marcadores de Hemólise:
Solicita Teste de Coombs direto
Se não houver Marcadores de Hemólise:
Anemia por perda sanguínea
Marcadores de Hemólise:
LDH, Bilirrubina indireta e Haptoglobina
Se Teste de Coombs direto positivo:
Anemia Hemolítica Imune
Se Teste de Coombs direto negativo:
Pesquisa de Hemácias fragmentadas no esfregaço
Se houver hemácias fragmentadas e Plaquetopenia:
PTT/SHU
Se houver hemácias fragmentadas mas Plaquetas normais:
Macroangiopatia
Se não houver Hemácias fragmentadas:
Pesquisa de outras alterações no esfregaço
Se houver outras alterações no esfregaço:
Esferocitose, Talassemia ou Doença falciforme
Se não houver alterações no esfregaço:
Deficiência de G6PD ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Índice de Produção Reticulocitária (Pelo Hematócrito):
IPR = RetxHt/40 /2
Índice de Produção Reticulocitária (Pela hemoglobina):
IPR = RetxHb/15 /2
Há reticulocitose quando o IPR está acima de:
2
Confirma hemólise intravascular:
Hemoglobinúria
Epidemiologia:
corresponde à 5% de todas as anemias. Não é específica para nenhuma raça ou sexo. Pode ocorrer em qualquer idade
Prognóstico:
Depende da etiologia. Em geral, baixa mortalidade. Entretanto, idosos e cardiopatas apresentam maior risco de complicações.
Diagnóstico diferencial:
Outras anemias, Lupus, PTT e Coagulação intravascular disseminada
Exames Complementares:
Hemograma, Esfregaço, LDH, Haptoglobina e Bilirrubinas
Tratamento:
Suspender medicamentos suspeitos —> Ácido fólico 5mg 1x/dia —> Eritropoietina —> Transfusão sanguínea —> Esplenectomia
Tratamento (Anemia Hemolítica Autoimune):
Corticosteroide —> IgG IV
Indicações de Transfusão sanguínea:
Angina, descompensação cardiopulmonar e Lesão de órgãos