Anemia Falciforme Flashcards
Como suspeitar de anemia falciforme?
Reticulocitose (VCM aumentado)
LDH aumentado
Bilirrubina indireta aumentada (colelitíase)
Haptoglobina baixa
Hemoglobinúria
Esplenomegalia
A. Falciforme é causada pela substituição de que componentes?
Pela substituição do ácido glutâmico pela VALINA na posição 6 da cadeia B
O que é um traço falciforme?
Quando somente 1 possui o Bs, vai ter anemia falciforme, mas vai se expressar de uma maneira menos abrangente
O que acontece se tiver 2 Bs?
Não vai formar o HbA, então perdeu a maioria do glóbulos vermelhos. Bs em homozigose é o gene falcemico
O que precisa acontecer pra ter a mudança conformacional da hemacia na a. Falciforme?
Polimerizacao (desoxigenacao, desidratacao e acidose)
Qual é o outro nome para hemacia em foice?
Drepanocitose
Quadro clinico da anemia falciforme:
Sindrome mao-pe
Crise ossea
Sequestro esplenico
Descreva a sindrome mao-pe
De 6 meses a 2-3 anos
Polimerização na medula óssea
Dor + dactilite (inflamação dos dedos devido a vaso oclusão)
Descreva a crise ossea
Maiores de 3 anos
Polimerizacao na medula (ossos longos)
Dor sem dactilite
Descreva o sequestro esplenico da a. Falciforme
Hemólise que ocorre no baço
Polimerização no sistema nervoso
Queda súbita da Hb + reticulocitose + esplenomegalia
Menores de 5 anos
Qual exame diagnostica anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobinas
O que pode causar internação na a. falciforme?
Infecções, se tiver febre tem que internar
Descreva a síndrome torácica aguda na a. Falciforme
Vai ter infiltrado pulmonar (achado de imagem)+ 1 achado pneumonico, como febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia
Qual é o tratamento agudo da a. Falciforme?
Hidratação
Oxigenioterapia
Analgesia: incluir opioides
Antibiótico (suspeita de infecção)
Transfusao simples ou exsanguineo
Qual é o tratamento cronico para a. Falcifome?
Vacinação
Penicilina: profilática principalmente de 0-5 anos
Acido folico
Hidroxiureia (nao usar durante a gravidez)
Transplante de células tronco (somente e casos muito graves)
