Anemia Aplástica Flashcards
¿Qué es la Anemia Aplástica?
Un Sx caracterizado por pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea
¿Cuáles son características de la AA?
- Es un Sx de falla medular que presenta:
– Altas tasas de mortalidad
– Pancitopenia
– Hipoplasia Medular
– NO tiene datos de infiltración
¿Qué pasa si los tiene? -> Sería un proceso neoplásico, no sería AA
¿En qué parte del mundo su incidencia es más alta?
En Asia
2-3 veces mayor
¿Cuántos picos de incidencia tiene la AA?
15-25 años
60 años
¿A qué género afecta más la AA?
Masculino
Jóvenes del lejano Oriente
¿Cuál es la patogénesis de la AA?
- Autoinmune
– Lin T dañan células madre hematopoyéticas - Daño directo to CMH
– Lin T dañan células madre hematopoyéticas - Infecciones
- Inflamación
– Puede derivar en cáncer - Desordenes clonales
¿Qué tipos de AA hay?
- Hereditaria
- Adquirida
¿Cuáles son algunas causas de AAA?
- Idiopática
– QT - Reacción a medicamentos
– Anticomiciales
– Oro
– Antibióticos - Químicos Tóxicos
– Benzeno
– Solventes - Infecciones Virales
– VEB
– VIH - Trastornos Inmunes
– Lupus eritematoso - Otros
¿Cuál es el Cuadro Clínico de la AA?
- Anemia
- Trombocitopenia
- Neutropenia
¿Cómo Dx una AA?
- HxCx
Ver antecedentes de medicamentos, químicos, virus, etc… - Aspirado de M.O
- Para descartar células neoplásicas*
- Biopsia de hueso
Para observar celularidad
¿Cuál es el Dx diferencial de las AA?
- Sx de Falla Medular Hereditarios
– Anemia de Fanconi
– Dyskeratosis congénita
– Sx de Shwachmann-Diamond
Sx Pediátricos que generalmente no les permiten llegar a la adultez
- Sx de Falla Medular Adquirida
– AA causada por fármacos o químicos
– AA asociada a Infección Viral
– Sx Mielodisplásicos (SMD)
– Leucemia
¿Cómo se clasifica la AA?
- No Grave
– Disminución de la celularidad en M.O
– Citopenias en sangre periférica - Grave
– Celularidad en M.O <25%
– Al menos 2 de las siguientes condiciones
– Neutrófilos <0.5x10a9
– Plaquetas <20x10a9
– Reticulocitos <20x10a9 - Muy Grave
– Todos los cirterios de AA grave más:
– Neutrófilos <0.2x10a9
¿Cómo se Tx una AA?
Sólo se tratan las AA graves y muy graves
- Tx para riesgo de complicaciones asociadas a citopenia
- Prevención de aloinmunización y subsecuente refractividad
- Trasplante de M.O
IMPORTANTE = Evitar trasfundirlo muchas veces, porque el cuerpo crea AnCps contra la sangre
¿Cuál es el Tx de Soporte para una AA?
Terapia Trasfusional
– Plaquetas o concentrado eritrocitario
Tx de Infecciones
Factores de crecimiento
Andrógenos
Quelantes de hierro
