Amyotrophe Lateralsklerose

Question 1

Wie verläuft der 1.Motorneuron und 2.Motorneuron?

Answer 1

Das Soma des ersten motorischen Neurons liegt im Motorcortex und zieht mit seinem Axon als erstes Neuron der Pyramidenbahn in das Vorderhorn der grauen Substanz des Rückenmarks.
Im Vorderhorn liegen die Somata der zweiten motorischen Neurone,die mit motorische Endplatten an der Muskulatur enden.
70-90% der Axone kreuzen als Tr. Corticospinalis in der Pyramidenkreuzung auf die kontralaterale Seite.
Einige Axone enden zudem als Tr.corticonuclearis an motorischen Hirnnervenkernen im Hirnstamm.

Question 2

Beschreiben Sie Schädigungen des 1. und 2.Motorneurons

Answer 2

-Läsionen des 1.Motorneurons führen zur spastischen Lähmungen->gesteigerte Muskeltonus bei herabgesetzter Kraft und beeinträchtiger Feinmotorik.
Zusätzlich kommt es zu Hyperreflexie,pathologische Reflexe(v.a Babinski Reflex) aber Atrophien liegen nicht vor.

-Läsionen des 2.Motorneurons führen zu peripheren Paresen,die mit schlaffen Lähmungen/verringertem Muskeltonus,Muskelatrophie und Hyporeflexie/Areflexie. Es kommt auch zu Faszikulationen.

Question 3

Was sind die klinische Zeichen der Schädigung des Tractus Corticonuclearis?

Answer 3

Tonussteigerung von Zungen und Schlund
Hyperreflexie
Dysarthrie und Dysphagie durch zentrale Parese von Zunge und Schlund.

Question 4

Was ist amyotrophe Lateralsklerose?

Answer 4

Sie ist eine seltene,neurodegenerative Erkrankung des mittlere Erwachsenalters.

Question 5

Wann beginnt die amyotrophe Lateralsklerose normalerweise und bei welchem Geschlecht ist mehr dominant?

Answer 5

Um das 50.LBJ,wobei die Prävalenz bei beiden Geschlechtern gleich ist.

Question 6

Anamnestische Angaben und klinische Befunde von ALS

Answer 6

• Zeichen für Schädigungen des 1. und/oder 2.MN
• Muskelschwäche
• Teilweise schmerzhafte Krämpfe einzelner Muskeln
• ausgedruckloses Gesicht
• bei Betroffenheit der Hirnnervenkerne zeigt sich bulbäre Symptomatik mit Dysphagie und Dysarthrie.
• Faszikulationen und Fibrillationen der Zunge.

Question 7

Beschreiben Sie den Verlauf von ALS

Answer 7

Ausbreitung der Symptomatik bis hin zur Tetraparese
Schwere respiratorische Insuffizienz
Okulomotorik nie betroffen,sensorische Störungen sind nicht Typisch
Vigilanz also Bewusstsein und kognitive Funktionen sind nicht beeinträchtigt.

Question 8

Wie kann man ALS diagnostizieren?

Answer 8

Klinische Befunden des 1. und 2.MN
Das Prüfen von Motorik,Sensorik,Geruchs und Geschmacksinn,tmung,Schlucken,Hören,Artikulation und Okulomotorik.
Zusatz und Ausschlussdiagnotik:
-EMG(Neurogene vs myopathische Läsion)
-ENG (Axonale vs demyelinisierte Läsion)
-MRT kopf und MRT Myelon
-motorisch evozierte Potential zur Objektivierung der Läsion des 1.MN
-Liquordiagnostik zum Ausschluss von inflammatorischer Neuropathien.

Question 9

Wie kann man ALS therapieren?

Answer 9

Kann man nicht.
Man kann nur ein bisschen das Leben verlängern durch:
-Riluzol(Tablette)
-Physio und Ergotherapie sowie logopädische Betreuung.
-Hilfsmittel wie Kommunikationshilfen,Transferhilfen,etc..
-Ernährungsmanagement(Gefahr Aspiration)

Question 10

Pathogenese ALS

Answer 10

Pathogenetische handelt es sich um eine Proteinopathie,wobei die vollständige Ätiologie nicht geklärt ist.
i-n 5-10% liegen genetische Veränderungen vor,sodass es zur familiären Hüufung kommen kann.
-durch pathologische Proteinvarianten von z.b SOD1 TDP43 und Fus kommt es zu Protein Aggregaten,die sich in den ersten und/oder 2.MN ansammeln.
-Makroskopisch ist eine Atrophie der grauen Substanz in de Vorderwurzel zu erkennen.