Aminokwasy metabolizm Flashcards
Przez co jest aktywowana dehydrogenaza glutaminianowa allosterycznie?
ADP i GDP
Transaminacji nie podlegają
Prolina
Hydroksyprolina
Treonina
Lizyna
Wszystkie węgle jakich aminokwasów tworzą pirogronian?
Glicyna
Seryna
Alanina
Cysteina
Na czym polega schorzenie Hartnupa?
Na upośledzeniu jelitowego i nerkowego transportu Tryptofanu, przez co jest jego ograniczona dostępność do syntezy niacyny
Jakie alfa-ketokwasy mogą być akceptorami w transdeaminacji?
Alfa-ketoglukaran
Pirogronian
Szczawiooctan
Objawy jakiej przypadłości przypomina schorzenie Hartnupa?
Pelagrę
W co przemienia się treonina podczas dehydrogenazy nieoksydacyjnej?
W alfa-ketomaślan
Co jest donorem przy przy przejściu glutaminianu w alfa-ketoglukaran?
NAD+
W co przemienia się seryna podczas deaminacji nieoksydacyjnej?
W pirogronian
Jakiego przenośnika elektronów wymaga oksydaza L-aminokwasów?
FMN
Co jest donorem przy przejściu alfa-ketoglukaranu w glutaminian?
NADPH+H+
Rozpad glicyny zachodzi przy udziale jakiego związku?
Tetrahydrofolian
Co jest substratem oksydazy D-aminokwasów?
Glicyna
Co przechodzi w co przy udziale dehydrogenazy glutaminianowej?
Glutaminian w alfa-ketoglukaran i na odwrót.
Czym są ornityna i cytrulina?
Niebiałkowymi aminokwasami
W jakim procesie zużywany jest cytozolowy karbamoilofosforan?
Do syntezy pirymidyn
Co jest aktywatorem allosterycznym mitochondrialnej syntetazy karbamoilofosforanowej?
N-acetyloglutaminian
Jaki hormon stymuluje pobieranie gln i Ala z krwi i katabolizm AA?
Glukagon
Jaki enzym przemieni glutamine w glutaminian w nerkach?
Glutaminaza
Jaki jest całkowity koszt energetyczny syntezy mocznika?
1,5 ATP
Jakie są główne przenośniki azotu białkowego w organizmie?
Gln i Ala
W jakim procesie zużywany jest mitochondrialny karbamoilofosforan?
W cyklu mocznikowym
Do syntez czego wykorzystywana jest seryna?
- Glicerofosfolipidy
2. Sfingolipidy
Jakie związki są potrzebne przy syntezie sfingozyny?
- Seryna
2. NADPH+H+
Co jest wykorzystywane w reakcji katalizowanej przez hydroksymetylotransferaze serynową i w co się zamienia?
Folian–> N5,N10- metylenotetrahydrofolian
Przemiany jakich aminokwasow wykorzystują THF?
Seryna Metionina Glicyna Tryptofan Histydyna
Pochodna jakiej witaminy jest potrzebna do przekształcenie homocysteiny w metioninę?
B12
Co jest koenzymem mutazy metylomalonylo-CoA i w co przemienia się metylomalonylo-CoA?
Koenzym to B12
Metylomalonylo-CoA przechodzi w bursztynylo-CoA
W co przekształca się cała cząsteczka glicyny?
- Sole kw. Żółciowych
- Glutation
- Białka
- Konjugaty
- Puryny
- Kreatyna
Jaka reakcje katalizuje hydroksymetylenotransferaza serynowa? Pochodna jakiej witaminy potrzebna jest do tego procesu?
Seryna–> glicyna
Potrzebna pochodna wit. B6
Jak nazywa sie choroba, która jest wynikiem defektu BCKADH?
Choroba syropu klonowego
Co tworzy część cząsteczki glicyny?
Porfiryny
Gdzie tworzy się guanidynooctan?
W nerkach
Kiedy zachodzi ekspresja BCKADH w mięśniach, a kiedy w wątrobie?
W mięśniach w okresie głodu, a w wątrobie po posiłku
Czego potrzebuje przemiana fenyloalaniny w tyrozynę przez hydroksylazę fenyloalaniny?
Tetrahydrobiopteryny
W jakie dwa związki przemienia się fenyloalanina podczas fenyloketonurii?
- Fenylomleczan
2. Fenylooctan
Czy BCKADH jest aktywna w defosforylowanym stanie?
nie
Oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianu jest zależna od jakiej witaminy?
Witaminy C
Jakie reakcje są zależne od tetrahydrobiopteryny?
- Hydroksylacja tryptofanu
- Hydroksylacja tyrozyny
- Hydroksylacja fenyloalaniny
Czy transferaza ketyloacylo-CoA znajduje sie w wątrobie?
nie
Jaka jest najcięższa postać tyrozynemii?
Tyrozynemia I
Jaką reakcję katalizuje tyrozynaza?
Tyrozyna–> DOPA
Od czego zależy synteza adrenaliny w rdzeniu nadnerczy?
- Wit. C
- Wit. B6
- Met
Co jest endogennych źródłem niacyny?
Tryptofan
Jakie dwa aminokwasy mogą zamieniać się w alfa-ketomaślan?
Metionina
Treonina
Do jakich dwóch związków przekształca się Trp?
- Acetoacetylo-CoA
2. Alanina
Co podaje się przy chorobie Parkinsona i dlaczego?
L-DOPA, ponieważ przenika przez barierę krew-mózg
Jakie aminokwasy przekazują reszty węglowe na tetrahydrofolian?
- Seryna
- Glicyna
- Histydyna
- Tryptofan
Przy jakich reakcjach H2O2 jest utleniaczem? I jakie enzymy?
- Tyrozyna–> DOPA; enzym:tyrozynaza
2. Tyreoglobulina–> T3/T4 globulina; enzym: tyreoperoksydaza
Do syntezy czego tetrahydrofolian dostarcza dwa węgle?
Puryn
Z jakiego związku powstaje histydyna? Częścią jakiego procesu jest ten związek?
His powstaje z rybozo-5-fosforanu. Powstaje on w szlaku pentozosforanowym.
Przy jakich enzymach wykorzystywana jest B6?
- Transaminazy
- Dekarboksylazy aminokwasowe
- Przemiana homocysteiny w cysteinę
Fenyloketonuria jest wynikiem nieprawidłowości jakiego enzymu?
Hydroksylazy fenyloalaninowej
3-fosfoglicerynian może przechodzić w jaki endogenny aminokwas?
Serynę
Jakie są enzymy zależne od tetrahydrofolianu?
- Hydroksymetylotransferaza serynowa
- Metylotransferaza homocysteinowa
- Syntetaza tymidylanowa
Jakie aminokwasy powstają z asparaginianu?
Asn
Met
Thr
Lys
Wymień reakcje, w których uczestniczy SAM
- NA–>A
- Guanidynooctan–>kreatyna
- Acetyloserotonina–>melatonina
- Fosfatydyloetanoloamina–>fosfatydylocholina
- Metylacja DNA
Jaki związek nie powstanie przy Tyrozynemii noworodków?
Homogentyzynian
Prekursorem jakich związków jest cysteina?
- Tauryny
2. Tioetanoloaminowej części CoA
Z jakiego aminokwasu powstaje NO?
Z argininy
Jakie aminokwasy tworzą kreatynę?
- Arginina Armia
- Metionina Małych
- Glicyna Grażyn :D
Jakie wiązania hydrolizuje trypsyna?
Arg
Lys
Jaka jest funkcja cytochromu P-450?
Hydroksylacja ksenobiotyków
Czy hem jest niesymetryczną porfiryną typu III?
Tak
Jakie związki są wyjściowe do syntezy porfiryn?
Bursztynylo-CoA
Glicyna
PLP (aktywuje Gly)
Wymień kluczowy enzym w syntezie porfiryn
Syntaza ALA ( syntaza kwasu delta-aminolewulinowego)
Czy wątrobowa ALAS1 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?
Tak
Jakie wiązania hydrolizuje chymotrypsyna?
Trp Phe Tyr Met Leu
Jakie aminokwasy powstaną z erytrozo-4-fosforanu? Z jakiego to procesu?
Phe
Tyr
Trp
Szlak pentozofosforanowy
Lizyna może przechodzić w pewien związek, który w pewnej części bierze również udział w biosyntezie kw.tłuszczowych. Jaki to związek i czym różni się jego odpowiednik w syntezie kw. Tłuszczowych?
Jest to krotonylo-CoA.
W syntezie kw. Tłuszczowych jest krotonylo-ACP
Czy erytroidalna ALAS2 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?
Nie
Z czego pochodzi NH3 w reakcji katalizowanej przez syntetazę asparaginy?
Z Gln
Co jest donorem azotu w reakcji katalizowanej przez syntetazę glutaminy?
Z amoniaku
Jakie są inhibitory Reduktazy dihydrofolianu?
- Aminopteryna
- Ametopteryna
- Sulfanilamid
- Kw. P-aminobenzoesowy
W jaki związek może przekształcać się w alfa-ketomaślan?
Proprionylo-CoA
Jakie dwa aminokwasy mogą bezpośrednio zamieniać się w proprionylo-CoA?
Walina
Izoleucyna
Wymień aminokwasy ketogenne
Lizyna
Leucyna
Acyduria metylomalonylowa jest wynikiem niedoboru jakiego enzymu?
Mutazy metylomalonylo-CoA
Proprionylo-CoA wchodzi w ciąg przemian, żeby na końcu utworzyć bursztynylo-CoA. Podaj jakie aminokwasy mogą przejść w proprionylo-CoA (pośrednio i bezpośrednio) oraz w jakim innym procesie spotykany jest ten ciąg przemian.
Metionina Treonina Walina Izoleucyna Inny proces: synteza kw. Tłuszczowych
Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetylo-CoA?
Leu
Ile
Trp
Thr
Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetoacetylo-CoA?
Leu Lys Trp Phe Tyr
Aminokwasy przekształcające się w pirogronian to
Ala Gly Cys Ser Thr Trp
Szczawiooctan mogą tworzyć jakie aminokwasy
Asn
Asp
Alfa-ketoglukaran mogą tworzyć następujące aminokwasy:
Glu Gln His Pro Arg
Wymień aminokwasy mieszane
Izoleucyna Treonina Fenyloalanina Tyrozyna Tryptofan
Prekursorem jakich aminokwasów jest pirogronian?
Leu
Ala
Val
Jakie aminokwasy powstaną z glutaminianu?
Gln
Pro
Arg
Jak nazywa się enzym, który pełni ważną rolę w przejściu cysteiny w taurynę?
Dioksygenaza cysteinowa
Cysteina zamienia się w jakie dwa związki zanim stanie się tauryną?
- Cysteinosulfinian
|
| - Hipotauryna
Podczas transaminacji Leucyny powstaje wspólny związek z syntezą cholesterolu. Jaki to związek?
Beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA
Dlaczego beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA powstały w transaminacji Leucyny nie może być włączony do syntezy cholesterolu?
Ponieważ podczas transaminacji Leucyny powstaje on w mitochondrium, a synteza cholesterolu zachodzi w cytozolu
Co powstaje z izoleucyny?
Propionylo~S-CoA
Acetylo~S-CoA
Jakie trzy enzymy w syntezie hemu inaktywuje jon Pb2+?
- Dehydratazę ALA
- Syntazę porfobilinogenu
- Ferochelatazę
Z jakich związków tworzy się ALA?
- Bursztynylo-CoA
2. glicyna
Przez co najczęściej wywoływana jest ostra napędowa porfiria?
Przez leki indukujące syntezę cyt P450
Jaki enzym katalizuje przejście Hemu w biliwerdynę? Jaki szkodliwy dla organizmu związek przy tym powstaje?
Enzym: oksygenazy hemowa
Związek: CO
Jaki kolor ma biliwerdynę, a jaki bilirubina?
Biliwerdyna zielony, a bilirubina żółty
PRAWDA/FAŁSZ
Bilirubina jest sprzężona z glukoronianem
Fałsz
Czy diglukuronid bilirubiny jest sprzężony z glukuronianem?
Tak
Jakie działani ma fenylopirogronian i kiedy powstaje?
Hamuje dekarboksylazę pirogronianową w mózgu, ale nie w wątrobie; defekt w tworzeniu mieliny
Powstaje przy fenyloketonurii