AMINOACIDOS Flashcards

1
Q

¿Donde inicia la digestión de las proteinas?

A

en el estomago

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Q

Enzima que inicia con la digestión de las proteinas en el estomago

A

pepsina

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Q

¿Donde continua la digestión?

A

en el duodeno donde activa a la TRIPSINA

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4
Q

Transaminación

A

en esta etapa se lleva a cabo la transferencia del grupo de un a.a a la molécula de alfa-cetoglutarato

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5
Q

Glutamato

A

molécula que almacena los grupos amino

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6
Q

¿Que causa la deficiencia de ornitina transcarbomilasa (OTC)?

A

Hiperamonemia congénita

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7
Q

Hiperamonemia congénita

A

Ligada al cr X

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8
Q

¿Que son los aminoácidos escenciales?

A

son aquellos que nuestro cuerpo no puede sintetizar y se obtienen de la dieta

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9
Q

¿Que son los aminoacidos glucogénicos?

A

son aquellos que generan piruvato o intermediarios del ATC como alfa-cetoglutarato u oxalacetato

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10
Q

¿Que son los aminoacidos cetogénicos?

A

son aquellos que generan Acetil-CoA o Acetoacetil-CoA

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11
Q

Aminoácidos EXCLUSIVAMENTE cetogénicos

A

Lisina
Leucina

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12
Q

Aminoácidos que pueden ser glucogénicos y cetogénicos

A

Fenilalanina
Isoleucina
Tirosina
Triptofano

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13
Q

Precursor de homocisteina

A

Metionina

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14
Q

Niveles aumentados de homocisteina provocan:

A

Ateroesclerosis vascular que provoca TROMBOSIS
Defectos del tubo neural

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15
Q

Enzima deficiente en la fenilcetonuria

A

fenilalanina hidroxilasa

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16
Q

¿Que se acumula en la fenilcetonuria?

A

fenilalanina

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17
Q

C.C de la fenilcetonuria

A

Hipopigmentación
Discapacidad intelectual grave
Olor a moho

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18
Q

Enzima deficiente en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

A

Deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada (BCAA)

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19
Q

¿Que se acumula en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce?

A

aminoácidos de cadena ramificada

Valina
Leucina
Isoleucina

20
Q

C.C de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

A

Vómitos
Cetoácidosis
Alteración del tono muscular
Problemas neurológicos
Olor a jarabe de arce en su orina

21
Q

Enzima deficiente en el albinismo

A

Tirocinasa

22
Q

¿Que se acumula en el albinismo?

A

tirosina

23
Q

Enzima deficiente de la homocistinuria

A

cistationina B sintasa

24
Q

¿Que se acumula en la homocistinuria?

A

homocisteina

25
Q

C.C de la homocistinuria

A

Luxación del cristalino
Dedos y extremidades largos
Discapacidad intelectual
Aumento de riesgo de trombosis

26
Q

Enzima deficiente en la alcaptonuria

A

acido homogentísico oxidasa

27
Q

¿Que se acumula en la alcaptonuria?

A

acido homogentísico

28
Q

Los aminoácidos son precursores de:

A

Porfirias
Hormonas
Neurotransmisores
Óxido nítrico
Bases nitrogenadas

29
Q

¿Cual es la metaporfirina más abundante en el ser humano?

A

grupo HEMO

30
Q

¿De que se compone el grupo HEMO?

A

Protoporfirina IX + Hierro ferroso (FE 2+)

31
Q

¡Donde se sintetiza el grupo HEMO?

A

Hígado y médula ósea

32
Q

¿La PORFIRINA se sintetiza a partir de que aminoacido?

A

Glicina y una molécula de succinil-CoA

33
Q

Enzima alostérica más importante de la síntesis de porfirinas

A

ácido gama aminolevulínico sintasa 1 (ALAS 1)

34
Q

El plomo inhibe a dos enzimas de la síntesis de las porfirinas, ¿cuales son estas?

A

Ferroquelatasa y gama aminolevunílico deshidratasa

35
Q

Porfiria más común:

A

porfiria cutánea tardía

36
Q

Enzima deficiente de la porfiria cutánea tardía:

A

uroporfirinogeno descarboxilasa

37
Q

¿que se acumula en la orina de un px con porfiria cutánea tardía?

A

uroporfirina

38
Q

Enzima deficiente de la porfiria aguda intermitente

A

hidroximetilbilano sintasa

39
Q

¿que se acumula en la porfiria aguda intermitente?

A

porfobilinógeno y ácido gama aminolevulínico

40
Q

C.C de la porfiria aguda intermitente

A

orina que se oscurece con la exposición a la luz y al aire

41
Q

El grupo HEMO se degrada en:

A

bazo e hígado

42
Q

Transaminasas

A

encargadas de transferir grupos amino

43
Q

¿que aminoacido causa el olor a jarabe de arce en la orina?

A

isoleucina

44
Q

Enzima limitante del ciclo de la urea

A

Carbamoil fosfato sintetasa 1 (CPS-1)

45
Q

¿Donde se conjuga la biirrubina?

A

hígado

46
Q

¿Que enzima cataliza la conversión del grupo HEMO en biliverdina?

A

Hemo oxigenasa

47
Q

¿que vias se activan en un px con ayuno prolongado?

A

Cetogénesis
Gluconeogénesis
B oxidación