AMENORREIA Flashcards
Defina amenorreia primária
Ausência de menstruação até os 14/13 anos + sem desenvolvimento sexual secundario;
Ausencia de menstruação aos 16/15 anos + Presença de caracteres sexuais secundarios
Menarca não ocorre até 05 anos após a TELARCA (se essa ocorreu antes dos dez anos)
Defina amenorreia secundaria
Amenorreia por 03 meses (03 ciclos regulares)
Amenorreia por 06 meses (ciclos irregulares)
Menos de 09 menstruações/01 ano
Qual o primeiro exame solicitado na investigação de amenorreia secundaria?
BHCG
Quais os exames INICIAIS solicitados na investigação da amenorreia secundária? Quais as doenças associadas e causas dessas alterações?
TSH (S/N T4L) e PROLACTINA e FSH
- Hipotireoidismo
- Hiperprolactinemia
estradiol é dispensável
Quais as principais causas de Hiperprolactinemia? Como abordar (tto)?
Prolactinoma (adenoma hipofisário)
Medicamentosas (ACO, plasil, neurolepticos, triciclicos, ranitidina)
Outras causas: gestação, lactação, estimulação tatil, lesão toracica, insf. renal ou hepatica, idiopatica
-
Prolactinoma: solicitar RM, tratamento clínico com Cabergolina ou Bromocriptina
Como a hiperprolactinemia causa amenorreia?
Prolactina alta (adenoma na hipofise, geralmente)»_space; inibe secreção pulsátil de GnRH e inibe diretamente estrogenio ovariano/gonadal»_space; gera HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
Como hipotireoidismo pode causar amenorreia?
O hipotireoidismo pode ser acompanhado por hiperprolactinemia devido a ELEVAÇÃO do TSH
FSH elevado = qual o valro de referencia? quais os provavel diagnostico síndromico e as tres principais etiologias associadas?
Insuficiencia ovariana
Etiologias:
- Insuficiencia ovariana precoce
- Menopausa
- Sindrome de savage
FSH baixo = qual provavel diagnostico sindrômico e de etiologias?
Disfunção hipotálamo-hipofisária;
Hipotalâmica: funcional, alimentar, estresse, déficit gonadotrofinas (Kallmann), infecções, trauma, tumor
Hipofisária: Hiperprolactinemia, tumor, sela vazia, doença autoimune, Sheehan, Cushing
Tumores
Quais os compartimentos? Numeros
Compartimento 1 (utero-vaginal)
Compartimento 2 (ovariano)
Compartimento 3 (hipofisaria)
Compartimento 4 (hipotalâmica)
FSH normal / Prolactina normal = qual o provavel diagnostico?
Anovulação cronica = SOP, hac, obesidade, doenças cronicas
INVESTIGAÇÃO:
Compartimento 4
O que é avaliado após o teste do gnrh? Qual a dose realizada?
Quais os dx esperados de acordo com as respostas?
GnRH 100mcg, EV > avaliar FSH E LH
- Eleva FSH e LH: causa hipotalâmica (hipófise funcionante, falta gnrh) = AMENORREIA HIPOTALAMICA FUNCIONAL (estresse, anorexia, bulimia, exercicio fisico); SEQUELA DE RT, tumores, doenças cronicas.
NÃO eleva FSH e LH = causa hipofisária (não responde)
Sheehan
Sela vazia
Pan-hipopituitarismo
Tumores
O que é hipogonadismo hipogonadotrófico?
Amenorreia de origem central - hipotalamica ou hipofisária
Hipogonadismo = ovario disfuncionante
Hipogonadotrofico = hipotalamo ou hipofise disfuncionantes (gonadotrofinas deficientes)
Quais as causas de amenorreia hipotalamica?
Puberdade tardia constitucional ou fisiologica
Deficiencia de GnRH (incluindo sindrome de Kallmann)
F/uncional: estresse, anorexia, exercicio fisico (bailarinas, ginastas, corredoras), desnutrição
Radioterapia
Tumor: craniofaringiomas ou trauma SNC
Quais as causas de amenorreia hipofisária?
Hiperprolactinemia (sec. a adenomas)
Tumores hipofisarios: adenoma corticotropico, doença de CUSHING, meningioma, glioma
Causas genéticas de hipopituitarismo
O que é hipogonadismo HIPERgonadotrofico?
Amenorreia relacionada as causas ovarianas
Hipogonadismo = ovarios disfuncionante
Hipergonadotrofico = hipotalamo/hipofise normais (GONADOTROFINAS ELEVADAS: fsh)
O que é normogonadismo ou eugonadismo?
Amenorreia de origem uterovaginal (anatômicas) ou hormonais que não alteram fsh (FSH normal, por ex sop)
= não relacionada as gonadatrofinas (hipotalamo/hipofise) ou as gonadas (ovarios)
Quais as causas de amenorreia por normogonadismo?
- Malformações mullerianas = agenesia ou malformação uterina / agenesia ou septo de vagina
- Defeito do desenvolvimento do seio urogenital = hímen imperfurado e agenesia do terço inferior da vagina
- Síndrome de insensibilidade androgênica (morris?) ou deficiencia da 5-alfaredutase
- SOP
- Hiperplasia adrenal de manifestação tardia
- Doença de cushing
- doença tireoideana
- tumores secretores de androgenio (ovarianos e adrenais)
O que o teste da progesterona avalia (3º passo do medgrupo) ? Como ele é feito ?
Avalia se há ou não produção de ESTROGÊNIO
Medroxiprogesterona 10mg por 5 a 10 dias > houve sangramento > faltava progesterona, tinha estrogenio/endometrio proliferativo > ANOVULAÇÃO (SOP)
> NÃO houve sangramento > estrogenio deficiente? lesão de endometrio? fluxo obstruido?
4ª passo medgrupo = estrogenio + progesterona:
o que avalia? como é feito?
ACO por 21 dias
Avaliar anatomia = trato de saída - endometrio, colo, vagina
SANGRA = central ou ovariana
NÃO SANGRA = uterovaginal
Quais as principais causas UTEROVAGINAIS?
- Sindrome de Asherman
- Hiperplasia adrenal congenita
O que é a síndromre de ASHERMAN ?
Trauma de endometrio - geralmente após curetagem
Dx = histeroscopia
Como a hiperplasia adrenal congenita pode levar a amenorreia? Ocorre por deficiencia de ____ que leva ao acumulo de ____ e _____ .
Amenorreia primaria, secundaria ou genitalia ambigua (pseudo-hemafroditismo feminino)
Deficiencia da 21 hidroxilase
Gera aumento de 17-OH-progesterona e de androgenios
Pelo aumento de androgenios, simula um SOP, só que com aumento de pgt e androgenios
Como diagnosticar a insuficiencia ovariana prematura? Qual o tratamento?
Mulher em amenorreia secundaria < 40 ANOS + FSH elevado (geralmente > 40)
**se ocorrer antes dos 30 anos: solicitar cariótipo
Tratamento: TRH
O que é a sindrome de savage? Como é realizado o diagnostico? Qual o tratamento?
Amenorreia - primaira ou secundaria - secundaria a ovario RESISTENTE as gonadotrofinas
Bx seria o dx definitivo - pouco realizada
TRH
O que é a síndrome de Sheehan? Quais fatores de risco que podem causa-la?
Necrose hipofisaria pós-parto
Atonia uterina, DPP, acretismo
O que é a sindrome de Kallmann? TRIADE
Amenorreia primaria + anosmia + infantilismo sexual
**pode ocorrer cegueira para cores
Quais os exames INICIAIS solicitados na investigação de amenorreia PRIMARIA?
Exame fisico
FSH
USG
Cariótipo
Paciente em amenorreia primária com caracter sexual PRESENTE - qual o proximo passo na avaliação? Quais os provaveis diagnosticos?
Avaliação UTEROVAGINAL (ex fisico ou exame de imagem)
Rokitansky
Morris
Paciente em amenorreia primaria SEM CARACTER SEXUAL > qual o proximo passo? quais os provaveis diagnosticos de acordo com o resultado?
LH E FSH
LH e FSH elevados > solicitar cariótipo > síndrome de Turner
LH e FSH baixo > teste do GnRH > hipófise ou hipotalamo
O que caracteriza a sindrome de Rokitansky?
Qual seu cariotipo e como estão os ovarios?
Qual a clinica e caracter sexual?
Agenesia Mulleriana
Cariótipo normal e ovário normal
Clínica:
Caracter sexual normal + amenorreia primária (não tem utero) + vagina curta + pilificação normal
O que caracteriza a sindrome de Morris? Como também é chamada?
Qual seu cariótipo?
Qual a clínica?
Defeito no receptor de androgenio
Sindrome de insensibilidade androgênica ou pseudo hemafroditismo masculino
Cariótipo XY e testiculo + genitalia externa FEMININA (NÃO tem ovarios)
Clinica:
Amenorreia primaira (nao tem ovario nem utero) + vagina curta + sem pelos
Qual cariotipo da sindrome de turner?
Qual a clinica?
45 X0
pescoço alado, baixa implantação das orelhas, torax em escudo, baixa estatura
Qual a disgenesia gonadal mais comum?
sindrome de turner
Como é a puberdade tardia constitucional/fisiologica?
Atraso global do desenvolvimento + baixa estatura + dosagem hormonal normal + estimulo de GnRH padrão pre-pubere
Deficiencia de GnRH é conhecida como ___
Hipogonadismo hipogonadotrofico ISOLADO ou deficiencia ISOLADA de gonadotrofinas
O que causa a deficiencia de gnrh?
Deficiencia de produção pelo hipotalamo ou uma resistencia hipofisária a ação do gnrh
Como é caracterizado o hipogonadismo hipogonadotrofico ISOLADO (gnrh)?
Como estão os outros hormonios da hipofise e a RM cranio?
LH e FSH baixos / estradiol baixo (consequente de defieto de produção ou resistencia ao gnrh)
Os demais hormonios não estao alterados (isolada para ação do gnrh)
RM sem alterações anatomicas
A deficiencia isolada de gnrh associada a anosmia ou hiposmia é conhecida como _
sindrome de Kallmann
Qual o mecanismo de amenorreia por estresse/disturbios alimentares?
- Supressão do eixo hipotalamo-hipofisario»_space; altera a liberação pulsatil do GNRH»_space; reverte a liberação do LH para um padrão pre-pubere com supressão de LH/RSH pela hipofise»_space; sem LH e FSH»_space; niveis muito baixos de estrogenio (n estimula endometrio, n ovula, amenorreia)
A insuficiencia ovariana prematura acomete mulheres com menos de ___ anos
40 anos
O que ocorre nos ovarios na IOP?
Depleção ou disfunção ovariana
Depleção: não há foliculos primordiais
Disfunção: foliculos presentes, mas o ovário não responde a ação das gonadotrofinas
O que é disgenesia gonadal?
Incompleta ou defeituosa formação das gonadas (anormalidade estrutural ou numérica nos CROMOSSOMOS sexuais ou mutações nos genes que formam as gonadas - testiculos e ovarios)
Quando o gene SRY aparece? O que a SRY faz no desenvolvimento embrionario?
Por volta da sexta semana;
Estimula a produção do fator determinante TESTICULAR > levando ao desenvolvimento do testiculo
Na setima semana o testiculo começa a produzir o _____ que _____ (ação)
Hormonio antimulleriano
Inibe o desenvolvimento dos ductos de Muller
Na oitava semana, a produção de testosterona pelas ceulas de ____ faz a diferenciação dos ductos de ____ em genitalia interna masculina
celulas de leydig ; ductos de wolf
O DHT (di-hidrotestosterona) promove a diferenciação do ____ para formar a genitalia externa masculina
seio urogenital
As gonadas femininas permencem quiescentes até a _____ (*obs: o desenvolvimento na mulher não é ativo como no do homem)
Nona semana
Na presença de XX desenvolve-se os ___; na ausencia do hormonio ___ desenvolvem-se os ductos de MULLER
ovarios ; ausencia de HAM
na mulher, a partir dos ductos de muller desenvolvem-se: _ , _ e _ ; ocorre regressão dos ductos de ___ pela ausencia de androgenios
ÚTERO, TUBAS E TERÇO PROXIMAL DA VAGINA
REGRIDE DUCTO DE WOLF PASSIVAMENTE
Na disgenesia gonadal, a gonada é em formato de ___ constituida por tecido ____, função hormonal ___ gerando alteração do desenvolvimento sexual
Gonada em fita,
Tecido fibrotico
Função hormonal ausente
Na presença de fenotipo feminino, as disgenesias mais frequentes são:
Disgenesia gonadal PURA;
Síndrome de TURNER;
Na DGP o fenótipo é ___ e, ocorre um hipogonadismo ____ e as gonâdas podem ser cromossomicamente classificadas como __ e ___
feminino (caracter sexual presente)
Hipogonadismo hipergonadotrofico
DGP XX e DGP XY
Qual a digenesia mais associada a consaguinidade?
DGP XX
Como confirmar dx de DGP?
Cariótipo
DGP XY é necessário retirar testiculo?
Sim. Risco de malignização
Qual o cariótipo da SD DE TURNER?
45 X0
Quais as caracteristicas físicas da Sd de Turner?
- Baixa estatura
- Torax largo
- Baixa implantação das orelhas
- Mamilos muito esparsados
- Constrição da aorta/risco CV
- Anomalias renais (junção uretrovesical, rim pelvico, rim em ferradura, agenesia renal)
- Mais associação com doenças autoimunes
- Metacarpos curtos
- Ovarios não desenvolvidos
- Amenorreia
- Manchas hipercromicas
- Mais associação com DM, osteoporose, hiperlipemia
Qual a AGENESIA relacionada a não desenvolvimento dos ductos de muller? Qual seu cariótipo?
Rokitansky (síndrome MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER)
MRKH
