AMENORREIA

Question 1

Defina amenorreia primária

Answer 1

Ausência de menstruação até os 14/13 anos + sem desenvolvimento sexual secundario;
Ausencia de menstruação aos 16/15 anos + Presença de caracteres sexuais secundarios
Menarca não ocorre até 05 anos após a TELARCA (se essa ocorreu antes dos dez anos)

Question 2

Defina amenorreia secundaria

Answer 2

Amenorreia por 03 meses (03 ciclos regulares)
Amenorreia por 06 meses (ciclos irregulares)
Menos de 09 menstruações/01 ano

Question 3

Qual o primeiro exame solicitado na investigação de amenorreia secundaria?

Answer 3

BHCG

Question 4

Quais os exames INICIAIS solicitados na investigação da amenorreia secundária? Quais as doenças associadas e causas dessas alterações?

Answer 4

TSH (S/N T4L) e PROLACTINA e FSH
- Hipotireoidismo
- Hiperprolactinemia
estradiol é dispensável

Question 5

Quais as principais causas de Hiperprolactinemia? Como abordar (tto)?

Answer 5

Prolactinoma (adenoma hipofisário)
Medicamentosas (ACO, plasil, neurolepticos, triciclicos, ranitidina)
Outras causas: gestação, lactação, estimulação tatil, lesão toracica, insf. renal ou hepatica, idiopatica
-
Prolactinoma: solicitar RM, tratamento clínico com Cabergolina ou Bromocriptina

Question 6

Como a hiperprolactinemia causa amenorreia?

Answer 6

Prolactina alta (adenoma na hipofise, geralmente)&raquo_space; inibe secreção pulsátil de GnRH e inibe diretamente estrogenio ovariano/gonadal&raquo_space; gera HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO

Question 7

Como hipotireoidismo pode causar amenorreia?

Answer 7

O hipotireoidismo pode ser acompanhado por hiperprolactinemia devido a ELEVAÇÃO do TSH

Question 8

FSH elevado = qual o valro de referencia? quais os provavel diagnostico síndromico e as tres principais etiologias associadas?

Answer 8

Insuficiencia ovariana
Etiologias:
- Insuficiencia ovariana precoce
- Menopausa
- Sindrome de savage

Question 9

FSH baixo = qual provavel diagnostico sindrômico e de etiologias?

Answer 9

Disfunção hipotálamo-hipofisária;
Hipotalâmica: funcional, alimentar, estresse, déficit gonadotrofinas (Kallmann), infecções, trauma, tumor
Hipofisária: Hiperprolactinemia, tumor, sela vazia, doença autoimune, Sheehan, Cushing
Tumores

Question 10

Quais os compartimentos? Numeros

Answer 10

Compartimento 1 (utero-vaginal)
Compartimento 2 (ovariano)
Compartimento 3 (hipofisaria)
Compartimento 4 (hipotalâmica)

Question 11

FSH normal / Prolactina normal = qual o provavel diagnostico?

Answer 11

Anovulação cronica = SOP, hac, obesidade, doenças cronicas

Question 12

INVESTIGAÇÃO:
Compartimento 4
O que é avaliado após o teste do gnrh? Qual a dose realizada?
Quais os dx esperados de acordo com as respostas?

Answer 12

GnRH 100mcg, EV > avaliar FSH E LH

• Eleva FSH e LH: causa hipotalâmica (hipófise funcionante, falta gnrh) = AMENORREIA HIPOTALAMICA FUNCIONAL (estresse, anorexia, bulimia, exercicio fisico); SEQUELA DE RT, tumores, doenças cronicas.

NÃO eleva FSH e LH = causa hipofisária (não responde)
Sheehan
Sela vazia
Pan-hipopituitarismo
Tumores

Question 13

O que é hipogonadismo hipogonadotrófico?

Answer 13

Amenorreia de origem central - hipotalamica ou hipofisária
Hipogonadismo = ovario disfuncionante
Hipogonadotrofico = hipotalamo ou hipofise disfuncionantes (gonadotrofinas deficientes)

Question 14

Quais as causas de amenorreia hipotalamica?

Answer 14

Puberdade tardia constitucional ou fisiologica
Deficiencia de GnRH (incluindo sindrome de Kallmann)
F/uncional: estresse, anorexia, exercicio fisico (bailarinas, ginastas, corredoras), desnutrição
Radioterapia
Tumor: craniofaringiomas ou trauma SNC

Question 15

Quais as causas de amenorreia hipofisária?

Answer 15

Hiperprolactinemia (sec. a adenomas)
Tumores hipofisarios: adenoma corticotropico, doença de CUSHING, meningioma, glioma
Causas genéticas de hipopituitarismo

Question 16

O que é hipogonadismo HIPERgonadotrofico?

Answer 16

Amenorreia relacionada as causas ovarianas
Hipogonadismo = ovarios disfuncionante
Hipergonadotrofico = hipotalamo/hipofise normais (GONADOTROFINAS ELEVADAS: fsh)

Question 17

O que é normogonadismo ou eugonadismo?

Answer 17

Amenorreia de origem uterovaginal (anatômicas) ou hormonais que não alteram fsh (FSH normal, por ex sop)

= não relacionada as gonadatrofinas (hipotalamo/hipofise) ou as gonadas (ovarios)

Question 18

Quais as causas de amenorreia por normogonadismo?

Answer 18

1. Malformações mullerianas = agenesia ou malformação uterina / agenesia ou septo de vagina
2. Defeito do desenvolvimento do seio urogenital = hímen imperfurado e agenesia do terço inferior da vagina
3. Síndrome de insensibilidade androgênica (morris?) ou deficiencia da 5-alfaredutase
4. SOP
5. Hiperplasia adrenal de manifestação tardia
6. Doença de cushing
7. doença tireoideana
8. tumores secretores de androgenio (ovarianos e adrenais)

Question 19

O que o teste da progesterona avalia (3º passo do medgrupo) ? Como ele é feito ?

Answer 19

Avalia se há ou não produção de ESTROGÊNIO
Medroxiprogesterona 10mg por 5 a 10 dias > houve sangramento > faltava progesterona, tinha estrogenio/endometrio proliferativo > ANOVULAÇÃO (SOP)

> NÃO houve sangramento > estrogenio deficiente? lesão de endometrio? fluxo obstruido?

Question 20

4ª passo medgrupo = estrogenio + progesterona:
o que avalia? como é feito?

Answer 20

ACO por 21 dias
Avaliar anatomia = trato de saída - endometrio, colo, vagina
SANGRA = central ou ovariana
NÃO SANGRA = uterovaginal

Question 21

Quais as principais causas UTEROVAGINAIS?

Answer 21

1. Sindrome de Asherman
2. Hiperplasia adrenal congenita

Question 22

O que é a síndromre de ASHERMAN ?

Answer 22

Trauma de endometrio - geralmente após curetagem
Dx = histeroscopia

Question 23

Como a hiperplasia adrenal congenita pode levar a amenorreia? Ocorre por deficiencia de ____ que leva ao acumulo de ____ e _____ .

Answer 23

Amenorreia primaria, secundaria ou genitalia ambigua (pseudo-hemafroditismo feminino)
Deficiencia da 21 hidroxilase
Gera aumento de 17-OH-progesterona e de androgenios

Pelo aumento de androgenios, simula um SOP, só que com aumento de pgt e androgenios

Question 24

Como diagnosticar a insuficiencia ovariana prematura? Qual o tratamento?

Answer 24

Mulher em amenorreia secundaria < 40 ANOS + FSH elevado (geralmente > 40)
**se ocorrer antes dos 30 anos: solicitar cariótipo
Tratamento: TRH

Question 25

O que é a sindrome de savage? Como é realizado o diagnostico? Qual o tratamento?

Answer 25

Amenorreia - primaira ou secundaria - secundaria a ovario RESISTENTE as gonadotrofinas Bx seria o dx definitivo - pouco realizada TRH

Question 26

O que é a síndrome de Sheehan? Quais fatores de risco que podem causa-la?

Answer 26

Necrose hipofisaria pós-parto Atonia uterina, DPP, acretismo

Question 27

O que é a sindrome de Kallmann? TRIADE

Answer 27

Amenorreia primaria + anosmia + infantilismo sexual **pode ocorrer cegueira para cores

Question 28

Quais os exames INICIAIS solicitados na investigação de amenorreia PRIMARIA?

Answer 28

Exame fisico FSH USG Cariótipo

Question 29

Paciente em amenorreia primária com caracter sexual PRESENTE - qual o proximo passo na avaliação? Quais os provaveis diagnosticos?

Answer 29

Avaliação UTEROVAGINAL (ex fisico ou exame de imagem) Rokitansky Morris

Question 30

Paciente em amenorreia primaria SEM CARACTER SEXUAL > qual o proximo passo? quais os provaveis diagnosticos de acordo com o resultado?

Answer 30

LH E FSH LH e FSH elevados > solicitar cariótipo > síndrome de Turner LH e FSH baixo > teste do GnRH > hipófise ou hipotalamo

Question 31

O que caracteriza a sindrome de Rokitansky? Qual seu cariotipo e como estão os ovarios? Qual a clinica e caracter sexual?

Answer 31

Agenesia Mulleriana Cariótipo normal e ovário normal Clínica: Caracter sexual normal + amenorreia primária (não tem utero) + vagina curta + pilificação normal

Question 32

O que caracteriza a sindrome de Morris? Como também é chamada? Qual seu cariótipo? Qual a clínica?

Answer 32

Defeito no receptor de androgenio Sindrome de insensibilidade androgênica ou pseudo hemafroditismo masculino Cariótipo XY e testiculo + genitalia externa FEMININA (NÃO tem ovarios) Clinica: Amenorreia primaira (nao tem ovario nem utero) + vagina curta + sem pelos

Question 33

Qual cariotipo da sindrome de turner? Qual a clinica?

Answer 33

45 X0 pescoço alado, baixa implantação das orelhas, torax em escudo, baixa estatura

Question 34

Qual a disgenesia gonadal mais comum?

Answer 34

sindrome de turner

Question 35

Como é a puberdade tardia constitucional/fisiologica?

Answer 35

Atraso global do desenvolvimento + baixa estatura + dosagem hormonal normal + estimulo de GnRH padrão pre-pubere

Question 36

Deficiencia de GnRH é conhecida como ___

Answer 36

Hipogonadismo hipogonadotrofico ISOLADO ou deficiencia ISOLADA de gonadotrofinas

Question 37

O que causa a deficiencia de gnrh?

Answer 37

Deficiencia de produção pelo hipotalamo ou uma resistencia hipofisária a ação do gnrh

Question 38

Como é caracterizado o hipogonadismo hipogonadotrofico ISOLADO (gnrh)? Como estão os outros hormonios da hipofise e a RM cranio?

Answer 38

LH e FSH baixos / estradiol baixo (consequente de defieto de produção ou resistencia ao gnrh) Os demais hormonios não estao alterados (isolada para ação do gnrh) RM sem alterações anatomicas

Question 39

A deficiencia isolada de gnrh associada a anosmia ou hiposmia é conhecida como _

Answer 39

sindrome de Kallmann

Question 40

Qual o mecanismo de amenorreia por estresse/disturbios alimentares?

Answer 40

1. Supressão do eixo hipotalamo-hipofisario >> altera a liberação pulsatil do GNRH >> reverte a liberação do LH para um padrão pre-pubere com supressão de LH/RSH pela hipofise >> sem LH e FSH >> niveis muito baixos de estrogenio (n estimula endometrio, n ovula, amenorreia)

Question 41

A insuficiencia ovariana prematura acomete mulheres com menos de ___ anos

Answer 41

40 anos

Question 42

O que ocorre nos ovarios na IOP?

Answer 42

Depleção ou disfunção ovariana Depleção: não há foliculos primordiais Disfunção: foliculos presentes, mas o ovário não responde a ação das gonadotrofinas

Question 43

O que é disgenesia gonadal?

Answer 43

Incompleta ou defeituosa formação das gonadas (anormalidade estrutural ou numérica nos CROMOSSOMOS sexuais ou mutações nos genes que formam as gonadas - testiculos e ovarios)

Question 44

Quando o gene SRY aparece? O que a SRY faz no desenvolvimento embrionario?

Answer 44

Por volta da sexta semana; Estimula a produção do fator determinante TESTICULAR > levando ao desenvolvimento do testiculo

Question 45

Na setima semana o testiculo começa a produzir o _____ que _____ (ação)

Answer 45

Hormonio antimulleriano Inibe o desenvolvimento dos ductos de Muller

Question 46

Na oitava semana, a produção de testosterona pelas ceulas de ____ faz a diferenciação dos ductos de ____ em genitalia interna masculina

Answer 46

celulas de leydig ; ductos de wolf

Question 47

O DHT (di-hidrotestosterona) promove a diferenciação do ____ para formar a genitalia externa masculina

Answer 47

seio urogenital

Question 48

As gonadas femininas permencem quiescentes até a _____ (*obs: o desenvolvimento na mulher não é ativo como no do homem)

Answer 48

Nona semana

Question 49

Na presença de XX desenvolve-se os ___; na ausencia do hormonio ___ desenvolvem-se os ductos de MULLER

Answer 49

ovarios ; ausencia de HAM

Question 50

na mulher, a partir dos ductos de muller desenvolvem-se: _ , _ e _ ; ocorre regressão dos ductos de ___ pela ausencia de androgenios

Answer 50

ÚTERO, TUBAS E TERÇO PROXIMAL DA VAGINA REGRIDE DUCTO DE WOLF PASSIVAMENTE

Question 51

Na disgenesia gonadal, a gonada é em formato de ___ constituida por tecido ____, função hormonal ___ gerando alteração do desenvolvimento sexual

Answer 51

Gonada em fita, Tecido fibrotico Função hormonal ausente

Question 52

Na presença de fenotipo feminino, as disgenesias mais frequentes são:

Answer 52

Disgenesia gonadal PURA; Síndrome de TURNER;

Question 53

Na DGP o fenótipo é ___ e, ocorre um hipogonadismo ____ e as gonâdas podem ser cromossomicamente classificadas como __ e ___

Answer 53

feminino (caracter sexual presente) Hipogonadismo hipergonadotrofico DGP XX e DGP XY

Question 54

Qual a digenesia mais associada a consaguinidade?

Answer 54

DGP XX

Question 55

Como confirmar dx de DGP?

Answer 55

Cariótipo

Question 56

DGP XY é necessário retirar testiculo?

Answer 56

Sim. Risco de malignização

Question 57

Qual o cariótipo da SD DE TURNER?

Answer 57

45 X0

Question 58

Quais as caracteristicas físicas da Sd de Turner?

Answer 58

- Baixa estatura - Torax largo - Baixa implantação das orelhas - Mamilos muito esparsados - Constrição da aorta/risco CV - Anomalias renais (junção uretrovesical, rim pelvico, rim em ferradura, agenesia renal) - Mais associação com doenças autoimunes - Metacarpos curtos - Ovarios não desenvolvidos - Amenorreia - Manchas hipercromicas - Mais associação com DM, osteoporose, hiperlipemia

Question 59

Qual a AGENESIA relacionada a não desenvolvimento dos ductos de muller? Qual seu cariótipo?

Answer 59

Rokitansky (síndrome MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER) MRKH