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Negrologia > ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS > Flashcards

ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS Flashcards

1
Q

Quais são as principais alterações urinárias assintomáticas?

A

Hematúria e Proteinúria

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2
Q

Quais são as doenças mais cobradas que cursam com hematúria oligossintomatica ou assintomática?

A

Doença de Berger ou Nefropatia por IgA, Doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular e Mal de Alport ou Nefrite hereditária

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3
Q

O que de fato gera a doença de Berger? Em que exame isso pode ser observado?

A

A doença de Berger é causada pela formação de depósitos granulares principalmente de IgA e em menor escala de IgG e IgM no mesangio. Essa alteração pode ser observada na imunofluorescência

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4
Q

Qual a patologia glomerular primária mais frequente?

A

Doença de Berger

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5
Q

Qual doença é a principal causadora de hematúria macroscópica recorrente de origem glomerular?

A

Doença de Berger

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6
Q

Qual a faixa etária mais acometida pela doença de Berger?

A

A doença de Berger normalmente atinge pessoas dos 10 aos 40 anos

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7
Q

Qual a distribuição da doença de Berger em relação aos gêneros?

A

A doença de Berger é mais comum em homens, numa proporção de 2:1

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8
Q

Qual o grupo étnico mais acometido pela doença de Berger?

A

A doença de Berger acomete principalmente asiáticos

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9
Q

Qual o estereótipo do paciente com doença de Berger?

A

O paciente clássico da doença de Berger é um homem jovem com hematúria recorrente. Logo, casos dessa forma sempre devem levantar essa suspeita

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10
Q

Qual a fisiopatologia da doença de Berger?

A

Acredita-se que a doença de Berger seja causada pelo descontrole nos mecanismos reguladores da produção de IgA. Isso é possivelmente causado em resposta à exposição crônica a algum estímulo ambiental

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11
Q

Qual parcela dos pacientes com doença de Berger tem elevação do IgA sérico?

A

Metade dos pacientes com doença de Berger apresentam elevação considerável do IgA sérico

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12
Q

Qual outra doença primária glomerular, além da doença de Berger, cursa com deposição intensa de IgA no mesangio?

A

A nefrite lupica classe 2 ou nefrite mesangial é a única outra doença glomerular primária que cursa com deposição intensa de IgA no mesangio

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13
Q

Qual alteração laboratorial diferencia a doença de Berger das demais doenças glomerulares?

A

A doença de Berger não apresenta queda do sistema complemento

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14
Q

Como pode se diferenciar a doença de Berger da nefrite lupica classe 2?

A

Ambas essas doenças cursam com deposição intensa de IgA no mesangio. Entretanto, a doença de Berger não causa consumo do sistema complemento

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15
Q

O que a nefropatia por IgA pode indicar? Qual a etiologia e definição mais frequente dessa condição?

A

A nefropatia por IgA tem como etiologia mais comum a idiopática, sendo nesse caso chamada de Doença de Berger. Por outro lado, pode também ser apenas um componente ou uma forma monossintomatica (restrita ao rim) de uma condição sistêmica chamada de Púrpura de Henoch-Schonlein. Ainda, existem várias outras condições que podem levar à nefropatia por IgA em uma apresentação secundária

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16
Q

O que é a Púrpura de Henoch-Schonlein e em qual grupo etário é mais frequente?

A

A Púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite leucocitoclástica benigna, sendo mais comum na infância

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17
Q

Quais outras doenças podem ter de forma secundária a apresentação da nefropatia por IgA? Quais são as principais delas?

A

As principais doenças associadas à apresentação secundária de nefropatia por IgA são:
- Cirrose Hepática
- Doença Celíaca e Dermatite Herpetiforme
- HIV
Outras doenças podem também estar associadas à nefropatia por IgA, como Espondilite Anquilosante, Pneumonite Intersticial Idiopática, Episclerite, Uveíte anterior, Hanseniase, Policondrite recidivante, Doença de Crohn, Esquistossomose, Gamopatia monoclonal por IgA, Micose Fungoide, Adenocarcinoma (pulmão, cólon…) e Síndrome de Sjögren

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18
Q

O que é a micose fungoide?

A

A micose fungoide é o tipo mais comum do Linfoma T de pele

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19
Q

Qual parcela dos pacientes com cirrose hepática associada à nefropatia mesangial por IgA?

A

1/3 dos pacientes com cirrose hepática apresentam nefropatia mesangial por IgA

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20
Q

Por que a cirrose hepática leva à nefropatia por IgA?

A

A hipótese mais aceita propõe que na cirrose hepática ocorre pela redução da depuração hepática dessa imunoglobulina

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21
Q

Qual doença está associada estatisticamente à doença celíaca? Por que?

A

A dermatite herpetiforme está associada estatisticamente à doença celíaca. Isso ocorre porque a fisiopatologia de ambas as doenças estão ligadas à ingesta do glúten

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22
Q

Em qual parcela dos pacientes com doença celíaca e dermatite herpetiforme está presente à nefropatia mesangial por IgA?

A

A nefropatia mesangial por IgA ocorre em 1/3 dos pacientes com doença celíaca e dermatite herpetiforme

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23
Q

Qual a lesão glomerular mais comum no paciente com HIV? Qual outra lesão glomerular pode ocorrer nesses pacientes comumente?

A

A lesão glomerular mais comum do paciente com HIV é a GEF colapsante. Entretanto não é incomum haver pacientes com nefropatia mesangial por IgA

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24
Q

Quais técnicas costumam ser utilizadas no estudo histopatológico da Doença de Berger?

A

Microscopia óptica e, principalmente, a Imunofluorescência

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25
Q

Que achados podem ser observados na imunofluorescência de um paciente com Doença de Berger?

A

Na imunofluorescência do paciente com Doença de Berger podem ser observados depósitos mesangiais difusos de IgA e, em menor escala, de IgG, IgM e C3

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26
Q

Que achados podem ser observados na microscopia óptica de um paciente com Doença de Berger? Como é definido esse padrão típico?

A

Na microscopia óptica do paciente com Doença de Berger é possível observar o aumento da celularidade do mesângio e a expansão da sua matriz. Esse padrão típico é definido como uma glomerulonefrite normalmente difusa, mas que pode ocorrer em sua forma focal

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27
Q

Como a Doença de Berger pode ser diferenciada de outras doenças pelos achados da microscopia óptica?

A

Através dos achados da microscopia óptica, é possível observar na doença de Berger o aumento da celularidade do mesângio e a expansão da sua matriz, que acompanham a presença de depósitos mesangiais difusos sobretudo de IgA. Normalmente, nas doenças que causam a deposição mesangial de IgA de forma secundária, os depósitos não são acompanhados dessa proliferação celular

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28
Q

De que formas a doença de Berger pode se complicar?

A

A doença de Berger pode se complicar levando à GNRP ou à Síndrome Nefrótica

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29
Q

O que normalmente diferencia a doença de Berger em sua forma típica de uma GNRP? Com qual frequência a doença de Berger se apresenta como GNRP?

A

A síndrome de GNRP é definida pela presença de crescentes em mais de 50% dos glomérulos. Já na doença de Berger, uma proporção pequena dos pacientes pode apresentar a formação de crescentes, mas esses costumam ser pequenos e não costumam estar presentes em mais de 30% dos glomérulos. Apesar de ser possível, é raro que a doença de Berger se apresente com crescentes em mais de 50% dos glomérulos, que define o quadro como GNRP

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30
Q

De que forma a doença de Berger pode causar Síndrome Nefrótica? O que ocorre e qual a diferença no prognóstico desses casos?

A

Através da extensão da proliferação e dos depósitos de IgA para o subendotélio paramesangial. Nesses casos, pode ocorrer proteinúria acentuada, gerando quadros mais graves

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31
Q

Com que frequência a doença de Berger evolui para Doença por Lesão Mínima? Como esses casos costumam se apresentar?

A

É raro que os pacientes com doença de Berger evoluam com Doença por Lesão Mínima. Esses casos normalmente se apresentam com Síndrome Nefrótica altamente responsiva a corticóides

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32
Q

Qual célula pode ser notada alterada nos pacientes com doença de Berger que evoluem com Doença por Lesão Mínima?

A

Os pacientes com doença de Berger podem apresentar alterações nos podócitos típicas da Doença por Lesão Mínima

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33
Q

Quais as possíveis apresentações clínicas da Doença de Berger e com que frequência cada uma delas se apresenta?

A

A doença de Berger pode se apresentar de 5 formas:
- Hematúria macroscópica recorrente (40-50% dos casos)
- Hematúria microscópica assintomática persistente descoberta de forma incidental (30-40% dos casos)
- Síndrome Nefrítica clássica (10% dos casos)
- Doença de Berger complicada por GNRP (<5% dos casos)
- Doença de Berger complicada por Síndrome Nefrótica (10% dos casos)

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34
Q

Qual a apresentação clínica mais comum da doença de Berger?

A

A apresentação clínica mais comum da doença de Berger é o quadro com hematúria macroscópica recorrente

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35
Q

Como é a síndrome de hematúria macroscópica recorrente típica da doença de Berger?

A

A síndrome de hematúria macroscópica recorrente normalmente dura de 2 a 6 dias. Em geral, esses pacientes são assintomáticos apesar da hematúria. Entretanto, em muitos casos podem haver sintomas constitucionais leves como disúria, dor lombar (mais comum), febre baixa, mialgias e astenia

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36
Q

Qual a apresentação típica das crianças e adultos jovens com doença de Berger?

A

A apresentação clínica típica das crianças e adultos jovens com doença de Berger é a hematúria macroscópica recorrente

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37
Q

Quais doenças fazem diagnóstico diferencial com a doença de Berger que se apresenta com hematúria macroscópica recorrente?

A

Pielonefrite aguda bacteriana e Cistite bacteriana hemorrágica

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38
Q

Qual outro nome se dá à doença de Berger que se apresenta com hematúria macroscópica recorrente e por que?

A

A doença de Berger que se apresenta como hematúria macroscópica recorrente é chamada de nefrite sinfaringítica. Isso ocorre porque as crises de hematúrica macroscópica quase sempre são concomitantes ou logo subsequentes (1 ou 2 dias) a infecções da via aérea superior (faringite ou amigdalite)

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39
Q

Quais são os fatores que precipitam as crises de hematúria macroscópica recorrente nos pacientes com doença de Berger?

A

Os pacientes com doença de Berger que se apresentam com hematúria macroscópica tem suas crises precipitadas sobretudo por infecções da via aérea superior. Além disso, outros fatores precipitantes são exercícios físicos vigorosos, vacinação e outras infecções como gastroenterites

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40
Q

Qual forma de apresentação clínica gera melhor prognóstico na doença de Berger?

A

Na doença de Berger, o grupo com melhor prognóstico é o daqueles com hematúria macroscópica recorrente

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41
Q

Qual acometimento pode ocorrer na função renal do paciente com doença de Berger que se apresenta como hematúria macroscópica recorrente? Por que?

A

O paciente com doença de Berger que se apresenta como hematúria macroscópica recorrente pode ter insuficiência renal aguda reversível de forma associada. Isso ocorre porque a toxicidade da hemoglobina gera lesão tubular e a presença dos eritrócitos leva à formação de múltiplos cilindros hemáticos, que obstruem o lúmen tubular

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42
Q

Qual parcela dos pacientes com doença de Berger se apresentam com hematúria microscópica persistente? Essa apresentação é comum em que faixa etária?

A

30 a 40% dos pacientes com doença de Berger se apresentam com hematúria microscópica persistente, sendo uma forma de apresentação mais comum em pacientes mais velhos

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43
Q

Como a doença de Berger que se apresenta como hematúria microscópica persistente costuma ser diagnosticada? O que está alterado nessa forma da doença?

A

A doença de Berger que se apresenta como hematúria microscópica persistente costuma ser diagnosticada de forma acidental, na avaliação de EAS em exames de check up ou admissionais. Nessa forma da doença, haverá hematúria microscópica persistente com ou sem proteinúria subnefrótica

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44
Q

Com qual frequência pacientes com doença de Berger que se apresenta como hematúria microscópica persistente tem também crises de hematúria macroscópica?

A

Em 25% dos casos, os pacientes com hematúria microscópica persistente apresentam também crises de hematúria macroscópica

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45
Q

Qual o prognóstico dos pacientes com doença de Berger que se apresenta como hematúria microscópica persistente? Por que?

A

O prognóstico dos pacientes com doença de Berger que se apresenta como hematúria microscópica persistente não é tão bom quanto daqueles com apenas hematúria macroscópica recorrente. Isso se dá porque a hematúria e principalmente a proteinúria persistentes indicam que a injúria glomerular é constante, mas também porque esses pacientes normalmente são mais velhos

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46
Q

Qual doença faz diagnóstico diferencial com a doença de Berger que se apresenta como Síndrome Nefrítica?

A

A doença de Berger que se apresenta como Síndrome Nefrítica, quando precipitada por infecção da via aérea superior, faz diagnóstico diferencial com GNPE

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47
Q

Qual a diferença da GNPE para a doença de Berger que se apresenta como Síndrome Nefrítica?

A

A GNPE é uma complicação tardia da estreptococcia, enquanto a doença de Berger gera os sintomas típicos dessa síndrome (hipertensão, edema, oligúria, retenção azotêmica) como uma exacerbação da doença

48
Q

Como é feito o diagnóstico diferencial da GNPE com a doença de Berger que se apresenta como Síndrome Nefrítica?

A

A GNPE, como é uma complicação tardia da estreptococcia, terá história com período latente adequado. Já a Síndrome Nefrítica da doença de Berger é uma exacerbação da doença, não havendo então período de incubação. Além disso, os níveis do complemento não caem na doença de Berger, como ocorre principalmente com o C3 na GNPE, assim como o ASLO também não será detectável na doença de Berger porque não terá dado tempo ainda para formação dos anticorpos

49
Q

Como pode ser identificado o paciente com doença por lesão mínima e nefropatia por IgA? Em qual síndrome possível de ser gerada pela doença de Berger esse paciente é classificado?

A

Pacientes com doença de Berger que se apresenta como Síndrome Nefrótica podem apresentar doença por lesão mínima junto à nefropatia por IgA. Isso pode ser identificado pela presença dos depósitos de IgA no mesângio associados a uma alta resposta ao tratamento com corticóides

50
Q

Qual a forma mais rara de apresentação da doença de Berger? Como essa forma é identificada e em que parcela dos doentes ela ocorre?

A

A forma mais rara de apresentação clínica da doença de Berger é a GNRP, que ocorre em 5% dos casos. Essa síndrome se caracteriza pela formação de crescentes em mais de 50% dos glomérulos

51
Q

Qual o padrão da hematúria microscópica observada no EAS do paciente com doença de Berger?

A

A hematúria observada no EAS do paciente com doença de Berger é de padrão glomerular, com cilindros hemáticos e dismorfismo

52
Q

Como pode ser de fato estabelecido o diagnóstico da doença de Berger? Há exceção a essa regra?

A

A biópsia renal é a única forma de se estabelecer de fato o diagnóstico da doença de Berger. Entretanto, a presença de depósitos de IgA nos capilares da pele do antebraço junto a níveis séricos aumentados de IgA torna muito provável que hajam também os depósitos mesangiais de IgA. Nesse caso excepcional, a biópsia renal se torna mais prognóstica que diagnóstica

53
Q

Quais outros exames, além da biópsia renal, podem indicar fortemente a presença de depósitos de IgA no mesangio? Qual a utilidade principal desses exames?

A

A avaliação do nível sérico de IgA e a biópsia da pele do antebraço indicam fortemente a presença de depósitos de IgA no mesangio caso sejam também positivos. Esses exames são úteis principalmente na investigação da hematúria recorrente

54
Q

Em que parcela dos pacientes com doença de Berger os níveis séricos de IgA e a biópsia da pele do antebraço se encontram alterados?

A

Em metade dos pacientes com doença de Berger os níveis séricos de IgA estarão aumentados. Da mesma forma, em metade dos pacientes com doença de Berger a biópsia da pele do antebraço encontra depósitos capilares de IgA

55
Q

O que é indicado na investigação de pacientes com doença de Berger que apresentam apenas hematúria isolada?

A

Os pacientes com doença de Berger que apresentam apenas hematúria isolada podem ser somente acompanhados clínica e laboratorialmente, não sendo indicada a biópsia renal

56
Q

Quais são as indicações para biópsia renal em pacientes que apresentam hematúria, com suspeita doença de Berger?

A

A biópsia é indicada na investigação da doença de Berger apenas quando a hematúria acompanha proteinúria significativa (>500mg/dia), quando há sinais de síndrome nefrítica ou quando há insuficiência renal

57
Q

Qual a relação dos níveis séricos de IgA aumentados com a atividade da doença de Berger?

A

Não há relação dos níveis séricos de IgA aumentados com a atividade da doença de Berger

58
Q

De que formas o paciente com doença de Berger pode evoluir a longo prazo? Qual a frequência de cada uma dessas formas de evolução?

A

Os pacientes com doença de Berger podem evoluir a longo prazo de 4 formas principais:
- Permanência assintomática da hematúria microscópica e da proteinúria subnefrotica, intercalados ou não com episódios paroxísticos de hematúria macroscópica, que muitas vezes acompanha as infecções virais (60% dos casos)
- Evolução lentamente progressiva para insuficiência renal (40% dos casos)
- Evolução para insuficiência renal terminal em menos de 4 anos do diagnóstico (raro)
- Remissão completa da doença sem complicações futuras (<4% dos adultos)

59
Q

Qual a forma mais frequente de evolução a longo prazo da doença de Berger?

A

A doença de Berger evolui a longo prazo em 60% dos casos com permanência assintomática da hematúria microscópica e da proteinúria subnefrotica, intercalados ou não por crises de hematúria macroscópica

60
Q

Como a doença de Berger se relaciona com a insuficiência renal quando evolui a longo prazo com permanência assintomática das alterações microscópicas?

A

Os pacientes com doença de Berger que evoluem a longo prazo com permanência assintomática da hematúria microscópica e da proteinúria subnefrotica correm risco tempo-dependente de evoluir com insuficiência renal terminal. Em geral, esses pacientes permanecem assintomáticos por décadas, normalmente havendo estabilidade da função renal a longo prazo. Entretanto, 15% dos casos podem evoluir para rins terminais em 10 anos e 20% dos casos em 20 anos

61
Q

No caso dos pacientes com doença de Berger que evoluem a longo prazo lentamente com insuficiência renal, qual parcela dos pacientes evolui com rins terminais?

A

20% dos pacientes que evoluem lentamente com insuficiência renal apresentam rins terminais em 10-20 anos

62
Q

O que está associado com o caso dos pacientes com doença de Berger que evoluem com rins terminais em menos de 4 anos do diagnóstico?

A

A formação de crescentes

63
Q

Quais são os fatores preditores de evolução desfavorável e mau prognóstico na doença de Berger?

A

Os fatores preditores de mau prognóstico na doença de Berger são:
- Idade no momento do diagnóstico (quanto mais velho pior)
- Sexo masculino
- Creatinina >1,5mg/dl no momento do diagnóstico
- Proteinúria persistente >1-2g/dia
- Hipertensão arterial
- Ausência de hematúria macroscópica
- Depósitos de IgA nas alças capilares (subendoteliais)
- Padrões de Glomeruloesclerose, crescentes ou atrofia tubular

64
Q

Qual fator comumente visto na doença de Berger não é indicador prognóstico?

A

A intensidade e a frequência das crises de hematúria macroscópica não é indicador de prognóstico nos pacientes com doença de Berger

65
Q

Como é feito o tratamento da doença de Berger?

A

A maioria dos pacientes com doença de Berger não demanda tratamento específico. Entretanto, alguns tratamentos são indicados em certos casos:
Hipertensos ou com proteinúria>1g/dia-> Corticoterapia+Nefroproteção com iECA ou BRA2 (corticoterapia para hipertensos apenas se hipertensão moderada), se houver hipercolesterolemia associada, é indicado o uso de estatinas
Pacientes com creatinina >1,5mg/dl ou com achados na biópsia que sugiram mau prognóstico (como crescentes)-> Corticoterapia, se houver hipercolesterolemia associada, é indicado o uso de estatinas

66
Q

Por que é indicado o uso de corticóides no tratamento da doença de Berger?

A

Porque a corticoterapia é capaz de retardar a progressão da insuficiência renal

67
Q

O que é indicado no tratamento da doença de Berger quando a doença permanece progressiva mesmo após a corticoterapia?

A

Nos casos de doença ainda progressiva após a corticoterapia, vem sendo estudada a associação de imunossupressores como a Ciclofosfamida

68
Q

Como deve ser feito o esquema de corticoterapia no tratamento da doença de Berger?

A

No tratamento da doença de Berger, a corticoterapia é feita com Prednisona 2mg/kg em dias alternados por 2-3 meses. Após isso, deve ser paulatinamente reduzida a dose até se chegar ao uso de 20-30mg/dia, que é mantido por 6 meses

69
Q

Qual alternativa existe ao tratamento com corticóides na doença de Berger? Como esse tratamento funciona?

A

O uso do óleo de peixe, que contem ácidos graxos Ômega-3, pode ser tentado como alternativa aos corticóides no tratamento da doença de Berger. Um estudo demonstrou a lentificação da taxa de progressão do dano renal com essa terapia. O mecanismo de ação ainda é desconhecido

70
Q

O que é indicado no tratamento da doença de Berger que se apresenta como GNRP?

A

A doença de Berger que se apresenta como GNRP é tratada com pulsoterapia de Metilprednisolona, associada a Ciclofosfamida com ou sem plasmaférese

71
Q

Que práticas são consideradas controversas no tratamento da doença de Berger?

A

Amigdalectomia, dieta restritiva de glúten e antibioticoterapia profilática para evitar os episódios de hematúria macroscópica

72
Q

Qual outro nome recebe a hematúria benigna? Qual o sítio afetado nessa doença?

A

A hematúria benigna é uma doença glomerular, também conhecida como doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular

73
Q

Quais formas pode ter a doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

A doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular pode ter caráter familiar ou esporádico

74
Q

Qual a herança e o defeito genético envolvidos na doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular de caráter familiar?

A

A doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular de caráter familiar ocorre por uma herança autossômica dominante que gera defeito no gene que codifica a cadeia alfa-4 do colágeno tipo 4, presente na MBG

75
Q

Como a doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular normalmente é diagnosticada?

A

A doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular normalmente é diagnosticada em exames de rotina como o EAS de crianças e adolescentes

76
Q

Quais são os achados no EAS da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

O EAS da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular apresenta hematúria microscópica glomerular (com dismorfismo e cilindros hemáticos), que pode estar associada ou não a proteinúria de leve intensidade

77
Q

Qual o prognóstico da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

O prognóstico da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular é ótimo

78
Q

Qual a indicação para biópsia na doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

A biópsia normalmente não é indicada na doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular

79
Q

Quais os achados nos exames histopatológicos da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

A biópsia renal da doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular geralmente é normal tanto com imunofluorescência como com microscopia óptica. Entretanto, a microscopia eletrônica evidencia redução da espessura da membrana basal glomerular (MBG delgado)

80
Q

Qual a conduta indicada na doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular?

A

Em geral, essa doença tem prognóstico ótimo e o médico deve apenas orientar o paciente quanto ao caráter benigno da doença

81
Q

Qual o outro nome do Mal de Alport?

A

Nefrite hereditária

82
Q

Qual a frequência do Mal de Alport e qual faixa etária essa doença costuma atingir?

A

O Mal de Alport é uma doença rara que acomete crianças

83
Q

Qual a etiologia do Mal de Alport?

A

O Mal de Alport é uma doença genética geralmente ligada ao X, mas que também pode ser autossômica, podendo ter caráter recessivo ou dominante dependendo da mutação específica

84
Q

Qual defeito ocorre no Mal de Alport e por que isso gera a doença?

A

No Mal de Alport, ocorre um defeito grave no colágeno tipo 4, que é um importante constituinte da MBG, mas que também está presente em outros órgãos

85
Q

Qual o caráter da síndrome que ocorre no Mal de Alport? Quais são os sintomas?

A

O Mal de Alport é uma doença heterogênea que causa uma síndrome clínica multissistêmica com surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, insuficiência renal progressiva e hematúria glomerular

86
Q

O que é proteinúria? Quais faixas de proteinúria existem e qual limite normalmente é visto nos pacientes?

A

Proteinúria é definido como a excreção de mais de 150mg/dia. Entre 150mg/dia e 3,5g/dia a proteinúria é considerada nefrítica ou subnefrótica. Já acima de 3,5g/dia a proteinúria é considerada nefrótica. A maioria dos pacientes apresenta excreção menor que 2g/dia

87
Q

Qual o exame mais indicado para detectar a proteinúria?

A

Urina de 24 horas

88
Q

A partir de que faixa a proteinúria é detectada no EAS? Qual método é utilizado para isso?

A

A partir de 300mg/dia, a proteinúria pode ser observada no EAS (urina tipo 1) através do método colorimétrico semiquantitativo da fita ou dipstick

89
Q

O que é a proteinúria isolada?

A

Proteinúria isolada é definida como a presença de proteinúria com o resto do sedimento estando normal e sem haver doença renal ou urológica prévia

90
Q

Qual a prevalência da proteinúria isolada na população?

A

A proteinúria isolada é encontrada em 0,5 a 10% da população

91
Q

Qual a proteína mais detectada no EAS pelo método do dipstick?

A

Albumina

92
Q

Qual proteína não costuma ser detectada no EAS pelo método do dipstick? Como essa proteína é então detectada?

A

Outras proteínas diferentes da albumina, como a proteína de Bence Jones, que é a cadeia leve da imunoglobulina, não são detectadas no EAS pelo método do dipstick. Essa proteína exige métodos especiais para ser detectada como o teste do ácido sulfossalicílico

93
Q

Em qual doença a proteína de Bence Jones está presente de forma aumentada?

A

Mieloma múltiplo

94
Q

O que é a proteína de Bence Jones?

A

É a cadeia leve da imunoglobulina

95
Q

Em que condições pode ocorrer falso positivo na investigação da proteinúria?

A

Pode ocorrer falso positivo para proteinúria quando a urina está muito concentrada (densidade>1.025), quando o pH é maior que 7, no uso de fármacos como radiocontraste iodado ou se houver hematúria, hemoglobinúria ou mioglobinúria

96
Q

Em que condições pode ocorrer falso negativo na investigação da proteinúria?

A

O falso negativo para proteinúria pode ocorrer quando a urina está muito diluída (densidade<1.006)

97
Q

Qual a origem mais provável de uma proteinúria na faixa nefrótica?

A

Glomerular

98
Q

Qual a causa mais comum de proteinúria isolada em adultos jovens?

A

Proteinúria ortostática

99
Q

De que formas a proteinúria isolada pode ser classificada?

A

A proteinúria isolada pode ser classificada como persistente ou intermitente

100
Q

Que fatores podem determinar a proteinúria isolada persistente?

A

Distúrbios glomerulares específicos, distúrbios tubulares específicos ou estado de hiperfluxo proteico (overflow)

101
Q

Como os distúrbios glomerulares específicos podem determinar a proteinúria isolada persistente?

A

Os glomérulos podem determinar proteinúria a partir de dois mecanismos básicos. Enquanto a perda da barreira de carga determina proteinúria seletiva, sobretudo albuminúria, a perda da barreira de tamanho determina proteinúria não seletiva

102
Q

Como os distúrbios tubulares específicos podem determinar a proteinúria persistente?

A

Em condições normais, determinadas proteínas são filtradas pelos glomérulos sadios e reabsorvidas pelos túbulos. Na existência de dano tubular, haverá proteinúria pela não reabsorção das proteínas normalmente presentes no filtrado glomerular

103
Q

Em que condição principal ocorre o estado de hiperfluxo proteico? Como isso determina proteinúria persistente?

A

O estado de hiperfluxo proteico ocorre sobretudo na produção das cadeias leves das imunoglobulinas (proteínas de Bence Jones) que acontece nas discrasias dos plasmócitos, como o mieloma múltiplo. O estado de hiperfluxo determina proteinúria persistente quando a produção excessiva de proteínas de baixo peso molecular, filtráveis, ultrapassa a capacidade de reabsorção tubular

104
Q

Qual faixa de proteinúria pode ser atingida no mieloma múltiplo e por que?

A

No mieloma múltiplo, ocorre a produção excessiva das cadeias leves das imunoglobulinas (proteínas de Bence Jones). Isso determina um estado de hiperfluxo proteico que pode levar a excreção de até 5g/dia de proteínas

105
Q

Que sítio estará normalmente alterado em biópsias de pacientes com proteinúria isolada persistente assintomática subnefrótica?

A

Em pacientes com proteinúria isolada persistente subnefrótica, a biópsia normalmente revela alterações glomerulares

106
Q

O que a proteinúria isolada persistente pode representar sistemicamente?

A

A proteinúria isolada persistente pode também representar uma fase inicial de um quadro mais amplo

107
Q

Que doenças podem se apresentar inicialmente como uma proteinúria isolada persistente?

A

Existem doenças mais amplas que podem se apresentar inicialmente como uma proteinúria isolada persistente. É o caso de nefropatia diabética, amiloidose, glomerulopatia membranosa idiopática, GEFS e GN proliferativa mesangial

108
Q

O que normalmente os achados de biópsias de pacientes com proteinúria isolada persistente revelam? Qual frequência de cada achado?

A

Em 30-70% dos casos de proteinúria isolada persistente, a biópsia evidencia GN proliferativa mesangial. Já em 20% dos casos, o achado é uma GEFS. Outras glomerulopatias como Glomerulopatia membranosa idiopática, nefropatia diabética e amiloidose também podem se apresentar inicialmente como proteinúria isolada

109
Q

Quais pacientes não devem ter a biópsia indicada na investigação da proteinúria persistente?

A

Na investigação da proteinúria persistente, casos de proteinúria persistente fixa menor que 2g/dia, não acompanhada de hematúria, estigmas de doença sistêmica ou alterações na função renal não devem ter a biópsia indicada

110
Q

Como é caracterizada a forma intermitente da proteinúria isolada? Qual a origem então dessa forma de proteinúria?

A

A proteinúria isolada intermitente é aquela que ocorre em função de algum fator externo detectável e geralmente não nocivo. Essa forma de proteinúria se origina de alterações funcionais dos mecanismos de formação do filtrado, não havendo então algum distúrbio renal propriamente dito

111
Q

Quais são as principais causas da proteinúria intermitente? Qual a mais comum em adultos jovens?

A

Estresse grave, exposição ao frio, proteinúria ortostática ou postural, febre alta, doença aguda, ICC, exercício físico intenso ou gestação. A mais comum dessas causas em adultos jovens é a proteinúria ortostática

112
Q

Por que ocorre a proteinúria intermitente na ICC, ortostase ou após exercícios físicos intensos?

A

O hipofluxo renal da ICC, ortostase e o exercício físico intenso aumentam a TFG, aumentando então a filtração de albumina. O aumento da TFG ocorre pela contração da arteríola eferente e dilatação da arteríola aferente

113
Q

Por que ocorre a proteinúria intermitente na gestação?

A

A gestação é capaz de aumentar discretamente a albuminúria por aumentar a TFG em 30-40%

114
Q

Qual o valor máximo considerado normal para excreção de proteína na gestação?

A

Na gestação, é considerada normal a excreção de até 250mg/dia de proteína

115
Q

Como é diagnosticada ou afastada a forma postural da proteinúria isolada intermitente?

A

A proteinúria ortostática é diagnosticada ou afastada pela coleta da urina de manhã, antes de se levantar, sendo repetida a coleta após 4-6 horas de ortostase

116
Q

Qual o prognóstico da proteinúria ortostática?

A

A proteinúria ortostática não costuma ser nociva ou causar maiores problemas, tendo excelente prognóstico

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