Alteracoes Da Serie Vermelha; Da Anemia A Poliglobulia Flashcards
Anemias
Na gestante é quando a hemoglobina
está abaixo de 11.
• Defeitos de produção (anemias
de fase 1) -
• Defeitos de multiplicação celular
(anemias de fase 2) -
• Defeitos de maturação ou
hemoglobinização (anemias de
fase 3)
• Diminuição na sobrevida das
hemácias (anemias de fase 4)
Anamnese e exame fisico
Como investigar a etiologia?
• Indícios de sangramento
• Comorbidades e sintomas
associados
• Hábitos nutricionais, intestinais e
diurese
• História ocupacional
• Uso de drogas e fármacos
Exame fisico
• Comorbidades, hepatopatia
crônica, IRC, hipotireoidismo
• Deformidades e dor óssea
• Icterícia
• Língua lisa e atrófica
• Glossite e quelite angular
• Petéquias
• Esplenomegalia
• Alterações neurológicas
Anemia por defeito de produção
Comprometimento na célula
progenitora – sofre ação mediada por
tóxicos, neoplasias, infecções que
pode gerar na medula uma atividade
aumentada de linfócitos citotóxicos
contra a célula progenitora.
Geralmente aparece pancitopenia –
além de anemia neutropenia e
plaquetopenia. Exceção por IRC.
Etiologias: tóxicas, infecciosa,
irradiação, infiltração por neoplasias.
Medula óssea: hipocelular com
aplasia ou hipoplasia de células
mieloides e predomínio de adipócitos
e células não mieloides.
É uma doença autoimune.
Diagnóstico: biopsia de medula óssea.
Anemia aplástica
Tipo mais comum de anemias de fase
1.
Pancitopenia periférica e medula
óssea hipocelular.
Pode ser congênita (por exemplo
anemia de Fanconi) ou adquirida (por
radiação, produtos químicos,
medicações, infecções, HPN, doenças
imunes).
Independente da causa: agressão à
células hematopoéticas por linfócitos
citotóxicos e suas citocinas.
Sintomas decorrentes da
pancitopenia.
Diagnóstico por biópsia de medula
óssea, que será visto apenas
adipócitos.
Tratamento: imunossupressão e em
alguns casos transplante de células
tronco hematopoéticas.
Reticulócitos estarão baixos.
Anemia por defeito de multiplicação celular
Folato e vitamina B12 são essenciais
para síntese de DNA, se tiver a
deficiência de uma das duas ou das
duas vitaminas irá desenvolver a
anemia de fase 2.
Deficiência: retardo ou bloqueio na
síntese de DNA, logo a célula não
consegue se multiplicar ematuração
nuclear.
Pode haver pancitopenia.
Medula hipercelular, mas com
eritropoiese ineficaz (hemólise
intramedular).
Quanto mais imatura a célula maior
ela é.
Nessa anemia o paciente pode ficar
ictérico.
Anemia megaloblasstica
Tipo de anemia de fase 2.
Se uma célula vermelha é hemolisada
na medula cai bilirrubina indireta no
sangue.
Fonte de B12 (cobalamina): alimentos
de origem animal.
Fonte de folato: alimentos de origem
vegetal e animal. Necessidades
aumentadas na gestação e na lactação.
Absorção de B12: no estômago.
Dependente da secreção de fator
intrínseco. Folato: intestino delgado.
Na mulher gravida é necessário repor
de forma profilática, pois elas gastam
mais energia e ácido fólico.
Distúrbios autoimunes: anemia
perniciosa. Anemia megaloblástica,
mas com os autoanticorpos
destruindo as células que produzem
fator intrínseco do estômago, sendo
elas, DM tipo1, hashimoto e vitiligo.
Anemia megaboblastica
EXAMES COMPLEMENTARES
Hemograma;
PROVA!!!
Em negrito e com asterisco cai na
prova!!!
• Anemia macrocítica– células maiores
• Neutropenia
• Plaquetopenia
• Neutrófilos
hipersegmentados → mais que
5 segmentos dentro do
neutrófilo.
Quando tem os dois no mesmo
paciente é patognomônico de
deficiência de B12 e ácido fólico.
Desidrogenase lática → aumentada
+++ (a anemia megaloblástica é a
patologia que mais aumenta LDH).
Bilirrubinas → indireta elevada
Mielograma → Medula óssea
hipercelular, com hiperplasia
eritróide e presença de megaloblastos
(são as células imaturas no sangue).
• Principal exame no diagnóstico
(para olhar a anatomia da célula)
→ Padrão-ouro, mas quando no hemograma vem anemia macrocítica + neutrófilos hipersegmentados é patognomônico.
Anemia megaboblastica
A dosagem das vitaminas pode estar
normal em alguns casos.
Perniciosa: quando o paciente tem
doença autoimune deve investigar →
Endoscopia digestiva alta (buscando
atrofia gástrica), biópsia gástrica e
anticorpos antifator intrínseco.
TRATAMENTO
Ácido fólico: 1 a 5 mg por dia, via oral,
de 1 a 4 meses.
B12: 1 mg/dia por 1 semana, seguida
de 1 mg/semana por 4 semanas.
Podendo-se manter 1 mg
mensalmente se o distúrbio persistir.
Uso parenteral, IM.
Obs: Pico de reticulocitose: 6-7 dias
do início do tratamento.
Reticulócitos estarão altos.
Anemia por defeito de maturação ou hemoglobinizacao
Principal atividade dos eritroblastos:
produção da hemoglobina. Isso ocorre
até a fase de reticulócitos.
Interferem na hemoglobinização: falta
de ferro, hemoglobinopatias.
Sem o ferro não tem síntese de
hemoglobinas.
Na fase 3 tem a quantidade normal de
hemácias, por isso é medido a
hemoglobina para possível
diagnóstico de anemias.
Anemia por deficiência de ferro ( ferropriva ou ferropenica)
A mais comum na anemia de fase 3.
Deficiência de ferro: distúrbio
nutricional mais comum no mundo.
Pode ocorrer por aumento das perdas
de ferro, menor ingestão ou
diminuição da sua absorção.
O ferro é de sistema fechado, ou seja, o
ferro é reabsorvido, portanto tem
algumas ocasiões que isso é desfeito,
como a mesntruação.
CAUSAS DE FERROPENIA
• Maior perda de ferro →
Sangramentos do TGI e
sangramento menstrual.
• Ingestão pobre em ferro → Maior
demanda de ferro (lactentes,
prematuros, gestantes e durante
amamentação)
• Menor absorção → Gastrectomia
(delgado proximal); Síndromes
de má absorção
EXAMES COMPLEMENTARES
Hemograma:
• Anemia hipocrômicas microcítica
– reduz de tamanho
• RDW alto, quando estiver > 15%
é muito sugestivo de anemia
ferropriva.
• Esfregaço: anisocitose,
poiquilocitose, microcitose,
hipocromia.
Ferritina: • Marcador de estoques de ferro
• Ferritina < 30 ng/mL: alta
sensibilidade e
especificidade para ferropenia *
• obs: marcador de fase aguda,
ou seja, de atividade
inflamatória.
• Quando esperávamos que a
ferritina viesse baixa e vem alta
será feito biópsia na medula do
paciente ou mielograma ou
azul da prússia,
Ferro sérico e saturação de
transferrina;
• Diminuídos
Ferro medular por azul da Prússia;
• Só se faz quando a ferritina não
responde o diagnóstico.
• Padrão-ouro para avaliação de
estoques de ferro
• Invasivo e pouco utilizado
atualmente.
Anemia por deficiência de ferro ( ferropriva ou ferropenica) TTO
Reposição de ferro e tratamento da
causa de perda.
Quando tem um paciente com
deficiência de ferro por sangramento e
for passado para o paciente somente a
reposição de ferro e não o tratamento
do sangramento a questão não
valerá!!!
A primeira opção é reposição oral do
ferro:
• Dose → Pelo menos 180 mg de
ferro elementar/dia
• Formulações → Sulfato ferroso:
cada comprimido tem 40 ou 60
mg de ferro elementar (se de
60mg 3 comprimidos por dia, se
de 40mg 4 comprimidos por dia).
• Orientações → pelo menos 30
minutos distantes das refeições,
antes ou depois. O meio ácido
melhora a absorção. Nos idosos
acamados tem que tomar
cuidado com alimentação que
tem a presença de leite, o
tratamento pode não funcionar.
• Eventos adversos → Náuseas,
epigastralgias, constipação
intestinal, as fezes ficam pretas
cor de carvão
• Duração do tratamento →
Mínimo 3 meses
• Falha do tratamento → Má
absorção; má adesão, perda de
ferro superior.
ANEMIA DA INFLAMAÇÃO
As citocinas inflamatórias bloqueiam
o ferro dentro do macrófago na forma
de ferritina (alta).
Conhecida antigamente por anemia de
doença crônica, hoje não mais.
Relacionada a neoplasias, doenças
autoimunes, infecções, doenças
cardiovasculares, diabetes mellitus…
Citocinas e células do sistema reticulo-
endotelial: aumentam produção de IL-
6.
IL-6: aumenta produção hepática de
hepcidina.
Hepcidina: diminui absorção de ferro
e bloqueio a utilização do ferro
(aumentando ferritina).
O tratamento da anemia da inflamação
é o tratamento da doença de base.
Anemia por hemoglobinopatia
Fase 3 pra 4
TALASSEMIA: Anemia nas
talassemias é resultante de
eritropoese ineficaz, hemólise e
redução da síntese de hemoglobina.
• Beta talassemia: diminuição das
cadeias beta de globina (80%)
• Alfa talassemia: diminuição das
cadeias alfa de globinas.
A doença beta pode ser nas formas
minor, intermedia e major (depende
da quantidade de alelos prejudicados).
Exame complementar: Eletroforese
de HEMOGLOBINA alterada.
• Na talassemia beta aumenta A2,
no máximo 3,5
• Na talassemia alfa aparece um
tipo de hemoglobina que em
nenhuma outra aparece, que é o
tipo H.
β-TALASSEMIA
Quadro clínico variável
Major: sintomas iniciam por volta dos
6 meses de vida:
• Anormalidades ósseas;
• Hepatoesplenomegalia;
• Mucosas descoradas;
• Irritabilidade;
• Icterícia
• Alterações de crescimento.
Principais causa de óbito:
complicações (cardíacas) pelo
acúmulo de ferro.
• Excesso de ferro na talassemia =
aumento da absorção de ferro +
transfusões.
Tratamento:
• Major: hipertransfusão (manter
Hb acima de 10 g/dL) associada a
programa de quelação de ferro.
• Ácido fólico: profilaxia de crise
megaloblástica.
• Transplante de célula tronco
hematopoéticas: até os 17 anos
de idade, dependendo de:
− Aderência à quelação
− Fibrose hepática
− Hepatomegalia
α - TALASSEMIA
Pode ocorrer por perda de 1 a 4 genes
da alfa-globina (mínima, minor, HbH e
hidrópsia fetal com HB barts)
Mínima e minor: quadro clínico leve
HbH: hemólise crônica,
hepatoesplenomegalia, aumento de
desidrogenase lática, aumento de
bilirrubina indireta.
Hidrópsia fetal e Hb Barts: fatal
intraútero.
Anemia falciforme
Hemoglobinopatia hereditária,
autossômica.
Substituição de valina por ácido
glutâmico no sexto códon da cadeia
beta da globina, resultando,
resultando em HbS.
Na HbC, a lisina substitui o ácido
glutâmico na posição 6 da cadeia beta
da globina.
Manifestações clínicas estão
relacionadas com a polimerização da
HbS, que altera a forma da hemácia de
discóide para forma de foice,
diminuindo a sua flexibilidade,
resultando em fenômenos vaso-
oclusivos (dor) e hemólise.
DIAGNÓSTICO
• Hemograma (anemia, esfregaço
mostra drepanócitos (células em
foice), policromasia).
• Contagem de reticulócitos alta.
• Aumento de bilirrubina indireta e
desidrogenase lática.
• Eletroforese de Hemoglobina*
Em uma eletroforese:
• AA – Normal
• AS – Traço falciforme – no
máximo 50% de hemoglobina S,
assintomático.
• SS – Homozigoto, doente
falciforme.
• SC – Heterozigoze, não tem nada
de A, anemia falciforme.
Traço falciforme: há menos de 50% de
HbS nos eritrócitos, quantidade
insuficiente para desencadear
afoiçamento, exceto em grave
hipoxemia ou a hiperosmolaridade
encontrada na circulação renal.
A mortalidade alcança 0,59 por 100
pacientes ao ano, sendo maior entre
pessoas com 4 a 6 anos de idade.
Infecção é a principal causa de morte
→ Pois dentre os órgãos de vaso-
oclusão está o baço e o baço na criança
sofre muito, causando isquemia e
atrofiando, de modo dizer que o
paciente tem autoesplenectomia, e
aparece no paciente com doença S, e a
criança a partir de 5 anos não tem
mais baço, ficando muito suscetível a
diversas infecções.
São fatores da mau prognóstico:
dactilite antes do primeiro ano de
vida, Hb<7, leucocitose na ausência de
infecções.
FISIOPATOLOGIA
• Polimerização da HbS;
• Falcização da hemácia;
• Mudança na estrutura e função
da membrana eritrocitária.
• Maior aderência ao endotélio
vascular.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Não estão presentes ao nascimento
devido a alta concentração de HbF.
Por volta do terceiro ou quarto mês de
idade, a criança começa a apresentar
sintomas (diminuição HbF e aumento
HbS).
Anemia falciforme
Caracteriza-se por anemia e episódios
de dor, recorrentes, secundários a
fenômenos vaso-oclusivos.
Dactilite é o sintoma inicial mais
comum, atingindo 40% das crianças
com menos de 2 anos de idade.
A anemia geralmente é crônica e a
hemólise ocorre de forma
compensada pela reticulocitose.
Hemácia da anemia falciforme tem
vida média de 17 dias.
O quadro anêmico acentua-se
agudamente quando ocorre sequestro
esplênico, crise aplásica (* paciente
com anemia falciforme infectado por
parvovirus B19 evoluem para anemia
aplásica) ou hiperhemólise e
cronicamente por deficiência de ácido
fólico e ferro.
FENÔMENOS VASOCLUSIVOS
Episódios agudos de dor. Podem ser
precipitados por: infecção,
desidratação, estresse, hipóxia e
condições climáticas.
Comprometimento do SNC: em 25%
dos pacientes ocorrem AVC i e AVC h,
isquemia ou compressão medular,
perda da audição e alteração
vestibular.
Infarto e necrose óssea (osteonecrose
asséptica): mais
frequente na
cabeça do fêmur
e úmero. Fazer
diagnóstico
diferencial com
osteomielite.
Comprometimento cardíaco:
hipertrofia de VE e cardiomegalia
ocorrem devido à necessidade do
aumento do débito cardíaco, causado
pela anemia.
Úlceras em MMII
ocorrem
espontaneamente
ou após o trauma.
Principalmente em
regiões de
maléolos.
A síndrome torácica
aguda acomete 40 a 50% dos
pacientes. Manifesta-se por dor
torácica, febre e infiltrado na
radiografia do tórax. Suas causas são
pneumonia, infarto decorrente de
trombose e embolia gordurosa
(necrose de medula óssea). Usar ATB
de amplo espectro empírica.
Hematúria, cólica renal, infarto
papilar e glomeruloesclerose focal.
Priapismo – ereção dolorosa e
prolongada.
Retinopatia
Isquemia hepática, colestase,
sobrecarga de ferro secundária ao
regime transfusional e colelitíase.
