alteraciones de los ganglios basales Flashcards
¿que es el sistema piramidal?
Es la parte del sistema nervioso que se encarga de realizar los movimientos voluntarios del cuerpo. a rasgos generales son un conjunto de axones que viajan juntos desde la corteza cerebral hasta el asta anterior de la medula espinal.
¿donde se encuentra la decusación de las piramides?
en el bulbo raquideo.
¿que es la decusación de las piraides?
es una zona ubicada en la piorción inf del bulbo raquídeo en donde las fibras del haz corticoespinal o via piramidal se decusan.
el 90% de los axones se decusan ¿que pasa con el otro 10?
no se decusa.
¿que tipo de neuronas tiene el sistema piramidal?
neuronas motoras.
¿de que se encarga el sistema piramidal?
de poner en contacto a una motoneurona sup con una motoneurona inf.
¿cuales son los tractos utilizados?
el tracto piramidal o corticoespinal lat y el tracto piramidal o corticonuclear ant.
¿cuales son las alteraciones mas importantes de las vias piramidales?
- plejias.
- paresias.
3.hemiplejias.
plejias
paralisis o perdida total de las funciones musculares, puede ser localizada o generalizada.
paresias
debilidad o disminución de las funciones musculares. puede ser unilateral o bilateral.
hemiplejia
paralisis completa de la musculatura de un hemicuerpo. puede ser directa o alterna.
¿que es una hemiplejia directa?
es cuando el hemicuerpo paralizado se encuentra en el mismo lado de la lesión.
¿que es una hemiplejia alterna?
es una hemiplejia del lado opuesto al de la lesión, ocurre debido a que hubo un afección del haz piramidal en la zona de decusación de las vias piramidales.
las plejias pueden ser bilaterales o unilaterales
V o F
Falso, estas pueden ser localizadas o generalizadas.
las hemiplejias pueden ser directa o alternas ¿dependiendo de que?
de donde se encuentre el lado de la lesión.
¿que son las enfermedades de las motoneuronas?
son un grupo heterogeneos de enfermedades exclusivas o predominantes que afectan a las neuronas motoras de la corteza cerebral, nucleos motores del troncoencefalo y/o astas superiores de la medula espinal, es decir son enefermedades que afectan a las motoneuronas sup e inf.
epidemiologia de las enfermedades de las motoneuronas
incidencia de 1 caso cada 100000 habitantes
prevalencia de 3.5 casos cada 100000 habitantes
la relación hombre/mujer es de 1.5/1.0. En edades más jóvenes, esta diferencia aumenta y tiende a igualarse después de los 60 años.
(AME) tipo I enfermedad de Werdnig-Hoffmann.
El síndrome de Werdnig-Hoffmann o atrofia muscular espinal (AME) de la infancia es una enfermedad de patrón autosómico recesivo de origen neuromuscular y degenerativo, poco prevalente en la población general, y que se caracteriza por la destrucción de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal debido a alteraciones cromosómicas. La enfermedad no tiene tratamiento, es de mal pronóstico y, por lo general, culmina con la muerte del menor en los primeros años de vida por dificultad respiratoria, infecciones respiratorias o ambas.
AME tipo II (intermedio)
El tipo ll es un tipo de AME de moderado a grave. Por lo general, se nota por primera vez entre los 6 y los 18 meses de edad. La mayoría de los niños con este tipo pueden sentarse sin apoyo, pero no pueden pararse ni caminar sin ayuda. También pueden tener problemas para respirar.
AME tipo III enfermedad de Kugelberg- Welander
Es el tipo más leve que afecta a los niños. Los signos de la enfermedad suelen aparecer después de los 18 meses. Los niños con este tipo pueden caminar solos, pero pueden tener problemas para correr, levantarse de una silla o subir escaleras.
AME tipo IV (atrofia muscular espinal del adulto)
es poco común y, a menudo, leve. Por lo general, causa síntomas después de los 21 años. Los síntomas incluyen debilidad leve a moderada de los músculos de las piernas, temblores y problemas respiratorios leves. Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.
atrofia muscular bulboespinal crónica (Enfermedad de Kennedy)
La enfermedad de Kennedy o atrofia muscular espino-bulbar es un trastorno neurodegenerativo raro de herencia recesiva ligada al cromosoma X que afecta a varones en la edad adulta.
Atrofia muscular bulbar (Fazio-Londe)
El síndrome de Fazio-Londe, también conocido como enfermedad de Fazio-Londe o parálisis bulbar progresiva de la niñez es una afección neurológica rara que se caracteriza principalmente por la degeneración progresiva de las motoneuronas.
atrofia muscular espinal monomiélica (Hirayama)
La amiotrofia monomélica (AM) es un raro trastorno benigno de la neurona motora inferior que se caracteriza por debilidad y atrofia muscular en la parte distal de las extremidades superiores durante la adolescencia, seguido de una detención espontánea de su progresión y una estabilización de los síntomas.