alteraciones de los ganglios basales

Question 1

¿que es el sistema piramidal?

Answer 1

Es la parte del sistema nervioso que se encarga de realizar los movimientos voluntarios del cuerpo. a rasgos generales son un conjunto de axones que viajan juntos desde la corteza cerebral hasta el asta anterior de la medula espinal.

Question 2

¿donde se encuentra la decusación de las piramides?

Answer 2

en el bulbo raquideo.

Question 3

¿que es la decusación de las piraides?

Answer 3

es una zona ubicada en la piorción inf del bulbo raquídeo en donde las fibras del haz corticoespinal o via piramidal se decusan.

Question 4

el 90% de los axones se decusan ¿que pasa con el otro 10?

Answer 4

no se decusa.

Question 5

¿que tipo de neuronas tiene el sistema piramidal?

Answer 5

neuronas motoras.

Question 6

¿de que se encarga el sistema piramidal?

Answer 6

de poner en contacto a una motoneurona sup con una motoneurona inf.

Question 7

¿cuales son los tractos utilizados?

Answer 7

el tracto piramidal o corticoespinal lat y el tracto piramidal o corticonuclear ant.

Question 8

¿cuales son las alteraciones mas importantes de las vias piramidales?

Answer 8

1. plejias.
2. paresias.
   3.hemiplejias.

Question 9

plejias

Answer 9

paralisis o perdida total de las funciones musculares, puede ser localizada o generalizada.

Question 10

paresias

Answer 10

debilidad o disminución de las funciones musculares. puede ser unilateral o bilateral.

Question 11

hemiplejia

Answer 11

paralisis completa de la musculatura de un hemicuerpo. puede ser directa o alterna.

Question 12

¿que es una hemiplejia directa?

Answer 12

es cuando el hemicuerpo paralizado se encuentra en el mismo lado de la lesión.

Question 13

¿que es una hemiplejia alterna?

Answer 13

es una hemiplejia del lado opuesto al de la lesión, ocurre debido a que hubo un afección del haz piramidal en la zona de decusación de las vias piramidales.

Question 14

las plejias pueden ser bilaterales o unilaterales
V o F

Answer 14

Falso, estas pueden ser localizadas o generalizadas.

Question 15

las hemiplejias pueden ser directa o alternas ¿dependiendo de que?

Answer 15

de donde se encuentre el lado de la lesión.

Question 16

¿que son las enfermedades de las motoneuronas?

Answer 16

son un grupo heterogeneos de enfermedades exclusivas o predominantes que afectan a las neuronas motoras de la corteza cerebral, nucleos motores del troncoencefalo y/o astas superiores de la medula espinal, es decir son enefermedades que afectan a las motoneuronas sup e inf.

Question 17

epidemiologia de las enfermedades de las motoneuronas

Answer 17

incidencia de 1 caso cada 100000 habitantes
prevalencia de 3.5 casos cada 100000 habitantes
la relación hombre/mujer es de 1.5/1.0. En edades más jóvenes, esta diferencia aumenta y tiende a igualarse después de los 60 años.

Question 18

(AME) tipo I enfermedad de Werdnig-Hoffmann.

Answer 18

El síndrome de Werdnig-Hoffmann o atrofia muscular espinal (AME) de la infancia es una enfermedad de patrón autosómico recesivo de origen neuromuscular y degenerativo, poco prevalente en la población general, y que se caracteriza por la destrucción de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal debido a alteraciones cromosómicas. La enfermedad no tiene tratamiento, es de mal pronóstico y, por lo general, culmina con la muerte del menor en los primeros años de vida por dificultad respiratoria, infecciones respiratorias o ambas.

Question 19

AME tipo II (intermedio)

Answer 19

El tipo ll es un tipo de AME de moderado a grave. Por lo general, se nota por primera vez entre los 6 y los 18 meses de edad. La mayoría de los niños con este tipo pueden sentarse sin apoyo, pero no pueden pararse ni caminar sin ayuda. También pueden tener problemas para respirar.

Question 20

AME tipo III enfermedad de Kugelberg- Welander

Answer 20

Es el tipo más leve que afecta a los niños. Los signos de la enfermedad suelen aparecer después de los 18 meses. Los niños con este tipo pueden caminar solos, pero pueden tener problemas para correr, levantarse de una silla o subir escaleras.

Question 21

AME tipo IV (atrofia muscular espinal del adulto)

Answer 21

es poco común y, a menudo, leve. Por lo general, causa síntomas después de los 21 años. Los síntomas incluyen debilidad leve a moderada de los músculos de las piernas, temblores y problemas respiratorios leves. Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.

Question 22

atrofia muscular bulboespinal crónica (Enfermedad de Kennedy)

Answer 22

La enfermedad de Kennedy o atrofia muscular espino-bulbar es un trastorno neurodegenerativo raro de herencia recesiva ligada al cromosoma X que afecta a varones en la edad adulta.

Question 23

Atrofia muscular bulbar (Fazio-Londe)

Answer 23

El síndrome de Fazio-Londe, también conocido como enfermedad de Fazio-Londe o parálisis bulbar progresiva de la niñez es una afección neurológica rara que se caracteriza principalmente por la degeneración progresiva de las motoneuronas.

Question 24

atrofia muscular espinal monomiélica (Hirayama)

Answer 24

La amiotrofia monomélica (AM) es un raro trastorno benigno de la neurona motora inferior que se caracteriza por debilidad y atrofia muscular en la parte distal de las extremidades superiores durante la adolescencia, seguido de una detención espontánea de su progresión y una estabilización de los síntomas.

Question 25

¿cuales son lo AME?

Answer 25

• Tipo I (enfermedad de Werdnig-Hoffmann)
• Tipo II (forma intermedia)
• Tipo III (enfermedad de Kugelberg- Welander)
• Tipo IV (atrofia muscular espinal del adulto)
• Atrofia muscular bulboespinal crónica (Enfermedad de Kennedy)
• Atrofia muscular bulbar (Fazio-Londe)
• Amiotrofia espinal distal
• Atrofia muscular espinal escápuloperoneal
• Atrofia muscular espinal facioescápulohumeral
• Atrofia muscular espinal monomiélica (Hirayama)

Question 26

¿por que pueden ser cauadas las enfermedades de las motoneuronas?

Answer 26

1. Esclerosis lateral amiotrófica
2. Atrofia espinal progresiva
3. Parálisis bulbar progresiva
4. Esclerosis lateral primaria

Question 27

¿cuales son las causas secundarias o sintomaticas de nefermedades en la motoneurona?

Answer 27

1. Infecciosas: Poliomielitis, síndrome post-polio, herpes zoster y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
2. Toxicas: Plomo, mercurio u otros
3. Metabólicos: Deficiencia de hexosaminidasa A, tirotoxicosis e hiperparatiroidismo
4. Inmunológicas: Discrasias sanguíneas (paraproteinemias o linfomas) y agentes físicos
5. Enfermedades degenerativas: Espinocerebelosas (E. de Friedreich), atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Machado-Joseph y síndrome de Shy-Drager

Question 28

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Answer 28

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Este síndrome causa problemas de movimiento y cognición. Suele afectar a personas de entre 40 y 50 años, puede aparecer espontáneamente, ser hereditaria o ser transmitida por el contacto con el tejido infectado, por ejemplo, durante un trasplante o al comer carne contaminada.
La enfermedad causa cambios en la personalidad, ansiedad, depresión y pérdida de la memoria al cabo de pocos meses. Muchas personas entran en coma.
Debido a que no existe un tratamiento efectivo, el objetivo es aliviar el dolor y los síntomas.

Question 29

enfermedad de e. de friedreich

Answer 29

La ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria que daña el sistema nervioso. Afecta la médula espinal y los nervios que controlan los movimientos de los músculos de los brazos y las piernas.

Question 30

enfermedad de Machado-Joseph

Answer 30

se caracteriza por una torpeza progresiva en los brazos y las piernas que va aumentando lentamente, así como un modo de andar tambaleante e inestable, dificultad con el habla y la deglución, deterioro de los movimientos oculares, a veces acompañados de visión doble u ojos protuberantes, y espasticidad en las extremidades inferiores.

Question 31

síndrome de Shy-Drager

Answer 31

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, como la presión arterial y el control motor.

Question 32

¿como se manifiesta el sx de la motoneurona superior?

Answer 32

Se manifiesta por debilidad de la musculatura extensora de extremidades superiores y de la musculatura flexora de las inferiores, además de torpeza en extremidades, espasticidad, hiperreflexia y presencia de reflejos patológicos como el de Babinski.

Question 33

¿como se clasifican la alteraciones de la motoneurona inf segun su etiologia?

Answer 33

Puede ser originado de causas esporádicas (frecuentemente) hereditarias
o inmunomediados.

Question 34

fisiopatologia de afectaciones de la neurona inf

Answer 34

Procesos de enfermedad autoinmunes o infecciosos afectan las células del asta anterior, el axón motor y/o su mielina circundante causando esta patología.

Question 35

fisiopatologia de las afectaciones de la neurona sup

Answer 35

Existe afectación bilateral de la vía corticobulbar que origina un síndrome pseudobulbar, que se manifestara como incontinencia emotiva o labilidad emocional y finalmente una alteración en la fonación y sialorrea.