Acrosyndrome Flashcards
Diagnostic Erythromelalgie ?
Clinique
- Evolution par crises / rougeur pendant crises / douleurs ++
- Déclenchement au chaud / calmé par le froid
Etiologie Erythromelalgie ?
Forme primitives
Formes secondaire :
-> Maladie de Vaquez et Thrombocytémie essentielle +++
-> médicaments vasodilatateurs (Inhibiteur calcique / bromocriptine)
-> Lupus systémique
-> Hyperthyroïdie
Causes de l’erythromelalgie ?
Activation de plaquettes par thromboxane
Traitement de l’erythromelalgie ?
ASPIRINE
+ ttt de fond du syndrome myéloprolifératif
Types d’acrosyndromes ?
- Phénomène de Raynaud (plus fréquent)
- Erythermalgie
- Acrocyanose (permanent)
- Engelures
- Hématomes spontanés de doigts
- Orteils pourpres
- Ischémie digitale permanente
Épidémiologie du Phénomène de Raynaud ?
Le plus fréquent
10 à 15% population
Clinique du phénomène de Raynaud ?
Atteinte : 4 derniers doigts +++ ( possible : orteils / nez / oreille)
Circonstances déclenchantes : Froid / changement température / émotion / stress
3 phases : (durée totale 20min)
- syncopale : Blanche OBLIGATOIRE +/- abolition sensibilité
- Cyanique : Bleue
- Érythémateuse : Rouge Douloureuse
Etiologie d’un phénomène de Raynaud ?
Essentiel = Maladie de Raynaud (90%) Secondaire : - Médicament : BBloquant / ergot de seigle / agoniste dopaminergique / ciclosporine / TKI / cytotoxique - Toxiques : cannabis / cocaine - Connectivites : => Sclérodermie systémique => Connectivite mixte => LED => Goujerot Sjogren => Myopathie inflammatoires - SMD - Vascularite (rare) - Professionelle : Sd du marteau hypothénar / maladie des vibrations / intoxications - Artérite digitale - Buerger - Athérome - Sd du défilé thoraco brachial - Sd canal carpien (étiologie ou aggravant)
Éléments devant faire suspecter un phénomène de Raynaud secondaire ?
Survenue chez homme
Tardive > 40ans
Unilatéral
ATTEINTE DES POUCES
Absence de phase syncopale
Anomalies vasculaire (abolition d’un pouls)
Megacapillaires racine de l’ongle
Troubles trophiques : ulcérations / cicatrices rétractiles
Doigts boudinés / sclérodactylie / télangiectasies
Signes cliniques orientant vers connectivite
Examens complémentaires dans le phénomène de Raynaud ?
Si absence de signes faisant évoquer un phénomène de raynaud secondaire = AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE (certains font la capillaroscopie)
=> Conclue à essentiel
Examens complémentaire dans suspicion de phénomène de Raynaud secondaire ?
Clinique +++
Si atypique sans clinique = FAN + CAPILLAROSCOPIE
EN 2nd intention :
=> Caractériser anticorps : anti centromère / anti Scl70 / ANti RNP
=> FdRCV
=> SMP ? / vascularite ? / hypothyroidie ?
Si syndrome du défilé thoraco brachial suspecté quels examens ?
Radio rachis face centré sur C7 (apophysomégalie ?)
Radio thoracique
Au terme des explorations quelles conclusion pour le phénomène de Raynaud ?
- essentiel
- Secondaire
- Suspect d’être secondaire
Raynaud secondaire à la sclérodermie ?
FAN dans 95%
-> Sclérodermie systémique diffuse : SCLEROSE CUTANÉE AU DESSUS COUDE ET GENOUX
=> Ac anti topoisomérase I : anti Scl70
=> Ac anti ARN Pol III : RISQUE DE CRISE RÉNALE SCLERODERMIQUE (si CTC intempestive +++)
=> Atteinte cardiaque
=> Fibrose pulmonaire
=> Atteinte digestive : POIC
-> Sclérodermie systémique cutanée limitée (ancien CREST) => Ac anti centromère +++ => Calcification sous cutanées => Raynaud => Esophage => Sclérodactylie => Télangiectasies => HTAP 10%
PEC d’un phénomène de Raynaud dans la sclérodermie ?
Si uniquement PR
=> NIFEDIPINE
=> Protection contre froid
=> Arrêt tabac
Si ulcération
=> Pansement gras
=> Cure Iloprost
Bilan dans la sclérodermie systémique ?
Bilan immuno (FAN) Fibroscopie oesogastrique Radio thorax et mains (pincement + carcinose ?) EFR avec DLCO GDS (attention : test de Phalène +++) Echo cardiaque : HTAP ? BU et protéinurie des 24h Bilan biologique : NFS / créat urée/ BHC / CPK
Connectivite (autre que sclérodermie) et Raynaud ?
- LED
- Syndrome de Goujerot Sjogren
- Myopathie inflammatoire primitives
- Connectivites mixtes : SYNDROME DE SHARP : ac anti RNP +++
Phénomène de Raynaud et maladie professionelle ?
Oui : vibration et traumatisme répétés
= 5ans exposition / enquête démontrant la relation
Si patient avec phénomène de Raynaud unilatéral ou asymétrique avec FdR athérosclérose (homme > 50ans) réflexe ?
Echo doppler des membres sup
CLinique du Buerger ?
- Homme jeune fumeur
Artériopathie distale des 4 membres (Abolition de pouls / raynaud / caludication)
+/- phlébites superficielles
(Également au cannabis / amphétamines / cocaine)
Acrocyanose clinique ?
Prévalence élevée
IMC bas
PERMANENT (absence de phase blanche)
Coloration erythrosique / bleu efface vitropression
Majoré au froid / été = erythrose
+ Livedo de stase déclive
+ Hyperhydrose des mains et pieds
PAS DE DOULEURS
=> Pas d’examen
Risque : retard de cicatrisation / engelures / fissure / mycoses
Engelures types ?
Idiopathique
Lupus engelure
Engelures idiopathique ?
Fréquent
Femme jeune
IMC bas
Lésions induites par froid
Couleur : rouge à violet 12 à 24h après exposition froid
=> macule / PAPULE / PLAQUE / NODULE
=> PRURIT / DOULEUR
Très rarement biopsies ; si fait : Lésions histo
Diag différentiel des engelures asymptomatique ?
Lupus engelure
=> Une lésion de lupus chronique
Bilan à demander devant ischémie digitale ?
Hémogramme (+ JAK2 si suspicion) GAJ EAL CRP fibri EPP Cryo (augmentation du FR / baisse du C4) FAN SAPL
Acrosyndrome chez femme jeune dénutrition avec TCA ?
Banal
