Acides aminés (cours 1)

Question 1

Quels sont les acides aminés basiques (3)?

Answer 1

Arginine, Histidine et Lysine

Question 2

Quels sont les acides aminés neutres (6)? Lequel est essentiel?

Answer 2

Asparagine, Cytésine, Glutamine, Serine, Thréonine et Tyrosine. Thréonine est essentiel.

Question 3

Quels sont les acides aminés acides (2)?

Answer 3

Acide aspartique et Acide glutamique

Question 4

Quels acides aminés sont aromatiques (2)?

Answer 4

Phénylalanine et Tryptophan

Question 5

Qu’est-ce qu’un alkyle?

Answer 5

Molécule dérivée des alcanes qui résulte de l’arrachement d’un atome d’hydrogène. L’alkyle est un radical très instable qui ne peut pas être isolé à température ambiante.

Question 6

Quels sont les acides aminés essentiels ?

Answer 6

le tryptophane, la lysine, la méthionine, la phénylalanine, la thréonine, la valine, la leucine, l’isoleucine et l’histidine.

Question 7

Qu’est-ce qu’un acide aminé essentiel?

Answer 7

Un acide aminé essentiel, ou acide aminé indispensable, est un acide aminé qui ne peut être synthétisé par l’organisme ou qui est synthétisé à une vitesse insuffisante, et doit donc être apporté par l’alimentation, condition nécessaire au bon fonctionnement de l’organisme

Question 8

Quelle est la structure d’un acide aminé?

Answer 8

Groupement aminé, groupement carboxyle et groupement fonctionnel (chaine latérale) R.

Question 9

Quelles sont les propriétés physiques des acides aminés?

Answer 9

Propriétés rotatoires optiques (chiralité), absorption de la lumière et solubilité.

Question 10

Comment déterminer si un a.a est chiral?

Answer 10

Si les 4 substitutions sur le carbone α sont différentes

Question 11

Certains acides aminés possèdent un carbone asymétrique supplémentaires dans leur chaîne latérale, ce qui augment les possibilités d’isométrie. Lesquels?

Answer 11

Les acides aminés qui possèdent un carbone asymétrique supplémentaire dans leur chaîne latérale sont la thréonine, la valine, la leucine, l’isoleucine, la lysine, la méthionine, la phénylalanine, l’histidine, la tryptophane et la tyrosine.

Question 12

Quel est l’ordre de priorité pour la configuration R ou S?

Answer 12

1. Soufre.
2. Oxygène
3. Azote
4. Carbone
5. Hydrogène

Question 13

Pourquoi utilisons-nous la méthode de Fisher?

Answer 13

Méthode pour représenter en 2 dimensions une molécule chirale en 3 dimensions

Question 14

Qu’est-ce qu’un a.a non essentiel?

Answer 14

Acides aminés dont une voie de synthèse existe à partir de précurseur disponible

Question 15

Vrai ou Faux : la synthèse des acides aminés aromatiques n’est assurée que dans les plantes et les microorganismes

Answer 15

Vrai, c’est une cible naturelle pour les herbicides qui n’est pas toxique pour les animaux!

Question 16

Résume moi la maladie du métabolisme des acides aminés (phénylalanine)

Answer 16

Phénylalanine est un acide aminé essentiel
– Lorsque l’apport alimentaire est en excès, l’excédant est converti en tyrosine par l’enzyme phénylalanine hydroxylase et dégradé via une voie cétogénique
– Un défaut dans l’activité de cette enzyme ou de son co-facteur résulte en une accumulation de phénylalanine, de phénylcétone et de phénylamines.
– Incidence = 1:10 000 à 1:20 000
– Incidence = 1:24 070 (Québec 1969-2011)

Question 17

Qu’est-ce que la phénylcétonurie?

Answer 17

La phénylcétonurie est un trouble du métabolisme des acides aminés cause d’une maladie comportant un handicap intellectuel avec des troubles cognitifs et du comportement, provoquée par des taux sériques élevés de phénylalanine. La cause primaire est un déficit en phénylalanine hydroxylase

Bébé normal à la naissance :
– Retard de croissance et retard mental (rapides si non détectée)
* Perte de 50 points sur le QI adulte si laisser sans traitement avant la fin de la première année! Si le traitement est retardé encore plus, il faut institutionnaliser l’enfant à cause du retard mental sévère et de l’hyperactivité.
– Irritabilité psychomotrice et convulsions (25% des enfants)
– Electroencéphalogramme anormal (50% des enfants)
– Eczéma
– Hypopigmentation de la peau, des cheveux et de l’iris (peau claire, yeux bleus) – Microcéphalie
– La forme bénigne est asymptômatique (si traitée)
– La forme maligne résiste au traitement diététique et présente des complications neurologiques

Question 18

Comment peut-on le diagnostiquer ?

Answer 18

– Mesure de l’acide phénylpyruvique dans l’urine ou de la phénylalanine dans le sang prélevé sur papier buvard (dépistage provincial)

– Doit attendre quelques jours après la naissance (diète en protéines essentielles)

– Contrôler les résultats positifs par une mesure de Phe sur un échantillon de sang frais pour distinguer des formes transitoires d’hyperphénylalaninémie (bébés prématurés, immaturité hépatique)

Question 19

Quels sont les traitements?

Answer 19

– Diète débutée idéalement avant l’âge de 2 semaines
– But de la thérapie: maintenir la croissance et garder les concentrations sériques de Phe sous le seuil approprié pour l’âge de façon à minimiser les dommages neurologiques.
– Surveillance fréquente essentielle parce qu’une restriction trop sévère peut mener à une carence de Phe et Tyr (cette dernière demande une supplémentation exogène)
– Après l’âge de 6 ans, la diète est moins stricte, mais certaines restriction demeurent essentielles indéfiniment puisque des dommages au système nerveux central ont été décrits si le traitement est arrêté après l’enfance.
– Attention, l’aspartame contient de la Phe