Accumulations intra et extracellulaires Flashcards
Mécanismes des accumulations
- substance endogène normale produite, à un rhythme normal ou augmenter, avec un métabolisme inadéquat pour l’éliminer
- défaut génétique ou acquis du métabolisme ou du transport d’une substance endogène normale ou anormale
- défaut génétique dans les enzymes impliquées dans le transport des lipides ou des hydrates de carbones résultant en maladies lysosomales
- substance exogène anormale que la cellule ne peut éliminer ou transporter ailleurs
Lipidose
caractérisée par une accumulation de triglycérides et d’autre métabolites des lipides dans le cytoplasme des cellules parenchymateuse.
L’organe est plus volumineux, jaunâtre et friable. Incision de la capsule –> parenchyme fait protrusion. Texture graisseuse
Cas sévères –> pièce peut flotter dans le formol
Causes de la lipidose hépatique
toujours un anomalie dans le métabolisme ou transport
- excès d’acides gras libres en provenance de l’intestin ou des tissus adipeux
- réduction de la bêta oxydation des acides gras due à des dommages mitochondriaux
- réduction de la synthèse d’apoprotéine - aflatoxicose
- réduction de la formation de lipoprotéines à partir des triglycérides (rare)
- réduction de la sécrétion des lipoprotéines produits dans les hépatocytes
Apparence microscopique lipidose hépatique
vacuoles intracellulaires rondes et claires, bordure bien définis, déplacement du noyau en périphérie, identifiable avec sudan IV et oil red O
Infiltration graisseuse
augmentation du nombre d’adipocytes dans un tissu et se produit lors du vieillissement ou de l’obésité, des suites d’une hyperplasie des adipocytes ou d’atrophie d’un tissu
Glycogène
Normalement trouver dans les hépatocytes et les myocytes. Causes d’accumulation:
diabète mellitus, glycogénoses, maladies lysosomales, hépatopathies aux glucocorticoides.
Quand sévère - foie volumineux, rebords arrondis, beiges, fermes, pas de texture graisseuse. Vacuoles moins bien défini, identifier avec PAS stain
Hyalin
substance d’apparence homogène, transparente et éosinophile.
Gouttelettes de résorption
les protéines filtrées à travers le glomérule sont réabsorber. Ces vésicules (nommées gouttelettes hyalins) sont visibles comme des gouttelettes cytoplasmique roses
Corps de Russell
exemple d’un accumulation de protéine anormale qui est visible dans les plasmocytes dont le RER est engorger d’immunoglobulines
Vacuoles autophagique
Des larges inclusions intracytoplasmiques éosinophiles. Ils sont le mécanisme principal pour la cellule de se débarrasser d’organelles sénescentes ou endommagées. Ces debris peuvent former de la lipofusince
Inclusions protéiques cristallines
aussi nommées cristalloïdes, ils sont observer dans le noyau des cellules tubulaires rénales ou hépatocytes normaux chez les chiens agés. Éosinophiles, rhomboide, peuvent déformer le noyau ou la cellule.
Inclusions virales
Ces inclusions sont composées de protéines virales et d’autre protéines. virus ADN - uniquement inclusions nucléaire (exception: poxvirus). virus ARN - inclusions cytoplasmiques (rage). Distemper forme des inclusions nucléaire et cytoplasmique.
Les inclusions sont entourer d’un halo clair!
Inclusions de plomb
Inclusions nucléaires irrégulières, acido-alcoolorésistantes, contenant des protéines et du plomb présente dans les cellules tubulaires rénales. Differencier des inclusions protéiques critallines! Difficile à voir avec H&E, utilize Ziehl-Neelsen
Glycogénose type II
Maladie de Pompe. déficience en acide maltase. Entraine l’accumulation cellulaire de glycogène, particulierement dans le myocarde, les muscles squelettiques, les neurones et la foie. Signes: faiblesse musculaire, insuffisance cardiaque
Chez: bovins shorthorn et Brahman
Glycogénose type V
Maladie de McArdle. Secondaire à unde déficience en myophosphorylase. Affecte seulement les muscles. Chez les bovins charolais
Glycogénose type VII
Déficience en phosphofructokinase. Chez l’épagneul anglais et l’épagneul cocker américain
Glycogénose type IV
déficience en enzyme branche du glycogène. Chez les chats des forêts norvégiennes
Maladies lysosomales
groupe hétérogène de maladies résultant de l’accumulation de diverses substances dans les lysosomes suite à une déficience dans une enzyme lysosomale. Plupart sont héréditaires et récéssive - peut etre causer par certains médicaments ou produits toxiques. Cytoplasme est tuméifié et vacuolaire
Sphingolipidoses
groupe de maladies caractériser par l’accumulation de lipides complexes dans certaines cellules
Gangliosidose
accumulation de gangliosides dans les neurones chez le chien, le chat, ou l’humain
Niemann-Pick
accumulation de sphingomyéline dans les neurones, les hépatocytes, et les cellules réticulo-endothéliales de la rate, du foie, des noeuds lymphatiques. Chez le chien, chat et l’humain. Suite à une déficience en sphingomyeline phosphodiestérase
Maladie de Gaucher
accumulation de glucocérébrosides dans les cellules réticulo-endothéliales de la rate, du foie chez l’humain et le bovin
Leucodystrophie à cellules globoïdes
démyélinisation et une accumulation de galactocérébrosides dans les macrophages de la matière blanche. Chez le chien, chat ou humain. Due à une déficience en beta-galactocerebrosidase
alpha mannosidose primaire
causée par une déficience en alpha-mannosidase, résulte en l’accumulation de mannose dans les neurones et les cellules réticulo-endothéliales des noeuds lymphatiques. Chez bovins (angus, galloway, shorthorn) et chats (persian, DSH)
