Accumulations intra et extracellulaires

Question 1

Mécanismes des accumulations

Answer 1

1. substance endogène normale produite, à un rhythme normal ou augmenter, avec un métabolisme inadéquat pour l’éliminer
2. défaut génétique ou acquis du métabolisme ou du transport d’une substance endogène normale ou anormale
3. défaut génétique dans les enzymes impliquées dans le transport des lipides ou des hydrates de carbones résultant en maladies lysosomales
4. substance exogène anormale que la cellule ne peut éliminer ou transporter ailleurs

Question 2

Lipidose

Answer 2

caractérisée par une accumulation de triglycérides et d’autre métabolites des lipides dans le cytoplasme des cellules parenchymateuse.
L’organe est plus volumineux, jaunâtre et friable. Incision de la capsule –> parenchyme fait protrusion. Texture graisseuse
Cas sévères –> pièce peut flotter dans le formol

Question 3

Causes de la lipidose hépatique

Answer 3

toujours un anomalie dans le métabolisme ou transport

• excès d’acides gras libres en provenance de l’intestin ou des tissus adipeux
• réduction de la bêta oxydation des acides gras due à des dommages mitochondriaux
• réduction de la synthèse d’apoprotéine - aflatoxicose
• réduction de la formation de lipoprotéines à partir des triglycérides (rare)
• réduction de la sécrétion des lipoprotéines produits dans les hépatocytes

Question 4

Apparence microscopique lipidose hépatique

Answer 4

vacuoles intracellulaires rondes et claires, bordure bien définis, déplacement du noyau en périphérie, identifiable avec sudan IV et oil red O

Question 5

Infiltration graisseuse

Answer 5

augmentation du nombre d’adipocytes dans un tissu et se produit lors du vieillissement ou de l’obésité, des suites d’une hyperplasie des adipocytes ou d’atrophie d’un tissu

Question 6

Glycogène

Answer 6

Normalement trouver dans les hépatocytes et les myocytes. Causes d’accumulation:
diabète mellitus, glycogénoses, maladies lysosomales, hépatopathies aux glucocorticoides.
Quand sévère - foie volumineux, rebords arrondis, beiges, fermes, pas de texture graisseuse. Vacuoles moins bien défini, identifier avec PAS stain

Question 7

Hyalin

Answer 7

substance d’apparence homogène, transparente et éosinophile.

Question 8

Gouttelettes de résorption

Answer 8

les protéines filtrées à travers le glomérule sont réabsorber. Ces vésicules (nommées gouttelettes hyalins) sont visibles comme des gouttelettes cytoplasmique roses

Question 9

Corps de Russell

Answer 9

exemple d’un accumulation de protéine anormale qui est visible dans les plasmocytes dont le RER est engorger d’immunoglobulines

Question 10

Vacuoles autophagique

Answer 10

Des larges inclusions intracytoplasmiques éosinophiles. Ils sont le mécanisme principal pour la cellule de se débarrasser d’organelles sénescentes ou endommagées. Ces debris peuvent former de la lipofusince

Question 11

Inclusions protéiques cristallines

Answer 11

aussi nommées cristalloïdes, ils sont observer dans le noyau des cellules tubulaires rénales ou hépatocytes normaux chez les chiens agés. Éosinophiles, rhomboide, peuvent déformer le noyau ou la cellule.

Question 12

Inclusions virales

Answer 12

Ces inclusions sont composées de protéines virales et d’autre protéines. virus ADN - uniquement inclusions nucléaire (exception: poxvirus). virus ARN - inclusions cytoplasmiques (rage). Distemper forme des inclusions nucléaire et cytoplasmique.
Les inclusions sont entourer d’un halo clair!

Question 13

Inclusions de plomb

Answer 13

Inclusions nucléaires irrégulières, acido-alcoolorésistantes, contenant des protéines et du plomb présente dans les cellules tubulaires rénales. Differencier des inclusions protéiques critallines! Difficile à voir avec H&E, utilize Ziehl-Neelsen

Question 14

Glycogénose type II

Answer 14

Maladie de Pompe. déficience en acide maltase. Entraine l’accumulation cellulaire de glycogène, particulierement dans le myocarde, les muscles squelettiques, les neurones et la foie. Signes: faiblesse musculaire, insuffisance cardiaque
Chez: bovins shorthorn et Brahman

Question 15

Glycogénose type V

Answer 15

Maladie de McArdle. Secondaire à unde déficience en myophosphorylase. Affecte seulement les muscles. Chez les bovins charolais

Question 16

Glycogénose type VII

Answer 16

Déficience en phosphofructokinase. Chez l’épagneul anglais et l’épagneul cocker américain

Question 17

Glycogénose type IV

Answer 17

déficience en enzyme branche du glycogène. Chez les chats des forêts norvégiennes

Question 18

Maladies lysosomales

Answer 18

groupe hétérogène de maladies résultant de l’accumulation de diverses substances dans les lysosomes suite à une déficience dans une enzyme lysosomale. Plupart sont héréditaires et récéssive - peut etre causer par certains médicaments ou produits toxiques. Cytoplasme est tuméifié et vacuolaire

Question 19

Sphingolipidoses

Answer 19

groupe de maladies caractériser par l’accumulation de lipides complexes dans certaines cellules

Question 20

Gangliosidose

Answer 20

accumulation de gangliosides dans les neurones chez le chien, le chat, ou l’humain

Question 21

Niemann-Pick

Answer 21

accumulation de sphingomyéline dans les neurones, les hépatocytes, et les cellules réticulo-endothéliales de la rate, du foie, des noeuds lymphatiques. Chez le chien, chat et l’humain. Suite à une déficience en sphingomyeline phosphodiestérase

Question 22

Maladie de Gaucher

Answer 22

accumulation de glucocérébrosides dans les cellules réticulo-endothéliales de la rate, du foie chez l’humain et le bovin

Question 23

Leucodystrophie à cellules globoïdes

Answer 23

démyélinisation et une accumulation de galactocérébrosides dans les macrophages de la matière blanche. Chez le chien, chat ou humain. Due à une déficience en beta-galactocerebrosidase

Question 24

alpha mannosidose primaire

Answer 24

causée par une déficience en alpha-mannosidase, résulte en l’accumulation de mannose dans les neurones et les cellules réticulo-endothéliales des noeuds lymphatiques. Chez bovins (angus, galloway, shorthorn) et chats (persian, DSH)

Question 25

alpha mannosidose secondaire

Answer 25

certaines plantes toxiques (les locoweeds) qui contiennent de la swainsonine peuvent inhiber l’alpha-mannosidase lysosomiale et entrainer le developpement de l’alpha-mannosidose.

Question 26

beta-mannosidose

Answer 26

déficience en beta-mannosidase. Entraine des dommages celulaires dans divers tissus des suites de l’accumulation de beta-mannosidose dans les neurones, reins, thryroides, macrophages. Chez les bovins (Salers), et chèvres

Question 27

Mucopolysaccharidoses

Answer 27

Caracteriser par l’accumulation de mucopolysaccharides (GAGs), chez les chats, chiens et humains.
Mucopolysaccharidose type VII – secondaire à un déficit de l’enzymes beta-glucuronidase chez le chat, chien et la souris

Question 28

Accumulations hyalins extracellulaires

Answer 28

former de dépots de protéines, normales ou non, dans le milieu extracellulaire avec un apparence amorphe et homogène rose à rouge.
Ex: cylindres dans la lumière des tubules rénaux lorsque de protéinurie, plasma dans les vaisseaux sanguins, protéines plasmatiques dans la paroi des vaisseaux, vieilles cicatrices, microthrombi hyalins, amyloïde

Question 29

Amyloide

Answer 29

groupe de protéines qui forment des depots extracellulaires. C’est former de proteines indigestes et insolubles qui provient d’une degradation incomplete de proteines solubles par les macrophages.

Question 30

Amyloide AL (primaire)

Answer 30

formée de chaines légères d’immunoglobulines lors de dyscrasies lymphocytaires (desordes de proliferation des lymphocytes B)

Question 31

Amyloide AA (secondaire)

Answer 31

produite par SAA lors de l’inflammation. Production stimuler par les cytokines

Question 32

Hereditaire AA

Answer 32

chez les Shar-peis et les chats abyssins et siamois

Question 33

Amyloide beta

Answer 33

Proteine AB s’accumulant lors de la maladies Alzheimers

Question 34

AIAPP

Answer 34

produit a partir de l’islet amyloid polypeptide dans des chats et d’autres animaux avec le diabete type 2. Peptide produit normalement par les cellules beta.

Question 35

Tissus frequemment affecter lors d’amyloidose

Answer 35

rein, foie, rate, noeuds lymphatiques, estomac, intestin, peau, cortex surrenalien, pancreas, septum nasal et turbines, vaisseaux meninges et cerebraux des vieux chiens

Question 36

Amyloidose apparence macroscopique

Answer 36

materiel translucide, brillant, vitreux, infiltrant les organes. Organe est dur, volumineux, pale, presente un aspect lisse et vitreux a la coupe.
Localiser – former une masse dans un tissu
Avec l’iode puis l’acid sulfurique - foyers bleus apparaissent

Question 37

Amyloidose apparence microscopique

Answer 37

amorphe, homogène, rose pale. Frequemment dans la paroi et autour des petits vaisseaux sanguins.
Au rouge congo - couleur orangée
Avec lumiere polariser - fluorescence vert pomme

Question 38

Changement fibrinoides

Answer 38

changement dans le systeme vasculaire. Correspond a la deposition d’immunoglobuline, complement et/ou de proteines plasmatiques incluant la fibrine dans la paroi d’un vaisseau. Cause des dommage a l’intima et media/ Vasculites auto-immunes