9. Malformacoes Congenitas Principais

Question 1

Na atresia esofagica, há fistula traqueo-esofágica em quantos % dos casos?

Answer 1

90%

Question 2

Num RN com atresia esofagica e Peso >1500g e sem cardiopatia congenita, qual a sobrevivencia?

B) E se tiver peso <1500g e também cardiopatia congénita?

Answer 2

96%

B) 26%

Question 3

Após correção de atresia esofágica, todos os bebes têm DRGE. T/F

Answer 3

T

Question 4

Qual doença resulta de defeito na vacuolização do intestino anterior pré-ampular?

Answer 4

Atresia duodenal

Question 5

Em que doença se faz uma Esophago-esophagostomy?

Answer 5

Atresia esofagica

Question 6

Sinal de dupla bolha. Patognomonico de que?

Answer 6

Atresia duodenal

Question 7

Atresia duodenal e Atresia esofagica e atresia jejuno ileal e ileos meconial dão polihidramnios, no DPN T/F

Answer 7

T

Question 8

Qual patologias dão vómito bilioso?

Answer 8

Atresia duodenal e atresia jejuno-ileal e ileo meconeal

Question 9

Caracteristicas do vomito na atresia duodenal

Answer 9

Bilioso e com alimento

Bilioso pq a atresia é abaixo da ampola de Vater (normalmente é ao D2)

Question 10

A atresia duodenal está associada que outros 3 problemas?

Answer 10

Cardiopatia congenita
Prematuros
S. de Down

“É das malformações que mais está associada a outras malformações”

Question 11

Multiplos niveis hidroaereos no RX

Answer 11

Atresia jejuno-ileal

“(dilated loops of small bowel proximal to the obstruction / multiple air-fluid levels)”

Question 12

Doentes com atresia jejuno-ileal não necessitam de alimentação parenterica de longa duração. T/F

Answer 12

F.

Question 13

No ileus meconial vêm-se niveis hidro-aereos. T/F

Answer 13

F. Vê-se tipo “vidro despolido”

Question 14

Unica situação que até pré-natalmente pode haver peritonite

Answer 14

Ileus meconeal. Dá peritonite ASSEPTICA

Question 15

Diz 1 doença que cause ileus meconeal, em 1/2000 casos, e por isso tem que ser pesquisada em bebes com ileus meconeal.

Answer 15

Fibrose quistica

Question 16

Tx de ileus meconeal não complicado

Answer 16

Médico. Enema de gastrografina

Question 17

Enema de gastrografina

Answer 17

Tx (médico) de ileus meconeal nã complicado

Question 18

Alteração da migraçção das células ganglionares que vêm da crista neural e que são responsaveis por peristalise

Answer 18

D. de Hirschsprung.

A parte afetada nçao consegue relaxar e há obstrução

Question 19

A D. de Hirschsprung normalmente está associada a outras doenças (“forma síndromica”). T/F

Answer 19

F. Só 30% é “syndromic form” i.e. neurocrestopathy

Question 20

Nunca é normal um bebe não ter uma dejeção no 1o dia. Deve ficar internado se não tiver. T/F

Answer 20

T

Question 21

Dx de D. de Hirschsprung, além do EO.

Answer 21

radiologic studies.
anorectal manometry (IRAR) 
rectal biopsy (IHC)

Question 22

Sinal Cut-Off

Answer 22

D. de Hirschsprung - Patognomonico. (no RX sem contraste)

Question 23

Sinal de cone de transição

Answer 23

D. de Hirschsprung (com contraste)

Zona espastica é a fina. A dilatada é a normal

Question 24

La Torre Procedure

Answer 24

D. de Hirschsprung - via Perineal

Question 25

Swenson Procedure

Answer 25

D. de Hirschsprung - Abdomino-perineal.

Se a dimensão do colon é muito grando ou o bebe é mais velho, é preciso abordagem abdomino- perineal (a via transperineal não é posivel.)

Question 26

Em rapazes, as má formações ano-rectais (imperfuração) estão associadas, em que percentagem:

Fistula Perineal
Fistula Urinaria

Answer 26

Fistula perineal : 10%

Fistula urinaria: 90%

Question 27

Em raparigas, as má formações ano-rectais (imperfuração) estão associadas, em que percentagem:

Fistula Perineal
Fistula Urinaria

Answer 27

Fistula perineal: 10%
Fistula Urinaria: 0%!!!

Fistula VESTIBULAR -> 90%

Question 28

As má formações ano-rectais normalmente NÃO têm diagnostico pre-natal. T/F

Answer 28

T

Question 29

Anorectoplastia sagittal posterior

Answer 29

Má formações ano-rectais
Rapazes:
Em fistula perineal -> Mini PSARP
Em fistula urinaria -> PSARP

Raparigas:
Fistula vestibular ->PSARP

Question 30

A mortalidade do onfalocelo deve-se a que?

Answer 30

Doenças cardiacas congenitas concomitantes. 40-50% mortalidade

Question 31

A gastrosquisis antigamente era mais comum que o onfalocelo mas agora é mais rara. T/F

Answer 31

F. Antes era mais rara do que omphalocele, hoje é mais frequente.

Question 32

Em que patologia: Há uma reintrodução total das ansa (7-10a semana) e encerramento normal do orificio umbilical.
MAS, depois há apoptose da parede lateral direita -> re- herniação

Answer 32

Gastrosquisis

Question 33

Cx Gross / Schuster

Answer 33

Gastrosquisis e onfalocelo

Question 34

A hernia diafragmatica congénita é mais frequente de que lado?

Answer 34

Esquerdo. +++.

85% à esquerda – hernia posterolateral esquerda de Bodchalek. Diagnostico Pre-natal fácil.

Question 35

A Hipoplasia pulmonar associada à hernia diafragmática não volta a crescer. T/F

Answer 35

F. aos 3-4anos fica norma

Question 36

A mortalidade de hernia diafragmatica congénita é elevada. T/F

Answer 36

T. A cirurgia é simples mas há muitas complicações, tipo HTP

Question 37

Há muito poucas urgencias hoje em dia. A maioria das cirurgias neonatais podem ser diferidas, porque o cuidado
medico intensivo nacional é muito bom, e podem esperar uns dias atá serem operados. Diz 2 urgencias que acontecem ainda hoje em dia

Answer 37

Volvo do intestino medio

Enterocolite necrotizante

Question 38

Sinal de saca rolhas

Answer 38

Volvo do intestino medio (RX c/ contraste)

Question 39

Sinal do whirlpool / furacão

Answer 39

Volvo do intestino medio (Ecografia)

Question 40

Mortalidade Enterocolite necrotizante

Answer 40

30%

Question 41

Nao existem enterocolite necrotizantes em bebes de termo em casa. T/F

Answer 41

T

Question 42

Pneumatose intestinal

Answer 42

Acontece na enterocolite necrotizante. Estadio 2 Classificação de Bell

Question 43

Classificação de Bell. Em que fases se faz cirurgia

Answer 43

enterocolite necrotizante (I-III)
I e II -> Tx médico
III -> Cirurgia

Question 44

Mortalidade enterocolite necrotizante Focal

Answer 44

25% (75% survival)

NEC Totalis -> 95% mortality - 5% survival

Question 45

Aeroportia

Answer 45

Patognomonico de enterocolite necrotizante

Bacterias produtoras de gas na circulação portal.

Question 46

A) Trombocitopenia
B) Alterações de coagulação
C) Elevação do D-Dimero e Produtos de Degradação de Fibrina/fibrinogeneo

Answer 46

Enterocolite necrotizante

A) Trombocitopenia por causa de ativação do PAF -> sequestro de plaquetas na parede intestinal
B) Alterações de coagulação por causa da sepsis