9. Malformacoes Congenitas Principais Flashcards
Na atresia esofagica, há fistula traqueo-esofágica em quantos % dos casos?
90%
Num RN com atresia esofagica e Peso >1500g e sem cardiopatia congenita, qual a sobrevivencia?
B) E se tiver peso <1500g e também cardiopatia congénita?
96%
B) 26%
Após correção de atresia esofágica, todos os bebes têm DRGE. T/F
T
Qual doença resulta de defeito na vacuolização do intestino anterior pré-ampular?
Atresia duodenal
Em que doença se faz uma Esophago-esophagostomy?
Atresia esofagica
Sinal de dupla bolha. Patognomonico de que?
Atresia duodenal
Atresia duodenal e Atresia esofagica e atresia jejuno ileal e ileos meconial dão polihidramnios, no DPN T/F
T
Qual patologias dão vómito bilioso?
Atresia duodenal e atresia jejuno-ileal e ileo meconeal
Caracteristicas do vomito na atresia duodenal
Bilioso e com alimento
Bilioso pq a atresia é abaixo da ampola de Vater (normalmente é ao D2)
A atresia duodenal está associada que outros 3 problemas?
Cardiopatia congenita
Prematuros
S. de Down
“É das malformações que mais está associada a outras malformações”
Multiplos niveis hidroaereos no RX
Atresia jejuno-ileal
“(dilated loops of small bowel proximal to the obstruction / multiple air-fluid levels)”
Doentes com atresia jejuno-ileal não necessitam de alimentação parenterica de longa duração. T/F
F.
No ileus meconial vêm-se niveis hidro-aereos. T/F
F. Vê-se tipo “vidro despolido”
Unica situação que até pré-natalmente pode haver peritonite
Ileus meconeal. Dá peritonite ASSEPTICA
Diz 1 doença que cause ileus meconeal, em 1/2000 casos, e por isso tem que ser pesquisada em bebes com ileus meconeal.
Fibrose quistica
Tx de ileus meconeal não complicado
Médico. Enema de gastrografina
Enema de gastrografina
Tx (médico) de ileus meconeal nã complicado
Alteração da migraçção das células ganglionares que vêm da crista neural e que são responsaveis por peristalise
D. de Hirschsprung.
A parte afetada nçao consegue relaxar e há obstrução
A D. de Hirschsprung normalmente está associada a outras doenças (“forma síndromica”). T/F
F. Só 30% é “syndromic form” i.e. neurocrestopathy
Nunca é normal um bebe não ter uma dejeção no 1o dia. Deve ficar internado se não tiver. T/F
T
Dx de D. de Hirschsprung, além do EO.
radiologic studies. anorectal manometry (IRAR) rectal biopsy (IHC)
Sinal Cut-Off
D. de Hirschsprung - Patognomonico. (no RX sem contraste)
Sinal de cone de transição
D. de Hirschsprung (com contraste)
Zona espastica é a fina. A dilatada é a normal
La Torre Procedure
D. de Hirschsprung - via Perineal
Swenson Procedure
D. de Hirschsprung - Abdomino-perineal.
Se a dimensão do colon é muito grando ou o bebe é mais velho, é preciso abordagem abdomino- perineal (a via transperineal não é posivel.)
Em rapazes, as má formações ano-rectais (imperfuração) estão associadas, em que percentagem:
Fistula Perineal
Fistula Urinaria
Fistula perineal : 10%
Fistula urinaria: 90%
Em raparigas, as má formações ano-rectais (imperfuração) estão associadas, em que percentagem:
Fistula Perineal
Fistula Urinaria
Fistula perineal: 10%
Fistula Urinaria: 0%!!!
Fistula VESTIBULAR -> 90%
As má formações ano-rectais normalmente NÃO têm diagnostico pre-natal. T/F
T
Anorectoplastia sagittal posterior
Má formações ano-rectais
Rapazes:
Em fistula perineal -> Mini PSARP
Em fistula urinaria -> PSARP
Raparigas:
Fistula vestibular ->PSARP
A mortalidade do onfalocelo deve-se a que?
Doenças cardiacas congenitas concomitantes. 40-50% mortalidade
A gastrosquisis antigamente era mais comum que o onfalocelo mas agora é mais rara. T/F
F. Antes era mais rara do que omphalocele, hoje é mais frequente.
Em que patologia: Há uma reintrodução total das ansa (7-10a semana) e encerramento normal do orificio umbilical.
MAS, depois há apoptose da parede lateral direita -> re- herniação
Gastrosquisis
Cx Gross / Schuster
Gastrosquisis e onfalocelo
A hernia diafragmatica congénita é mais frequente de que lado?
Esquerdo. +++.
85% à esquerda – hernia posterolateral esquerda de Bodchalek. Diagnostico Pre-natal fácil.
A Hipoplasia pulmonar associada à hernia diafragmática não volta a crescer. T/F
F. aos 3-4anos fica norma
A mortalidade de hernia diafragmatica congénita é elevada. T/F
T. A cirurgia é simples mas há muitas complicações, tipo HTP
Há muito poucas urgencias hoje em dia. A maioria das cirurgias neonatais podem ser diferidas, porque o cuidado
medico intensivo nacional é muito bom, e podem esperar uns dias atá serem operados. Diz 2 urgencias que acontecem ainda hoje em dia
Volvo do intestino medio
Enterocolite necrotizante
Sinal de saca rolhas
Volvo do intestino medio (RX c/ contraste)
Sinal do whirlpool / furacão
Volvo do intestino medio (Ecografia)
Mortalidade Enterocolite necrotizante
30%
Nao existem enterocolite necrotizantes em bebes de termo em casa. T/F
T
Pneumatose intestinal
Acontece na enterocolite necrotizante. Estadio 2 Classificação de Bell
Classificação de Bell. Em que fases se faz cirurgia
enterocolite necrotizante (I-III)
I e II -> Tx médico
III -> Cirurgia
Mortalidade enterocolite necrotizante Focal
25% (75% survival)
NEC Totalis -> 95% mortality - 5% survival
Aeroportia
Patognomonico de enterocolite necrotizante
Bacterias produtoras de gas na circulação portal.
A) Trombocitopenia
B) Alterações de coagulação
C) Elevação do D-Dimero e Produtos de Degradação de Fibrina/fibrinogeneo
Enterocolite necrotizante
A) Trombocitopenia por causa de ativação do PAF -> sequestro de plaquetas na parede intestinal
B) Alterações de coagulação por causa da sepsis
