9-Distúrbios Plaquetários Flashcards
O que é trombocitopenia/ plaquetopenia?
Contagem de plaquetas abaixo de 150.000
Taxa válida desde o RN até o idoso
Quais são as manifestações hemorrágicas mais frequentes associadas a trombocitopenia?
Petéquias
Equimoses
Sangramento das mucosas
Qual é a vantagem do exame físico?
Identificar sintomas como esplenomegalia e adenomegalia, hemorragias, lesões cutâneas e articulares…
Quais são os mecanismos que levam a plaquetopenia?
Diminuição da produção de plaquetas
Aumento da destruição de plaquetas
Outras causas
O que pode causar a diminuição na produção de plaquetas?
Deficiência da MO (aplasia, quimioterapia, infecções, toxinas, drogas, tumores…)
Eritropoese ineficaz (anemia megaloblástica)
O que pode levar a um aumento na destruição das plaquetas?
Não imunológicas (grandes hemangiomas-acumulos dos vasos sanguíneos-, vasculites)
Imunológicas (drogas, auto-imunes, problemas neonatal
Outras causas (transfusão maciça, hiperesplenismo)
Como drogas e toxinas podem resultar na trombocitopenia?
Podem levar a supressão da MO. Pode ser previsível (relacionada a dose) como radiação ionizante, drogas citotóxicas… ou ocasional como cloranfenicol…
Mecanismos imunológicos (provado ou provável) como antimicrobianos, sedativos…
Qual é a causa mais comum de trombocitopenia?
Insuficiência na produção de plaquetas, sendo usualmente parte de uma insuficiência generalizada da MO
No que uma depressão seletiva de megacariócito pode resultar?
Toxicidade a deoga ou de infecção viral
O que síndrome de May-Hegglin e Wiskott-Aldrich podem causar?
Insuficiência na produção de plaquetas
Como é feito o diagnóstico de trombocitopenia causada por insuficiência na produção de plaquetas?
História clínica
Hemograma
Mielograma
O que é Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)
Ocorrem várias hemorragias pequenas em capilares, gerando assim, coloração arroxeada na pele
Pode ser dividida em aguda e crônica
O que é a PTI aguda?
Mais comum em crianças
Comum após infecção ou vacina
Maioria deve-se a ligação de imunocomplexos inespecíficos
Maioria remissão espontânea
Como é feito o diagnóstico da PTI aguda?
Hemograma e mielograma
O que é PTI crônica?
Relativamente comum, usualmente é idiopática
Pode estar associada a outras doenças como LES, infecções virais, leucemia linfolítica crônica (LLC), doença de Hodgkins…
Qual é a patogenia da PTI crônica?
Sensibilização de plaquetas com anticorpos (IgG) resultando na retirada precoce por macrófagos do sistema retículo-endotelial
O que grumos no hemograma podem indicar?
Pseudotrombocitopenia
O que macroplaquetas no hemograma podem indicar?
Aumento de turnover-> PTI
O que hemólise no hemograma pode indicar se tiver esquizócitos prrsentes?
PTT
SHU
O que hemólise no hemograma pode indicar se tiver esquizócitos ausentes?
Síndrome de Evans
HPN
O que são doenças funcionais das plaquetas/ tromboastenia?
São consideradas em pacientes que apresentam sangramento de pele e mucosas, além de tempo de sangramento aumentado apesar de contagem de plaquetas normal
Quais doenças hereditárias podem produzir efeitos em cada uma das fases de reações de plaquetas ?
Tromboastenia de Glazmann
Síndrome de Bernar-Soulier
O que é tromboastenia de Glanzmann?
Doença autossômica recessiva
Leva a falta de agregação plaquetária por deficiência das glicoproteínas de membrana IIb e IIIa
Plaquetas não se agregam in vitro com qualquer agonista
O que é sindrome de Bernar-Soulier?
Plaquetas maiores que o normal
Deficiência de glicoproteínas Ib
Aderência defeituosa nos tecidos conectivos subendoteliais e as plaquetas não se agregam com ristocetina
