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Fisiologia I- Deli > 9-Distúrbios Plaquetários > Flashcards

9-Distúrbios Plaquetários Flashcards

1
Q

O que é trombocitopenia/ plaquetopenia?

A

Contagem de plaquetas abaixo de 150.000

Taxa válida desde o RN até o idoso

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2
Q

Quais são as manifestações hemorrágicas mais frequentes associadas a trombocitopenia?

A

Petéquias

Equimoses

Sangramento das mucosas

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3
Q

Qual é a vantagem do exame físico?

A

Identificar sintomas como esplenomegalia e adenomegalia, hemorragias, lesões cutâneas e articulares…

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4
Q

Quais são os mecanismos que levam a plaquetopenia?

A

Diminuição da produção de plaquetas

Aumento da destruição de plaquetas

Outras causas

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5
Q

O que pode causar a diminuição na produção de plaquetas?

A

Deficiência da MO (aplasia, quimioterapia, infecções, toxinas, drogas, tumores…)

Eritropoese ineficaz (anemia megaloblástica)

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6
Q

O que pode levar a um aumento na destruição das plaquetas?

A

Não imunológicas (grandes hemangiomas-acumulos dos vasos sanguíneos-, vasculites)

Imunológicas (drogas, auto-imunes, problemas neonatal

Outras causas (transfusão maciça, hiperesplenismo)

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7
Q

Como drogas e toxinas podem resultar na trombocitopenia?

A

Podem levar a supressão da MO. Pode ser previsível (relacionada a dose) como radiação ionizante, drogas citotóxicas… ou ocasional como cloranfenicol…

Mecanismos imunológicos (provado ou provável) como antimicrobianos, sedativos…

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8
Q

Qual é a causa mais comum de trombocitopenia?

A

Insuficiência na produção de plaquetas, sendo usualmente parte de uma insuficiência generalizada da MO

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9
Q

No que uma depressão seletiva de megacariócito pode resultar?

A

Toxicidade a deoga ou de infecção viral

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10
Q

O que síndrome de May-Hegglin e Wiskott-Aldrich podem causar?

A

Insuficiência na produção de plaquetas

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11
Q

Como é feito o diagnóstico de trombocitopenia causada por insuficiência na produção de plaquetas?

A

História clínica

Hemograma

Mielograma

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12
Q

O que é Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)

A

Ocorrem várias hemorragias pequenas em capilares, gerando assim, coloração arroxeada na pele

Pode ser dividida em aguda e crônica

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13
Q

O que é a PTI aguda?

A

Mais comum em crianças

Comum após infecção ou vacina

Maioria deve-se a ligação de imunocomplexos inespecíficos

Maioria remissão espontânea

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14
Q

Como é feito o diagnóstico da PTI aguda?

A

Hemograma e mielograma

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15
Q

O que é PTI crônica?

A

Relativamente comum, usualmente é idiopática

Pode estar associada a outras doenças como LES, infecções virais, leucemia linfolítica crônica (LLC), doença de Hodgkins…

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16
Q

Qual é a patogenia da PTI crônica?

A

Sensibilização de plaquetas com anticorpos (IgG) resultando na retirada precoce por macrófagos do sistema retículo-endotelial

17
Q

O que grumos no hemograma podem indicar?

A

Pseudotrombocitopenia

18
Q

O que macroplaquetas no hemograma podem indicar?

A

Aumento de turnover-> PTI

19
Q

O que hemólise no hemograma pode indicar se tiver esquizócitos prrsentes?

A

PTT

SHU

20
Q

O que hemólise no hemograma pode indicar se tiver esquizócitos ausentes?

A

Síndrome de Evans

HPN

21
Q

O que são doenças funcionais das plaquetas/ tromboastenia?

A

São consideradas em pacientes que apresentam sangramento de pele e mucosas, além de tempo de sangramento aumentado apesar de contagem de plaquetas normal

22
Q

Quais doenças hereditárias podem produzir efeitos em cada uma das fases de reações de plaquetas ?

A

Tromboastenia de Glazmann

Síndrome de Bernar-Soulier

23
Q

O que é tromboastenia de Glanzmann?

A

Doença autossômica recessiva

Leva a falta de agregação plaquetária por deficiência das glicoproteínas de membrana IIb e IIIa

Plaquetas não se agregam in vitro com qualquer agonista

24
Q

O que é sindrome de Bernar-Soulier?

A

Plaquetas maiores que o normal

Deficiência de glicoproteínas Ib

Aderência defeituosa nos tecidos conectivos subendoteliais e as plaquetas não se agregam com ristocetina

25
Q

O que é as doenças de armazenamento?

A

Síndrome das plaquetas cinzentas, são maiores que o normal e há ausência virtual de grânulos alfa com deficiência de outras proteínas

Doença de von Willebrand, função plaquetária é anormal

26
Q

Qual é a causa mais comum de defeito funcional das plaquetas?

A

Tratamento com AAS

27
Q

O que o AAS faz como droga antiplaquetária?

A

Altera o tempo de agregação plaquetária por inibição da cicloxigenase

28
Q

O que é hipoglobulinemia?

A

Mieloma múltiplo ou com doença de Waldenstron pode causar interferência com aderência, liberação e agregação plaquetária

29
Q

Qual é a relação plaquetária com as doenças mieloproliferativas e mielodisplásicas?

A

Ocorrem anomalias funcionais intrínsecas das plaquetas em muitos pacientes

30
Q

Quais doenças plaquetária são adquiridas?

A

Hipoglobulinemia

Doenças mieloproliferativas e mielodisplásicas

Uremia

31
Q

Como a uremia pode alterar a função plaquetária?

A

Asscoia-se com várias anomalias funcionais das plaquetas

32
Q

Como é feito o diagnóstico de distúrbios plaquetários?

A

Hemograma, pela contagem baixa de plaquetas: exame de medula, anticorpos antiplaquetários e exames de triagem para CIVD

Contagens de plaquetas normal: tempo de sangramento, teste de agregação plaquetária com adp…

33
Q

O que são as síndromes mieloproliferativas?

A

Desordens clonais que resultam da transformação da célula tronco primordial

34
Q

Como é feito o diagnóstico da trombocitemia essencial (TE)?

A

Considerada uma das SMP

Diagnóstico do Estado trombocitêmico não reativo e não associado a uma das outras síndromes mieloproliferativas

Diagnóstico de exclusão

35
Q

O que é a trombocitemia essencial?

A

Produção exagerada de trombopoetina

Muitos pacientes podem evoluir para policitemia vera

36
Q

O que é mielofibrose?

A

Doença mieloproliferativa

Primária: aparece sem causa

Secundária: devido a outras doenças

Mutação no gene JAK2, chamada de mutação V617F

37
Q

Ao que a mielofibrose é secundária?

A

À hiperplasia de megacariócitos anormais

Fisiologia I- Deli (9 decks)

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