8.6 a 8.9 Flashcards
Que son hidrolasas ácidas?
Enzimas de un lisosoma que alcanzan su actividad óptima en un pH ácido(por debajo de 4,6)
Endocitosis por volumen(pinocitosis) que es?
Captación inespecifica de líquidos extracelulares
Endocitosis mediada por receptor
Captación de macromoleculas extracelulares específicas
Enfermedad de Pompe se da por? Que es? Caracteristica?
Ausencia de glucosidasa alfa
Transtorno hereditario mortal
Se acumula glucogeno en los lisosomas
Enfermedades por almacenamiento lisosomico que son?
Enfermedades caracterizadas por la deficiencia de una sola enzima lisosomica y la acumulación correspondiente del sustrato no degradado
Enfermedad de Tay-Sachs Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Hexosaminidasa A
Gangliosido GM2
Enfermedad de Fabry Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Galactosidasa alfa A
Trihexosilceramida
Enfermedad de Gaucher Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Glucocerebrosidasa
Glucocerebrosido
Enfermedad de Sandhoff Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Hezosaminidasas A y B
Gangliosido GM2 y globosido
Enfermedad de Niemann-Pick Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Esfingomielinasa
Esfingomielina
Enfermedad de Krabbe Deficiencia de? Sustancia acumulada?
Galacticerebrosidasa
Galactocerebrosido
AP2 que es?
Adaptador entre clatrina y superficie de la vesicula
Dinamina que es? Qué hace?
Proteína de unión con GTP, necesaria para la liberación de vesicula cubierta con clatrina
Se ensambla en un collar alrededor del cuello de la concavidad de la cubierta
Endosomas que son?
Red dinámica de tubulina y vesiculas, representan los centros de distribución a lo largo de la vía endocitica
Que contiene cada LDL?
Un centro de 1500 moléculas de colesterol
Rodeado por una capa de fosfolipidos que contiene una proteína grande llamada Apoliproteina B-100