8.6 a 8.9 Flashcards

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1
Q

Que son hidrolasas ácidas?

A

Enzimas de un lisosoma que alcanzan su actividad óptima en un pH ácido(por debajo de 4,6)

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Q

Endocitosis por volumen(pinocitosis) que es?

A

Captación inespecifica de líquidos extracelulares

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3
Q

Endocitosis mediada por receptor

A

Captación de macromoleculas extracelulares específicas

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4
Q

Enfermedad de Pompe se da por? Que es? Caracteristica?

A

Ausencia de glucosidasa alfa
Transtorno hereditario mortal
Se acumula glucogeno en los lisosomas

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5
Q

Enfermedades por almacenamiento lisosomico que son?

A

Enfermedades caracterizadas por la deficiencia de una sola enzima lisosomica y la acumulación correspondiente del sustrato no degradado

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6
Q

Enfermedad de Tay-Sachs Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Hexosaminidasa A

Gangliosido GM2

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7
Q

Enfermedad de Fabry Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Galactosidasa alfa A

Trihexosilceramida

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8
Q

Enfermedad de Gaucher Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Glucocerebrosidasa

Glucocerebrosido

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9
Q

Enfermedad de Sandhoff Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Hezosaminidasas A y B

Gangliosido GM2 y globosido

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10
Q

Enfermedad de Niemann-Pick Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Esfingomielinasa

Esfingomielina

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11
Q

Enfermedad de Krabbe Deficiencia de? Sustancia acumulada?

A

Galacticerebrosidasa

Galactocerebrosido

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12
Q

AP2 que es?

A

Adaptador entre clatrina y superficie de la vesicula

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13
Q

Dinamina que es? Qué hace?

A

Proteína de unión con GTP, necesaria para la liberación de vesicula cubierta con clatrina
Se ensambla en un collar alrededor del cuello de la concavidad de la cubierta

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14
Q

Endosomas que son?

A

Red dinámica de tubulina y vesiculas, representan los centros de distribución a lo largo de la vía endocitica

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15
Q

Que contiene cada LDL?

A

Un centro de 1500 moléculas de colesterol

Rodeado por una capa de fosfolipidos que contiene una proteína grande llamada Apoliproteina B-100

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16
Q

Enfermedad de Niemann-Pick tipo C se da por?

A

Carencia de una de las proteínas necesarias para transferir el colesterol fuera de los lisosomas

17
Q

Que remedios reducen los niveles de LDL?

A

Estatinas como: lovastatina y pravastatina, estas bloquean la acción de la reductasa de HMG CoA(que sintetiza colesterol)

18
Q

HDL poseen?

A

Apoliproteina A-I

19
Q

Cual es el colesterol bueno?

A

HDL

20
Q

Lisosomas que son? Qué contienen?

A

Organelos digestivos de célula animal

Contiene 50 enzimas hidroliticas diferentes