78 - Hemorragia e Trombose Flashcards
Quais os principais componentes do sistema hemostático?
- Plaquetaas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos
- Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores
- Parede do vaso
Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?
- Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso
- Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária.
Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?
É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.
Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?
O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.
Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?
Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.
Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?
Diagnósticos moleculares
Ensaios imunológicos
Ensaios funcionais
Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?
Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.
Completar os espaços
Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.
Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.
Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?
Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.
O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?
Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.
(Hemorragia e Trombose)
Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?
- Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)
- Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)
- Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina
Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?
- Heparina
- Marcadamente prolongado na presença de Dabigatrno
(Hemorragia e Trombose)
Qual o principal preditor de risco hemorrágico?
História de hemorragia.
Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?
São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;
- Também são observadas em deficiências moderadas e graves de fibrinogéneo (I), protrombina (II) e dos fatores V, VII e X.
- As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.
Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?
- Hemorragia do SNC.
Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.
(Hemorragia e Trombose)
Como se caracteriza uma hemartrose?
Dor e edema grave com perda de função mas
RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.
Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?
Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.
Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?
No fígado.
Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?
- II, VII, IX, X.
- Proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.
Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?
150 000 - 450 000/uL.
A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.
Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.
Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?
Aterosclerose.
Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?
Ter um evento trombótico idiopático.
Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?
Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.
Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?
1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;
2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;
3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a utilidade de um estudo de mistura?
São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.
A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?
Deficiências de 30-50%.
(Hemorragia e Trombose)
Quais são os factores avaliados pelo aPTT?
I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.
A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?
Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.
A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?
Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.
O que é que acontece aos valores de FvW e factor VIII durante a gravidez numa mulher com DvW tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?
Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.
Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?
Anti-trombina (anti-trombina III).
(Hemorragia e Trombose)
Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?
Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.
(Hemorragia e Trombose)
A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?
- Insuficiência renal
- Hipotiroidismo
- Paraproteinemias ou amiloidose
- Falência da medula óssea
- Doença hepática
Como se define quantitativamente uma menorragia?
Perda de sangue > 80 mL por ciclo.
Os principais preditores de menorragia são:
- Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão
- Coágulos >2,5cm
- Troca de tampão/penso mais do que uma vez por hora
Qual o mecanismo de acção da Proteína C activada?
Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII - esta reacção é acelerada pela proteína S (cofactor)
(Hemorragia e Trombose)
Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?
Mecanismos antiplaquetários:
- Prostaciclina
- NO
- EctoADPase/CD39
Mecanismos anticoagulantes:
- Heparina
- Antitrombina
- Inibidor da via FT
- Trombomodulina
Mecanismos fibrinolíticos:
- Ativador do plasminogénio tecidual 1
- Inibidor do ativador do plasminogénio
- Urocinase
- Anexina 2
Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?
Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?
Hemorragia no SNC.
(Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).
(Hemorragia e Trombose)
V ou F. O tempo de oclusão de PFA-100 está PROLONGADO em alguns doentes com distúrbios plaquetários hereditários.
Verdadeiro
Enzima protease chave do sistema de coagulação
Trombina
Enzima protease chave do sistema fibrinolitico
Plasmina
O tempo de trombina diluído pode ser usado para avaliar a actividade de que farmaco?
Dabigatran (inibidor directo da trombina)
Qual é o receptor mais abundante na superficie da plaqueta?
Gp IIb/IIIa
Qual é o cofactor essencial para a conversão de protrombina em trombina?
Factor Va
A trombina também activa o factor ____ em factor _____, criando ligações covalentes e estabilizando o coágulo de fibrina
factor XIII em factor XIIIa
Defeitos hereditários quantitativos ou qualitativos da antitrombina levam a uma predisposição durante toda a vida de tromboembolismo venoso. V/F?
V
A proteína C torna-se um anticoagulante quando activada pela _______
trombina
Os activadores do plasminogénio tPA e uPA clivam a ligação Arg560-Val561 do plasminogénio, gerando a plasmina. V/F?
V
As reacções de coagulação ocorrem nas superficies fosfolipidicas de plaquetas activadas e requerem potássio. V/F?
Falso
Requerem Calcio
Os d-dímeros são um teste relativamente específico da degradação de fibrina. V/F?
V
e NÃO de fibrinogénio
Os D-dimeros são marcadores sensíveis da formação do coágulo e estão validados para uso clinico na exclusão de TVP e TEP em populações seleccionadas. V/F?
V
Os D-dímeros podem estar aumentados em idosos na ausência de TEV. V/F?
V
Quando medidos 1 mês após a descontinuação da anticoagulação por um evento idiopático, os D-dímeros podem ser usados para estratificar o risco de ______________, particularmente em mulheres.
TEV recorrente
____ é o inibidor primário de tPA e uPA no plasma
PAI-1
___________ é o principal inibidor da plasmina
Alfa2-antiplasmina
Os sintomas de hemorragia das mucosas são mais sugestivos de disturbios da hemostase primária. V/F?
V
Disturbios plaquetários ou DvW
A história de hemorragia é o preditor mais importante de risco hemorrágico. V/F?
V
Quais os disturbios da agregação plaquetária?
- Trombastenia de Glanzmann
- Afibrogenemia
As hemartroses espontaneas constituem uma característica essencial de deficiência moderada a grave de factor ____ e ____
Factor VIII e IX
Hemorragia com a erupção dos primeiros dentes são comuns em disturbios hemorrágicos ligeiros. V/F?
Falso
INCOMUM
Hemartroses espontaneas podem ocorrer na DvW grave com niveis FVIII inferiores a __%
5%
O efeito da aspirina na função plaquetária pode persistir durante __ dias embora frequentemente reverta em __ dias após a última dose
7 dias
3 dias
O efeito inibidor da COX 1 provocado por AINE’s é revertido assim que o fármaco é suspenso. V/F?
V
Todos os factores de coagulação são sintetizados no fígado. V/F?
V
Embora a vitamina K seja necessária para processo pró e anticoagulantes, o fenótipo da deficiência de vitamina K é hemorrágico. V/F?
V
A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de ______/uL.
50,000
Hemorragia raramente ocorre na trombocitopenia isolada inferior a 50,000/uL e geralmente não ocorre até ser inferior a _________ a ________/uL
10,000 a 20,000/uL
O aspecto mais importante na trombose venosa é determinar se um evento foi idiopático. V/F?
V
Preditor mais forte de recorrência de TEV em doentes sem malignidade
O tempo de hemorragia prevê o risco de hemorragia com a cirurgia. V/F?
Falso
Tem sido usado para avaliar o risco hemorrágico mas NÃO PREVÊ o risco hemorrágico com a cirurgia nem está indicado para esse fim
O PFA-100 mede a coagulação dependente das plaquetas. V/F?
V
O PFA-100 é mais sensível e mais específico que o tempo de hemorragia para DvW. V/F?
V
Mas NÃO É suficientemente sensível para excluir disturbios hemorrágicos
O principal objectivo dos exames de coagulação deve ser a confirmação de um disturbio num doente com história clínica suspeita. V/F?
V
O TP mede apenas um aspecto da hemostasia afectada pela disfunção hepática, havendo o risco de subestimar o risco hemorrágico. V/F?
Falso
SOBREESTIMAR o risco hemorrágico
No caso de doença hepática, o grau de prolongamento do TP ou INR apenas prevê o risco hemorrágico de forma aproximada. V/F?
V
O aPTT geralmente torna-se prolongado com deficiência de 30-50% de um factor isolado. V/F?
V
Os testes de mistura são usados mais comummente para avaliar um TP prolongado. V/F?
Falso
aPTT prolongado ou, menos frequentemente, um TP prolongado
Estudos de mistura
Na presença de um inibidor adquirido, o exame inicial pode ou não ser imediatamente corrigido após a mistura, mas prolonga ou mantém-se prolongado com incubação a 37ºC. V/F?
V
A medição da actividade inibitória do anti-factor Xa é um teste frequentemente usado para monitorização de?
- HBPM
- HNF
- Inibidores directos do factor Xa (rivaroxabano ou apixabano)
O tempo de reptilase encontra-se prolongado na presença de heparina. V/F?
Falso
NÃO PROLONGADO nem com Heparina nem com Dabigatrano
O teste do veneno da vibora de russel diluído e o teste da inibição da tromboplastina tecidual são especificos para o anticoagulante lúpico. V/F?
Falso
NÃO SÃO ESPECIFICOS
A documentação do anticorpo lupico requer ausência de correção com plasma normal e correção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipidos. V/F?
V
Os anticorpos antifosfolipidicos são frequentemente positivos de forma transitória na doença aguda. V/F?
V
Qualquer plasmina que se encontre livre é complexada com…
Alfa2-antiplasmina
V ou F
A deficiência de precalicreína, quininogénio de elevado peso molecular ou do factor XIII estão associados a hemorragia clínica
F
NÃO ESTÃO ASSOCIADOS
