4.7. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS CRÂNIO-FACIAIS Flashcards
Cite uma característica típica da manifestação do cisto tireoglosso ?
Movimento vertical do cisto ao fazer a protusão da língua.
Sobre as craniosinostoses:
A sinostose coronária unilateral ou a lambdóide unilateral é causadora de qe anomalia craniana ?
Plagiocefalia:
CORONAL UNILATERAL – PLAGIOCEFALIA ANTERIOR:
O lado afetado fica com fronte achatada, sobrancelha levantada e abertura palpebral ampliada Raiz do nariz e orelha desviam em direção ao defeito
O mento se desvia para o lado não afetado
Orbita afetada é verticalmente mais alta e mais estreita – ARLEQUIM
Região occipital afetada e simétrica
LAMBDOIDE UNILATERAL – PLAGIOCEFALIA POSTERIOR:
Restrição na base do crânio posterior
Lado afetado: occipital mais plano, protuberância mastoide deslocada para inferior, e orelha mais baixa
Pode ocorrer proeminência da fronte contralateral, gerando uma cabeça de trapézio
Muito RARO!
Sobre Craniossinostoses Sindrômicas:
Qual é síndrome do segundo arco branquial ?
Síndrome de Goldenhar
Sobre a fenda facial número 7 (Tessier):
Qual a sua incidencia ?
Afeta a glândula parótida ?
É sempre uma fenda ampla e completa ?
Qual a sua característica ?
É a fissura temprozigomática mais comum
Sim
Não
A fenda se origina na comissura oral e segue em direção à linha pilosa pré-auricular.
Na Sequencia de PIERRE-ROBIN:
Para o diagnóstico correto é essencial a presença de fenda no palato mole ?
A forma da fenda é sempre em U ?
Não.
Não. Pode ser em U ou V.
Sobre a síndrome de Treacher Collins:
Qual a característica da doença ?
Em que momento o coloboma deve ser tratado ?
1:50.0000
Autossômica dominante de penetrância e expressividade fenotípica variável. A gravidade da doença aumenta nas sucessivas gerações.
60% dos casos são mutações esporádicas. 50% não tem história familiar.
Idade paternal avançada é considerada fator de risco.
Alteração do 1o e 2o arcos branquiais. É a combinação das fissuras 6+7+8 de Paul-Tessier.
Afeta órbitas, complexo zigomático maxilar e mandíbula.
• Pela 6 (fissura entre a maxila e o zigomático): fissura infraorbital - ausência de cílios/ coloboma.
• Pela 7 (fissura temporozigomatica): malformações de orelhas e macrostomia.
• Pela 8 (fissura frontozigomatica)
Características obrigatórias para o diagnóstico: Obliquidade antimongólica, fissura palpebral, colobomas da pálpebra inferior, defeitos malares, alterações da linha de implantação capilar pré-auricular, defeitos da mandíbula, corpo mandibular curto com entalhe antigoniano exagerado, e aparência de “cara de peixe”.
coloboma (exposição da cornea) deve ser tratado no primeiro estágio. COLOBOMAS: defeitos de espessura total, geralmente ocorrem na pálpebra inferior. A reconstrução deve incluir todos os componentes da pálpebra.
Procedimento mais usado: retalho miocutâneo da pálpebra superior, transposicionado para cobrir o defeito inferior.
Paciente apresentando braquicefalia severa, terço médio da face hipoplásico e polissindactilia de mãos e pés. Qual síndrome devemos pensar ?
Apert.
Comente sobre a doença de Romberg:
- Atrofia Hemifacial progressiva
- Associada à deformidade em golpe de sabre
- Atrofia subcutânea
O que é a síndrome de Pfeiffer ?
- Craniossinostose
- Polegar e Hálux largos
- Braquidactilia
- Sindactilia parcial
- Hipoplasia maxilar
- Inteligência geralmente normal
SOBRE AS FISSURAS CRANIOFACIAIS
FISSURA 7: Fissura temporozigomatico craniofacial.
Se estende da comissura oral a reg parotideo-masseteriana, lingua hipoplasica, ma formacao mandibular e distopia orbital (condilo mandibular geralmente esta afetado)
sobre a síndrome de PIERRE ROBIN
Qual a etiologia da sequencia de Pierre Robin ?
Quais as principais síndromes associadas ?
Fenda palatina pode estar associada ?
Qual o agoritimo de tratamento para pacientes com sequência de Pierre Robin e desnaturações por obstrução na base da língua ?
É incerta.
Síndrome de Nager, Stikler e Treacher Collins.
Sim, em até 50%.
Placa oral ou cânula nasofaringe, adesão língua-lábio, distração osteogênica e traqueostomia.
