3RA SEMANA Flashcards
Región de la línea media donde mueren las células a causa del alcohol
anterior / posterior / dorsal / ventral
Región anterior
induce HOLOPROSENCEFALIA
Define
Holoprosencefalia
- Prosencéfalo pequeño
- Ventrículos laterales se fusionan
- Hipotelorismo ocular
Describe:
Disgenesia caudal
Sirenomelia
Mesodermo INSUFICIENTE en región CAUDAL Afecta:
* Sistema urogenital
* Vértebras lumbosacras
Fenotipo:
Disgenesia caudal
Sirenomelia
- Hipoplasia
- Fusión extremidades inferiores
- Anomalías vertebrales
- Agenesia renal
- Ano imperforado
- Anomalías de órganos genitales
La sirenomelia es causada por anomalías en genes:
TBXT
WNT
ENGRAILED
Cómo se forman los teratomas sacrococcígeos
Acumulación de las células pluripotenciales provenientes de remanentes de la estría primitiva
CGP que NO migran hacia la cresta urogenital
Incidencia de los teratomas sacrococcígeos
1 / 37 000
Tumor más común en neonatos
Situs sollitus
Posición normal de órganos
Situs ambiguus o Heterotaxia
Posición discordante de órganos toracoabdominales
* Isomerismos
* Uno o más órganos invertidos
Defectos de la lateralidad
Situs inversus
Posición de todos los órganos se invierte
Bilateralidad IZQUIERDA
Poliesplenia
Bilateralidad DERECHA
- Asplenia
- Hipoplasia esplénica
Características especiales del Situs Inversus
- NO tienen riesgo alto de sufrir alguna otra anomalía congénita (solo cardíaca)
- 20% desarrolla bronquiectasias y sinusitis crónica por anomalía ciliar (S. Kartagener)
Cilios pueden participar en I-D por estar en superficie ventral
Características especiales del Situs Ambiguus
- 90% defectos cardíacos congénitos complejos
- Malformaciones de la línea media (defectos del cierre del tubo neural, Paladar hendido, Atresia anal)
Mutaciones del factor de transcripción de dedo de zinc ZIC3 induce a
Heterotaxia ligada al X
ZIC3 se encuentra en el cromosoma X
